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HELLP综合征17例临床分析
HELLP综合征是一种与妊娠相关性的血栓性微血管病.中文名称为溶血(Hemolysis)、肝酶升高(Elevated Liverfunction)及血小板减少(Low Plateletcount)综合征.1982年由Weinstein首先提出并命名.患有重度妊高征伴有血液黏度增加,微循环灌注受损时易发生HELLP综合征,先兆子痫者HELLP综合征的发生率约为5%,子痫者则可高达30%~50%.由于临床表现多样.常导致对该病的认识不足而产生误诊与漏诊.因此,笔者通过对这17个不同临床特点的HELLP综合征患者进行分析、讨论.以提高对该病的及时诊断与治疗效果.并改善孕妇和婴儿的预后.
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非亲缘异基因造血干细胞移植后血栓性微血管病1例
患者,女性,32岁,2005年因"发现血三系减少"在当地确诊为"骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)",染色体无殊.先后予维A酸、十一酸睾丸素、环孢霉素、复方皂矾丸、沙立度胺(反应停)及输血等治疗,疗效不佳.
关键词: 造血干细胞/移植 血栓性微血管病 移植相关血栓性微血管病 -
甘油二酯酰激酶ε相关的非典型溶血尿毒综合征发病机制研究进展
非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是一种罕见的疾病,其特点是血管内皮细胞受损、血栓堵塞靶器官的小血管腔而致血栓性微血管病.遗传性或自身免疫缺陷致补体旁路途径过度激活是aHUS的主要发病机制.新近研究发现,编码甘油二酯酰激酶ε(DGKE)基因的功能丧失型突变是一特殊类型aHUS的致病原因,其特点是患者多在1岁之前发病,伴有蛋白尿甚至肾病范围蛋白尿.DGKE在甘油二酯(DAG)-蛋白激酶C(PKC)信号通路中发挥重要作用.本文就DGKE基因突变、补体过度激活在aHUS发生、发展中的作用机制研究进展作一综述.
关键词: 非典型溶血尿毒综合征 血栓性微血管病 补体 甘油二酯酰激酶ε -
IgG4相关肾小管间质肾炎合并血栓性微血管病肾损伤1例
患者男性,62岁,因无明显诱因胸闷、心悸人院.入院后血压范围180/100~200/130 mmHg.实验室检查:血红蛋白浓度74 g/L,血肌酐1 067 μmol/L,尿素氮46.2 mmol/L,白蛋白33.9 g/L,尿蛋白定量587 mg/24 h,尿微量白蛋白127 mg/L,尿微量白蛋白/尿肌酐19.9 mg/mL,乳酸脱氢酶LDH 261 U/L;血IgM 0.10 g/L,IgA、IgG正常;自身抗体谱、ANCA抗体均阴性,肝功能无异常.双肾彩超:左肾大小11.1 cm×5.6cm×5.9cm,右肾大小14.1 cm×6.1 cm ×6.6cm,皮质厚度均为1.0 cm,右肾体积稍大,双肾实质回声增强增粗,皮髓质分界不清,考虑慢性肾功能不全改变.
关键词: 肾炎 IgG4相关肾小管间质肾炎 血栓性微血管病 高血压 -
血浆置换治疗移植后血栓性微血管病成功1例
造血干细胞移植已成为治疗造血系统疾病的重要方法之一,随着移植技术的进步与发展,患者的存活率逐步提高,然而移植后的并发症成为影响移植能否成功的重要因素.血栓性微血管病是一种严重的移植相关性合并症,主要表现为血小板减少、微血管溶血性贫血、肾脏和神经系统病变.现就本院利用血浆置换方法成功救治1例重症TMA报道如下.
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血栓性血小板减少性紫癜4例
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种临床少见的血栓性微血管病,起病急,累及多脏器,病情凶险,死亡率高,早期无特异性,容易漏诊、误诊.我院自2006年以来共收治4例TTP患者,现报告如下.
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血小板与异种移植术后凝血功能紊乱的关系
器官短缺是目前阻碍器官移植发展的主要因素,异种移植却可以提供无限的、可供选择的器官、组织,从而克服这个困难.随着α-1,3-半乳糖苷转移酶基因敲除猪(α-1,3-galactosyltransferase gene-knockout,GTKO)与其他转基因猪[组织因子途径抑制因子(tissue factor pathway inhibitor,TFPI)、内皮细胞C蛋白受体(endothelial protein C receptor,EPCR)、CD39等]的成功构建和免疫抑制药物的发展,阻碍异种移植发展的主要因素不再是传统观念上的超急性免疫排斥反应,而是凝血功能紊乱导致的血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)和消耗性凝血病(consumptive coagulopathy,CC).虽然,异种移植术后凝血功能紊乱的准确机制尚未研究清楚,但血小板在其中的作用是不容忽视的.因此本文对血小板在异种移植术后凝血功能紊乱中的作用及几种抑制血小板激活的途径进行综述,对未来的临床异种移植研究提供参考.
