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22例中国Coats病患儿NDP基因检测分析
目的 针对国外有报道认为NDP基因SNP与Coats病发病可能相关,观察22例中国Coats病患儿NDP基因外显子突变情况,探讨其在Coats病发病机制中的作用.设计 基因研究.研究对象 22例Coats病患儿及6例正常对照.方法 将全部22例患儿和6例正常对照样品的基因组DNA经聚合酶链反应扩增的产物进行测序,分析检测NDP基因全外显子突变情况.主要指标 基因序列.结果 在NDP基因的3个外显子中,未发现有意义的SNP位点,仅发现c.943T＞C(9号、18号)及c.943T＞Y(27号、28号,Y代表C/T杂合子),但上述突变均位于蛋白质编码区外.结论 22例患儿均未发现有意义的NDP基因SNP,中国Coats病患儿的发病可能与NDP基因突变无关.
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手术显微镜下冷凝术治疗Ⅲ期Coats病的效果
目的 观察手术显微镜下冷凝术治疗Ⅲ期Coats病的效果.方法 回顾性分析Ⅲ期Coats病21例(21眼)显微镜下行冷凝手术的临床资料.通过视网膜下放液或前房穿刺放液降低眼压,对视网膜异常血管和血管瘤样增生部位进行冷凝和解冻各二次.合并黄斑水肿者玻璃体内注入曲安奈德2 mg,术后眼压偏低者行玻璃体内注入过滤空气.观察术中术后并发症,视力、眼压和视网膜复位情况.随访时间6个月～2年.结果 17例视网膜复位良好,4例下方仍有局部视网膜脱离,其中2例再次冷凝术后视网膜复位,1例行2次冷凝术后视网膜复位,1例因玻璃体浑浊伴有视网膜牵引行玻璃体切除联合冷凝术后视网膜复位.视力提高者19例(90.48％),术后视力较术前提高差异有统计学意义(t=3.129,P=0.003).结论 手术显微镜下冷凝手术治疗Ⅲ期Coats是一种方便、安全和有效的方法.
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氩激光治疗Coats病的临床观察
目的:探讨氩激光治疗早期Coats病的临床效果.方法:6例患者经眼科常规和荧光素眼底血管造影检查后诊断为Coats病.氩激光治疗的功率为0.20～0.60W,时间为0.1～0.3s,光凝斑为100～500 μm,用蓝绿光波或纯绿光波.每次平均光凝480点,平均每只眼治疗5.6次.光凝后随访时间平均为13.5个月.结果:治疗后视力为0.5或以上者5只眼,其中有3只眼视力在1.0或以上.1只眼病黄斑区留有瘢痕,视力无提高.6只眼中有4只眼渗出完全吸收.异常血管完全消失者5只眼,部分消失者1只眼.有新生血管的2只眼中有1只眼新生血管闭锁消失.结论:用氩激光治疗早期Coats病效果良好.
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Coats病2例误诊分析及治疗探讨
Coats病,又名外层渗出性视网膜病变,好发于健康男童,多在10岁前发病,多单眼受累[1],其他年龄段及成年少见. 早由George Coats在1908年提出,认为是病因未明确的视网膜毛细血管的异常扩张. 其主要特征是视网膜毛细血管及微动脉的异常梭状或囊状扩张、渗漏,常伴有视网膜内、下的黄白色脂质渗出以及渗出性视网膜脱离[2],晚期可发生严重并发症,如虹膜睫状体炎、新生血管性青光眼、并发性白内障,终致眼球萎缩. 目前对于Coats病,特别是晚期或者是发生在成人患者时的诊断比较困难,容易出现误诊,另外由于部分患者临床表现不典型以及一些临床医生对该病定义的核心把握不准,也常常可导致误诊的发生,我院近1年收治2例成人Coats病,初诊均出现误诊,后经眼底荧光血管造影( FFA)检查纠正诊断为Coats病,现报告如下.
