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经导管动脉硬化栓塞术治疗Kasabach-Merritt综合征
目的 探讨经导管动脉硬化栓塞术治疗Kasabach-Merritt综合征(KMS)的疗效.方法 收集经超声、CT、生化检查结合临床表现确诊的KMS患儿58例,纠正血小板减少及凝血功能异常后,给予经导管动脉硬化栓塞术进行治疗.结果 对所有患儿均顺利完成经导管动脉硬化栓塞术,术后动脉造影见瘤体基本消失;术后1周血小板[(267.66±61.50)×109/L]和纤维蛋白原[(2.64±0.40)g/L]水平均明显高于术前[血小板:(35.24±12.12)×109/L,纤维蛋白原:(1.47±0.33)g/L],差异有统计学意义(P均＜0.01);44例患儿接受1次经导管动脉硬化栓塞术、11例接受2次经导管动脉硬化栓塞术、3例接受3次经导管动脉硬化栓塞术;所有患儿均达治愈标准.结论 经导管动脉硬化栓塞术治疗KMS安全、有效,值得临床推广应用.
关键词： Kasabach-Merritt综合征 栓塞 治疗性 儿童 -
Kasabach-Merritt综合征1例
患儿女,53天.体检发现血小板减少1天.无牙龈出血、无鼻衄、无呕血、便血.查体:发育中等,轻度贫血貌,皮肤黏膜无出血点,全身浅表淋巴结不大,心肺正常,腹平、软,肝肋下1.5 cm,质软,边缘光滑,脾不大.
关键词： Kasabach-Merritt综合征 血管内皮瘤 -
Kasabach-Merritt现象的治疗研究进展
Kasabach-Merritt 现象(Kasabach-Merritt phenomenon, KMP )是好发于婴 幼儿的一 种罕见的血管 瘤, Kasabach 等[1]于 1940 年首次报道 1 例 1 岁男婴,表现为左大腿巨大血管瘤、广泛皮肤紫癜合并血小板减少及凝血功能紊乱.此后,将这类在脉管性病变基础上伴发一系列凝血功能异常的疾病统称为 Kasabach-Merritt 综合征[2],为更好地诊断、鉴别和治疗,Sarkar 等[3]提出用 KMP 描述此类症状,认为其与婴幼儿血管瘤无关.血管造影可见 KMP 病灶与单纯血管瘤表现完全不同[4]:血管瘤造影可见粗大的供血动脉、明显的肿瘤染色团及回流静脉,且供血动脉与瘤体大小成比例;而 KMP 病灶造影通常表现为正常的动脉分出无数细小的供血动脉,肿瘤供血动脉非常纤细,与病灶大小不成比例.组织学上主要表现为卡波西型血管内皮细胞瘤(Kaposi form hemangioendothelioma,KHE)或丛状血管瘤(tufted angiomas,TA).尽管 TA 与 KHE的病理学描述不同,但差异很小,临床症状相似.有学者认为两者很可能是同一肿瘤的不同表现形式或不同阶段[5].但 KHE 导致 KMP 的几率明显高于 TA[6],临床上常见的伴发 KMP 患儿多以 KHE 为主.同时, KHE 更易向深部浸润,病灶中央呈卡波西样增生的血管在 D2-40 染色中为阳性,周围扩张的淋巴管为阴性[7],但不表达 Glut1[8];TA 则相反,周围扩张的淋巴管在D2-40 染色中为阳性,中央呈炮弹样分布的毛细血管丛为阴性[7],但强烈表达 Glut1[8].
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婴幼儿卡波西型血管内皮瘤的临床及病理学特征
目的 探讨婴幼儿卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床及病理学特征.方法 回顾性分析2013年1-12月河南省人民医院诊断10例KHE的临床及病理资料,用免疫组织化学方法检测肿瘤组织中CD34、CD31、GLUT-1、Ki-67、D2-40、SMA、ERG等指标的表达情况.结果 本组10例KHE均为婴幼儿,年龄13 d～13个月,肿瘤均发生于浅表皮肤,并累及深部软组织,大径4 ～ 10 cm,其中8例位于四肢,4例病变皮肤累及范围广,8例合并卡麦综合征.肿瘤组织由增生的梭形和上皮样内皮细胞结节构成,结节周边可见新月形裂隙状血管.肿瘤细胞弥漫表达CD34、CD31、ERG,部分表达D2-40和SMA,总体Ki-67指数低,血管腔内滞留的红细胞表达GLUT-1.10例均行手术切除,1例术后第11天死亡,其余9例均痊愈出院,术后无复发.结论 KHE是一种中间型血管肿瘤,具有局部侵袭性,需要与好发于婴幼儿其他的相似良恶性肿瘤鉴别,卡麦综合征是其常见合并症.早期诊断和治疗能明显提高KHE患儿的生存率.
