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先天性血管环的超声心动图诊断价值及漏诊分析
目的 评价彩色多普勒超声心动图对先天性血管环(CVR)的诊断价值,分析超声心动图漏诊的原因,旨在提高其对CVR诊断的准确率.方法 回顾性分析103例经外科手术证实为CVR患儿的经胸超声心动图资料,以手术结果为标准,与手术、CTA对比分析其声像图特点.结果 103例CVR构成类型:肺动脉吊带61例,超声心动图诊断准确率96.7％ (59/61),漏诊率3.3％ (2/61);双主动脉弓21例,超声心动图准确率57.1％ (12/21),漏诊率42.9％ (9/21);右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉19例,超声心动图诊断准确率15.8％ (3/19),漏诊率84.2％ (16/19),左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉2例,上述血管环畸形CTA全部诊断.103例CVR中伴有心内畸形77例,超声心动图全部诊断,而CTA漏误诊率11.7％ (9/77).结论 超声心动图对于诊断肺动脉吊带及心内畸形的灵敏度高,但对双主动脉弓及迷走锁骨下动脉畸形易漏诊;与CTA结合能更好地明确血管环病变的组成及气管形态异常,为手术计划提供完整的信息.
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超声新技术诊断胎儿双主动脉弓的价值探讨
目的 探讨联合时间-空间关联成像技术(STIC)、高分辨率血流成像技术(HDF)及高分辨率血流立体成像模式(HDlive)对胎儿双主动脉弓的诊断价值.方法 回顾性分析8例胎儿双主动脉弓的超声心动图特征,用相关软件采集容积图像行后期分析处理;产前超声诊断结果与出生后超声心动图或CT血管三维重建对比.结果 STIC-HDF-HDlive成像共检出8例胎儿双主动脉弓(7例右弓优势型、1例左右弓平衡型),修正二维和彩色多普勒超声诊断结果2例.结论 STIC-HDF-HDlive成像更直观立体地显示主动脉弓及分支的空间位置关系,有助于提高胎儿双主动脉弓超声诊断准确率.
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超声心动图诊断胎儿双主动脉弓的临床价值
目的 探讨超声心动图诊断胎儿双主动脉弓(DAA)的临床价值.方法 回顾性分析8例胎儿DAA的超声图像特征,并随访临床结果.结果 8例DAA(双侧弓通畅型6例,一侧弓闭锁型2例),5例属于单纯性DAA,其余3例(37.5％,3/8)并发其他心内外畸形,包括1例染色体异常.6例DAA经超声心动图筛出,引产终止妊娠,其中3例经尸检证实为DAA;1例误诊为右位主动脉弓(RAA)伴左位动脉导管,另1例误诊为RAA伴右位动脉导管,产后经超声心动图确诊为DAA,手术干预后的疗效满意.结论 超声心动图是诊断胎儿DAA的可靠方法,早期明确诊断有利于胎儿的预后评估.
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双主动脉弓的产前超声心动图诊断
目的 通过分析总结胎儿双主动脉弓(DAA)的超声特征,提高产前超声心动图诊断的准确度.方法 回顾性分析产前诊断的6例双主动脉弓胎儿超声心动图图像,总结其超声特征.结果 6例胎儿中右弓优势型4例,左弓优势型1例,均衡型1例.4例胎儿出生后出现相关的临床症状,2例无明显症状;3例行手术治疗.胎儿期超声特征如下:(1)升主动脉长轴切面呈Y字征;(2)在3VT切面显示,主动脉发出左侧及右侧主动脉弓,并将气管和食管包绕其中,形成“O”形血管环;(3)在3VT切面显示动脉导管弓走形于气管及左侧主动脉弓的左侧;(4)在主动脉弓降部冠状切面,二维、彩色多普勒及能量多普勒可显示左侧弓在导管内侧与降主动脉相连,左右主动脉弓分别发出颈总动脉和锁骨下动脉,并终连接到降主动脉.结论 双主动脉弓胎儿期有典型的超声图像,多切面显示左、右主动脉弓及动脉导管弓均与降主动脉连接是诊断的关键;主动脉弓降部冠状切面对该畸形的诊断及鉴别诊断有重要价值.
