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婴儿脑面血管瘤病一例
患儿男,7个月,因18 h内抽搐7次入院.病史:生后右侧面部即有血管痣,18 h前无诱因出现无热惊厥.体检:神清,右侧面部血管痣,颈软,前囟平软,0.5 cm×0.5 cm,头围42 cm,双肺闻及痰鸣.辅助检查:头颅CT平扫见脑室脑沟增宽.脑脊液常规及生化检查正常.脑电图检查:异常脑电图.
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我国有关Sturge-Weber综合征的记载
Sturge-Weber综合征又名Sturge-Kalisher-Weber综合征,主要临床表现有:眼-神经-皮肤血管瘤、脑膜-皮肤血管瘤综合征、血管-脑三叉神经综合征或22-三体综合征、神经-皮肤症候群、皮肤硬化综合征、红色母斑合并先天性青光眼、青光眼和面部血管痣综合征等.
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Sturge-Weber综合征一例报告
Sturge-Weber综合征(SWS),即脑三叉神经血管瘤病,是一种罕见的先天性发神经皮肤综合征,其发病尚不清楚,有学者认为是常染色体显性遗传病,有较高的不完全外显率,也有认为本病无遗传性,确切病因不详[1-2].该病发病率很低,有报道约为1/5万或更低.该综合征主要临床表现有:眼-神经-皮肤血管瘤、脑膜-皮肤血管瘤综合征、血管-脑三叉神经综合征及青光眼和面部血管痣综合征等,其诊断和治疗均有一定困难.
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Sturge-Weber综合征1例并文献复习
目的 通过报道罕见病Sturge-Weber综合征,引起同行对该病的认识和了解,避免误诊、漏诊.方法 回顾性分析1例Sturge-Weber综合征患者的临床资料,并对相关文献进行复习.结果 该例表现为右侧面部三叉神经第Ⅰ支分布区内的血管痣,伴有头痛及癫痫发作.头颅CT见右侧颞枕叶多发钙化灶,MR增强扫描见右侧额颞顶叶脑膜及侧脑室脉络膜丛强化,临床诊断为Sturge-Weber综合征,予止痛及抗癫痫等对症治疗后,患者头痛消失、癫痫发作控制.结论 有典型面部皮肤改变的患者,无论是否伴有神经系统症状和眼部症状均应高度怀疑Sturge-Weber综合征,应进一步行头颅CT及MR检查确诊.
关键词: Sturge-Weber综合征 面部血管痣 癫痫 -
Sturge-Weber 综合征1例报告
患儿,男,11岁,因剧烈头痛伴呕吐5日,进食少入院.患儿出生时即发现左面部血管痣(胎痣),后随年龄增大而长大.生后10个月起出现发作性双目上翻,每次持续约数秒钟即自行缓解,约每月发作1次,6岁以后未再发作.
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脑面血管瘤综合征3例
此病属先天性疾病,是神经皮肤综合征的一种,主要表现为面部血管痣、癫痫和智力低下.
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Sturge-Weber综合征的CT和MRI诊断价值(附6例报告及文献复习)
Sturge-Weber综合征又称颅面血管瘤病或脑三叉神经血管瘤病,是一种少见的先天性神经皮肤血管畸形,病变的主要特点为软脑膜血管瘤及三叉神经分布区的面部血管痣[1].
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sturge-weber综合征3例报告
sturge-weber综合征,又称颅面血管瘤病,脑三叉神经血管瘤病,软脑膜血管瘤病,是一种少见的以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征的神经皮肤综合征,临床上以颅面部血管痣,癫痫,青光眼,偏瘫,智力低下为主要特征的一组先天性疾病[1]。