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后颅窝非囊结节型血管母细胞瘤的诊断及显微外科治疗
目的 探讨后颅窝非囊结节型血管母细胞瘤的诊断、显微外科治疗及其并发症.方法 回顾分析2009年12月至2017年12月新疆医科大学第一附属医院神经外科收治,并行显微外科手术治疗的29例后颅窝非囊结节型血管母细胞瘤患者的临床资料,以及手术疗效、术后并发症.结果 本组患者中,男19例(65.5％),女10例(34.5％),男:女为1.9:1;多发年龄为35～ 55岁;病程10 d～6年,平均8.3个月.多见的首发症状是头痛、头晕(86.2％).28例患者肿瘤全切,1例患者次全切.术后9例患者(31.0％)出现并发症,其中感染发热7例(24.1％),脑脊液漏2例(6.9％)、面瘫1例(3.5％)、应激性消化道溃疡出血2例(6.9％).术后通过门诊或电话随访患者28例,随访时间3个月～6年.术后6个月随访时,所有患者的KPS≥80分;1例术后面瘫患者,术后6个月时面瘫House-Brackmann分级标准达Ⅲ级;1例肿瘤次全切患者术后38个月时随访,残余肿瘤未见明显增大.结论 后颅窝非囊结节型血管母细胞瘤无特异性临床表现;头颅CT或MRI平扫+增强扫描是其主要诊断方法;显微外科手术切除是其首选治疗方法,手术全切肿瘤即可达到治愈.
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颅后窝血管母细胞瘤 MRI 分型与手术疗效的关系
目的：探讨颅后窝血管母细胞瘤MRI分型与手术切除的关系。方法回顾性分析16例经手术和病理证实的颅后窝血管母细胞瘤患者MRI分型与手术切除的关系。根据肿瘤MRI影像学特点分为囊壁结节型、囊实型、实体型，依照不同分型设计个体化手术方案切除肿瘤。结果本组患者中囊壁结节型7例、囊实型5例、实体型4例；其中肿瘤位于小脑半球10例，位于小脑蚓部2例，位于延髓背侧面4例；MRI分型与术中所见基本一致，16例患者手术全部切除肿瘤，无严重并发症，无死亡者。结论颅后窝血管母细胞瘤MRI分型能反映肿瘤的病理形态及血供，为术前制定个体化手术方案提供了帮助，降低了手术风险和并发症，提高了颅后窝血管母细胞瘤的显微外科治疗效果。
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中枢神经系统血管母细胞瘤一家系的流行病学调查
目的：分析一中枢神经系统血管母细胞瘤家系的流行病学特点。方法对一个家族性中枢神经系统血管母细胞瘤中存活的42名家族成员通过详细的体格检查和影像学筛查等措施，进行流行病学调查。结果该家族5代共54人，其中有19例Von Hippel-Lindau（ VHL）病患者，男9例，女10例；初次诊断的年龄8～74岁，平均35岁；外显率35％（19／54），女性发病比男性多（10∶9）；已死亡12例，现存的7例患者均为中枢神经系统血管母细胞瘤，其中合并视网膜血管瘤2例；脊髓血管母细胞瘤5例，髓内多发3例，小脑血管母细胞瘤3例，小脑半球多发1例；遗传可能来自母系（Ⅰ1成员）。结论家族性中枢神经系统血管母细胞瘤的发病年龄较轻，多发病灶，易复发，新增病灶。对每个怀疑有家族史的中枢神经系统血管母细胞瘤患者都要对其家系成员进行普查，以期早发现、早诊断、早治疗。
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颈髓髓内血管母细胞瘤的显微外科治疗
目的：探讨颈髓髓内血管母细胞瘤的手术治疗。方法回顾性分析5例颈髓髓内血管母细胞瘤患者的临床特征、影像学表现、肿瘤切除情况以及手术前后神经功能改变。结果4例患者肿瘤全切除，1例患者次全切除。次全切除患者术后辅以直线加速器放射治疗。术后神经功能改善4例、无改善0例、加重1例。行放射治疗的患者复查未见肿瘤增大。结论颈髓髓内血管母细胞瘤的诊断主要依靠MRI，正确的手术策略与熟练的显微手术技巧至关重要。对于残留肿物可行直线加速器放射治疗。
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家族性中枢神经系统血管母细胞瘤VHL基因突变与临床预后分析
目的 探讨汉族人家族性中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)的临床特点及家系表现和VHL基因突变的关系.方法 回顾性分析9个家族15例经手术和病理证实的HB患者进行临床分析.对长期随访的7个家族中的12例患者和15例相关家族成员抽取外周血进行VHL基因测序.对于测序阴性的患者,对其DNA进行三个外显子实时定量PCR测定.结果 本组15例HBs中,多发性肿瘤10例,共34个肿瘤.进行开颅和脊髓手术17次,共切除HB22个.基因测序发现在4种点突变.通过实时定量PCR发现2个家族外显子1大片段缺失.在未发病家族成员中检出携带者3例.随访期间发现2例复发和3例新生的HB,主要集中在移码突变和拼接错误的家族中.通过再次手术和对脑干HB进行γ刀治疗,效果较好.结论 VHL相关的HB易复发,并不断有新生HB出现.基因测序和实时定量PCR联合应用可以提高VHL基因突变的检出率.基因突变分析可有助于未发病基因突变携带者确诊,基因突变的分型有助于对患者的预后进行判断.
