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超选择性栓塞联合显微手术治疗后颅窝实质性血管母细胞瘤
目的 探讨超选择性栓塞联合显微手术治疗后颅窝实质性血管母细胞瘤的临床效果.方法 回顾性分析5例后颅窝实质性血管母细胞瘤患者的临床资料.所有患者均通过栓塞供血动脉后立刻行病灶显微切除术.结果 5例病人肿瘤均全切除,切除术中出血量为(200±80)ml.术后无明显神经功能障碍.术后3个月随访全部病人改良Rankin量表评分均0分,未见肿瘤复发.结论 超选择性栓塞肿瘤供血动脉后立即行病灶显微切除术治疗后颅窝实质性血管母细胞瘤可减少术中出血,缩短手术时间,降低手术并发症及死亡率.
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脊髓髓内血管母细胞瘤的显微外科治疗
目的 总结脊髓髓内血管母细胞瘤的显微外科手术治疗经验.方法 回顾性分析2005年1月至2013年11月显微手术治疗的16例脊髓髓内血管母细胞瘤患者的临床资料.结果 肿瘤全切除15例(18个肿瘤,2例多发),部分切除1例;术后病理学检查证实为血管母细胞瘤.术后11例随访3月～5年,无复发,病情恢复良好.结论 对于脊髓髓内血管母细胞瘤,显微镜下严格沿正确的界面进行分离,先离断动脉后处理静脉,避免分块切除而力争全切,是减轻术中出血和神经功能损害的关键.虽然手术风险高,但对临床表现明显的患者,宜应行积极的显微外科手术治疗,防止症状发展.
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脊髓血管母细胞瘤的诊断与治疗
目的探讨脊髓血管母细胞瘤的诊断和治疗.方法回顾分析28例脊髓血管母细胞瘤患者的临床特征、影像学表现和治疗方法.结果手术26例,拒绝手术2例.血管瘤全切除24例,次全切2例.术后症状好转19例,无变化5例,加重2例,无手术死亡.结论MRI及血管造影对脊髓血管母细胞瘤诊断具有特异性,手术治疗效果好.术前栓塞可明显减少血管瘤血供,提高手术成功率.
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马尾种植性毛细血管性血管母细胞瘤1例
1 病例资料患者,男,30岁,以双下肢肢体反复间断发作性刺痛2个月余入院.患者于两个多月前无明显诱因感双下肢间断发作性刺痛,疼痛剧烈时不能行走,自诉口服止痛药后可稍缓解,大小便无异常,既往史:患者于两年余前因颅内占位性病变在我科行开颅探查病变切除术,经查病历患者因头痛1月余于2006年12月18日在我科行手术治疗,病理结果提示右侧小脑桥脑角区血管母细胞瘤,术后患者恢复良好.
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小脑血管母细胞瘤(附8例报告)
我院1993年至1998年收治小脑血管母细胞瘤8例,现报告如下.1临床资料男6例,女2例.年龄43～59岁.头痛呕吐7例,视物模糊3例,视乳头水肿3例,共济失调7例,偏瘫1例,昏迷1例.3例血红蛋白超过160g/L.8例均无家族性发病史.CT扫描病灶位于左侧小脑半球1例、右侧小脑半球7例.囊结型2例、囊肿型1例、实体性5例.术中取病变组织作病理检查证实均为血管母细胞瘤.
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椎管内硬膜外间变型血管母细胞瘤一例
病例资料 患者,男,87岁.1个月前出现腰部及左下肢持续性疼痛,在当地医院查MRI示L5/S1水平椎管内神经源性肿瘤,神经鞘瘤可能,以“L5—S1椎管内占位”收入本院.体格检查示右下肢肌张力增高,右下肢肌力Ⅳ级,左下肢感觉减退,lasegue征阴性.实验室检查未见异常.
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小脑少突胶质细胞瘤一例
病例资料患者,女,55岁.间断性头痛、头晕2年,无发热、恶心、呕吐,无抽搐及意识障碍.查体:神清,双瞳正圆等大,对光反射灵敏,口角无歪斜,颈软,无抵抗感,四肢肌张力正常.心、肺、腹部无异常.头颅CT平扫:左侧小脑半球见一团块状囊实性肿块影,呈混杂密度,其内多发点状、条片状钙化,灶周水肿较轻.增强扫描:肿块呈轻度强化,邻近颅骨受压稍变薄(图1).颅脑MRI平扫:左侧小脑半球见一团块状混杂信号灶,其内见囊变区及点状、条状钙化灶,灶周水肿较轻(图2).术前诊断:囊性脑膜瘤并钙化、室管膜瘤、血管母细胞瘤,不除外少见部位少突胶质细胞瘤.
