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难治性枕叶癫痫的外科治疗及病因分析
目的:总结难治性枕叶癫痫的外科治疗经验,分析该类病例的致痫病因.方法:本组19例经临床评估确诊为难治性枕叶癫痫者, 其中13例行病灶周围扩大切除术,3例将病灶和颞叶后部、颞叶内侧结构一并切除,3例切除病灶后联合低功率电凝热灼术.结果:手术后病理诊断为脑组织软化坏死7例、局灶性皮质发育不良4例、低级别胶质瘤4例、海绵状血管瘤3例、颜面血管瘤病(Sturge-Weber综合征)1例.经过1年3个月至2年4个月的随访,Engel-I级17例,Engel-II级2例.手术后3例患者并发视野缺损.结论:难治性枕叶癫痫的致痫病变多为静止性病变或缓慢生长的低级别肿瘤,将病变和致痫灶一并切除可以有效控制癫痫发作.
关键词： 枕叶癫痫 致痫病变 Sturge-Weber综合征 -
Sturge-Weber综合征4例颅内病变临床病理分析
目的 探讨Sturge-Weber综合征(SWS)的临床和影像学表现以及病理形态特征.方法 复习4例SWS患者的临床及影像学资料,镜下观察其组织学改变,并复习相关文献.结果 男、女性患儿各2例,年龄5～8岁;其中2例面部见葡萄酒色痣,颅内病变累及左顶枕叶2例,左额颞叶及左颞叶各1例.影像学表现为软脑膜表面混杂密度影,增强后明显脑回状强化,伴皮层内条索状或锯齿状钙化.组织学特点:①3例蛛网膜下一软脑膜区大量扩张充血的的薄壁血管,呈海绵状血管瘤样改变;1例表现为静脉型血管瘤;②病变皮层下沿脑回带状分布的多发钙化灶;③皮层内神经元减少,胶质细胞增生,3例伴周围皮层发育不良;④免疫组化染色示皮层内神经元Neu-N(+),增生的胶质细胞GFAP和S-100(+).结论 Sturge-Weber综合征少见,其正确诊断需结合临床和影像学以及病理形态综合分析.面部血管痣及皮层内沿脑回分布的钙化灶是诊断的重要线索.
关键词： Sturge-Weber综合征 临床病理 影像学 -
CT诊断Sturge-Weber综合征的临床价值
目的 探讨斯特奇-韦伯(Sturge-Weber)综合征的CT表现,评价CT在其诊断中的临床价值.方法 收集12例Sturge-Weber综合征患者的CT资料,进行回顾性分析.结果 CT显示患侧皮层钙化12例,伴有脑萎缩7例,颅骨板障增厚3例,其中9例患者有典型临床表现:癫痫发作、智力低下、偏瘫、颜面部三叉神经分布区有紫红色血管痣.结论 CT对Sturge-Weber综合征的诊断有重要价值.
关键词： Sturge-Weber综合征 颅面血管瘤病 CT诊断 -
婴儿Sturge-Weber综合征一例报告并文献复习
Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS)是一种少见的神经皮肤综合征,对其临床特征的早期识别很重要.本文对1例婴儿Sturge-Weber综合征的病例资料及相关文献进行回顾,对该病的发病机制、临床表现、影像学特点、诊治方法进行分析,旨在提高对本病的认识.