关键词： 血管内皮瘤 上皮样 病理学 临床 Kasabach-Merritt综合征 -
药物联合手术治疗Kasabach-Merritt综合征
目的 总结和探讨Kasabach-Merritt综合征(KMS)的临床特点和治疗方法,评价药物联合手术治疗的效果.方法 回顾性分析2004至2010年接受药物联合手术治疗的59例Kasabach-Merritt综合征患儿的临床和随访资料,男33例,女26例,男女比例为1.269∶1；年龄7d至2.5岁,平均2.9个月.根据病变部位的不同分别采用不同的手术治疗方法,其中颌面部(28例)行颈外动脉结扎置管尿素和激素灌注治疗,躯干四肢(31例)采用手术切除方法.随访6.5个月至7.3年,平均2.8年.统计分析血小板计数变化和瘤体消退情况,随访观察瘤体有无复发,患儿生长发育及肢体功能等.结果 59例患儿,痊愈58例,死亡1例.其中因瘤体破溃出血急诊手术4例,择期手术55例.术后血小板计数、血红蛋白及凝血功能1～2周逐渐升至正常,术后1周患儿精神状况改善,食欲增强,体重增加,哭闹不安情绪缓解,出血情况消退.颈外动脉结扎置管联合药物灌注治疗后颌面部瘤体逐渐缩小消失,瘤体6～12个月消失18例,13 ～ 24个月10例.长期随访观察瘤体无复发,体重身高、免疫力等同正常儿童发育,功能活动良好.结论 药物联合手术治疗KMS明显缩短治疗时间,降低药物不良反应,有良好治疗效果,降低患儿死亡率.
关键词： Kasabach-Merritt综合征 药用制剂 血小板减少 -
Kasabach-Merritt综合征5例临床分析
目的：分析5例婴儿Kasabach-Merritt综合征（KMS）临床数据及转归。方法1993年6月-2012年2月期间我科收治的5例KMS患儿（男4例，女1例），回顾性收集上述病例的一般资料、血常规及出凝血检查、影像学和病理学检查结果并加以分析。结果5例患儿中3例为皮下型巨大血管瘤，2例为内脏型巨大血管瘤，除1例首诊时确诊为KMS外，其余4例首诊时均存在误诊。血液检查结果提示所有患儿均存在不同程度消耗性凝血功能障碍。所有患者均给予肾上腺糖皮质激素治疗及对症支持治疗，对激素敏感者3例，激素敏感率为60％，手术治疗1例。经治疗存活4例，死亡1例，死亡原因为严重DIC伴多脏器功能衰竭。结论应提高对KMS的认识以减少误诊发生率，对婴儿难治性血小板减少伴凝血功能异常者需注意除外KMS ，不同患儿对药物的治疗反应存在个体化差异，故应针对不同情况采用个体化综合治疗方法，以提高临床诊疗效果。
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婴儿Kasabach-Merritt综合征16例临床回顾性分析
目的：探讨婴儿Kasabach-Merritt综合征的临床特点、诊断及治疗方法。方法收集2008年1月—2014年12月诊治的16例Kasabach-Merritt综合征住院患儿，对其临床资料进行回顾性分析。结果16例患儿男7例，女9例，平均年龄75.8 d，均表现为生后或生后不久出现迅速增大的血管瘤，并发血小板减少及出血倾向；均在采用糖皮质激素治疗的基础上支持对症治疗，9例联合局部外科治疗或瘤体内药物注射。12例治愈或好转，4例无效（其中3例死亡，1例失访）。结论 Kasabach-Merritt综合征发病早，病情危重，需要早期综合治疗，糖皮质激素仍为治疗的首选药物，多数患儿治疗效果较好。
关键词： Kasabach-Merritt综合征 血管瘤 临床分析 -
Kasabach-Merritt综合征血管造影特征分析及介入栓塞价值探讨