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Von Hippel-Lindau综合征二例
Von Hippel-Lindau (VHL)综合征是一类罕见的家族性常染色体显性遗传性肿瘤综合征,家族性血管母细胞瘤是VHL综合征的标志.1904年德国眼科医生Von Hippel报道某些视网膜血管瘤的发病具有家族遗传性.1927年瑞士病理学家Lindau报道视网膜血管瘤与小脑血管瘤两者间具有相关性.以后陆续有文章报道了许多其他内脏疾病如肾癌、肾囊肿、胰腺肿瘤、囊肿、肾上腺嗜铬细胞瘤等与家族性视网膜血管瘤有关.
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脊髓血管母细胞瘤的MRI特点
目的:探讨脊髓血管母细胞瘤的MRI表现,提高对该病的影像诊断水平.方法:回顾性分析经临床诊断及术后病理证实的24例脊髓血管母细胞瘤患者的MRI表现.结果:24例肿瘤主要表现为颈胸段脊髓内类圆形病灶,大囊结节型19例,实性结节型5例;单发20例,多发4例;3例肿瘤的大径≥5 cm,其余病灶均＜5 cm;病灶在T1 WI上呈低信号或等信号,T2 WI上呈高信号;注射对比剂后囊性结节型肿瘤表现为壁结节明显强化而边缘不强化,实性结节型肿瘤表现为显著均匀强化.病理检查显示手术切除组织呈典型的血管母细胞瘤表现,CD31、CD34血管免疫标记阳性,Vim和S-100阳性.结论:MRI平扫及增强扫描在脊髓血管母细胞瘤的影像诊断中具有良好的诊断及鉴别诊断价值.
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DWI及ADC值鉴别后颅窝实质型血管母细胞瘤与其它富血供肿瘤的价值
目的：探讨磁共振扩散加权成像（DWI）及表观扩散系数（ADC）在鉴别后颅窝实质型血管母细胞瘤与其它富血供肿瘤中的应用价值。方法：经手术病理证实的15例后颅窝实质型血管母细胞瘤患者和28例其它富血供肿瘤（包括髓母细胞瘤5例，脑膜瘤5例，听神经瘤4例，室管膜瘤3例，转移瘤3例，淋巴瘤3例，间变型少突胶质细胞瘤1例，毛细胞型星形细胞瘤1例，间变性星形细胞瘤1例，胶质母细胞瘤1例，脉络膜乳头状瘤1例）患者，术前行 MRI平扫、增强扫描和D WI检查，评估所有肿瘤病灶的D WI信号并测量ADC值，采用独立样本t检验对两组结果进行比较，并绘制受试者工作特征（ROC）曲线，评价ADC值对后颅窝实质型血管母细胞瘤的诊断效能。结果：1 5例后颅窝实质型血管母细胞瘤中，13例于DWI上呈低信号，2例呈等信号，平均ADC值为（2．06±0．46）×10－3mm2／s；28例后颅窝其它富血供肿瘤中，18例于DWI上呈高信号，6例呈等信号，4例呈低信号，平均ADC 值为（0．97±0．28）×10－3mm2／s；两组中肿瘤的ADC值差异有统计学意义（t＝8．373，P＝0．000）；ROC曲线下面积为0．979（P＝0．000），以ADC 值1．520×10－3mm2／s 作为阈值，诊断后颅窝实质型血管母细胞瘤的敏感度和特异度分别为93．3％和92．9％。结论：DWI及ADC 值有助于鉴别后颅窝实质型血管母细胞瘤与其它富血供肿瘤，在实质型血管母细胞瘤的 MRI检查中，DWI应作为一种重要的鉴别手段而纳入常规。
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脊髓血管母细胞瘤的MRI特正分析
目的:探讨分析脊髓血管母细胞瘤的MRI特征,提高诊断符合率.方法:回顾性分析经手术病理证实的8例脊髓血管母细胞瘤的MRI表现,全部患者均行MRI平扫及增强扫描.结果:单发4例,多发4例,共有脊髓血管母细胞瘤病灶13个,所有病灶均位于髓内.其中,颈段6个,胸段6个,腰段1个.病灶MRI上分为2型:囊腔结节型(4例),实质结节型(9例),12例病灶伴脊髓空洞或水肿.囊腔结节型呈"大囊小结节"的特征性表现,囊性部分均呈T1WI低信号,T2WI高信号,结节部分(除1例外)与实质结节型病灶一样均呈T1WI等或略低信号,T2WI略高或高信号.增强扫描呈明显结节强化,且强化可以持续较长时间,9例强化后可见流空血管.结论:MRI技术具有高分辨率及多平面成像功能,对于脊髓血管母细胞瘤的定位及定性诊断有重要意义.
