首页 > 文献资料
-
1例干细胞移植后环孢素治疗引起可逆性后部白质脑病综合征的护理
通过1例干细胞移植后环孢素治疗引起可逆性后部白质脑病综合征的观察与护理,总结干细胞移植术后应用环孢素治疗时,应准确遵医嘱用药,严密监测和管理血压、监测环孢素浓度,防止高血压脑病和抽搐的发生,综合疾病的各种临床表现,及早采取相应的治疗措施级护理干预.
-
左旋咪唑对实验性过敏性脑脊髓炎大鼠脊髓ICAM-1、iNOS及IFNγ mRNA表达的影响
左旋咪唑(levamisole,LMS)为国家和WHO基本药物,长期以来被认为是安全低毒的,但近十年来国内外均发现,LMS可导致一种危害严重的以中枢炎性脱髓鞘为主要特征的白质脑病[1]。
-
以椎-基底动脉系统短暂性脑缺血发作为主要临床表现的CADASIL家族
目的报道一个以椎-基底动脉系统短暂性脑缺血发作为主要临床表现的常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(CADASIL)家族,探讨其临床、影像学以及基因和病理特点.方法先证者为中年女性,出现反复发作的头晕和智能减退.对其进行临床、电生理、影像学分析和腓肠神经病理检查,并调查其家族中其他成员的发病情况.家族中连续3代有7例发病,两性均累及,发病年龄在40~50岁之间,均反复出现头晕、卒中和痴呆,症状呈阶梯性加重.结果 MRI检查显示基底节、丘脑、脑桥、胼胝体及脑室旁白质出现多发腔隙性低密度灶,白质疏松,累及双侧颞极.腓肠神经活检发现小动脉壁平滑肌细胞变性,其表面出现大量的颗粒样嗜锇性物质沉积.Notch3基因检查显示R607C突变.结论 CADASIL可以主要表现为椎-基底动脉系统的缺血性卒中和痴呆,其病理改变主要累及小动脉壁平滑肌细胞.含有小动脉的腓肠神经超微病理检查可能更有利于此病的诊断.基因检查可以进一步证实该病的诊断和筛查其他家族成员.
-
偏头痛的临床、脑血流及影像学研究
目的探讨偏头痛与脑白质变性的关系.方法 75例偏头痛患者的临床表现、分型、脑血流及头颅CT或MRI检测结果进行回顾分析.结果 75例偏头痛患者中62例TCD检查脑血流速度增加或降低各占50%.75例中有48例做头颅MRI检查,其中18例脑白质有多灶性小圆点状长T1长T2改变.结论偏头痛患者MRI出现脑白质变性可能是偏头痛的一种新的特殊类型或者是伴有皮质下脑梗死或白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病的早期改变.
-
5个CADASIL家族的核磁共振改变特点
目的分析来自5个CADASIL家族中8名患者的核磁共振(MRI)表现,总结病变不同时期的MRI变化规律及其诊断价值.方法研究对象为经过超微病理和Notch3基因检查确诊的5个CADASIL家族中的8个患者,均在成年早期发病,主要表现为反复发作的缺血性卒中和进行性痴呆.对先证者1及其母亲、先证者2及其哥哥、姐姐,先证者3、4和5,总计8名患者进行了头部MRI检查,其中4名进行了MRI血管成像检查.结果8名患者的头部MRI均显示多发腔隙性脑梗死,病灶主要分布在基底节、丘脑和脑室旁白质,6例患者出现了外囊梗死,4例出现了胼胝体梗死,3例出现了脑桥梗死.所有8例患者均存在双侧大脑半球多灶性或弥漫性白质疏松,1例患者MRI确诊1年后随访显示多灶性白质病变进展为弥漫性损害,5例患者出现了双侧颞极等T1长T2信号.4例患者的头部MRI血管成像检查未见异常.结论基底节、丘脑和脑室旁白质是CADASIL腔隙性脑梗死的好发部位,外囊和胼胝体梗死以及双侧颞极长T2信号对本病具有较高的诊断价值.脑干受累可以出现在病程早期,而白质病灶分布形式的变化可以反映病情的进展.
