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播散性卡介苗病1例
1 病例报告患儿男,6个月.因左上臂、左腋下包块伴破溃入院.患儿2个月前行左上臂卡介苗接种后出现约1 cm大的肿块,并破溃流脓.查体:一般状况好,左锁骨上及颌下淋巴结肿大,左上臂三角肌接种卡介苗处可见1 cm大小的瘢痕,有脓液溢出,左腋窝下可触及5 cm×4 cm大小的肿块,表面光滑,与周围组织无粘连,无波动感,局部不红,皮温不高;心肺检查无异常;腹软,肝脾肿大.实验室检查:白细胞23.6×109/L,中性粒细胞0.26,淋巴细胞0.53;红细胞沉降率(ESR) 18 mm/h;结核菌素试验(PPD)阴性;C-反应蛋白(CRP)101.3 U/ml;肝功能正常.MRI检查示:(1)左侧腋窝、左锁骨下窝及左侧上臂肱骨后方皮下肌肉内有脓肿形成,以左侧腋窝为著;(2)左侧胸廓塌陷,双肺上野可见斑片状影;(3)双侧腋窝、双侧颈动脉鞘区及左侧锁骨下窝见多发肿大淋巴结.淋巴结病理切片检查:抗酸染色阳性,淋巴结肉芽肿性炎症,T细胞亚群正常.诊断为播散性卡介苗病.给予异烟肼,利福平、吡嗪酰胺等抗结核药物治疗好转出院.并嘱继续治疗,定期复查.
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左锁骨上及腋下包块
1 病历摘要病儿,女,4个月,因发现左锁骨上和左腋下共3个包块2周入院.病儿2周前于洗澡时被家属发现左锁骨上和腋下共有3个包块,如鸽蛋大,质硬、可活动、无溃疡,当时精神、吃奶可,不发热,睡眠可.曾来本院门诊,血常规正常;结核菌素试验(5 u)72小时结果:局部红肿硬块直径20 mm( ),考虑结核感染、淋巴结炎,给予异烟肼片和伊可新胶囊口服.2周后包块未见缩小,遂住院治疗.病儿系第1胎第1产、足月顺产,出生体重 3 kg.出生次日曾注射卡介苗,2周后注射局部起水疱,溃疡,8周后结痂愈合留下疤痕.出生后一直哺母乳,量足,未加其他辅食.现己会抬头、会哭、会笑、会注视光源、听声音.出生后至今未患任何疾病,已接种乙肝疫苗,大小便正常.父母均健康,否认结核或肝炎病史;家中无老人同住,居住尚宽敞,有阳光.
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IFNGR1基因突变致分枝杆菌易感性疾病2例病例报告
目的 探讨IFNGR1基因突变致分枝杆菌易感性疾病(MSMD)的临床特征.方法 总结2例IFNGR1基因突变MSMD患儿的临床特征,ELISA方法检测干扰素-γ(IFN-γ)释放功能,流式细胞术检测IFNGR1蛋白表达,Sanger测序方法分析IFNGR1基因突变.结果 ①2例患儿均生后3月龄内出现卡介苗病,以卡介苗接种侧腋下淋巴结肿大为初始表现,并逐渐播散累及肺部、肠道、中枢和骨髓.确诊年龄分别为4岁和6岁.常规免疫功能(淋巴细胞亚群、免疫球蛋白、中性粒细胞呼吸爆发功能和补体)评估未见缺陷.②2例患儿的IFN-γ释放能力明显低下、IFNGR1蛋白表达均低于正常.③1例存在c.665 G>A(p.G219R)纯合突变,其父母均为c.665 G>A(p.G219R)杂合突变;1例存在c.665 G>A(p.G219R)和c.310 C>A(p.A104N)复合杂合突变,分别遗传自患儿母亲[c.665 G>A(p.G219R)杂合突变]及父亲[c.310 C>A(p.A104N)杂合突变].其中1例患儿的突变为新发突变,既往无文献报道.④2例患儿在确诊前抗痨治疗效果不佳,确诊后加用IFN-γ,卡介苗感染得到控制,未见其他不良反应.结论 IFNGR1基因突变可导致MSMD.卡介苗病患儿常规免疫评估无缺陷时,需考虑该病可能,相关蛋白检测、IFN-γ释放实验和基因分析有助于诊断.IFN-γ治疗有一定疗效.
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卡介苗病2例报告及相关文献复习
卡介苗是一种用来预防儿童结核病的预防接种疫苗,接种后可使儿童产生对结核病的特殊抵抗力,是我国计划免疫的疫苗之一,能有效预防结核病的发生.卡介苗接种的主要对象是新生婴幼儿,卡介苗接种引起异常反应的发生率极低,Lotte对欧洲6国1977～1981年535万接种者的前瞻性研究,全身性反应发生率为4.29/100万,死亡率1.56/100万[1].接种卡介苗后出现同侧腋窝淋巴结肿大、化脓(反应性结核性淋巴结炎),甚至严重的播散性卡介苗病,国内文献已见多篇报道[2-10].本文就作者曾遇见的2例,结合文献对该病的病因、临床特点和诊治过程进行分析.
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卡介苗病并发胸壁结核性脓肿一例
患者,女,6岁,左侧腋窝淋巴结结核6年,左胸壁结核性脓肿9个月.患儿出生后左侧上臂皮下注射卡介苗出现局部淋巴结肿大.5个月后,左侧腋窝淋巴结增大至鸡蛋大小,溃破、流脓,左腋下窦道形成,伴双肺粟粒样结节.病理证实为淋巴结结核;抗酸杆菌培养阳性,为卡介苗菌株.给予抗结核治疗和局部换药后,双肺病变吸收,但腋窝淋巴结结核病情反复,迁延不愈.
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1例严重联合免疫缺陷并发全身播散性卡介苗病患儿的护理
总结1例严重联合免疫缺陷并发全身播散性卡介苗病患儿的护理.认为预防感染需做好保护性隔离和静脉穿刺的护理,重视臀部、阴囊、尿道口、接种部位、口腔黏膜的护理,改善原有症状,做好抗痨药物的使用及其不良反应的观察和护理,并安抚患儿家长,对其进行心理护理和健康宣教等.经过3个月的精心治疗与护理,患儿病情控制,转本院血液科行造血干细胞移植.
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1例播散性卡介苗病及相关文献复习
卡介苗接种能有效预防结核病的发生,是我国计划免疫的疫苗之一.尽管卡介苗接种引起异常反应的发生率极低,但个别儿童接种后可发生严重的播散性卡介苗病,国内已报道8例[1-7].该病治疗相当困难,又因该病容易误诊,更加重了治疗的难度.本文就作者曾遇见的1例,结合文献对该病的临床特点和诊治过程进行分析.
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婴幼儿反复严重感染,或是慢性肉芽肿病
小斌2014年10月在湖北荆州出生,当时按照新生儿常规流程接种了预防儿童结核病的卡介苗,结果罕见地患上了卡介苗病,接种处的皮肤出现肿胀,腋下的淋巴结肿大,肺部发生BCG(卡介苗)感染.1岁起,他又反复出现支气管肺炎、淋巴结病变、皮肤疖肿、肛周反复出现严重的感染、发炎,甚至化脓肿大.2016年7月,小斌被迅速转诊到武汉同济医科大学同济医院,经进一步免疫功能检查,后确诊为原发性免疫缺陷病——X连锁慢性肉芽肿病.经过基因诊断证实小斌有CYBB基因突变,他的母亲是该突变的携带者.