关键词： 婴儿 Sturge-Weber综合征 病例分析 -
Sturge-Weber综合征三例并文献复习
目的：探讨 Sturge-Weber 综合征临床和影像学特征并对国内外文献进行复习，提高对Sturge-Weber综合征的认识。方法归纳3例Sturge-Weber综合征患儿的临床表现，影像学特点，并复习相关文献。结果3例患儿均1岁以内起病，颜面部血管瘤均位于三叉神经第一分支眼支区，均累及单侧，软脑膜血管瘤位于同侧，均为抽搐起病，表现为全身强直发作，均无青光眼、偏瘫，例1智能稍减退，头部CT均出现钙化表现。临床诊断为 Sturge-Weber综合征。结论部分患儿早期可能影像学并无明显的改变，对于高度怀疑为Sturge-Weber综合征的患儿，可后期重复上述检查，避免漏诊。
关键词： Sturge-Weber综合征 血管瘤病 临床表现 -
Sturge-Weber综合征患儿的癫痫发作与脑皮层钙化和萎缩的关联性
目的 应用磁敏感加权成像(SWI)技术探讨Sturge-Weber综合征(SWS)患儿癫痫发作与头颅MRI提示的脑皮层钙化和萎缩的相关性.方法 对2004年至2013年间在美国韦恩州立大学医学中心确诊为Sturge-Weber综合征的14例患儿进行MRI检查,其中男6例,女8例,平均年龄4.15岁±2.84岁(0.8~10.0岁).所有患者的病变部位均为单侧大脑半球.MR扫描序列包括:矢状位及轴位T1WI、轴位FSE T2WI、SWI及增强后轴位T1WI.观察所有图像以确认脑内病变位置及范围;利用SPIN软件观察钙化情况并进行评分.在T2WI上测量病变累及层面两侧脑半球的面积并计算得到脑萎缩比值(BAR);记录每个患儿的临床资料:首次癫痫发作年龄、癫痫发作频率(SSF)及癫痫持续时间以及IQ评分.应用社会科学统计软件包SPSS 17.0版进行数据分析:对钙化评分、脑萎缩比值与临床状况进行Spearman相关分析.结果 14例SWS患儿患侧脑实质均发生不同程度脑萎缩,7例出现皮层钙化,BAR与钙化程度呈显著的正相关(r =0.78,P=0.00).BAR与首次癫痫发作年龄存在明显负相关性(r =-0.77,P=0.00).同时,BAR与患儿的IQ评分呈明显负相关(r=-0.54,P<0.05),即萎缩程度越重则患儿智力水平越低.有明显钙化(评分=2)的患儿IQ评分均值比无皮层钙化的(评分=0)明显降低(55±42,96±13,P=0.03).结论 Sturge-Weber综合征脑萎缩程度与癫痫发作时间有关联性,首次癫痫发作越早,脑萎缩越明显;患儿脑萎缩、皮层钙化的程度也与其智力水平具有明确的关系.
关键词： Sturge-Weber综合征 癫痫 钙化 脑萎缩 MRI -
斯德奇-韦伯综合征伴局灶皮质发育不良Ⅱ A型一例临床及病理分析
目的 总结1例经病理确诊的斯德奇-韦伯综合征患者的临床、影像学特征及病理表现.方法 回顾性分析1例斯德奇-韦伯综合征患者的临床、影像学及病理资料,对切除标本行HE及免疫组织化学染色观察.结果 CT显示左侧额叶条索状钙化；MRI示左侧额叶萎缩,可见低信号沿脑回分布.病理学特点为软脑膜的血管瘤病,病变皮质下沿脑回呈带状分布的钙化灶,同时周围皮质排列构筑紊乱,局部见形态异常神经元散在分布,免疫组织化学显示形态异常神经元(神经元特异核抗原、微管相关蛋白2、神经纤维细丝蛋白、SMI32R阳性,符合局灶皮质发育不良ⅡA型的组织学改变.诊断为斯德奇-韦伯综合征伴有局灶皮质发育不良ⅡA型.结论 斯德奇-韦伯综合征可以伴有局灶皮质发育不良,局灶皮质发育不良是部分斯德奇-韦伯综合征的癫痫起源灶.术前诊断为斯德奇-韦伯综合征的患者需仔细评价其临床资料及影像学、脑电图资料,以确定癫痫的起源,从而完整切除癫痫灶,并在术后进行规范的病理分析,明确是否伴有局灶皮质发育不良.
关键词： Sturge-Weber综合征 皮质发育畸形 癫痫 -
面部血管痣合并脑积水的颅内静脉异常回流三例
目的 探讨面部血管痣合并脑积水患者的颅内静脉异常回流特征及其临床表现.方法 结合文献复习,回顾性分析3例面部血管痣合并先天脑积水患儿的脑血管造影资料及临床表现.结果 3例患儿均有多处广泛的静脉窦闭塞且影响全脑静脉回流,颅内静脉回流主要经异常扩张的导静脉或代偿形成的侧副路静脉反流至头面部,引起双侧头面部及颈部静脉扩张.结论 广泛的颅内静脉窦闭塞导致颅内异常的静脉回流是面部血管痣患儿发生脑积水的主要原因,而这种静脉窦闭塞及异常回流静脉的形成很可能源于胎儿胚胎期发育缺陷.