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中药联合激光治疗Coats病1例张京红闫泽英
患者女，37岁，农民。主诉右眼视物模糊2年，加重10d，于1999年4月10日就诊于我院。患者否认高血压、糖尿病病史。眼科检查：视力：右眼0.1，矫正0.2；左眼0.5，矫正1.0。角膜映光：右眼外斜15°，左眼正位。双眼运动正常。双眼角膜透明，虹膜纹理清晰，瞳孔等大同圆，对光反应正常。晶状体、玻璃体透明。眼底：右眼视盘边界清晰，色泽正常，鼻侧及上方视网膜正常，颞下方视网膜深层大量黄白色硬性渗出，周边视网膜球形透明隆起，血管爬行其上，其表面及边缘散在片状出血及色素沉着，透过隆起视网膜可见其下部有大片渗出、出血，黄斑区可见硬性渗出，中心光反射不清(图1)。左眼正常。非接触眼压计测右眼眼压16 mmHg，左眼17 mmHg。荧光素眼底血管造影：右眼静脉期颞下方距视盘5 PD处视网膜末梢血管荧光渗漏，周边视网膜隆起，晚期荧光储留(图2)。左眼正常。眼B超检查：右眼颞下方视网膜增厚，周边局限性脱离。患者血压130/90 mmHg，血糖4.9 mmol/L,血、尿常规检查正常。诊断：右眼Coats病(Ⅱ型)；右眼外斜视。 治疗经过：①以美国COHRENT公司生产的氩离子激光机，包绕脱离视网膜光凝三排激光斑。用氩绿光，光斑200μm，能量240 mW，时间0.20S，Ⅱ级反应，共284点。②5%葡萄糖注射液300 ml，路路通注射液500 mg静脉滴注，每日1次。③辨证施治以利水消肿、软坚散结、活血化瘀为治则。方用五苓散加味：茯苓15g 桂枝10g 泽泻15g 猪苓12g 白术10g 海藻10g 昆布10g 夏枯草15g 车前子(包煎)15g 川芎10g 桃仁10g 红花10g 水煎服，每日1剂。1个月后，右眼颞下方视网膜渗出大部分吸收，周边视网膜仍轻度隆起。继续给予中药辨证施治，3个月后下方及黄斑区视网膜残留几个点状渗出，周边视网膜复位，可见血管迂曲及散在色素沉着，其边缘可见激光斑(图3)。右眼视力0.5，矫正1.0。角膜映光：双眼正位。复查荧光素眼底血管造影：右眼静脉期颞下方周边视网膜血管迂曲，可见袢状动静脉短路(图4)，未见明显荧光渗漏。随访1年无复发。
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玻璃体手术治疗Coats病的效果观察
目的探讨玻璃体手术治疗伴有广泛渗出性视网膜脱离的Coats病患者的疗效,并观察其预后.方法 1995年12月至1999年12月,对11例(11只眼)伴有严重渗出性视网膜脱离或显著视网膜前增殖的Coats病患者进行玻璃体手术治疗.随访时间3个月至4.5年.11例中除1例为黄斑前纤维增殖牵引性视网膜脱离外,余均为视网膜全脱离;其中4例尚伴有广泛的视网膜前增殖和牵引.结果 11例患者中除1例终止手术外,余均获得有用视力,其中3只眼视力优于0.02,佳视力0.2.10例视网膜复位满意,1例终止手术失访.术后随访有4例视网膜脱离复发,经治疗后视网膜均重新复位,玻璃体手术的成功率为90.9%.结论对视功能严重受损的Coats病患者,行玻璃体手术结合眼内光凝或巩膜外冷凝可使视网膜复位,促进渗出性病变退缩,有效保持有限的视功能,避免严重并发症的发生.
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成年型coats病的临床分析
目的 探讨18岁以上成年型coats病的临床特点及疗效.方法 回顾2004年6月至2011年12月经门诊或住院确诊的8例10只眼,根据患者的临床特征,治疗情况和预后情况进行综合分析,并与同期行FFA检查的18岁以下coats病患者比较.结果 18岁以上成年型coats病,2例双眼发病占25.0%,异常血管累及四个象限者有1例20%,渗出性视网膜脱离者1例占10%,无1例出现新生血管性青光眼,男女比例为6∶4,视力为0.1以上者9例,行视网膜激光光凝术术后视力明显改善者6例7只眼与18岁以下coats病患者比较差异有显著性.结论 18岁以上成年型coats病患者的病情较18岁以下coats病患者明显轻,预后明显好于18岁以下coats病患者.
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青少年与成人Coats病患者的对照研究及预后观察
目的：对比分析青少年与成人Coats病患者的临床表现、治疗方法以及预后情况。方法：收集我院2012年10月-2013年10月期间诊治的Coats病患者75例（75眼）作为研究对象，按照患者的年龄将患者分为青少年组（年龄小于18岁，共计40例）与成年组（年龄在18岁以上，共计35例），对两组患者的临床表现、治疗方法以及预后情况进行对比分析。结果：研究结果显示，青少年组患者的首诊视力明显差于成年组(P<0.05)；首诊的时候青少年组眼底病变程度明显重于成年组(P<0.05)。两组患者根据症状实施不同的治疗方法，通过随访发现，青少年组患者的预后情况较成人组差(P<0.05)。结论：青少年Coats病患者的临床表现往往重于成年人，其预后情况往往比成人差。
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Coats病一例误诊误治
1 病例资料男,7岁.因右眼瞳孔区发白、视物不清2年入院.查右眼视力无光感,眼压8 mmHg,瞳孔散大,直接对光反射消失,眼底上方及颞侧视网膜呈球形灰白色隆起,表面血管呈球形扭曲扩张及少许出血,并有大面积的钙化斑.