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后颅窝血管母细胞瘤的MRI诊断
目的:探讨后颅窝血管母细胞瘤MRI表现,提高对本病的诊断水平.方法:回顾性分析经手术及病理证实的后颅窝血管母细胞瘤58例的MRI表现.结果:58例68个病灶,囊性病灶48个,典型表现为大囊伴富血供附壁小结节,壁结节常位于靠近脑表面壁上.实质型20个,肿瘤组织在T1WI常呈略低或等信号,T2WI明显高信号,瘤内或瘤周可见异常扩张血管流空信号.增强扫描有助于病灶检出和定性诊断.结论:后颅窝血管母细胞瘤MRI表现具有特征性,术前诊断是可能的,但需与毛细胞型星形细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤、脑动静脉畸形鉴别.
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脑和脊髓血管母细胞瘤CT和MRI诊断
目的:分析脑和脊髓血管母细胞瘤的CT、MRI及MR灌注成像(PWI)表现,着重讨论血管母细胞瘤的PWI特点.方法:对44例经手术后病理证实的血管母细胞瘤患者的影像资料进行回顾性分析.其中31例行CT平扫和增强扫描,16例行MRI平扫和增强(其中5例同时行pWI,3例曾行CT检查).结果:44例患者中囊腔结节型33例(其中大囊小结节27例,单纯囊性6例),实质型10例,43例均为单发,1例多发(小脑半球病灶为大囊小结节,颈髓为单纯囊性).血管母细胞瘤位于小脑半球33例,小脑蚓部8例,脑干1例,胸髓1例,1例多发(病灶分别位于小脑半球和颈髓).所有壁结节及实质型肿瘤均显示明显强化;5例血管母细胞瘤实质部分PWI均呈明显高灌注表现,血管母细胞瘤的SRRmax和rCBV分别为(87.32±3.18)%和704.68±46.74,肿瘤与脑白质的rCBV之比为13.79±0.99,两者的MTT之差为(0.99±0.39)s.结论:CT、MRI均可用于血管母细胞瘤的诊断,MRI因在显示肿瘤壁结节和流空血管方面优势明显,价值高于CT.PWI对血管母细胞瘤的诊断和鉴别诊断有一定的价值.
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血管母细胞瘤误诊为颈椎间盘突出症1例
患者,女性,60岁,退休工人.患者自诉于1个月前无明显诱因出现颈部疼痛,伴向头顶部放射,疼痛呈持续性,阵发性加剧.症状严重时伴有恶心欲吐.夜间常因头颈部疼痛而不能入睡.无眩晕、耳鸣及视力模糊.曾在外院行CT检查后诊断为"颈3-4椎间盘突出症"(图1).经对症治疗后症状无明显缓解,于1993年9月7日入院.体格检查:神志清醒、痛苦面容、强迫体位.头颈部无红肿及明显异常.颈部活动明显受限.双侧颈肌紧张、压痛.颈3-5棘突压痛.Spurling氏征(+),臂丛牵拉试验(-),Hoffmann氏征(-).四肢感觉、运动及括约肌功能正常.实验室检查:血常规及肝、肾功能正常.ALP 176U/l,ESR 36mm/h.颈椎正侧位、双斜位片显示颈椎退行性改变.入院诊断:"颈3-4椎间盘突出症".于1993年9月24日在放射科局麻下行"颈3-4经皮穿刺椎间盘切除术".
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Lindau's综合征(附一家族二例报告)
Lindau's综合征是指发生于小脑或脊髓的血管母细胞瘤伴胰腺、肾脏囊肿或肾脏的良性肿瘤等疾病.笔者遇到2例,发生于同一家族姐妹俩人,均经手术病理证实,报告如下.
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von Hippel-Lindau病合并胆管类癌一例报告并文献复习
von Hippel-Lindau病(视网膜及中枢神经血管瘤病)又名Hippel综合征,血管母细胞瘤病,小脑和视网膜综合征.von Hippel-Lindau病是神经、皮肤病(neurocutaneous)综合征的一种,较罕见.1895年首先由von Hippel报道,1926年Lindau又报道本病同时累及小脑的病例,后被称为von Hippel-Lindau(VHL)综合征,为全身性疾病.国外1991年统计有500余例,国内仅见少数病例报道.国外文献报道VHL病合并胆囊类癌1例[1],国内外尚未见文献报道VHL合并胆管类癌的病例.笔者报告临床、影像学资料完整的VHL病合并胆管类癌1例,并结合文献复习,以飨读者.