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动脉导管未闭合并不完全性双主动脉弓介入封堵1例
患者女,16岁,42 kg。主诉发现心脏杂音10余年,于2015年8月2日来武汉亚洲心脏病医院就诊。2003年外院诊断为动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA),拟行结扎手术。手术于左后外侧(第4肋间)常规开胸,探查动脉导管失败后关胸随访。后观察在长时间步行或慢跑后,双下肢疼痛不适,休息后缓解,无特殊病史。本次入院查体：左上肢血压110/70 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),左下肢血压100/60 mmHg,血氧饱和度(SpO2)97％,口唇无紫绀,心界无扩大,P2稍亢进,P2＞ A2,胸骨左缘第2肋间可闻及连续性杂音,传导局限,周围血管征阴性,下肢无红肿、局部按压痛。入住本院后 X 线示：双侧肺血增多,肺无实变,气管无明确狭窄,双膈光整,主动脉结显示不清,肺动脉段饱满,左心室增大,心胸比率0.48。心脏彩超示：先天性心脏病,PDA(管型,左向右分流),降主动脉起始处前向血流速度稍快,右位主动脉弓伴弓部发育异常。2015年7月15日外院大血管 CT 示：右位主动脉弓及不全性双主动脉弓畸形,左锁骨下动脉起源于左后弓,左后弓-主肺动脉交通,肺动脉高压(图1~2)。经本院 CT 室再次判读影像后,PDA 诊断成立,不完全性双弓,合并 Kommerell 憩室[1],降主动脉迂曲。综合判断,可以行经皮 PDA 封堵术。排除主动脉狭窄致下肢血压低引起下肢痛,考虑患者肢体痛为生长痛,建议专科进一步随访。
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法洛四联症合并双主动脉弓的外科治疗
目的 总结法洛四联症合并双主动脉弓的外科治疗经验.方法 2009年4月至2012年8月,救治法洛四联症合并双主动脉弓的患儿7例,男3例,女4例.全组均正中开胸后行平行循环下离断非优势主动脉弓,解除血管环后同期行法洛四联症纠治术,包括心包补片修补室间隔缺损、经右心室切口剪除右心室流出道切口异常肌束及右心室流出道-肺动脉补片扩大成形术.结果 围术期无死亡,术后均成功撤离呼吸机,无再插管；6例紫绀及肺部症状改善明显.1例术后1个月因喘鸣合并肺部感染再入ICU,治疗1个月后自动出院.结论 对法洛四联症合并双主动脉弓患者,可在确诊后早期行双主动脉弓血管环松解术,同期行体外循环下法洛四联症纠治术；伴发气管狭窄一般因外部压迫气管或气管软化所致,一般不需外科处理.一期手术纠治大血管及心内畸形,近期疗效良好.
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双主动脉弓合并复杂心内畸形的外科诊治
目的 探讨双主动脉弓合并心内畸形的临床特点、诊断和手术方法.方法 回顾性分析5例双主动脉弓合并心内畸形患者,男4例,女1例,年龄41天～19岁,体质量4.3～56.0kg.合并法洛四联症2例,右心室双出口2例(1例左肺动脉异常起源于左主动脉弓,1例右冠状动脉异常起源于左前降支),完全型大动脉转位(TGA)并室间隔缺损1例.4例术前经多排螺旋CT确诊并经正中开胸同期手术矫治心内畸形及双主动脉弓,1例合并TGA者大动脉调转术后因顽固肺部感染不能脱离呼吸机,CT检查确诊双主动脉弓后再次经原正中切口手术切断左侧主动脉弓.结果 1例术后因呕吐误吸导致病情恶化死亡,余4例治愈出院,未出现与双弓矫治相关的并发症.结论 双主动脉弓手术治疗可取得良好效果,对于合并心内畸形的双主动脉弓患者,可经胸骨正中切口同期矫治.有顽固呼吸道症状的患者,应及时进行CT检查,尽早发现并手术治疗.
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婴幼儿双主动脉弓的诊断与手术治疗
目的 总结双主动脉弓畸形外科治疗经验,提高手术效果.方法 回顾性分析2006年5月至2014年1月手术治疗的38例双主动脉弓患儿资料,其中男24例,女14例;年龄1～ 79个月,平均(14.52±16.95)个月;体质量3.2～15.0 kg,平均(8.4±3.2) kg.28例为单纯双主动脉弓畸形,均在胸部外侧切口进行矫治.8例合并室间隔缺损,2例合并法洛四联症,均在正中切口体外循环下进行矫治.结果 37例术后积极治疗,均成功撤离呼吸机,无再插管,均治愈出院.1例患儿合并室间隔缺损、动脉导管未闭,因气管狭窄及软化,呼吸困难,不能脱离呼吸机,家长放弃治疗.结论 双主动脉弓是一种引起严重呼吸系统感染的疾病,应尽早手术治疗,近、中期效果良好.