关键词： 血管母细胞瘤 Von Hippel-Lindau病 基因突变 预后 -
延髓髓内血管母细胞瘤的诊断与治疗
目的 探讨延髓髓内血管母细胞瘤的诊断与治疗.方法 回顾性分析7例患者的MRI表现及其手术治疗的效果.结果 这类肿瘤在MRI上可分为二型:A、实体型,B、囊肿型.所有患者均经手术全切除肿瘤,并经病理证实为血管母细胞瘤.术后患者神经系统状态好转者6例,加重1例.结论 颈髓MRI能对延髓髓内血管母细胞瘤作出定位、定性诊断,并可将其分型,以利选择不同的手术方法.延髓髓内血管母细胞瘤宜行积极手术治疗.手术方法随肿瘤类型不同而各异,应在离断供血动脉后沿正确的界面分离,后切除肿瘤.
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岩骨-斜坡区血管母细胞瘤1例报告并文献复习
目的 探讨血管母细胞瘤(HB)的临床特点、诊断及治疗方法.方法 回顾分析1例岩骨-斜坡区血管母细胞瘤患者的临床资料;并结合相关文献对其临床特点、诊疗方法进行分析.结果 本例患者的血管母细胞瘤位于颅底的岩骨-斜坡区,取耳前颞下入路实行全切,解除占位,达到预期效果.术后病理学检查证实为血管母细胞瘤.此部位的血管母细胞瘤尚未见文献报道.结论 岩骨-斜坡区解剖结构复杂,供血动脉较多,术中较难辨认,可在术前行脑血管栓塞辅助治疗.
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36例后颅窝肿瘤术后非典型性颅内感染诊治体会
发热是术后常见的症状,大部分患者在术后1 ～3 d内体温逐渐恢复正常.但部分后颅窝肿瘤的病人在术后7 d左右会出现再次发热.江苏省人民医院神经外科2007 年1月～2010 年6 月一共收治172 例后颅窝部位肿瘤病人,其中36 例发生术后颅内感染,现将其诊治体会总结如下.1 资料与方法1.1 临床资料男73 例,女99 例.年龄4 ～ 84 岁.其中脑膜瘤49 例,神经鞘瘤及听瘤43 例,血管母细胞瘤26 例.胶质瘤16 例.
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Von Hippel- Lindau病的研究进展
Von Hippel- Lindau(VHL)病为常染色体显性遗传性肿瘤综合征,发病率为(2.50～2.80)/10 万,此病可有遗传因素及家族史,涉及多个系统,临床表现复杂、诊断困难.本病中有家族病史者可占4%～20% .Von Hippel- Lindau病患者可发生多系统的良性和恶性肿瘤,其主要临床表现及各自在von Hippel-Lindau 病患者中出现的比例为中枢神经系统血管母细胞瘤(60%～80% )、视网膜血管母细胞瘤(50%～60% )、内淋巴囊肿瘤(2%～11% )、肾细胞癌和(或)肾囊肿(30% ～60% )、嗜铬细胞瘤(11%～24% )、胰腺囊肿和肿瘤(60%～80% )、附睾囊腺瘤(20%～54% )以及阔韧带囊腺瘤(发病率不明)等.
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髓内实性血管母细胞瘤的MRI特征分析
目的 探讨髓内实性血管母细胞瘤的MRI的特征,为临床疾病诊断提供参考.方法 选取我院收治的15例髓内实性血管母细胞瘤为研究对象,分析其MRI特征.结果 肿瘤的MRI表现为类椭圆形、圆形、条状、斑片状以及长管状,边界清晰的实性软组织肿块;病变信号混杂,呈现等、长T1信号及长T2信号以及稍短T1信号、稍长T2信号;病灶占位效应明显,周围水肿较轻;12例肿瘤内部信号不均匀;5例病灶周围多个流空血管断面,呈类圆形无信号表现;2例椎旁可见明显强化团块影;大部分肿瘤增强扫描实性成分均显著强化,仅1例胸椎弥漫条状长T1信号影,增强后未明显强化.结论 髓内实性血管母细胞瘤MRI具有特征性表现,临床上行MRI检查能为患者的术前定位及诊断提供依据.