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伴意识障碍的血栓性血小板减少性紫癜7例临床护理
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种弥漫性血栓性微血管病,临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、精神神经症状、肾脏病变及发热,称之"五联征", 该病发病急,进展快,病死率高达66.6%~95%[1].伴意识障碍的TTP患者往往提示病情严重,血浆置换(PE)效果欠佳,因而送入重症监护病房(ICU)治疗.2006年1月~2011年1月,我院ICU共收治7例伴意识障碍的TTP患者,经综合治疗和精心护理,效果满意.现报告如下.
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药物所致血栓形成性血小板减少性紫癜1例
血栓形成性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种临床少见的微血管病性溶血和血栓性微血管病1.病因不明,可能与感染、妊娠、胶原血管病、肿瘤、药物和遗传等有关2.药物引起的TTP尤其少见.现将所见1例报道如下.
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反复复发成人血栓性微血管病1例
1 临床资料患者,男性,27岁,以“肉眼血尿反复发作1 a余,恶心、食欲不振3d”为主诉于2014年9月9日入院.1 a前,患者于不洁饮食后出现腹泻、肉眼血尿,无尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状,无关节疼痛、肌肉疼痛,遂至医院就诊.血常规检查示血红蛋白84 g/L,血小板计数13×109/L;尿常规示蛋白(+++);血生化检查示谷丙转氨酶252 u/L,谷草转氨酶249 u/L,白蛋白30.3 g/L,肌酐366 μmol/L,总胆红素31.9 μmol/L,直接胆红素8.2 μmol/L,乳酸脱氢酶2 283 u/L;外周血破碎红细胞计数15%;Coombs试验(-);血清抗体检测示抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗肾小球基底膜抗体均(-);大便培养显示无沙门及志贺菌生长.
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儿童血栓性微血管病的诊断及治疗进展
血栓性微血管病是由各种原因引起的一组以溶血性贫血、血小板减少和多器官功能障碍为主要特征的临床病理综合征.血栓性微血管病中的经典类型包括溶血尿毒综合征,血栓性血小板减少性紫癜.溶血尿毒综合征是危重症肾小球疾病,90%见于儿童.根据发病机制的不同,目前分为典型溶血尿毒综合征和非典型溶血尿毒综合征两大类.非典型溶血尿毒综合征起病急骤,病情凶险,易反复,急性期病死率高.补体旁路途径的过度激活在非典型溶血尿毒综合征发病机制中的重要地位已得到广泛关注.现就血栓性微血管病的病因、诊断及治疗研究进展介绍如下.
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血栓性微血管病--骨髓移植的一种并发症
据日本《医学论坛报》2000年1月27日载,随着骨髓移植的增多,作为移植后并发症之一的血栓性微血管病变(TMA)引人注目。其诱因为各种感染引起的血管内皮障碍、微血管性溶血性贫血和血栓。重症病例预后极其不良,即使用抗血栓治疗和血浆交换亦常无效。TMA病人1年生存率为37%,平均生存期76天,说明预后极差。 札幌北榆医院内科小林直树医师对日本全国骨髓库的调查表明,从1998年4月至1999年3月共进行骨髓移植1013例,其中333例为自体移植,680例为同种移植。而TMA发病的在自体移植组仅3例(1%),同种移植组多达45例(7%);而人类白细胞抗原(HLA)配型不一致的血缘移植、非血缘移植分别达到10%和8%。 1998年3月以前报告的118例TMA中,95例(81%)由骨髓移植所致。移植种类:非血缘移植占60%,血缘移植占30%,说明非血缘者之间移植的TMA发病率高。 TMA的发病时间,在移植后<30天的占30%,<100天占80%。TMA持续时间,<30天、30~59天、>60天的比例相同。TMA发病前约半数病人接受类固醇冲击疗法,其中因急性移植物抗宿主病(GVHD)者占80%。而TMA发病时曾以环孢素为主的免疫抑制疗法者占半数,他克莫司(FK506)为主的占1/3。 TMA的临床表现以腹泻多见(64%),其次为发热、便血和神经症状。生化检查有血小板减少,乳酸脱氢酶、胆红素和血清肌酐上升;凝固纤溶学检查发现维勒布兰德(von Wille-brand)因子抗原、组织纤溶酶原激活物-纤溶酶原激活物-1复合体、血栓调节蛋白和血纤蛋白分解产物上升。 经多变量分析,腹泻、神经症状和血清肌酐上升是预后不良的因素。 关于TMA治疗,应立即停用环孢素或他克莫司,给予血浆制剂或进行血浆交换,以及应用肝素和蛋白酶抑制剂等。 摘自《中国医学论坛报》2000年5月4日3版
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HUS/TTP综合征: 一种血栓性微血管病
溶血性尿毒综合征(HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是较为少见而又严重的疾病, 其临床表现多变. 大量研究证实它们均为血栓性微血管病, 应看成是同一疾病不同的临床表现. 在所报告的4例病人中, 其中2例为儿童HUS, 1例为产后HUS, 另一例为TTP. 这些病人首发症状不相同, 但实验室结果十分相似, 有腹泻的HUS预后较伴妊娠的HUS或TTP好得多. 及早诊断HUS/TTP综合征对于尽早开始恰当的治疗是十分重要的.