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54例婴儿先天性血管环的临床特征和治疗
目的 总结婴儿先天性血管环病例的临床特点及治疗效果.方法 回顾性分析2011年8月至2017年6月在本中心接受外科手术治疗的54例婴儿血管环患儿的临床资料.年龄2天 ～ 11个月,中位年龄1个月;体质量 1.4～9.4 kg,平均(4.52± 1.89)kg.血管环类型包括双主动脉弓21例,右位主动脉弓伴左位动脉导管/韧带伴或不伴迷走左锁骨下动脉 14例,肺动脉吊带9例,左位主动脉弓伴右位动脉导管/韧带伴或不伴迷走右锁骨下动脉5例,无名动脉压迫综合征3例,其他血管环2例.所有患婴术前均行超声心动图、X线胸片及心脏CT平扫+增强检查确诊,术前或术中行纤维支气管镜检查42例,其中39例(72％)出现气管狭窄.结果 26例患婴在体外循环下行血管环矫治术,体外循环(160±61)min;28例在非体外循环下手术.术后呼吸机辅助呼吸 1～22天,中位数2天;住院时间7～62天,中位数 19天,住院死亡2例(3.7％).出院患婴随访2～74个月,呼吸道症状不同程度缓解或者消失,出院死亡3例.结论 气管狭窄是血管环的严重并发症,心脏增强CT是确定血管环的佳方法,为避免严重气管并发症,血管环应该尽早手术,合并气管狭窄和或心内畸形的患婴建议同期矫治,这样可提高手术生存比例、改善患婴预后.
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先天性双主动脉弓畸形的外科诊治
目的 总结先天性双主动脉弓(DAA)畸形患儿的临床特点和手术治疗经验.方法 回顾性分析2013年3月至2015年8月共5例双主动脉弓患儿的临床资料.5例患儿均为男性,年龄7～18(11.60±4.21)个月,体质量8.0～9.5(8.50±0.50)kg;其中左右弓均衡型1例、右弓优势型4例.临床表现为气喘、喉鸣、吞咽困难.5例患儿手术经左后外侧切口进胸,切断左弓,同时切断动脉导管或动脉韧带,松解气管、食管周围组织,解除对气管、食管的压迫.结果 5例患儿均顺利完成手术,未出现与手术相关并发症,无围术期死亡病例.呼吸机使用时间2～4(3.30±0.83)h,住院时间9～20(12.40±4.39)d.5例患儿均得到随访,1例患儿术后半年行肺动脉闭锁、室间隔缺损、房间隔缺损根治手术,术后痊愈出院;1例患儿术后半年行双侧隐睾下降固定术.其余患儿临床症状均缓解,生长发育、活动量较健康儿童无明显差异.结论 DAA是一种少见的心血管畸形,易引起气喘、喉鸣、吞咽困难等症状,心脏大血管CT检查可确诊,早发现、早期手术治疗效果良好.
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超声高清血流显像与彩色多普勒血流显像对胎儿双主动脉弓的诊断价值对比
目的 探讨超声高清血流(HD-flow)显像与彩色多普勒血流显像(CDFI)对胎儿双主动脉弓(DAA)的诊断价值.方法 选择20例二维灰阶超声可疑胎儿DAA的孕妇分别进行超声CDFI和HD-flow显像,以出生后CT、手术或引产后病理结果作为“金标准”,分析并比较两种方法的诊断价值.结果 经超声HD-flow显像诊断胎儿DAA的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值分别为90％(9/10)、73.3％(11/15)、69.2％ (9/13)、91.6％ (11/12);CDFI的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值分别为81.8％ (9/11)、57.9％(11/19)、52.9％(9/17)、84.6％(11/13).结论 超声HD-flow显像技术诊断胎儿DAA的敏感度和特异度均较高,可以为临床提供较为准确的诊断依据.
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先天性心脏病患儿双主动脉弓矫治术的护理配合
双主动脉弓(ouble Aortic Arch)一种先天性血管环畸形.双侧主动脉弓起源于升主动脉,然后在气管和食管两侧通过,连接形成降主动脉,形成完整的血管环,将食管和气管环绕其中.双主动脉弓患儿主要症状是喘憋和吞咽困难,小儿通常以喘憋为主,主要是由于小儿进流食,吞咽困难通常不容易被.