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显微外科手术治疗脑干血管母细胞瘤
血管母细胞瘤是中枢神经系统少见的良性肿瘤,好发于颅后窝.占颅内肿瘤的1.5％-2.5％,后颅窝肿瘤的7％-12％[1,2].中枢神经系统血管母细胞瘤伴发其他内脏肿瘤和囊肿,称为von Hippel-Lindau(VHL)综合征.约25％的血管母细胞瘤与VHL综合征有关.手术全切除是根治血管母细胞瘤的佳手段,对于大多数后颅窝病变的患者较易做到,但脑干血管母细胞瘤因其肿瘤的位置给手术切除带来风险和困难.我们回顾性分析2001年4月-2010年10月收治的脑干血管母细胞瘤共11例,均行显微外科手术全切除,并病理证实.
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延髓背侧血管母细胞瘤的显微外科治疗
目的 探讨延髓背侧血管母细胞瘤的术前、术中以及术后处理要点,降低并发症及病死率.方法 回顾性分析经显微手术治疗的14例延髓背侧血管母细胞瘤患者的临床资料.结果 14例患者中2例为多发,分别位于颈2以及颈4水平脊髓背侧,4例于延髓背侧和肿瘤之间可见薄层囊变间隙.肿瘤大径3～6.5 cm.所有患者术前、术后均行MRI检查,9例术前行脑血管造影检查,6例行术前肿瘤供血动脉栓塞.所有患者均在显微镜下行肿瘤切除术,死亡3例,其中围手术期因严重灌注压突破死亡1例,死于晚期呼吸衰竭2例.其余患者术后症状明显改善.结论 术前明确诊断对于手术方案的制定十分重要,术前行肿瘤供血动脉栓塞可减少术中严重并发症,术中显微技术熟练应用以及术后人工辅助呼吸可明显改善患者预后.
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小脑内实体性血管母细胞瘤的显微外科治疗
目的 探讨小脑内实体性血管母细胞瘤的影像学特点以及显微手术技巧,预防并发症及降低病死率.方法 回顾性分析经显微手术治疗的24例小脑内实体性血管母细胞瘤患者的临床资料.结果 24例患者中,肿瘤单发21例,分布于小脑半球(左侧8例,右侧13例);多发3例,有2～4个瘤结节,瘤体分布于小脑半球以及桥脑臂.所有患者术前、术后均行MRI检查,在显微镜下行肿瘤完全切除术,手术无死亡,患者术后症状明显改善.结论 小脑内实体性血管母细胞瘤是一种富血管的肿瘤,术前明确诊断对于手术方案的制定十分重要,显露充分、完整切除是手术得以顺利进行的关键.
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47例血管母细胞瘤临床病理特征分析
目的 分析血管母细胞瘤(HB)临床病理特征.方法 回顾性分析47例HB患者HE染色病理特征及SP法染色相关免疫组化标志物表达.结果 肿瘤组织表现为特征性间质细胞及其之间丰富的毛细血管,血管壁衬覆扁平内皮细胞.肿瘤组织多阳性表达CD34、CD31、Vim、D2-40、NSE、S100、CD56、EGFR和VEGF,多阴性表达EMA、CK和GFAP.散发性HB患者免疫阳性表达率与VHL相关性HB患者相仿(P＞0.05).结论 结合HE染色病理特征及相关标志物表达有助于诊断HB.