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重度Coats病误诊为脉络膜黑色素瘤一例
1 病例资料男,24岁.因左侧头痛3d伴左眼胀痛1d入院.自幼左眼视力差、视物不见1年.眼科检查:左眼视力光感,定位差,眼压74.7 mmHg,左眼外斜约45°,睫状充血(+),角膜雾样水肿,周边前房约1/2CT(角膜厚度),瞳孔强直,直径7 mm,无青光眼斑,眼底窥不进,透见红光.右眼视力5.0,眼位正,眼前段及眼底大致正常.眼球B超检查示左眼玻璃体内探及2.0cm×1.5 cm大小的实质回声,与玻璃体分界尚清,形态不规则,以低回声为主,伴少许稍强回声;左眼球后壁相当于黄斑位置处可探及7.4 mm×2.2 mm大小的强回声斑,形态不规则;低回声团内部及强回声斑均未见明显血流.
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Coats病16例疗效观察
目的 探讨Coats病的治疗方法.方法 对Coats病患者16例16只眼,按照Schieds分期的不同,而分别采取激光、冷凝或玻璃体手术治疗.结果 2期患者2例2只眼经视网膜光凝治愈;3期或4期患者11例11只眼行玻璃体手术,8例视网膜复位;3期患者3例3只眼行冷凝联合激光术,视网膜均复位.结论 Coats病的治疗需个体化方案.对视功能严重受损的Coats病患者,行玻璃体手术可使视网膜复位,促进渗出性病变退缩,保持有限的视功能,避免并发症的发生;视网膜冷凝术对于Coats病的治疗仍有一定意义.
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Coats病的分期与激光治疗
目的 探讨Shields的Coats病分期的临床意义及该分期与激光治疗时机选择之间的关系.方法 依据Shields所述分期标准,将211只Coats病患眼分为5期.其中153只眼接受了光凝治疗,对比分析光凝前后的临床资料,评价光凝效果.结果 211只患眼中,1期5只眼,占2.4%;2期163只眼,占77.2%;3期以上43只眼,占20.4%.在光凝治疗的153只眼中,显效44只眼,占28.8%;有效86只眼,占56.2%;无效23只眼,占15.O%.结论 Shields的Coats病分期反映了病变过程及严重程度,有利于指导临床治疗.
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玻璃体切割治疗Coats病导致视网膜脱离的临床观察
目的观察玻璃体切割术对Coats病所致的渗出性视网膜脱离的疗效.方法10例(11眼)因Coats病导致渗出性视网膜脱离的患者行玻璃体切割、视网膜切开引流、硅油眼内填充术,术后随访5～20个月.结果术后视网膜复位11眼(100%),11眼均保持术前视力,有8眼术后视力有提高.结论玻璃体切割联合眼内硅油填充能使Coats病引起渗出性视网膜脱离复位,提高或保存有用视力.
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面肩肱型肌营养不良患者伴发视网膜病变的
面肩肱型肌营养不良(FSHD)是一种临床表现多样的遗传性肌病.除累及肌肉外,还累及全身多个系统,其中视网膜病变常被忽视.约1%的FSHD患者因未能及时发现视网膜血管病变而导致终失明.FSHD伴发视网膜病变,如类似Coats病血管改变的机制尚不明确,普遍认为此两者存在必然联系.多数学者建议对FSHD患者进行早期眼底检查,必要时作眼底荧光血管造影术,以便早期诊断、早期冶疗视网膜病变,减少失明率.着眼于发病机制,尤其是致病基因定位的研究,以及在明确基因突变位点后寻找相应的调控物质或抑制转录分子将是今后的研究热点.
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激光治疗Coats病2例
Coats病于1908年首次见于文献[1].国内虽有多次报告,但对于有效治疗方法的报告甚少,偶有报告使用光凝治疗成功者[2].我科曾对二例Coats病患儿试用激光光凝治疗,现报道如下.