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微血管病——转化医学的范例
微血管病(Microvascular Diseases0)是各种病因造成微血管壁、血流和微血管周围组织形态、功能和代谢异常所导致的组织器官损伤,是肾病、血栓性血小板减少性紫癜、糖尿病、高血压、冠心病、结缔组织病等共同的病理过程[1].1925年Moschcowitz报道一例急性溶血性贫血伴有瘀斑和死前出现神经症状的患者,尸检显示在末梢细动脉和毛细血管内出现微血栓,当时认为血栓是毒素引起红细胞聚集所致.1936年Baehr提出血栓的主要成分为血小板、并造成血小板减少的观点.1952年Symmers首次提出血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathy,TMA)的概念,归纳其临床特征为发热、溶血性贫血、紫癜或其它出血、神经系统改变;实验室检查主要改变为贫血、白细胞升高伴核左移,出现尿蛋白和尿胆原,高胆红素血症,典型病理改变为细动脉和毛细血管内透明血栓形成,由此引起学术界重视[2].1953年发现TMA与结缔组织病的发病有关[3].1957年Ashton建立了实验性糖尿病微血管病模型[4].1959年Royer报道儿童肾病的微血管病现象[5].1966年Pardo等报道TMA与恶性高血压有关[6].1967年Baker和Brain发现TMA出现小而破碎的红细胞这一特征性改变[7].
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血栓性微血管病的诊疗进展
血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)以微血管病性溶血性贫血,血小板减少以及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现.临床分为两大类:溶血性尿毒症综合征(haemolyticuraemic syndrome,HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP).HUS以儿童为主,肾功能损伤更为明显,TTP主要发生于成人,神经系统症状突出.
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以癫痫首发的移植后血栓性微血管病1例及文献复习
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造血干细胞移植相关血栓性微血管病研究的新进展
Hematopoietic stem cell transplant-associated thrombotic microangiopathy is a severe complication with poor prognosis. Its pathogenesis is complex,and the manifestation is endothelial injury in the kidney and other organs. Recent studies demonstrate the role of complement activation in tissue damage. Tissue biopsy,monitor of blood pressure,de novo thrombocytopenia,de novo anemia and lactate dehydrogenase could be useful for early diagnosis. Therapeutic options remain limited. Withdrawal of offering agents such as calcineurin inhibitors is necessary. Eculizumab seems to be an effective drug with good outcomes.
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系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病2例
例1 患者女性,24岁.诊断系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)3年,间断应用激素及免疫抑制剂治疗.本次因"发热、咳嗽,皮肤红斑半月"入院.痰培养有白色念珠菌生长,应用氟康唑200 mg/d静脉滴注,首剂加倍.1周后患者突然出现意识障碍,呼之不应,5 min后意识转清,解酱油色小便,检查见巩膜黄染.头颅CT扫描未见出血和梗塞.
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血栓性微血管病
血栓性微血管病(Thrombotic Microangiopathes,TMA)包括血栓性血小板减少性紫瘢(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP)、溶血尿毒综合征(Hemolytic Uremic Syndrome,HUS)和HELLP(Hemolysis Elevated Liver Emzymes and Low Platelets)综合征.
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血栓性微血管病研究进展
血栓性微血管病临床主要表现为微血管溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭、神经系统症状和发热.其发病与血管性血友病因子裂解酶活性缺乏、志贺氏毒素作用及血浆因子H缺乏等因素有关.血浆置换是其首选治疗措施.
关键词: 血栓性微血管病 血栓性血小板减少性紫癜 溶血尿毒综合征