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非亲缘异基因造血干细胞移植后血栓性微血管病1例
患者,女性,32岁,2005年因"发现血三系减少"在当地确诊为"骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)",染色体无殊.先后予维A酸、十一酸睾丸素、环孢霉素、复方皂矾丸、沙立度胺(反应停)及输血等治疗,疗效不佳.
关键词： 造血干细胞/移植 血栓性微血管病 移植相关血栓性微血管病 -
儿童异基因造血干细胞移植相关性血栓性微血管病9例病例分析并文献复习
目的 总结分析儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)相关血栓性微血管病(TA-TMA)的临床特征、疗效及转归.方法 回顾性分析2008年1月至2017年11月于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心接受allo-HSCT后发生TA-TMA的9例患儿临床资料、治疗及预后特点.结果 纳入研究的283例行allo-HSCT患儿,9例(3.2％)发生TA-TMA.9例患儿中,男5例,女4例,中位年龄94个月(39 ～ 129个月),中位发病时间为移植后63 d(6～342 d),血小板中位数为44×109/L[(7～ 75)×109/L],血红蛋白中位数为76 g/L(40 ～ 105 g/L),乳酸脱氢酶(LDH)中位水平为594 U/L(445～1 386 U/L).所有患儿中5例出现神经系统症状,4例出现肾脏受累,6例出现胃肠道受累表现.TA-TMA确诊后的主要治疗措施为减停钙调磷酸酶体抑制剂,血浆置换,利妥昔单抗及去纤苷.4例经治疗后病情得到控制,治疗有效,5例患儿治疗无效死亡.结论 TA-TMA是allo-HSCT后的致死性并发症,可导致全身多器官、系统功能损害,累及＞2个系统提示预后不良,联合治疗效果优于单药治疗,选择个体化的治疗方案对减缓TA-TMA病情进展及改善预后至关重要.
关键词： 移植相关血栓性微血管病 造血干细胞移植 儿童 治疗 -
造血干细胞移植相关血栓性微血管病2例报道并文献复习
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以血小板聚集所致的弥散性血栓堵塞微循环的溶血性贫血和血小板减少性出血为临床特征,并伴有神经精神症状、不同程度的肾损伤和发热的一类血栓性微血管病.除原发性和遗传性外,常见继发性病因有:自身免疫性疾病、药物过敏、妊娠、感染、器官移植和中毒等.移植相关血栓性微血管病(transplantation-associated thrombotic microangiopathy,TA-TMA)是骨髓移植术后严重而少见的并发症,如治疗不及时,病死率达80％～90％.现报道我院造血干细胞移植术后并发的2例TA-TMA并复习相关文献.
关键词： 移植相关血栓性微血管病 纤维素-血小板微血栓 血浆置换 -
移植相关血栓性微血管病的研究进展
移植相关血栓性微血管病(TA-TMA),是一类以微血管病性溶血性贫血、肾功能不全和神经系统异常为主要特征的造血干细胞移植(HSCT)并发症.TA TMA发病机制可能与移植预处理、病原微生物感染、钙调磷酸酶及雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂、移植物抗宿主病(GVHD)、细胞因子、补体及中性粒细胞胞外陷阱(NET)等多种因素相关.临床对TA-TMA的诊断标准,目前仍局限于有创性较大的组织病理学诊断,缺乏有创性较小的特异性生物标志物诊断手段.目前,治疗性血浆置换、GVHD预防药物的调整、去纤苷、利妥昔单抗及依库珠单抗等,可能是治疗TA-TMA的有效手段.随着对TA-TMA发病机制研究的深入,制定其标准诊断和治疗方案正受到国内外广泛关注.笔者拟就TA-TMA的研究进展综述如下.
关键词： 造血干细胞移植 移植相关血栓性微血管病 补体 -
移植相关血栓性微血管病的研究进展
移植相关血栓性微血管病是指发生于移植以后,以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及脏器功能不全为临床特征的一组疾病的总称.内皮细胞损伤为其发病的中心环节.临床表现呈高度异质性,其诊断的确立通常是困难的.目前尚无肯定的治疗措施.预后好组可表现为自限性病程,而预后差组往往合并多种并发症,死于严重的GVHD、感染及原发病复发等.
关键词： 移植相关血栓性微血管病 危险因素 发病机制 诊治 预后