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双主动脉弓致婴幼儿喘息1例
患儿，女，1岁10个月。因咳嗽、痰鸣、喘息1年余，加重3 d于2013年4月14日入院。入院前3天患儿进食后出现呛咳，伴喘息、痰鸣。既往史：出生后即有喉鸣、喘息，以“喘息性肺炎、先天性喉喘鸣”多次住院及门诊就诊，3次心脏彩超检查示房间隔缺损，平时雾化吸入布地奈德及沙丁胺醇，仍反复喘息。2012年9月患儿出现多次进食时呛咳，12月18日在上级医院经纤维支气管镜诊断气管软化。入院体检：T 37℃， P 110次／min，R 20次／min，体质量14 kg。神志清，发育正常，无发绀。吸气性三凹征（-），双肺呼吸音对称，可闻粗湿啰音及双相喘鸣音。实验室检查：血WBC 7．85×109／L，N 0．518，Hb 128 g／L，PLT 205×109／L；CRP 0．3 mg／L，肺炎支原体抗体、肝肾功能、心肌酶、免疫球蛋白＋补体未见异常，胸部CT平扫示纵隔及双侧肺门多发肿大淋巴结。入院后给予头孢哌酮舒巴坦钠抗感染、雾化吸入布地奈德及沙丁胺醇，口服孟鲁司特等治疗，喘息缓解，但咳嗽、痰鸣仍明显。2013年4月30日转上级医院，查咽拭子流感病毒（FA）阳性，呼吸道九项病原学检查示FA-IgM弱阳性，余项及过敏原测定、PPD皮试阴性，降钙素原、真菌葡聚糖、外周血淋巴细胞计数未见异常。入院后给予达菲抗病毒、多索茶碱改善通气、祛痰等治疗，患儿咳嗽减轻。但出院后患儿仍反复喘息及呛咳。7月4日于我院呼吸专科就诊时食管吞钡造影示食道中段稍向后受压；胸部CT平扫＋增强＋三维重建示：（1）右肺上叶前段轻度感染；（2）主动脉弓部及降主动脉向右后偏移，双侧重复主动脉弓先天变异，左右锁骨下动脉及颈总动脉分别由双侧主动脉弓部发出，余胸内大血管未见异常（见图1～3）。确诊后患儿喘息、呛咳仍反复发作，于2013年12月18日在上级医院接收手术。术后至今无再发喘息和呛咳。
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先天性双主动脉弓畸形的诊断与外科治疗
目的:总结婴幼儿先天性双主动脉弓畸形的诊断与手术治疗经验,分析漏误诊的原因,以进一步提高该疾病的诊治效果.方法:对7例先天性双主动脉弓畸形的诊断过程及外科治疗进行回顾性分析和总结研究.结果:全组7例中伴有咳喘或气促等呼吸系统症状的有6例,进食固体食物困难的1例.合并心内畸形的1例,合并肺动脉吊带畸形的1例,单纯性双主动脉弓畸形5例.超声确诊1例,发现主动脉弓畸形可疑建议CT检查的2例,发现肺动脉走形异常建议CT检查发现同时合并双主动脉弓畸形的1例,漏诊3例.7例均经心脏大血管螺旋CT及三维重建检查确诊.7例中于不同医院就诊3次以上才得以确诊的有6例.7例中6例行手术矫治,其中正中开胸手术2例,后外侧开胸手术4例,无围术期死亡.1例合并肺动脉吊带的患儿因并发“环-吊带复合体”畸形术后脱离呼吸机困难家长放弃治疗.术后出院时4例患儿无残余症状,1例哭闹后有轻微残余呼吸道症状.随访发现该患儿呼吸道症状半年后消失.无需再手术病例.另1例未手术者仍在随访中.结论:对于反复呼吸道感染、咳喘或吞咽困难的患儿,儿科及影像科医生应注意除外双主动脉弓畸形,避免误诊误治;螺旋CT增强扫描和三维重建是诊断双主动脉弓畸形的可靠方法.单纯双主动脉弓畸形手术效果良好.
