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纳差、消瘦、皮肤渐黑
1 病历简介患儿男,11岁.纳差、消瘦、全身皮肤渐黑1年.近1个月来时有恶心、呕吐;腹痛,无规律 性;黄稀便,每日7～8次;伴低热.予抗感染及补液治疗,病情加重,出现烦躁、精神恍惚 ,血压测不到.立即给予扩容、升压治疗,血压渐回升并稳定,尿量增加,未再吐泻,但精 神不振,不思饮食,吐字不清,时有自语,于2000年2月1日入院.患儿既往健康,否认结核病及其接触史.有兄1人健康.入院体检:T 36.5 ℃,P 96 次/min ,R 28次/min,BP 98/60 mm Hg(13.0/8.0 kPa),体重27 kg.神志清,表情淡漠,呼吸平稳,消瘦,全身皮肤粘膜色素沉着增加,以口唇、牙龈及阴囊等处较重,皮肤弹性差.全身浅表淋巴结未触及. 颈无抵抗.心肺未见异常.腹平软,肝、脾不大.肛门及外生殖器正常.神经系统检查无异常.
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自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅰ型
自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)是指由自身免疫引起的多内分泌腺功能受损为主要表现的系列综合征,APSⅠ型指Addison病、甲状旁腺功能减退和慢性粘膜皮肤念珠菌病三者中至少存在两个.本病罕见,目前认为是唯一与人白细胞抗原(HLA)无关的自身免疫性疾病,以常染色体隐性方式遗传,由位于21q22.3的自身免疫调节子(AIRE)基因突变引起.本文从流行病学、分子遗传学、临床特征及预后几方面对APSⅠ进行了总结.
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肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良(ALD)是由于饱和极长链脂肪酸(VLCFAs)代谢障碍,使VLCFAs积聚于大脑白质及肾上腺皮质等处,导致一系列进展性神经精神症状和肾上腺皮质功能不全.本病为X连锁隐性遗传,目前已发现数百种ALD基因突变类型,与临床表现型无关,临床呈多样化表现,以神经系统症状为主,部分仅表现为单纯肾上腺皮质功能不全.在原发性肾上腺皮质功能不全的男性患者中,约占13%.本文介绍其病因学及临床特征、诊断学和治疗进展.
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Addison病1例报道并文献复习
患者,女,70岁.主因"皮肤黏膜色素沉着20年,消瘦3年,乏力、纳差伴恶心、呕吐4 d"于2012年2月入院.患者20年前无明显诱因出现面部、手背皮肤黏膜颜色加深,伴口腔黏膜、牙龈及舌体蓝紫色色素沉着,无头晕、心悸,无消瘦、乏力,无食欲下降、恶心、呕吐,患者未诊治.3年前出现体质量下降(约15 kg),就诊查血糖、甲状腺功能正常.2个月前因肺炎住院治疗时发现血钠降低(104 mmol/L),行对症治疗,未进一步诊治.
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原发性肾上腺皮质机能减退症1例
原发性肾上腺皮质机能减退症,发病率不高,在欧美国家为每百万人口40-60人.Addison病常见的病因为肾上腺结核和自家免疫性肾上腺炎.