-
偏头痛相关性视网膜-视神经病1例报告
偏头痛是神经系统常见疾病,可以单独出现,也可以伴随出现在其他疾病,如显性遗传性脑动脉病伴随皮层下梗死和白质脑病(CADASIL)、线粒体脑肌疾病伴随卒中样发作和乳酸血症(Edmond J,2009)[1]、遗传性内皮细胞病以及Susac 病(Meca-Lallana J,1999)[2]等.单纯的偏头痛包括许多亚型,其中典型偏头痛患者可以出现一过性视觉先兆,个别患者出现持续性的神经系统损害,包括脑卒中、青光眼以及缺血性视神经病(González-Martín-Moro J 2009;Lepore E.2009) [3,4],其产生的原因也不清楚.本文报道1例偏头痛相关性视网膜视神经病的临床表现特点.
-
伴有听力下降的CADASIL一家系报告及文献复习
伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathywith subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)是一种家族遗传性非动脉硬化性、非淀粉样变脑血管病.其临床特征为有先兆的偏头痛,反复发作短暂性脑缺血,渐出现多发性皮质下梗死和血管性痴呆[1,2].
-
高血压继发可逆性后部白质脑病综合征合并吉兰-巴雷综合征2例报道
高血压是常见的心血管病,是重大公共卫生问题.高血压可导致脑血管病,高血压脑病等并发症.可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoenphalopathy syndrome,RPLS)由Hinchey等[1] 1996首先报道,该病较少见.吉兰-巴雷综合征是自身免疫介导的周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘.而可逆性后部白质脑病综合征合并吉兰-巴雷综合征者临床报道极少.现将我科所诊治的2例分析报道如下.
-
可逆性后部白质脑病2例报告
"可逆性后部白质脑病综合征"(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是Hinchey等在1996年首次提出的[1],此名称即概括了本疾病的特点:(1)引起的脑损害主要位于大脑后部白质;(2)经过及时正确地治疗,绝大多数患者的症状、体征和神经影像学检查能够在2周左右恢复到病前水平.该病在临床上较为少见,我科收治了2名RPLS患者,并且病变出现在脑干、额叶和皮质等部位,这在临床上更难遇到,因此本文对这2例病例报告如下.
-
脑干受损为主的可逆性后部白质脑病2例报告
可逆性后部白质脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一种临床、放射学综合征,正逐渐被临床医生所认识.其主要临床表现包括头痛、癫痫、不同程度交替出现意识障碍、视物模糊和精神异常等,多伴有明显的高血压.神经影像学表现为后部脑白质受累,多位于顶枕部区域,脑干、小脑等部位累及者少见.特征表现为血管源性水肿,给予及时有效的治疗后,不但患者的症状、体征可以完全恢复,神经影像也可完全恢复正常,因此提高对本病的认识、早期明确诊断十分重要.现将我院诊治的2例累及脑干的可逆性后部白质脑病报道如下.
-
CADASIL的研究新进展
伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)是一种在成人时发病且高外显率遗传的小动脉血管病.1955年Van Bogaer-tin[1]首次报道了先后发病的两姐妹"快速进展的类Bing-swanger样脑病".1977年Sourander和Walinder在瑞士发现类似疾病,并将其描述为"遗传性多发梗死性痴呆".随着研究的深入直至1993年Tournier-Lasserve等[2]通过基因连锁分析法将该病致病基因定位于19q12,同年,在巴黎召开的国际会议上达成共识被定名为CADASIL.1996年AnneJoutel克隆出CADASIL致病基因Notch3.2000年我国谢淑萍等[3]首次报道了CADASIL.迄今为止,全世界共报道有500多个家系,由于CADASIL临床表现的多样性,极易被误诊或漏诊,加上散发病例的存在,故其实际存在的患者可能要远高于现有统计.本文就该病的临床特点、诊断方法及治疗预后研究进展综述如下.
-
可逆性后部白质脑病综合征
可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一种逐渐被临床医生所认识的综合征,早是由Hinchey等[1]在1996年提出.尽管对其命名和发病机制有着不同的意见[1~4],但其有着特征性的临床表现和影像学特征,从而构成一个可以被识别的临床综合征.其主要的临床症状有头痛、痫性发作、恶心、呕吐、视力异常、皮质盲、昏迷和精神障碍等,影像学上有大脑后部可逆性脑水肿的特征性表现[1].
-
西洛他唑治疗CADASIL临床研究
伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)是一种由第19号染色体上的NOTCH3基因突变引起显性遗传性脑血管病.目前国内外尚无有效的治疗方法,本文选择两确诊CADASIL家系,两位先证者试服用西洛他唑治疗,观察其临床疗效.