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超声心动图多切面对胎儿右位主动脉弓分型诊断及其与双主动脉弓鉴别的价值
目的:探讨超声心动图在胎儿右位主动脉弓(RAA)分型及其与双主动脉弓(DAA)鉴别诊断中的价值.方法:选择2014年1月至2017年12月经中孕期常规超声筛查初次诊断为RAA和DAA的胎儿55例,联合应用超声心动图三血管气管切面和主动脉弓降部冠状切面再次加以诊断,并随访至出生.比较初次筛查和再次诊断的差异,以及这2种心脏畸形在超声心动图不同切面的特征.结果:初次超声筛查出RAA组46例、DAA组9例.其中,RAA组经联合应用三血管气管切面和主动脉弓降部冠状切面进一步明确分型,发现RAA伴迷走左锁骨下动脉28例、伴镜像分支18例;出生后完成随访39例,均确诊,且无气管和食管压迫症状,无须行手术纠治.DAA组经联合多切面扫查,发现4例在初次筛查时误诊,实为RAA伴镜像分支,误诊率达44.4％,除1例失访外,其余3例均于出生后确诊;另5例确诊DAA胎儿中,有1例引产,其余出生后均表现明显的气管压迫症状,其中3例顺利完成血管环纠治手术且预后良好.结论:联合应用超声心动图三血管气管切面和主动脉弓降部冠状切面能有效鉴别RAA与DAA.
关键词： 超声心动图 胎儿 右位主动脉弓 双主动脉弓 主动脉弓降部冠状切面 -
双主动脉弓合并食管癌1例
1病案摘要
患者女性，59岁。2015年5月患者无明显诱因出现进食后哽咽感伴胸骨后疼痛，起初仅对较硬食物有感觉，后症状逐渐加重，进半流质食物渐感困难，时有呕吐，自觉嗓音改变，轻度嘶哑，遂来我院就诊。患者既往体健，否认家族肿瘤疾病史。体格检查触及锁骨上肿大淋巴结，大小约1?5 cm ×2?0 cm，边界清晰，质硬固定。上消化道内镜检查显示门齿29～33 cm食管溃疡性肿物，覆黄白苔，食管壁僵硬、管腔狭窄，普通内镜尚能通过。内镜下活检病理显示食管高分化鳞状细胞癌。胸部CT平扫加增强扫描提示升主动脉窦至主动脉弓的扫描层面中，见自升主动脉分出左右双主动脉弓。左弓位于食管左前方，右弓位于食管右后方。食管受压向前移位，气管轻度受压。左右弓向下延伸汇合成位于胸椎右前方的降主动脉（图1）。主动脉弓段食管管壁增厚，其内膜面欠光整，外膜面模糊，周围脂肪间隙模糊，增强扫描呈轻度强化。纵隔内双侧气管食管沟及主肺动脉窗区见多发肿大淋巴结，大者短径约0?8 cm，锁骨上淋巴结肿大。双侧胸膜略增厚，左侧胸腔内见少量液性密度影。临床诊断：胸中上段食管癌T3 N1 M0；双主动脉畸形。患者拒绝外科手术治疗，于2015年7月至9月接受同步放化疗。化疗方案：顺铂30 mg， ；d1～d3；氟尿嘧啶500 mg，d1～d5；每天缓慢滴注8 h，21 d为1个周期，化疗4个周期。放疗计划：直线加速器适形放疗，总剂量60 Gy，2 Gy／次，5次／周，共6周。复查上消化道内镜未见明显肿瘤，细胞学检查未查到癌细胞。患者20次放疗后出现进食困难，仅能清流质饮食，饮水较快时偶有呛咳，患者拒绝食管支架置入治疗，分别于2015年9月至11月共接受3次内镜下球囊扩张术，使用波士顿导丝导引球囊扩张导管，逐渐加压至3～4ATM（大球径1?2 cm）持续扩张3 min，反复扩张2～3次，扩张后患者进食症状改善，可进软食。患者定期来院复查，2016年2月17日后一次复查胸部增强CT示：（1）胸中上段食管管壁增厚，结合临床，考虑病情较前进展（图2A、图2B）；（2）双侧主动脉弓，考虑先天畸形；（3）纵隔淋巴结转移，较前部分增大，部分变化不显著。2016年3月10日患者因进食困难伴饮水呛咳再次入院，行上消化道造影检查显示胸上段食管（约平T3～T5范围）有长约5?2 cm的管腔不规则狭窄及充盈缺损，内见不规则龛影，该区黏膜中断，蠕动消失。吞服对比剂后，左侧胸部见细线样、片状显影（图2C）。患者于2016年3月17日在黏膜麻醉下行食管支架置入术。患者出院后未再来院复查，现失访。 -
双主动脉弓合并动脉导管未闭矫治术后的监护体会
双主动脉弓又称血管环,是由于主动脉弓发育异常造成气管/食管压迫的一种先天性血管畸形[1],临床极为罕见.其病理解剖特点是升主动脉发出两个主动脉弓,在气管之前、食管之后,联合组成降主动脉,形成一个动脉环将气管和食管包围在其中.随着患儿慢慢长大,"环"内的空间越来越小,会勒住食管和气管,导致呼吸、进食困难及反复呼吸道感染,严重者可发生反射性呼吸骤停而危及生命[2].2009年3月,本院收治1例先天性双主动脉弓合并支气管狭窄、动脉导管未闭行手术矫治术患儿,现将矫治术后监护体会报告如下.
