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Hajdu-Cheney综合征伴发鞍结节脑膜瘤一例并文献复习
Hajdu-Cheney综合征又称原发性骨发育不良伴肢端溶骨症.此病非常罕见,早分别是1948年由Hajdu和Kauntze及1965年由Cheney三位放射科医生进行了个例报道~([1-12]).
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溶骨症发病机制的研究进展
溶骨症又称为Gorham综合征,是一种病因不明,主要侵犯骨骼罕见的综合征,主要临床表现为慢性自发性骨溶解,并可因此引发一系列临床症状.病理改变主要为脉管异常增殖和骨溶解两方面.前者可因非瘤性毛细血管和淋巴管异常增殖所致,后者系破骨细胞数目增多和活性增强或成骨细胞退行性改变.两者之间可能存在某种内在联系而导致互相促进.迄今为止,国内外报道共200余例,但大多数报道针对该病的诊断及临床疗效,而缺乏对该病发病机制的陈述.
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下颌骨溶骨症1例报告及文献复习
溶骨症又称Gorham综合征,临床罕见,其病因及发病机制尚不清楚,以自发性进行性骨溶解吸收为主要临床表现.溶骨症可发生于任何年龄,特别好发于5～25岁,无明显性别差异.可发生于单一骨骼,也可跨过关节,侵犯多个骨骼.目前认为,早期彻底切除可有效阻止病变进展.作者报告1例,并结合相关文献,对该病的临床特点、好发部位、诊断与鉴别诊断及治疗方法进行讨论.
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儿童髋关节软骨厚度及股骨头骺板倾斜角的测量
X线骨盆平片在儿童髋关节疾病诊断中具有非常重要的作用.笔者利用增加测量范围和视角,测量骨盆平片中髋关节软骨厚度和股骨头骺板倾斜角,了解其在不同年龄、不同性别儿童的变化规律.探讨其在股骨头无菌性坏死、特发性软骨溶骨症、股骨头骨骺滑脱、先天性髋内翻等疾病时的变化, 以获得有价值的诊断资料.
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颌面部溶骨症的临床研究
目的:回顾分析于本院就诊的颌面部溶骨症患者的临床和影像学表现,以及应用双磷酸盐药物的治疗效果,从而增进对颌面部溶骨症的了解.方法:回顾2010年1月～2016年5月就诊于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔外科被诊断为颌面部溶骨症的患者,分析其发病年龄、发生部位、临床表现、影像学检查、实验室检查、治疗手段及治疗效果.结果:共收集到4例患者,其中男女各2例.平均就诊年龄40岁,发生于下颌骨2例,下颌骨颞骨2例.4例均行CT检查,表现为病变部位骨质吸收,软组织萎缩.4例患者口服阿仑膦酸钠片治疗.其中4例服用后溶骨无明显加剧.结论:颌面部的溶骨症可发生于颌面诸骨,可单发,也可多发.患者多为中青年.诊断主要依靠影像学手段,实验室检查无特殊性.阿仑膦酸钠片可作为一种治疗手段,疗效较为稳定.
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1例溶骨症患者髁状突假体植入联合重建下颌骨治疗的护理
总结1例溶骨症患者个体化髁状突假体植入联合自体腓骨瓣移植重建下颌骨治疗的护理.术前注重心理护理;做好营养支持、口腔内部清洁及供区皮瓣的准备;术后做好口内皮岛的观察和护理;术后禁止经口进食10 d,做好口腔护理,以弹力绷带对下颌骨制动;保持头颈部制动,不能过度后仰防止血管蒂部扭曲和张力过大;及时指导患者进行合理功能锻炼.患者术后腓骨瓣成活良好,下颌畸形得到了有效纠正,术后2周正常出院.
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下颌骨溶骨症1例报告
溶骨症又称为G0rham病/综合征(Gorham disease/Syndrom,Gorham-stout disease/Syndome)、大块骨质溶解(Massive osteolysis)、消失骨病(Disappearing bone disease)、急性自发性骨吸收(Acute spontaneous absorption of bone)、鬼怪骨(Phaniombone),是一类罕见疾病,国内很少见报道[1、2].它可发生于全身任何骨骼,其中锁骨、肩胛骨、肋骨、髂骨等为好发部位,单独发生下颌骨者极为罕见.2001年6月我科收治1例,现报告如下.
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口腔颌面部溶骨症
溶骨症又称Gorham-Stout综合征,以自发性进行性骨吸收为主要特点,在临床上较罕见,其病因及发病机制尚不明确.病理以薄壁血管增生和纤维组织代替消失的骨组织为主要特征,临床表现多样,可发生于身体多处骨组织,甚或侵及临近的软组织.目前国内外关于颌面部溶骨症的报道较少,而且治疗方法的效果评价没有明确的标准.本文根据国内外文献,对该病的病因、临床表现、诊断与鉴别诊断及治疗进行简要综述.
关键词： Gorham-Stout综合征 溶骨症 颌面骨