关键词： 面部肿瘤 血管瘤 脑积水 Sturge-Weber综合征 -
Sturge-Weber综合征伴发癫痫的脑磁图及磁源成像的研究
目的 探讨Sturge-Weber综合征(SWS)伴发癫痫患者的脑磁图特点、影响脑磁图定位的可能因素及临床应用价值.方法 回顾性分析2010年10月至2016年6月在首都医科大学三博脑科医院收治的14例SWS伴发癫痫患者的脑磁图资料,并对患者术前的头颅MRI、视频脑电图和脑磁图结果进行比较.结果 14例脑磁图检查中8例有一侧背景活动减弱;11例采集到癫痫样放电.其中9例磁源成像显示癫痫灶位于颅内病变(血管瘤)同侧半球(右侧6例,左侧3例),2例在双侧半球.14例中有9例发作间歇期脑电图与脑磁图均记录到癫痫样放电,2例脑磁图采集到癫痫样放电而脑电图未记录到,1例脑电图记录到癫痫样放电而脑磁图未记录到,2例脑电图与脑磁图均未记录到癫痫样放电.结论 SWS发作间期的脑磁图与脑电图有着相类似的表现,主要为颅内病变受累一侧背景活动的减弱;癫痫样放电多为颅内受累病变的同侧,少数可见于双侧或受累的对侧.脑磁图与磁共振融合形成的磁源成像技术有助于定位SWS患者的癫痫灶.
关键词： Sturge-Weber综合征 癫痫 脑磁图描记术 磁源成像 -
多脑叶皮层切除治疗Sturge-Weber综合征继发癫痫一例及文献复习
目的 探讨Sturge-Weber综合征继发癫痫和发育迟滞的手术治疗的方法和疗效.方法 回顾性分析2007年11月手术治疗的Sturge-Webet综合征继发癫痫和智力、体格等多方面发育迟滞的1例患儿的临床资料.进行术前评估后,在全麻下行"右侧半球开颅,右侧额、顶叶和部分颞、枕叶脑组织皮层切除术".结果 术后当天患儿左侧肢体肌力为Ⅰ级,但3 d后左侧肢体肌力开始逐渐恢复,至术后21 d,左侧肢体肌力恢复至术前水平.随访18个月,患儿癫痫发作完全消失,并于术后12个月时自行停用抗癫痫药物.左侧肢体肌力达到Ⅴ-级,功能好于术前,左手手指活动好转,能握住钢笔等物体.语言功能显著好转.攻击行为消失,性格较温顺,认知和行为能力均有明显好转.发育状况评估DQ值从术前的48改善为75.结论 Sturge-Weber综合征继发癫痫和发育迟滞可行病变多脑叶切除性手术治疗,不仅可以控制癫痫,还可能改善发育.
关键词： Sturge-Weber综合征 癫痫 神经外科手术 -
颅内静脉异常回流致脑积水一例及文献复习
目的 探讨先天性颅内静脉回流异常所致脑积水的临床特点和治疗方法.方法 对1例先天性颅内静脉回流异常所致脑积水患者,经CT、MRI、MRV及DSA检查明确诊断后,行脑室-腹腔体外可调压分流术治疗,对其病史结合文献进行回顾分析.结果 先天性颅内静脉回流异常导致的脑积水临床上非常罕见,患儿常有头颈部皮肤毛细血管扩张,对高颅压耐受较好,回流静脉受损可致颅内压调节失代偿,DSA检查能够明确颅内静脉回流的异常路径,体外可调压脑室-腹腔分流可随时根据患儿反应调节分流压力,分流压力一般需维持在较高水平,以保证静脉回流.结论 出生后有头颈部毛细血管扩张者需考虑先天性颅内静脉回流异常,DSA检查有助于明确诊断,体外可调压脑室-腹腔分流可安全有效地控制先天性颅内静脉回流异常所致脑积水引起的头颅进行性增大.
关键词： 静脉异常回流 脑积水 Sturge-Weber综合征 -
Sturge - Weber综合征继发癫痫的手术治疗
目的 探讨手术治疗Sturge - Weber综合征继发难治性癫痫的方法以及治疗时机的选择.方法 收集我科自2004年4月至2009年4月收治的该类患者9例,回顾性分析Sturge - Weber综合征继发难治性癫痫的手术效果.结果 9例患者术后随访6个月至5.5年,Engel Ⅰ级8例,EngelⅡ级1例,总体癫痫控制满意.结论 Sturge - Weber综合征继发癫痫的早期治疗非常关键.手术对于非功能区的病变,可行脑叶切除或半球切除术；而对于位于功能区的病变,低功率双极电凝热灼术为一种安全有效的治疗方式.
关键词： Sturge-Weber综合征 癫痫 外科手术 双极电凝热灼术 -
重视Sturge-Weber综合征继发青光眼的治疗
Sturge-Weber综合征继发青光眼系难治性青光眼之一.目前对其治疗存在的主要问题是,药物治疗效果较差且存在潜在副作用,手术操作难度大,术中及术后脉络膜渗漏等严重并发症的发生率较高,术后远期瘢痕化严重.在手术治疗时应根据患者的具体情况注重手术适应证的选择、完善手术前检查、采取多种措施预防手术并发症的发生.对现有的手术方式、远期效果与安全性应开展前瞻性多中心临床试验进行验证.