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肾上腺结核合并Addison病3例并文献复习
慢性原发性肾上腺皮质功能减退乃肾上腺皮质遭受破坏或萎缩,使肾上腺皮质激素(包括盐皮质激素和糖皮质激素)分泌缺乏所致,又称艾迪生病(Addison disease).临床表现有乏力、消瘦、恶心、皮肤粘膜色素沉着、低血压等.Addison病在临床上较少见,因而容易漏诊、误诊.本院自2002年1月-2004年12月共收治肾上腺结核合并Addison病患者3例.资料如下:
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肾上腺结核致Addison病2例报道
Addison病又称为原发性慢性肾上腺皮质功能低下，其起病隐匿，有诱发肾上腺危象可能，治疗不当可能造成严重后果，需要全科医生进一步学习和重视，才能早期正确诊断和治疗。Addison病多见病因为自身免疫性和结核。现报道2例较典型的肾上腺结核致Addison病的病例。
1病例简介
1．1病例1男，37岁。因皮肤发黑1年，纳差乏力1个月于2012年12月入院。患者既往有与结核患者接触史。入院前在当地医院多次查血钾明显升高（高血钾6．45mmol／L），血钠降低，对症治疗后无明显好转，有反复恶心，伴明显乏力。入院体检及检查结果：T 36．8℃，P 105次／min ，BP 90／55mmHg（1mmHg＝0．133kPa），身高168cm ，体重58kg ，全身皮肤发黑，以双侧乳晕、腋下、腹股沟处皮肤颜色明显加深发黑，皮肤干燥，口腔黏膜未见明显色素沉着。血糖4.8mmol／L ，血钠128mmol／L ，血钾5．9mmol／L ，血沉18mm／hr ，皮质醇（8：00）10．26nmol／L （参考值171～536nmol／L），ACTH（8：00）393．34pg／ml（参考值6～40pg／ml），痰找结核杆菌阴性，结核抗体阴性，自身抗体系列阴性，甲状腺功能正常，PT H 正常，醛固酮89．66pg／ml （参考值70～300pg／ml ），24h 尿钾27mmol／24h （参考值25～100 mmol／24h ）；全胸片示双肺纹理增多；肾上腺 CT 示两侧肾上腺不规则增大，见多发斑块状及点状钙化，无低密度影（见图1）。治疗过程：静脉使用氢化可的松25～50mg／d ，症状好转后改为醋酸氢化可的松（上海信谊制药厂）口服，联用异烟肼0．3g／d ，利福平0．45g／d ，吡嗪酰胺0．75g／d抗痨治疗。治疗2d后患者恶心症状消失，4d后患者纳差、乏力等症状消失，进食恢复正常。1周后复查血钠139mmol／L ，血钾3.74mmol／L。出院2个月后复诊，患者服用醋酸氢化可的松剂量为早20mg、晚10mg。无不适主诉，查体 BP 110／70mmHg ，皮肤颜色明显变浅，复查电解质、血常规、肝功能、血糖均正常。 -
重新认识Addison病
Addison病或肾上机能减退症一向以两侧肾上腺结核为主要病因，以进行性乏力，皮肤粘膜色素加深、等渗性血钠过低性脱水著称。近年来发现某些患者因内在黑色素细胞缺陷，可能不出现色素沉着；进行性乏力又是主观的感觉；许多患者还合并先天性疾病或多内分泌腺机能障碍，自身免疫性疾病、精神鲁钝、智力低下，这些疾病往往掩盖肾上腺皮质机能减退症，以致在手术、外伤等应激状态下猝死。以往还将Addison病称为慢性肾上腺皮质机能减退症，而将Waterhouse-Freidericken综合征称为急性肾上腺皮质机能减退症，这是误导。况且后者与先天性肾上腺皮质增生症，失盐型在临床与处理上极为接近，应该开阔视野，警惕各种潜在疾病的表型，重新认识Addison病。
关键词： Addison病 -
Addison病合并妊娠
Addison病合并妊娠较为罕见,但若不能及早诊治,对母婴都会造成极大的危害.临床特征、实验室检查及内分泌功能试验有助于诊断,而长期的皮质激素替代则是治疗的关键所在.分娩及产褥期密切注意病情变化,合理应用激素可使母婴转危为安.
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阿狄森病患者性激素及性激素受体的改变和意义
目的观察原发性肾上腺皮质功能减退症(阿狄森病)患者睾酮(T)、雌二醇(E2)、雄激素受体(AR)、雌激素受体(ER)有无改变,探讨其改变与病因学的联系.方法应用放射配体结合法检测外周血白细胞AR、ER,应用放射免疫法检测血浆T及E2.35例阿狄森病患者,其中结核感染引起者(结核组)16例,特发性者(特发性组)19例.结果结核组及特发性组血浆T及E2无明显改变(均为P>0.05);男性结核组及特发性组ER分别为(712±195)和(891±246)位点/细胞,女性两组分别为(912±285)和(1 301±317)位点/细胞,特发性组明显高于对照组及结核组(均P<0.01);AR男性结核组及特发性组分别为(806±231)和(706±98)位点/细胞,女性两组分别为(569±184)和(554±173)位点/细胞,两组对比差异无显著性(均为P>0.05).结论实验结果表明特发性阿狄森病患者白细胞ER升高及ER/AR比值升高.该结果提示ER及ER/AR比值升高使E2作用加强,容易发生自身免疫性疾病,研究其新的防治方法时应从这方面加以关注.
