首页 > 文献资料
-
连续性血液净化治疗血栓性微血管病1例
连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement thera-PY,CRRT)是自Kramer首次提出连续性动静脉血液滤过(continuous arteriovenous hemofiltration,CAVH)后近30年逐渐发展起来的一种连续性血液净化(continuous blood purification,CBP)技术,它已经超越普通透析应用于临床各种危重症的抢救治疗中.血栓性微血管病(thrombotic microangiopa-thy,TMA)在临床上发病急,表现多样,进展急骤,若对其诊治不及时,病死率极高.现将本科成功利用CRRT治疗1例TMA报道如下.
-
血栓性血小板减少性紫癜的研究进展
血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见且严重的血栓性微血管病,临床发病主要表现为:微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,或伴有不同程度的肾脏损害及发热.其发病机制还不是很明确.近年来,随着国内外对血管性血友病因子裂解酶研究的不断深入,目前对该病的发病机制、诊断及治疗有了较为全面的认识.本文将对此方面的近研究进展作一综述.
-
086.VWF-分解蛋白酶(ADAMTS13)活性严重缺乏定义为血栓性微血管病患者-独特群体
-
VWF蛋白水解酶(ADAMTS13)活性严重缺乏界定一组特殊的血栓性微血管病患者
血栓性微血管病(TMA)患者的血管性血友病因子(VWF)蛋白水解酶的活性(ADAMTS13活性)严重缺乏,在其发病机制中起重要作用,几份资料对此提供了证据:1)TMA患者的ADAMTS13活性普遍严重缺乏;2)已经观察到TMA患者有由抑制物介导的和突变缺陷所致 ADAMTS13的缺陷,提示ADAMTS13的功能紊乱的多种机制与TMA有关;3) ADAMTS13功能丧失性突变与TMA表型密切相关,该基因已经被克隆;4)不确定的微血管栓塞致病模型可能源于已知的ADAMTS13的作用.尽管列举了ADAMTS13活性严重缺乏的致病性,但是ADAMTS13活性严重缺乏的TMA患者与ADAMTS13活性无严重缺乏的TAM患者是否有明显不同,尚未见报道.
-
血栓性微血管病诊治进展
血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一组急性临床病理综合征.经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)及血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP).虽然血栓性微血管病在病理学上表现类似,但其发病机制复杂,诊断和治疗手段上也不尽一致.近年来随着对其发病机制的深入研究和理解,其治疗方案也有了日新月异的进步,预后大为改善.本文拟就血栓性微血管病的诊断和治疗的新进展作一综述.
-
血栓性微血管病输血抢救治疗1例
目的 总结本院1例血栓性微血管病患者抢救治疗经验,分析输血治疗对血栓性微血管病的重要意义.方法 患者血浆置换、输注悬浮红细胞治疗过程中,检测血小板计数、血红蛋白、乳酸脱氢酶、破碎红细胞百分比、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、血清肌酐、尿潜血、尿蛋白、输液量、尿量,活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、纤维蛋白原、血栓弹力图R、k、Angle角、MA值,并进行统计分析.结果 经血浆置换和输注悬浮红细胞治疗,患者血小板不断升高至正常水平,乳酸脱氢酶亦降至正常范围.结论 血浆置换治疗对血栓性微血管病具有显著疗效,患者经抢救成功,生命体征平稳.
-
4例妊娠合并血栓性微血管病的临床观察
目的:通过4例妊娠合并血栓性微血管病[TMA,其中溶血性尿毒症综合征(HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)各2例]患者的临床资料分析,探讨其诊断与治疗.方法:通过病史记录,对临床、实验室检查和(或)病理诊断的4例TMA资料进行回顾性分析.结果:4例患者中3例初产妇,1例经产妇.3例患者孕龄32~37周,均死胎,母亲均存活;1例患者24周并发自然流产,入院后死亡.剖宫产1例,阴道分娩2例.实验室检查:4例患者Hb 29.0~57.0 g/L,Plt14×109/L~40×109/L,外周血片中均见破碎红细胞;4例患者均有肾功能损害,2例患者分娩后即无尿,其中1例患者行肾脏穿刺,病理报告符合HUS.存活的3例患者都接受血浆、洗涤红细胞、血小板治疗和(或)持续肾替代治疗(CRRT).2例HUS患者行血液透析治疗,1例患者行,TTP血浆置换.结论:妊娠合并TTP、HUS的母儿死亡率高,内皮细胞损伤可能是继发导致微血管血栓形成的一个重要原因,产科医生必须对此病提高警惕,早期诊断、早期输血浆或血浆置换,能提高母儿生存率.
