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成人先天性巨结肠误诊12例分析
我院1990-05～2003-05收治成人先天性巨结肠(adult hirsprungs disease,AHD)15例中误诊12例,分析如下.1 临床资料本组占同期AHD患者的80%(12/15).其中男7例,女5例,年龄23～68岁(中位年龄39岁).
关键词： Hirschsprung病/诊断 误诊 -
以便血为首发症状的先天巨结肠1例
1 病例报告男,年龄36 h.以便血2 h为主诉入院.大便颜色鲜红,量较多大约有20 ml,无呕吐,吃奶少量,已排尿及少量胎便.患儿系足月剖宫产生后无窒息,生后未肌注维生素K1,母乳喂养,未抽搐.查体:T 36.5 ℃ P 110次/min,R 40次/min,神清状可,呼吸平稳,皮肤黏膜无皮疹及出血点,前囟平软,无紧张感.面色正常,口唇红润,心肺正常.腹平软,未及包块,肠音正常.四肢肌力及肌张力正常,神经系统未见异常.化验血常规:WBC 9.5×109/L,N 0.8、L 0.2,Hb 114 g/L,RBC 2.86×1012/L,PLT 79×109/L 血凝四项PT 17.5 s,APTT 44.0 s,Fib 2.05 g/L,TT 25.9 s.入院后诊断为新生儿出血症,维生素K缺乏.予止血、补充维生素K等治疗.患儿便血情况好转,大便血水样,次数减少.但患儿出现呕吐,呕吐物为黄绿色,吮奶即吐,且逐渐出现腹胀,肠鸣音听不清.腹透示腹部肠管积气扩张并且可见2个宽大液平,考虑有肠梗阻,下胃管予胃肠减压吸出草绿色胃液约50 ml,腹胀略缓解.于是转上级医院进一步诊治.在中国医大二院确诊为先天巨结肠,需手术治疗.因手术成功率为20%～30%,家属放弃治疗回家,于次日深夜患儿死亡.
关键词： Hirschsprung病/诊断 胃肠出血/诊断 -
成人先天性巨结肠误诊误治1例
1 病例报告女,30岁.因反复发作性腹痛、腹胀伴恶心、呕吐,间竭性肛门停止排便排气1.5 a,加重10 h入院.曾有剖腹产手术史.查体:下腹正中纵行手术瘢痕长约15 cm,全腹膨隆,中下腹可见肠型及蠕动波,腹肌软,无明显压痛,左下腹触及饱满,未触及明确包块,腹部叩诊呈鼓音,未叩出移动性浊音,肠鸣音亢进,每分钟6～8次,闻及气过水声.肛指检查直肠四壁软,未触及明确包块,腹部X线检查提示肠腔内积气明显,以中上腹部为主,可见高低不平数个明显扩张的肠袢及气液平面.初步诊断为粘连性肠梗阻.
关键词： Hirschsprung病/诊断 误诊 治疗失误 -
特发性巨结肠与成人先天性巨结肠的诊断与鉴别
特发性巨结肠是后天的,其发病机理尚未明确,可能与环境、饮食、炎症、创伤、某种寄生虫、精神、心理因素等有关,而且发病率有逐渐上升趋势,其症状、体征等与成人先天性巨结肠往往有许多相似之处,加之这类患者多数对自己病史症状描述不清,临床常容易误诊,现举例进行讨论如下.
关键词： 巨结肠/诊断 Hirschsprung病/诊断 鉴别 -
先天性巨结肠的治疗与回顾
目的:讨论先天性巨结肠的诊断依据和手术治疗.探讨全结肠型巨结肠的手术时机及方法.方法:回顾30例先天性巨结肠手术效果.结果:采用改良Duhamel术式治疗先天性巨结肠并发症少,远期排便功能良好.结论:改良Duhamel术式适于任何年龄和所有类型的巨结肠,疗效满意.
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成人先天性巨结肠症的诊治问题
先天性巨结肠症在胃肠道畸形中占第二位，新生儿发病率为1/5 000，在成人中更为少见，故易误诊。我院从1990～2000年以来收治的5例成人先天性巨结肠症均在外院误诊，3例在我院术前误诊。现报告如下。
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先天性甲状腺功能减退症33例误诊分析
我院儿科1993年1月～2001年1月收治先天性甲状腺功能减退症(甲减)204例,其中33例误诊,误诊率16.2%.现分析报告如下.1 临床资料1.1 一般资料男15例,女18例;就诊时年龄37天～12岁,其中＞2岁26例.家族中无甲减病史,居住地为非地方性甲状腺肿流行区.1.2 临床表现智能低下23例,喂养困难11例,新生儿期黄疸延长10例,哭声低哑7例,腹胀、脐疝6例,便秘4例,心包积液3例.
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成人先天性巨结肠10例误诊分析
成人先天性巨结肠(Adult Hirschsprung's Disease,AHD)是一种少见疾病,系小儿先天性巨结肠(Hirschsprung's Disease,HD)迁延的结果,由于多数患者以肠梗阻为首发症状而入院治疗,极易发生误诊.为了提高对该病的进一步认识,现将我院1989年3月～2001年6月收治的13例AHD中误诊的10例分析如下.
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婴幼儿散发性克汀病12例误诊分析
我院1980～1998年共收治此类病人46例,其中12例误诊,误诊率为26%.现报告如下.1 临床资料1.1 一般资料本组男5例,女7例;年龄小32天,大11岁;其中32天～4个月7例,～1岁2例,～3岁2例,＞3岁1例.