目的 分析Kasabach-Merritt综合征(KMS)血管造影特征并探讨其介入栓塞价值.方法 回顾性分析2010年6月至2016年6月间在我科被诊断为KMS患儿的临床资料,其中36例接受过介入栓塞治疗,介入术后4周评估其治疗效果,若仍未达治愈标准则可再次行介入栓塞治疗.总结KMS患儿接受介入栓塞治疗次数及每次介入术后血小板变化情况.对比分析行介入治疗的KMS患儿与52例普通婴幼儿血管瘤血管造影结果.结果 KMS患儿血管造影通常表现为肿瘤样染色、形态不规整、染色不均、边界不清、染色灶包绕正常动脉主干,供血动脉自正常动脉主干发出,数量众多且非常纤细,其直径与肿瘤大小不成比例;普通婴幼儿血管瘤造影也表现为肿瘤样染色,但通常为类圆形或椭圆形、边界清晰、染色均匀、分布于正常动脉主干的一侧,供血动脉自正常动脉主干发出,通常为1~4支供血动脉,其直径与肿瘤大小呈比例.KMS患儿接受经导管动脉栓塞术2.0~4.0次/例,共107.0次,平均(2.9±0.7)次/例.KMS患儿11.0次介入术后血小板仍持续下降,96.0次介入术后血小板稳步上升;治疗后4.0~13.0 d,平均(7.1±2.4)d血小板全部上升至≥100×109/L,此后血小板随病情反复波动.复发时间为术后12.0~69.0 d,平均(45.9±21.8)d.随访6个月至2年,36例患儿术后终联合糖皮质激素、长春新碱或西罗莫司等其他综合治疗,8例治愈,28例好转.结论 KMS患儿血管造影特征不同于普通婴幼儿血管瘤,供血动脉众多、纤细,超选择动脉栓塞难度大,介入栓塞治疗起效迅速,但效果难以长效维持.建议联合其他药物进行综合治疗.
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Kasabach-merritt综合征1例
笔者近日诊治Kasabach-merritt综合征1例,现报道如下:1临床资料患儿,男,32 h,因"发现皮肤红斑13 h"入院,患儿系第2胎、第2产.足月顺产,出生体重2.5kg.产时无羊水,胎盘、脐带情况不详.无本综合征类似家族史.患儿生后全身皮肤青紫,经当地医院给予相应处理后,青紫有所缓解.生后1分钟,5分钟Apgar's评分不详.生后自行护理.
关键词： Kasabach-Merritt综合征 -
婴儿血管瘤合并Kasabach-Merritt综合征1例报告并文献复习
目的提高对婴儿血管瘤特别是合并Kasabach-Merritt综合征（Kasabach-Merritt syndrome，KMS）的认识，探讨血管瘤合并KMS的治疗方法。方法分析本院2015年12月收治的1例婴儿巨大血管瘤合并KMS的诊治经过，回顾相关文献。结果结合病理结果，考虑诊断婴儿血管瘤合并KMS，鉴于患儿血管瘤巨大，曾应用激素治疗效果欠佳，目前口服普萘洛尔+西罗莫司已3个月余，监测血常规、凝血功能、胆红素均正常，血管瘤已缩小至2.1cm×1.4cm×1.7cm，体重、身高增长同同龄儿，无严重感染发生。结论对血小板减少合并凝血障碍者应注意血管瘤合并KMS，必要时病理确诊。西罗莫司联合普萘洛尔对于难治性血管瘤合并KMS有效，值得进一步研究。
关键词： 血管瘤 Kasabach-Merritt综合征 西罗莫司 -
综合序贯疗法治疗Kasabach-Merritt综合征
目的 分析Kasabach-Merritt综合征(KMS)的治疗方法。方法 对2005-2009年采用综合序贯疗法治疗的51例KMS患儿的临床和随访资料进行回顾性分析。其中男27例，女24例；年龄2d至2.5岁，中位年龄1.8个月。病变部位：颌面部20例，躯干4例，上肢11例，下肢16例。结果 51例KMS患儿中，3例（右颌面、左前臂、右大腿部各1例）因血管瘤意外破溃行急诊血管瘤切除手术，全部痊愈；余48例首先接受激素联合尿素局部注射治疗，其中激素敏感12例，有效15例，无效21例；对激素无效的21例患儿序贯给予丙种球蛋白治疗，敏感5例，有效7例，无效9例。单纯药物加局部尿素治疗共14例，11例痊愈，3例有效；血小板计数4～7 d恢复到正常的4例，8～14 d恢复的5例，15～28 d恢复的2例，超过28 d恢复的3例；瘤体6～ 12个月消失的6例，13～24个月消失的8例。对颌面部血管瘤行颈外动脉结扎置管介入治疗，共19例，全部痊愈；血小板计数术后4～7d恢复到正常的13例，8～14 d恢复的6例；瘤体6～ 12个月消失的12例，13～24个月消失的7例。药物治疗反应无效或病情反复的躯干、四肢血管瘤行择期血管瘤切除手术，共15例，痊愈14例，死亡1例。所有血管瘤切除手术中，行病变完全切除者10例，术后1～3d血小板恢复正常；病变大部切除者8例，术后8～ 14 d 血小板恢复正常。结论 综合序贯疗法治疗KMS效果确切，治愈率高，无明显不良反应。