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玻璃体内注射曲安奈德治疗Coats病渗出性视网膜脱离
目的 观察玻璃体内注射曲安奈德(TA)治疗Coats病渗出性视网膜脱离的疗效.方法 12例(12只眼)经眼底检查、荧光素眼底血管造影(FFA)和B超确定的Coats病引起的视网膜脱离患者接受玻璃体内注射40 mg/1 ml的TA 0.1 ml治疗,平均随访10.2个月,对比观察治疗前后患眼视力、眼压、视网膜复位情况.结果 12只眼中10只眼视网膜复位,占83.3%,随访3个月2只眼因视网膜未完全复位,再次行玻璃体内注射TA;术后视力均有不同程度提高;2只眼眼压升高发生于用药后1周至2个月,经局部用B受体阻滞剂眼压控制正常;1只眼白内障发展.结论 玻璃体内注射TA是治疗Coats病引起的渗出性视网膜脱离的有效手段.
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玻璃体手术治疗儿童型晚期Coats病疗效观察
目的评估玻璃体手术结合眼内电凝、光凝治疗伴渗出性视网膜脱离的儿童型晚期Coats病的疗效.方法采用玻璃体切割、视网膜切开内引流、电凝、光凝及过氟化碳液体应用,治疗伴渗出性视网膜脱离Coats病18例(18只眼),随访6～24个月(平均16月).结果术后视网膜复位率100%.3例视力优于术前,余均保持术前视力,眼压控制于正常范围.结论本方法对多数晚期Coats病有效,可以使视网膜复位,维持现有视力和控制继发性青光眼.
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冷冻治疗Coats病10例
目的 探讨评价冷冻疗法治疗Coats病的作用.方法 对3期的Coats病患者10例11眼行冷冻治疗,观察其视力、视网膜异常血管破坏、视网膜复位情况.结果 眼底荧光血管造影显示全部病例的病变血管均遭破坏,视网膜脱离复位,视力明显提高.结论 视网膜冷冻疗法对于3期的Coats病有较好的治疗效果.
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成人晚期Coats病2例误诊分析
Coats病,又名外层渗出性视网膜病变,好发于婴幼儿,成人少见.其主要特征是视网膜毛细血管及微动脉的异常梭状或囊状扩张、渗漏,常伴有视网膜内、下的黄白色脂质渗出以及渗出性视网膜脱离.晚期可发生严重并发症,如虹膜红变、新生血管性青光眼、葡萄膜炎、并发性白内障,甚至眼球萎缩;当成人发生上述病变并且眼底窥不清时,容易误诊为其他疾病[1-3].我院近2年收治2例成人晚期Coats病,术前均误诊为原发性视网膜脱离,经手术和术后眼底荧光血管造影(FFA)检查纠正诊断为Coats病,手术也取得了较好效果,报告如下.
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视网膜下液引流联合玻璃体内注射抗血管内皮生长因子药物治疗重度渗出性视网膜脱离Coats病的临床疗效
目的 研究视网膜下液引流联合玻璃体内注射抗血管内皮生长因子药物雷珠单抗治疗重度渗出性视网膜脱离Coats病的效果.方法 选取2013年4月至2017年1月在北京同仁医院眼科中心确诊为3B期Coats病的患者13例13眼纳入研究.13例患者中,视力为无光感1例,光感～数指7例,0.01 ～0.1者2例,因年幼无法配合检查3例.巩膜外放液选取位置在视网膜脱离较高的位置,在显微镜观察下缓慢放出视网膜下液,所有患眼放液后于角膜缘后3.5 mm睫状体平坦部行玻璃体内注射抗血管内皮生长因子药物雷珠单抗0.5 mg(0.05 mL).随访期观察患者的视力、眼压、裂隙灯、间接检眼镜及彩色眼底像.分析异常血管变化,视网膜下液及渗出的吸收情况,视网膜复位及并发症发生情况.结果 13例患者中3例进行了2次的视网膜下液引流,10例进行了1次的视网膜下液引流;联合两次玻璃体内注射雷珠单抗的有6例,联合三次注射的4例,三次以上3例.所有患者的视网膜下液吸收或者大部分吸收后,进行了视网膜冷冻或激光治疗,单纯激光治疗的有5例,单纯视网膜冷冻治疗的3例,激光联合冷冻治疗的5例.13例患者中,视力提高的2例,无变化的8例,因年幼无法配合检查3例.在随访中,8例视网膜完全复位,未观察到与视网膜下液引流和眼内注药手术操作相关的并发症,如眼内炎、视网膜裂孔、玻璃体积血等.结论 视网膜下液引流联合玻璃体内注射雷珠单抗是一种有效治疗重度3B期Coats病的方法.