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成人先天性巨结肠症的诊断和外科处理
目的探讨成人先天性巨结肠症的诊断和外科处理.方法对1985年4月～2000年2月收治的成人先天性巨结肠症6例的临床资料进行回顾性分析.结果男4例,女2例,年龄14～40岁.无神经节细胞段在乙状结肠远端和直肠1例,直肠5例.1例作结肠造瘘,5例作Ikeda法手术,术后排便功能均优.结论成人先天性结肠症的诊断主要依据便秘史,钡灌肠检查和/或肛门直肠测压.Ikeda法手术是有效的手术治疗方法.
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直肠肛管测压对新生儿先天性巨结肠诊断意义的研究
目的 探讨直肠肛管测压对新生儿先天性巨结肠(HD)的诊断价值.方法 对我院2003年1月～2005年6月收治的75例临床拟诊为HD的新生儿进行直肠肛管测压,并与钡剂灌肠检查结果及病理结果进行比较.结果 75例临床疑诊为HD的新生儿中,经直肠全层病理活检52例,其中48例直肠肛管测压提示HD;2例病理活检正常,其中1例直肠肛管测压未见异常,另1例直肠肛管测压提示HD;2例病理活检诊断为HD,而直肠肛管测压未见异常.本组直肠肛管测压诊断新生儿先天性巨结肠阳性率为92.3%,假阳性率为1.9%,阴性率为1.9%,假阴性率为3.8%.结论 新生儿期直肠肛管测压诊断HD,方法简单、安全、无损伤,诊断特异性高.
关键词： Hirschsprung病/诊断 -
先天性巨结肠的一种术中快速诊断方法
目的探讨先天性巨结肠的术中快速诊断方法.方法17例术前诊断为巨结肠的患儿,术中分别在狭窄段、移行段和扩张段取三份全层标本,以直肠肛门畸形患儿结肠造瘘术后关闭瘘口时的结肠标本为正常对照,利用一种快速AchE染色方法,将标本孵育时间分别确定为1、3、5、10、15、30min,同时进行冰冻切片HE染色并和正常组比较.结果快速AchE染色法标准孵育时间5min后出现深褐色的沉淀,我们可以识别出增生的胆碱能神经纤维,而正常组神经纤维不显色,如果结合冰冻切片HE染色观察神经节细胞使结果更准确.结论这种简单而可靠的快速AChE染色方法可以和冰冻切片HE染色联合应用在术中诊断HD和IND,并判断异常肠段的范围.
关键词： Hirschsprung病/诊断 -
巨结肠类缘病临床诊断研究进展
先天性巨结肠(Hirschsprung's Disease,HD)是小儿外科常见病之一,临床表现为顽固性便秘、腹胀等,研究证实它是一种神经系统发育障碍性病变,其病变肠段神经节细胞缺如、神经纤维增生的病理改变已被人们所熟悉[1].近年来随着病理组化,电镜等方法的运用,学者们[1～4]发现并证实了有部分患儿临床症状酷似先天性巨结肠并均以巨结肠症治疗,但病理上神经组织改变与巨结肠不同,这类病症称为先天性巨结肠类缘病(Allied of Hirchsprung's Disease,Allied HD).其病理类型较多,瑞士巴塞尔大学当代著名病理学家Meier-Ruge(1971)首次提出结肠神经异常(Neuronal Colonic Dysplasia,NCD)病理诊断,经Fadda(1983)、Briner(1986)及Scharli、MeierRuge(1981、1992)等不断研究,认为神经元性异常发育疾病多见于结肠,但也可累及于小肠,故NCD易名为肠神经发育不良(Intestinal Neuronal Dysplasia,IND).目前认为临床表现类似HD的,仅50%是典型的神经节细胞缺乏症[5],因此Allied HD具有相当的普遍性,且认为肠神经异常是小儿便秘的主要原因[6,7].类缘病可单独发病(单纯型),但多数与HD合并存在(混合型),表现为无神经节细胞肠段以上的肠管存在着类缘病的病理改变,其中以IND为多见.
关键词： Hirschsprung病/诊断 -
小儿先天性巨结肠症诊断的体会
先天性巨结肠症是小儿外科常见疾病,提高其早期诊治率十分必要.我科自2001年～2004年共手术治疗先天性巨结肠症患儿55例,现报告如下.
关键词： Hirschsprung病/诊断 -
先天性巨结肠的早期诊断及检查方法探讨
1临床资料先天性巨结肠又名Hirschsprung病(HD),是由先天性肠壁肌间神经节细胞缺如致肠道发育畸形.是一种常见的小儿消化道疾病,男女之比为4:1,多见足月儿,偶有家族史[1,2];本组病例是我院近年来收治的一个月以内患儿共86例,均行X线检查后经手术病理确诊.
关键词： Hirschsprung病/诊断 -
新生儿先天性巨结肠诊断与治疗研究进展
先天性巨结肠（HD）又称肠无神经节细胞症，是引起新生儿消化道梗阻的常见原因，是小儿外科常见而较严重的先天性消化道畸形，发病率为0.02%～0.05%，男女比例为4∶1[1]，且有一定的遗传易感性。近10余年，HD诊断、治疗均有显著进展，以至新生儿及婴儿可获得明确诊断及行根治手术。本文就新生儿HD诊治的各种方法的现状及新研究进展综述如下。
关键词： 婴儿 新生 疾病 Hirschsprung病/诊断 Hirschsprung病/治疗 综述