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双主动脉弓的超声心动图诊断价值及漏诊分析
目的:评价多普勒超声心动图对双主动脉弓的诊断价值,分析超声心动图漏诊的原因,旨在提高超声对双主动脉弓诊断的准确率.方法:本文总结了32例经CT、心血管造影及磁共振检查确诊为双主动脉弓的患儿,并与其超声心动图检测结果进行对照.结果:32例患儿中,超声诊断符合9例(占28%),超声漏诊23例(占72%);23例漏诊患者中,7例超声诊断为左位主动脉弓,16例超声诊断为右位主动脉弓.32例中双侧主动脉弓均开放者14例,其中左、右侧主动脉弓均发育者10例,超声诊断符合5例;一侧主动脉弓发育良好,一侧主动脉弓缩窄者4例,超声诊断符合1例.32例中双主动脉弓左弓闭锁者17例,其中右弓发育良好者13例,超声诊断符合1例;右弓有缩窄者4例,超声诊断符合2例;32例中双主动脉弓右弓闭锁者1例,其左侧弓发育良好,超声未诊断.32例双主动脉弓患儿中,31例合并心内畸形,20例伴有气道狭窄.结论:超声心动图能较准确地诊断双主动脉弓,但易漏诊,当胸骨上窝切面能同时显示左颈总动脉和右颈总动脉时应警惕双主动脉弓的存在.
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胸骨上窝特殊切面连续扫描探查小儿双主动脉弓的临床应用价值（附2例报告）
目的：探讨胸骨上窝特殊切面连续扫描探查在小儿双主动脉弓超声诊断中的应用价值，旨在提高超声对双主动脉弓诊断的准确率。方法针对在我科常规进行超声心动图检查的患儿，从剑下、心尖四腔、五腔，左室长轴、短轴、胸骨旁、胸骨上窝等部位顺序连续扫描进行检查，详细检查心房、心室、大动脉的位置，房室连接、心室大动脉连接关系。结果4000余例经过胸骨上窝长短轴及过渡切面连续扫描排除主动脉弓异常，2例经上述特殊切面扫描心脏彩超诊断为双主动脉弓所致血管环，1例行心脏CT进一步证实该诊断并在全麻下行“双主动脉弓矫治术”。另1例患儿无明显临床症状在随访中。结论超声心动图能较准确地诊断小儿双主动脉弓，关键在于胸骨上窝特殊切面的连续扫描及细致探查。
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320排CT联合纤支镜对小儿血管发育异常及气管-胆管瘘的诊断价值
目的:探讨320排CT对心肺血管畸形及纤支镜下碘油造影对先天气管-胆管瘘的诊断价值.方法:对5例先天性心肺发育异常患儿的病例资料进行回顾性分析,评估320排CT及纤支镜下X线碘油造影在儿科复杂心肺发育异常中的诊断价值.结果:5例患儿起病均表现为反复发作的肺炎、肺不张,伴有咳嗽、气促和咯血等症状.320排CT联合纤维支气管镜检查诊断动脉导管假性动脉瘤1例,双主动脉弓1例,左肺静脉缺如1例,右肺静脉缺如1例,320排CT未有阳性发现、经纤支镜下碘油造影确诊为先天性气管-胆管瘘1例.结论:320排CT结合纤支镜检查可以诊断先天性心肺血管畸形,对于高度怀疑为气管-胆管瘘的患儿采用纤支镜下X线碘油造影可明确诊断.