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肾上腺结核致Addison病26例临床分析
目的 总结肾上腺结核致Addison病的临床特征.方法 回顾性分析26例肾上腺结核致Addison病患者的临床资料.结果 26例肾上腺结核均经CT引导下穿刺活检组织病理证实;临床主要表现为皮肤色素沉着26例,疲乏无力25例,纳差、恶心23例;实验室检查示促肾上腺皮质激素升高26例,电解质紊乱(低钠、高钾)7例,血沉增快9例,T淋巴细胞斑点试验阳性10例;CT示双侧肾上腺增大26例;经纠正低血容量、电解质紊乱等对症治疗,抗结核治疗联合糖皮质激素替代治疗,均好转出院.结论 肾上腺结核致Addison病临床表现多样,实验室结果和影像学表现缺乏特异性,确诊需依据病理检查,经积极治疗患者预后良好.
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肾上腺结核致Addison病的MDCT特征性表现
目的 探究肾上腺结核导致Addison病的多排螺旋CT检查(MDCT)特征性表现.方法 选择广东英德市人民医院2011年6月至2015年6月收治的肾上腺结核导致Addison病患者30例,对所有患者进行多排螺旋CT检查,分析检查结果和特征表现.结果 所有Addison病患者均为双侧肾上腺受累.出现肾上腺增大的23例共45个(75.00％),7例共15个(25.00％)为双侧肾上腺萎缩.CT增强图像上38个(84.44％)出现肾上腺呈现周边环形强化,出现肾上腺不均匀强化7个,占15.56％.增强CT扫描的病灶中心区域和病灶周围区域的CT值均显著高于常规CT扫描的各CT值,差异具有统计学意义(P＜0.05);并且常规CT平扫的病灶中心区域CT值与病灶周围区域CT值差异有统计学意义(P＜0.05);增强CT扫描后的病灶中心区域CT值与病灶周围区域CT值差异有统计学意义(P＜0.05).结论 对于肾上腺结核导致Addison病,采用MDCT诊断能够充分显示肾上腺病灶的形态学变化,可有效提高确诊率,值得临床推广.
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Addison病的CT诊断和分型
目的:探讨CT对各型Addison病的诊断价值.材料与方法:根据临床表现、实验室检查和CT检查对34例Addison病进行了分类,其中结核性24例,自身免疫性10例.对肾上腺区域进行非增强薄层CT扫描.结果:结核性Addison病中,63%有肾上腺钙化(其中病程长于2年者为100%,病程短于2年者为36%);79%肾上腺增大(其中病程长于2年者为50%,病程短于2年者为100%).自身免疫性Addison病中,70%肾上腺萎缩(均为幼儿患者或幼时起病的成年患者),30%肾上腺正常或增大;所有病例均无肾上腺钙化.结论:大多数(71%)的Addison病可由CT检查明确类型,结核性Addison病的肾上腺钙化和自身免疫性Addison病的肾上腺无钙化性萎缩具有特征性.结核性Addison病的肾上腺形态学变化与病程长短有关.
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Addison病合并肠坏死1例报告
1 病例资料患者女性,70岁,因腹痛4d,加重10 h于2015年5月入院.患者于4d前无明显诱因出现腹痛,伴腹胀,并肛门停止排气排便,无恶心、呕吐,无头晕、头痛,就诊于当地医院,以“肠梗阻”诊治4d,予禁食、补液、胃肠减压治疗,未见好转,今晨突然出现腹痛加重,同时出现头昏、眩晕症状,后出现血压下降,呼吸、心跳暂停,给予心肺复苏,补充血容量、静滴抗生素治疗,后恢复心跳、呼吸,血压恢复正常.半小时后再次出现呼吸、心跳暂停,血压下降,再次给予心肺复苏,并静脉输注多巴胺等升压药及糖皮质激素后心跳、呼吸恢复.