-
伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病
伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL),其临床特点为中年发病,具有家系遗传性,以反复皮质下缺血性卒中、假性球麻痹、进行性血管性痴呆、先兆症状的偏头痛发作和精神症状为主要表现.
-
静注人血丙种球蛋白治疗白质脑病疗效与实验室观察
目的:为阐明人血丙种球蛋白(IVIG)治疗白质脑病的新方法及其对患儿体液免疫功能的影响。方法:静脉注射人血丙种球蛋白治疗白质脑病16例,应用单向免疫扩散法测定血清中免疫球蛋白及补体C3。结果:静脉注射人血丙种球蛋白可使患儿症状迅速改善,体征及辅助检查改变逐渐恢复,从而减少并发症及后遗症,疗效优于对照组,且未见明显毒副作用;观察组较对照组补体C3恢复好。结论:人血丙种球蛋白治疗白质脑病疗效良好。
-
4例可逆性后部白质脑病综合征的临床研究
可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一组有独特临床和影像学改变的综合征,其临床表现主要为头痛、癫痫发作、意识障碍、视觉障碍,神经影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害.
-
1 历史背景伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病(cerebral autosomal arteriopathy with subcortical infarction and leukoencephalopathy,CADASIL)与19号染色体短臂上的Notch 3家族基因相关,80%以上的病人可表现为皮质下腔隙梗死和痴呆.在临床上可类似于高血压性微血管病(Binswanger脑病).
-
海洛因海绵状白质脑病的临床研究(附16例临床分析)
目的:探讨海洛因海绵状白质脑病的病理特点,临床表现,影像学特点及诊治环节要点.方法:国内外文献回顾结合16例病例临床分析.结果:16例患者多于戒毒后4 d至2周内起病,临床表现以淡漠、构音障碍、反应迟钝、走路不稳为主,并出现肌力、肌张力、腱反射改变.头颅MRI病灶均累及小脑半球(100%),累及脑叶白质者14例(87.5%),内外囊者7例(43.7%),脑干部4例(25%),胼胝体部3例(18.8%),齿状核等灰质核团被累及者6例(37.5%).病灶不被强化.CSF化验无明显异常.给予脱水及对症治疗之后,14例好转出院,1例无变化,1例自动出院后死亡..结论:海洛因海绵状白质脑病多于戒毒后亚急性起病,以共济失调及锥体束受损症状要临床表现,病灶主要累及小脑半球,大脑皮层,胼胝体等部位白质,灰质核团可以受累,病变在MRI上显示为长T1、长T2信号.临床注意与大面积脑梗塞、多发性硬化、脑白质营养不良及皮质-纹状体-脊髓变性等疾病鉴别,治疗方法无特殊,预后一般尚佳.
-
环孢素A致儿童可逆性后部白质脑病综合征1例报告
1 临床资料患儿,男,12岁.因反复皮疹 2 月余,抽搐 3 次入院.入院前 2月余发现皮肤瘀点、瘀斑,外院血常规血小板计数 (PLT) 6×109 /L,血红蛋白 (Hb) 94 g/L,红细胞计数 (RBC)3.1×1012/L,白细胞计数 (WBC) 8.45×109/L,伴有鼻衄,无血尿及便血.在外院行骨穿检查诊断再生障碍性贫血.
-
1例伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病患者的家系分析及基因检测
目的 分析伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)的临床特点.方法 对1例先证CADASIL患者的临床表现、实验室检查、家系研究及基因检测进行分析,通过家系分析结合基因检测揭示该家系的遗传特征,结合文献资料探讨CADASIL的诊断和治疗进展.结果 先证患者以反复发生缺血性脑卒中为主要临床表现,头颅MRI提示双侧基底节区、半卵圆中心、桥脑多发腔隙性梗死灶.家系分析4代34人中有13例CADASIL患者,症状轻重不等,已有8例患者可能因该病死亡,现患病者5例;另有头晕及一过性肢体无力症状2例,未经诊治.基因检测提示NOTCH3基因的第4号外显子点突变.结论 该CADASIL患者及家系中患同病者符合常染色体显性遗传规律,家系分析和基因检测对CADASIL的诊断有重要意义,可揭示该病的遗传特征.