关键词： 血管母细胞瘤 -
中枢神经系统血管母细胞瘤27例显微外科治疗
目的 血管母细胞瘤(hemangioblastoma HB)是中枢神经系统较少见肿瘤,总结其临床表现、影像学特征,探讨其诊断和治疗策略.方法 回顾性分析2000年1月至2011年12月本院收治的27例经手术及病理证实的中枢神经系统血管母细胞瘤的病史特点、影像学表现、诊断、鉴别诊断、治疗方法等.结果在27例患者中,男16例,女11例,年龄13～77岁,平均 42 岁.病程1周～10年,平均病程 17.3 月.肿瘤多发3 例,其余单发.1例伴有家族史,3例确诊VHL(von Hippel-Lindau) 病.临床表现主要取决于病灶的位置和体积,术前21例确诊,确诊率78%.术前供血动脉栓塞1例,21例行全切,6例行部分切除,2例术后辅助伽马刀治疗.术后 19例获得随访,平均36个月.KPS评分,80分以上者 15例,不到80分者 4 例.结论 CT、MRI是明确诊断的必要手段,可疑病人进一步行DSA检查.手术切除可靠有效,是主要的治疗措施.术前供血动脉栓塞、术中控制性降压、术后立体定向放射外科,是实质性血管母细胞瘤有效的辅助的治疗手段.实质性、家族性HB和多发性HB特别是位于脑干和脊髓等中线部位肿瘤的治疗仍是神经外科难题之一,家族性HB(VHL)累计器官多,易复发,应加强重视.
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血管母细胞瘤的诊断及治疗
血管母细胞瘤属于真性血管性肿瘤,归于良性肿瘤,目前认为其成因是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍,残余的胚胎细胞形成的肿瘤,好发于青壮年,男性多于女性.本文对血管母细胞瘤的临床特点,影象学特征以及治疗方法进行了分析.
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希佩尔-林道病相关小脑血管母细胞瘤的长期预后
目的:观察希佩尔-林道(VHL)病相关小脑血管母细胞瘤与散发性小脑血管母细胞瘤患者,并比较两者在肿瘤切除后的预后.方法:选取1990年2月至2013年6月于温州医科大学附属第一医院行手术切除的VHL相关小脑血管母细胞瘤患者31例(VHL组)和散发性小脑血管母细胞瘤患者31例(按肿瘤大直径进行匹配后,散发组).比较2组临床特征和长期预后,对VHL病患者进行基因测序确定其基因突变位点.调查VHL相关小脑血管母细胞瘤患者的全身肿瘤分布情况.结果:VHL组患者术后随访时间为99(69,137)个月,散发组患者的术后随访时间为101(67,135)月,差异无统计学意义(P>0.05).VHL组患者的发病年龄明显小于散发组患者,差异有统计学意义(P<0.001);2组患者的肿瘤大小差异无统计学意义(P>0.05);VHL组患者的无复发生存时间(RFS)显著小于散发组患者,差异有统计学意义(P<0.001).VHL组患者的总生存时间更短,差异有统计学意义(P=0.037).VHL组中共有9例患者死亡(6人死于小脑血管母细胞瘤,2例死于肾细胞癌,1例死于胰腺神经内分泌瘤),散发组共有2例患者死亡,均死于复发的血管母细胞瘤.在VHL组患者中共发现了4种不同基因突变位点(559c→g, 716g→c,697c→t,746tgDel).结论:相比散发性小脑血管母细胞瘤,VHL相关小脑血管母细胞瘤患者在完整切除后预后较差.
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脊髓血管母细胞瘤的外科治疗
目的 探讨脊髓血管母细胞瘤的外科治疗.方法 回顾性分析3例脊髓血管母细胞瘤的临床特征、神经影像学特点、外科手术治疗等资料.结果 3例临床表现主要为感觉和运动障碍、肌肉萎缩.MIU表现为边界清楚、增强后明显均匀强化的脊髓内占位,DSA表现为富血供的肿瘤染色影.3例均经显微镜下手术全切除病变,病理学诊断为血管母细胞瘤.术后患者的运动和感觉障碍改善,肌肉萎缩无明显变化.随访9个月～6年,无复发.结论 脊髓血管母细胞瘤的诊断主要依靠MRI,正确的术前诊断有助于术中全切肿瘤,术中遵循一定的手术原则对于外科治疗脊髓血管母细胞瘤非常重要.
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VHL综合征1例报告
VHL综合征(Von Hippel-Lindau Syndrome,又称"林岛综合征")是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,其致病基因位于染色体3P25-P26,基本病变是成血管细胞瘤,临床特征为发生于神经系统或视网膜的血管母细胞瘤、肾脏透明细胞癌、嗜铬细胞瘤以及肝、肾、胰腺、附睾等多发囊肿或肿瘤.临床医师对此病需提高认识,以免漏诊.现将本院收住的1例VHL综合征报告如下.
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小脑血管母细胞瘤围手术期护理
总结21例小脑血管母细胞瘤显微外科治疗的围手术期护理。护理重点为术前通过完善检查预防和治疗颅内高压、安全护理、心理护理等，术后重点加强后组颅神经损伤护理、呼吸功能监测等措施。21例患者经过精心护理，均痊愈出院。随访3～12个月，除1例手术后因肾细胞癌转移死亡外均无复发。