关键词： 青光眼/外科学 Sturge-Weber综合征 继发性青光眼 -
Sturge-Weber综合征滤过术后早期并发症的临床观察
目的:探讨Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber Syndrome,SWS)滤过术后常见并发症及其原因、处理和预防方法.方法:对我院1994年5月～2002年7月收治的11例(13只眼)Sturge-Weber综合征患者18次滤过术后早期并发症进行了回顾性分析.结果:术后50%发生浅前房,其原因包括脉络膜脱离,滤过过强,伤口渗漏;同时还可发生前房出血,渗出性视网膜脱离等.结论:Sturge-Weber综合征滤过术后并发症较多,常见脉络膜脱离,与其先天发育异常有关,积极治疗有效.
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Sturge-Weber综合征合并浅前房高眼压一例
Sturge-Weber综合征为一种罕见的先天性脑及颜面部血管瘤,常累及眼部引起青光眼,且均表现为宽房角型.本文报道1例Sturge-Weber综合征合并浅前房高眼压.经术中探查,发现浅前房的原因为晶体虹膜后机化膜形成,阻断了房水向前房的流动.推测病因和本病伴发的脉络膜血管瘤有关.本文首次对Sturge-Weber综合征引起的浅前房青光眼进行病例报道,希望能增加对本病眼部并发症的进一步认识.
关键词： Sturge-Weber综合征 青光眼 脉络膜血管瘤 窄房角 高眼压 -
葡萄酒色斑患者Sturge-Weber综合征继发性青光眼的临床特征分析
目的 探索葡萄酒色斑(PWS)患者中Sturge-Weber综合征(SWS)继发性青光眼患者的临床特征.方法 回顾性系列病例研究.共纳入2011年9月至2016年2月来上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科就诊的连续PWS患者279例,其中男性164例,女性115例,初诊时中位数月龄17.00(4.75,56.00).大部分患者为整复外科转诊至眼科,转诊指征为沿三叉神经眼支分布的血管畸形.对所有就诊患者进行眼压测量、杯盘比测量、角膜观察、测量及其他必要的检查以筛查SWS造成的青光眼及其他眼部异常.年龄、性别、血管畸形受累眼别等频数分布情况进行卡方检验,正态分布数据采用t检验,非正态分布数据采用非参数检验.结果 在279例PWS患者中共筛查出66例(23.7％) SWS继发性青光眼患者.PWS不伴随青光眼患者血管畸形同侧眼的眼压和杯盘比分别为13.00 mmHg (9.75,17.00)(1 mmHg=0.133 kPa)和0.30(0.30,0.35),SWS继发性青光眼患者则分别23.00 mmHg (20.00,32.00)和0.7(0.6,0.8),差异均有统计学意义(Z=-8.212,P＜0.001;Z=-10.272,P＜0.001).在SWS继发性青光眼患者中,血管畸形累及侧眼与对侧眼的眼压差为7mmHg(3,11)与PWS不伴随青光眼患者双眼眼压之差1 mmHg(0,2)相比差异具有统计学意义(Z=-6.761,P＜0.001).结论 在血管畸形累及三叉神经眼支的PWS患者中具有较高的青光眼比例,针对这类患者需要常规进行眼底检查,对于婴幼儿患者,镇静下的眼底检查同样是非常必要的.
关键词： Sturge-Weber综合征 青光眼 血管畸形 葡萄酒色痣 眼内压 -
Sturge-Weber综合征并发青光眼的临床分析
目的 探讨Sturge-Weber综合征并发青光眼的临床特点及手术治疗效果.方法 回顾性系列病例研究.收集2003年1月至2007年12月住院治疗的16例(21只眼)Sturge-Weber综合征并发青光眼患者的临床资料,进行回顾性分析.应用Stata 7.0统计学软件对数据进行分析.对有随访资料的10例(11只眼)患者术前、后眼压比较采用配对t检验.结果 患者年龄为1个月至31岁,中位数年龄为11岁.颜面部血管瘤位于双侧的有8例,其中2例伴有全身皮肤广泛血管瘤.16例患者中,并发单侧青光眼11例,其中3例伴有双侧颜面部血管瘤;并发双侧青光眼5例,均伴有双侧颜面部血管瘤.16例患者前房角镜检查均为宽角.21只患眼均行B超检查,其中8只眼(38.1%)的脉络膜探及弥漫性中高回声占位性病变.超声活体显微镜检查显示有虹膜后凹、睫状体内低回声区、睫状体浅脱离等.有18只眼进行了抗青光眼手术治疗,包括小梁切开术、小梁切除术、非穿透性深层巩膜切除术、Ahmed青光眼阀植入术、睫状体冷冻术,术后发现行小梁切除术的5只眼中,有4只眼出现脉络膜脱离.术后10例(11只术眼)患者平均随访22个月,随访时患者眼压均低于其术前眼压(均≤21 mm Hg,1 mm Hg=0.133 kPa),术前后眼压差异有统计学意义(t=5.3956,P<0.01).结论 Sturge-Weber综合征并发青光眼患者的临床特征为颜面部血管瘤、宽房角、脉络膜血管瘤.抗青光眼手术治疗能有效降低眼压.