关键词： 血管瘤 血小板减少 治疗 Kasabach-Merritt综合征 -
肝脏Kasabach-Merritt综合征的影像学特征分析（附2例报告）
Kasabach-Merritt 综合征又称血管瘤-血小板减少综合征，是血管瘤的一种特殊类型，早由Kassabach及Merritt于1940年报道，属先天性显性遗传性疾病，以婴幼儿多见。国外报道该病占血管瘤的1%以下[1]，主要以皮肤或皮下血管肿瘤及血小板进行性减少继发紫癜为临床特点[2]。查阅国内外近年文献，关于肝脏Kasabach-Merritt综合征影像学表现的报道较为少见[3]。我院近年收治2例Kasabach-Merritt综合征，现回顾分析如下。
关键词： Kasabach-Merritt综合征 肝脏 血管瘤 血小板减少 -
Kasabach-Merritt综合征研究进展
Kasabach-Merritt综合征是以巨大血管肿瘤伴发血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征,其病理生理基础是血小板减少和弥漫性血管内凝血(DIC),与巨大血管肿瘤密切相关.治疗方案主要包括纠正DIC和血小板减少,根据具体情况选择外科治疗(手术切除、栓塞等)或内科药物治疗(糖皮质激素、α-干扰素、免疫抑制剂等)去除血管肿瘤.
关键词： Kasabach-Merritt综合征 血小板减少 血管肿瘤 -
新生儿Kasabach-Merritt综合征17例临床分析
目的 探讨新生儿Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床特点与治疗方法.方法 对2007年1月至2012年1月广州市妇女儿童医疗中心新生儿病区的17例KMS患儿临床资料进行回顾性分析.结果 17例中,男13例,女4例,年龄17 h～28 d,内脏血管瘤4例,皮肤表面血管瘤13例,入院时均有血小板减少及凝血功能异常.17例首先接受静脉激素治疗,激素敏感6例,无效11例,复发3例；随后对激素无效的11例及复发的3例行动脉硬化栓塞治疗,1例中途放弃治疗,8例有效,4例无效,1例复发；再对动脉栓塞治疗无效的4例及复发的1例加用长春新碱治疗,4例有效,1例并发弥散性血管内凝血死亡.本组激素治疗的敏感率为35.3％,但复发率为50％,动脉硬化栓塞术的有效率为61.5％.对激素及动脉硬化栓塞治疗无效的5例患儿使用长春新碱,有效率为80％.结论 在新生儿KMS治疗中,糖皮质激素治疗抵抗常见.激素和动脉硬化栓塞联合治疗可作为新生儿KMS的一线治疗方案.上述治疗方法无效时,建议加用长春新碱.
关键词： Kasabach-Merritt综合征 新生儿 激素 动脉硬化栓塞 长春新碱 -
成人Kasabach-Merritt综合征一例临床及病理观察
患者女,52岁,不明原因血小板减少29年、右面颊部紫红色斑块9年.给予糖皮质激素等治疗后病情稍有好转,但血小板从未上升至正常,糖皮质激素减量后长期服中药调理.近来患者面颊部斑块肿胀疼痛,血小板进行性下降.血常规检查白细胞3.0 × 109/L,血红蛋白85 g/L,血小板2×109/L.CT检查示肝内多发血管瘤,其中肝左外叶1个14 cm×5.7 cm.内科治疗后手术切除肝左外叶巨大血管瘤.术后血小板上升至120×109/L,面颊部肿胀消失.术后病理诊断:肝脏巨大海绵状血管瘤,血管腔内广泛血栓形成伴机化.综合分析,本例诊断:成人Kasabach-Merritt综合征.