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成人小脑星形细胞瘤一例
患者 男,32岁.头疼、走路不稳半年余,近日加重伴恶心、呕吐1周.体检:闭目难立,指鼻实验(+).CT平扫:示左小脑半球一类圆形分隔状低密度影,CT值略高于脑脊液,边界较清,左后边缘等密度结节影,第四脑室受压变形移位,幕上脑室均扩大(图1).MR平扫:示左小脑半球类圆形囊性分隔状肿物,T1WI呈低信号(图2),T2WI呈高信号,边缘光滑,囊壁伴一较大的软组织结节病灶,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号.病变占位效应明显,灶周无明显水肿.增强扫描示壁结节病灶明显强化,囊液无强化(图3).影像诊断:考虑左小脑半球血管母细胞瘤.
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婴儿大脑血管母细胞瘤一例
患儿女,56天.因哭闹不安伴呕吐2天,抽搐数次就诊.系足月顺产,无窒息史.体检:神志清楚,前囟膨隆,张力高,颈稍抵抗,双巴彬氏征可疑阳性.MR所见:右颞叶一病灶,约4.0cm×3.3cm×3.9cm大小,呈多囊状.T1WI像囊壁呈等信号,囊内容物部分呈类似脑脊液的低信号,部分位于囊后下方者呈高信号,二者之间形成界面.同侧颞枕部硬膜下见条带状高信号(图1).一囊腔壁上见一类圆形稍高信号结节(图2).T2WI像,囊内容物于T1WI为低信号部分呈高于脑脊液之信号,T1WI为高信号部分呈稍高信号,囊壁结节显示不清(图3).病变具占位效应,中线左偏.静注Gd-DTPA增强扫描见囊壁结节轻度强化.一囊壁旁T1WI高低信号物共存处见一局限性强化灶(图4).诊断:右颞叶血管母细胞瘤伴出血,并右颞枕部硬膜下血肿.手术所见:右颞脑表面有陈旧性血凝块.脑实质内见瘤状物,呈黄褐色,有囊变及多量陈旧性血块.病理:镜下主要为片状或条索状血管芽.血管内皮、外皮及间质细胞增生,血管腔内充满血液,部分血管扩张,间质出血.诊断:血管母细胞瘤.
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后颅凹实质型血管母细胞瘤MRI特征探讨
目的 研究后颅凹实质型血管母细胞瘤的MRI特征,提高其影像学诊断水平.方法 观察经病理证实的60例后颅凹实质型富血供肿瘤(实质型血管母细胞瘤20例,非血管母细胞瘤40例)的血管流空影、DWI信号特点,测量ADC值并进行统计学比较.结果 20例实质型血管母细胞瘤均有血管流空影,DWI像呈等或稍低信号18例,高信号2例,平均ADC值(1.95±0.17)×10-3mm2/s;40例非血管母细胞瘤有血管流空影6例,无血管流空影34例,DWI像呈等或稍低信号5例,高信号35例,平均ADC值为(0.93 ±0.13)×10-3mm2/s.经统计学比较,两者在是否有血管流空影、DWI信号的x2值分别为39.231、33.878,P值均＜0.05,ADC值间比较t=25.788,P＜0.05,差异均有统计学意义.结论 存在血管流空影,DWI呈等或稍低信号及对应的较高的ADC值对提示后颅凹实质型血管母细胞瘤有价值.
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颅内不典型血管母细胞瘤的MRI特征探讨
目的 探讨颅内不典型血管母细胞瘤的MRI表现,以提高其诊断准确率.方法 回顾性分析11例经手术及病理证实的颅内不典型血管母细胞瘤患者的临床、病理及MRI资料.结果 单发8例,多发3例,共有血管母细胞瘤病灶17个,其中单发者均位于幕下,多发者1例部分位于幕上;6个病灶为实性,10个为囊实性,1个为大囊小结节;瘤周多为中-重度水肿;T1WI上呈等至稍低信号,T2WI上为等至稍高信号;增强扫描实性部分均明显强化,2个病灶囊变区部分强化呈小环形或“尾征”;5个病灶周围见血管流空影;2个见“脑膜尾征”.结论 颅内不典型血管母细胞瘤的MRI表现多样,结合患者发病部位、年龄及MRI信号特点,能提高该病术前诊断准确率.