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Sturge-Weber综合征继发性青光眼的研究进展
Sturge-Weber综合征是临床相对罕见的疾病,其特征性的面部血管畸形分布对筛查其眼部重要并发症,即继发性青光眼十分重要,为Sturge-Weber综合征患者青光眼的早期诊断和治疗提供了可能.本文从Sturge-Weber综合征继发性青光眼的发病机制、危险因素和治疗等方面对新相关研究进行综述,以期为临床工作提供参考.(中华眼科杂志,2018,54:229-233)
关键词： Sturge-Weber综合征 青光眼 危险因素 -
Sturge-Weber综合征癫痫发作与脑血流动力学的相关性研究
目的 应用动态磁敏感增强MR灌注成像(DSC-PI)技术对Sturge-Weber综合征(SWS)受累白质区的血流灌注进行定量测量,并和各种癫痫状态指标进行相关性分析,以期合理的解释SWS血流动力学与癫痫状态的关系.材料与方法 14例临床确诊为SWS的患儿进行MRI检查,其中男6例,女8例,平均年龄4.0岁(0.8～10.0岁).所有患儿的病变部位均为单侧大脑半球.MR扫描序列包括:矢状面及轴面T1WI、轴面FSE T2WI、DSC-PI及增强后轴面T1WI.观察所有图像以确认脑内病变位置及范围;利用SPIN(signal process in neuroimage)软件分别测量病变白质区域及相应对侧位置的脑血流量(CBF)、脑血容量(CBV)和平均通过时间(MTT),并计算出灌注比值(CBFr、CBVr及MTTr).根据CBFr值将患儿分为高灌注组(HP)及低灌注组(LP).记录每例患儿的临床资料,尤其有无癫痫发作以及反映发作的各项参数:首次癫痫发作年龄、癫痫发作频率(SSF)及癫痫持续时间.对高、低灌注组病变侧与对侧的CBF、CBV及MTT值进行配对秩和检验;对癫痫状态的各临床参数与各项灌注参数进行Spearman相关分析.结果 14例SWS患者中,9例受累白质区CBF及CBV较对侧明显减低(CBFr值为-0.37±0.24,CBVr=-0.22±0.25,P值均<0.01),为LP组;5例脑内病变侧白质区CBF及CBV较对侧显著增高(CBFr值为0.31±0.05,CBVr值为0.40±0.17,P值均<0.01),为HP组.LP组年龄及癫痫发作频率得分(SSF)较HP组有增大趋势(年龄=63.80月,48.83月;SSF=2.50,1.33),但这差异缺乏统计学意义(P值分别为0.36、0.12).病变侧CBFr值和CBV值与癫痫持续时间呈明显负相关(CBFr:r=-0.58;CBV:r=-0.55,P值均<0.05).CBFr和CBVr与癫痫发作频率呈负相关,即癫痫发作越频繁,CBFr和CBVr越低(CBFr:r=-0.56;CBVr:r=-0.63,P值均<0.05).结论 SWS受累白质区域的血流灌注并非持续降低,而存在相对高灌注状态;灌注异常与癫痫发作的频率和癫痫持续时间有关.
关键词： Sturge-Weber综合征 癫痫 磁共振成像 灌注 局部 -
双侧头面部多神经支配区皮肤血管瘤的Sturge-Weber综合征附1例报告
国内首例双侧头面部多神经支配区血管瘤的Sturge-Weber综合征的翔实报道.患者右侧大脑半球有明确的病理改变.除双侧三叉神经支配区域外,同时伴有左侧耳大、枕小神经支配区,以及右侧枕大神经分布区皮肤血管瘤.作者在阐述患者临床表现的基础上,结合文献对其临床特点等进行探讨.