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Addison病合并1型糖尿病及自身免疫性肝炎1例报道
1 临床资料患者,女,68 岁,因"反复胁痛、乏力 1 年,加重1 周"入院.患者1 年前无明显诱因自觉右胁疼痛不适,以隐痛、刺痛为主,伴乏力,于重庆市某医院就诊发现肝功及血糖异常,治疗后好转.5 个月前患者诊断为"自身免疫性肝炎后肝硬化",服用优思弗治疗.1 周前患者自觉劳累后右胁疼痛及乏力加重,且头晕、心悸,偶有咳嗽,无痰,无发热、呼吸困难、腹胀腹痛、黑便等.为进一步诊治来医院就诊.患者近1 年来精神差,纳眠差,体质量下降约5 kg.2012 年在西南医院行"左侧肾上腺肿瘤切除术",1 年前确诊为 1 型糖尿病及肝硬化,无结核、高血压、冠心病、慢阻肺等慢性疾病史,无外伤及输血史,无食物、药物过敏史.入院查体:血压 108/61 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),肝病面容,皮肤黏膜色素沉着,巩膜无黄染,未见肝掌及蜘蛛痣;颈静脉无怒张,肝颈静脉回流征阴性;腹部未见腹壁静脉曲张,腹部柔软,无压痛及反跳痛,未扪及包块,肝脾肋下未及,Murphy征阴性,肝区无叩痛,肾区无叩痛,移动性浊音阴性;肠鸣音4 次/min;双下肢无水肿.入院后行辅助检查:垂体MR I 增强未见明显异常,肾上腺MR I增强发现右侧肾上腺饱满增粗;甲状腺功能大致正常,肝炎标志物阴性,凝血功能及糖化血红蛋白正常;谷草转氨酶(AST)92 U/L,谷丙转氨酶(ALT)99 U/L,Na+125 mmol/L,Cl- 92 mmol/L.
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Addison病引起肾上腺危象4例临床分析
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison 病)并不罕见,但因其起病缓慢,临床症状不典型,加之急诊科医师对Addison病皮肤色素沉着的特点认识不足,当患者因各种诱因引起肾上腺危象时易造成漏诊和误诊[1].现报告2009年7月～2010年10月收治的4例Addison病发生肾上腺危象.
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肾上腺结核3例报告
肾上腺结核是临床中较为少见的泌尿系结核疾病,主要通过肺结核血行播散而来,首次报道是THOMAS ADDISON通过对6例患者的尸检中发现[1].据文献报道,当肾上腺皮质功能破坏达到90％时将引起原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)[2-3].肾上腺结核与肾上腺肿瘤鉴别较困难,容易误诊[4];若不及时治疗,会导致双侧肾上腺皮质功能破坏终导致;Addison病的发生.现将贵州省肿瘤医院泌尿外科经治3例肾上腺结核病例体会报告如下.
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Addison病1例
报告1例以皮肤色素沉着为突出表现的Addison病.患者男,37岁.全身皮肤变黑8年、恶心呕吐1周.体检:P110次/min,BP 80/60 mmHg.精神萎靡,体形消瘦,巩膜轻度黄染,唇、口腔黏膜和牙龈呈蓝黑色,全身皮肤呈弥漫性黑褐色色素沉着,以额、面、下肢为著,胫前散在数个色素脱失斑.皮肤组织病理示表皮基底层色素增多.化验发现血皮质醇明显降低,ACTH升高.CT提示:两侧肾上腺弥漫性增生伴左侧肾上腺腺瘤形成.诊断:Addison病,肾上腺危象.补充皮质类固醇激素等治疗后好转.
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3例Addison病并发肾上腺危象诊治的临床分析
目的:通过对3例患者临床资料的分析,希望对Addison病患者出现肾上腺危象严重并发症,引起临床医生广泛的重视.方法:对3例Addison病患者内科治疗后临床资料进行分析.结果:3例Addison病患者均出现肾上腺危象严重并发症,终均发生死亡.结论:Addison病并发肾上腺危象后,易被原发病所掩盖、延误诊治,所以对于Addison病患者,在治疗过程中,及早识别肾上腺危象,早期果断出手应用皮质激素,拓展诊断思路,避免误诊、漏诊、误治及延误治疗.