关键词： Kasabach-Merritt综合征 病例报告 -
Kasabach-Merritt综合征2例诊治分析
目的:提高对Kasabach-Merritt综合征的诊治水平.方法:结合2例Kasabach-Merritt综合征患儿的临床资料,查阅文献,分析该病的病因、临床表现、诊断、治疗及预后等.结果:该病病因不清,临床表现为巨大血管瘤伴血小板减少,常并发DIC.目前治疗措施主要是去除病因,纠正DIC和血小板减少,包括激素、肝素的应用和支持疗法等.结论:婴儿血管瘤尤其是巨大血管瘤时应警惕Kasabach-Merritt综合征的发生,临床采用综合治疗,治疗的关键是去除病因.
关键词： Kasabach-Merritt综合征 婴儿 -
先天性心脏病并Kasabach-Merritt综合征1例
患儿,女,2 h ,因发现皮肤出血点2 h入院.第1胎第1产,足月顺产,母亲贫血(血红蛋白60 g/L).无家族史.查体:足月儿貌,反应可,全身弥散性充血性大小针尖至豆粒的鲜红色皮肤隆起物,压之褪色,伴少量瘀斑见图1.双肺听诊正常.心律齐,胸骨左缘2、3肋间可闻及隆隆样杂音.腹部平软,肝脾不大,肠鸣音正常.血:WBC 10.1×109 /L,RBC 3.75×1012/L,Hb 155 g/L,PLT 74×109/L.凝血酶原时间 30.2 s,纤维蛋白原1.501 g/L, 部分凝血活酶时间 96.6 s,凝血酶时间 25.5 s.肝功无异常.大便潜血(+).
关键词： Kasabach-Merritt综合征 血管瘤 心脏损伤 先天性 -
经导管动脉硬化栓塞术治疗Kasabach-Merritt综合征患儿围手术期的护理
目的 总结经导管动脉硬化栓塞术(transcatheter arterial scleroembolization,TASE)治疗Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)患儿围手术期的护理经验.方法 回顾性总结和分析2013年9月至2015年9月在本院住院行TASE的39例KMS患儿的治疗方法和围手术期护理要点.结果 39例KMS患儿均顺利完成TASE.手术时间0.8~2.7 h,术后2~11 d出院.术前有1例发生鹅口疮、3例出现呼吸道感染症状;术后有2例出现血管瘤破溃,经治疗和护理均治愈.结论 术前做好KMS患儿血管瘤瘤体护理、出血的预防与护理、激素的用药护理;术后密切观察病情、预防并发症发生,对TASE顺利进行具有积极的意义.
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重症血管瘤合并血小板减少综合征患儿的麻醉（附病例报道）
Kasabach－Merritt综合征（KMS）是一个临床罕见疾病，主要表现为巨大血管瘤合并血小板减少，目前尚没有统一的治疗标准和良好的根治方法，主要行对症治疗。大部分KMS发生在婴幼儿甚至新生儿，患者可能同时伴有血小板减少和消耗性凝血障碍，对于可以手术切除的病例，手术和麻醉的风险很大。本文报道一例新生儿KMS，就患儿的麻醉过程及作者经验进行讨论。
关键词： Kasabach-Merritt综合征 新生儿 麻醉 -
新生儿Kasabach-Merritt综合征1例并文献复习
患儿男,生后l天,出生即发现右侧大腿有一巨大暗红色包块,实验室检查提示血小板减少、低纤维蛋白原血症,彩超提示血管性病变,诊断为Kasabach-Merritt综合征.急性期静脉应用糖皮质激素、长春新碱,后期辅以静滴、局部注射干扰素的序贯内科治疗,治疗2周后血小板及凝血功能恢复正常,总疗程1年4个月,瘤体全部消失,目前遗留皮肤松弛、色素沉着.
关键词： Kasabach-Merritt综合征 血管瘤 新生儿 血小板减少 凝血功能紊乱