关键词: 血栓性微血管病 溶血性尿毒症综合征 血栓性血小板减少性紫癜 妊娠 -
恶性高血压引起血栓性微血管病一例
病例介绍 患者,男,23岁.因“发现血压升高4年,夜尿增多3个月,心累、气促伴视力下降10d”于2014年12月24日入院.患者4年前体检时发现血压升高,收缩压高为160 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),舒张压不详,无头晕、头痛、心累、视物模糊等不适,未引起重视和给予有效控制.3个月前无明显诱因出现夜尿增多,每晚可达3次,未特殊诊治.入院前10d自觉心累、气促、胸闷,夜间不能平卧,伴阵发性干咳,无畏寒、发热、咳痰等其他不适,就诊于当地医院,检查血压220/160 mm Hg,血肌酐872 μmol/L,给予对症治疗后转入我院急诊科.急诊检查:血红蛋白73 g/L,血小板计数89×109/L,血总蛋白54.9 g/L,白蛋白30.3 g/L,球蛋白24.6 g/L,肌酐1 038 μmol/L,尿素氮27.09 mmol/L;小便常规:隐血(+++),尿蛋白定性(+++).给予硝苯地平、哌唑嗪控制血压,并行床旁血液透析1次后转入我科.患者既往体健,否认高血压家族史.4年前发现“乙型肝炎小三阳”,未特殊治疗.
-
破碎红细胞检测研究进展
红细胞在血液循环中受到外在机械损伤而产生的破碎红细胞是诊断血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)的重要形态学线索.TMA代表性疾病有血栓性血小板减少性紫癜(Thrombocytopenic purpura,TTP)、溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)等,尤其是近年来,人们对移植相关血栓性微血管病的研究不断深入,外周血破碎红细胞检测越来越受到关注.但是关于破碎红细胞形态学诊断标准及破碎红细胞诊断TMA阈值等问题,由于工作人员个人经验、检测方法及疾病种类等差异,目前各实验室还没有一个完全统一的标准.并且随着近年来自动血细胞分析仪检测外周血破碎红细胞技术的发展,关于该技术检测方法的统一性、临床实用性及可靠性等问题也越来越受到人们的关注.该文将从手工检测方法及自动血细胞分析仪检测方法对目前临床上外周血破碎红细胞的检测进行总结.
-
狼疮肾炎的诊断与治疗
狼疮肾炎(1upus nephritis,LN)是系统性红斑狼疮(SLE)常见和严重的内脏损害,是决定SLE预后重要的因素[1,2]。 LN的异质性始终是临床和基础研究重点。 LN可以出现增殖性病变、膜性病变,还可以出现血管炎性病变、血栓性微血管病、足细胞病等[3],所以临床上控制狼疮肾炎很关键。
-
TTP-HUS综合征的中西医结合治疗
血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征(TTP-HUS)是一种病因不明的血栓性微血管病(TMA).临床表现为发热、出血、神经精神症状、肾功能衰竭、黄疸、贫血及腹痛、恶心、呕吐、腹泻等消化道症状及一些相关实验室检查异常(周围血象、骨髓象、血液生化、出凝血指标、肾功能等检查).本病虽不多见,但病情严重,临床表现复杂,近年来有增多趋势,应引起注意.血浆置换的应用使其病死率大大降低,成为可治性疾病.早期诊断、及时治疗是降低TTP-HUS病死率的关键.本病属中医"血症"范畴.
-
血浆置换在产后合并血栓性微血管病病人中的应用
血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是由于微血管内纤维蛋白和(或)血小板血栓导致机械性溶血、微血管病性溶血性贫血、血小板数量减少及多器官损伤的疾病,临床主要表现为溶血、肝酶升高、血小板减少综合征、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征、弥散性血管内凝血和转移癌[1].近年来,产妇TMA发病率逐渐上升(已达1/25 000)[2],存在发病急骤,病情危重,常合并急性肾损伤等特点[3-4],产妇死亡率高达90%.