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肺原发性淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞淋巴瘤临床病理特点
目的 探讨肺原发性淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoid granulomatosis,LG)型大B细胞淋巴瘤的临床病理特点、诊断与鉴别.方法 分析1例肺LG的临床病理特点,行SP法免疫组化检测和原位杂交(EBER),并复习文献.结果 患者女性,54岁,临床上表现为双肺快速增多、增大的境界清楚的圆形结节,呈孤立性或弥漫性分布,并出现发热、体重减轻、全身无力等症状.胸腔镜肺活检组织示弥漫淋巴细胞及散在异形性大细胞浸润,并见血管受累和坏死,免疫表型:大细胞CD45+,CD20++,CD30+,EBV+,EBER+,CD68+;CD15、ALK、EMA、CD3、CD56等均-(散在小淋巴细胞CD3+).结论 LG是一种罕见的原发于肺的淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞性淋巴瘤,与EBV感染有关.诊断困难,临床上需要与Wegener肉芽肿、结核、结节病等肺结节性病变鉴别.病理学上也需与结核、非特异性肉芽肿病、霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤等鉴别.经形态学、免疫表型与临床、影像学相结合可明确诊断.
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皮肤血管内大B细胞淋巴瘤1例
患者女性,65岁.右下肢皮肤斑块伴破溃,遂于2010年6月做皮肤活检,诊断为血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma,IVLBCL).实验室检查:WBC 5.85×109/L,Hb 122 g/L,Plt 88×109/L,分叶核细胞0.71,杆状核细胞0.01,淋巴细胞0.28,变异淋巴细胞0.02,晚幼红细胞3个/100个有核细胞.肝功能:总胆红素、直接和间接胆红素正常,谷丙转氨酶(ALT)80 IU/L,天冬氨酸转氨酶(AST)82 IU /L,总蛋白58.4 g/L,白蛋白26.6 g/L,球蛋白27.7 g/L,碱性磷酸酶225 IU /L,谷氨酰转肽酶(GGT)158 IU/L,乳酸脱氢酶(LDH)464 IU/L,羟丁酸脱氨酶(HBDH)387IU/L.
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伴有核沟的非特指性弥漫性大B细胞淋巴瘤1例报道并文献复习
目的 探讨伴核沟的非特指性弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma specified,DLBCL)的临床病理特征及鉴别诊断.方法 对1例伴核沟的非特指性DLBCL进行组织形态学、免疫组化观察、原位杂交和基因重排检测,并复习文献.结果 患者男性,17岁.发现右腹股沟下方无痛性包块1个月余.肿瘤大小4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm,手术切除包块.镜检:肿瘤细胞呈大小不一的结节状排列,间质为少许粗细不均的纤维组织;主要由形态一致的短梭形或卵圆形细胞构成,肿瘤细胞胞质中等量,嗜酸性,浅染,部分瘤细胞胞质空亮;细胞核呈圆形或卵圆形,核仁明显,具有异型性,可见核分裂象,＞50%的肿瘤细胞胞核可见核沟.免疫组化染色显示肿瘤细胞弥漫表达CD45、CD20、CD19、CD79a和BCL-6,ALK可疑阳性,CD10、CD99、CD3ε、TdT、BCL-2、MUM1、EMA、MPO、HCG、α-inhibin、PLAP均阴性,Ki-67增殖指数约45%.EBER原位杂交阴性.IgH基因重排约在90 bp处可见一较强重排条带.结论 伴核沟的非特指性DLBCL非常罕见,确诊需要详细的病理形态学观察、免疫组化染色和基因重排相结合.
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弥漫性大B细胞淋巴瘤继发嗅神经母细胞瘤1例报道并文献复习
目的 探讨1例弥漫大B细胞淋巴瘤患者化疗-放射治疗后继发嗅神经母细胞瘤临床及病理学特点.方法 回顾性分析1例弥漫大B细胞淋巴瘤放化疗后继发嗅神经母细胞瘤患者的临床资料,对其肿瘤进行形态学观察、免疫组化染色,并随访患者.结果 患者右侧咽部异物感半个月,查体发现扁桃体肿大,活检明确诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤(非生发中心型),行6个疗程CHOP化疗34天22次局部放疗,10年后发现右筛窦占位,术后明确诊断为嗅神经母细胞瘤,随访2个月,死于双肺转移.结论 弥漫大B细胞淋巴瘤化疗-放疗后继发嗅神经母细胞瘤诊断明确,继发肿瘤预后较差.
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双侧原发性乳腺梭形细胞变异型弥漫性大B细胞淋巴瘤
乳腺原发淋巴瘤很少见,约占乳腺恶性肿瘤的1‰[1],而伴梭形细胞分化的恶性淋巴瘤更为罕见,且易误诊.笔者近诊断1例原发于双侧乳腺的梭形细胞变异型弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma, DLBCL),并结合文献复习,对其临床病理特点进行讨论.
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弥漫性大B细胞淋巴瘤研究进展
弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是一种大B淋巴细胞弥漫性恶性增生性疾病,瘤细胞核至少2倍于正常淋巴细胞核或大于巨噬细胞核.WHO分类(2001年)将DLBCL视为独立病种,认为进一步区分其形态学变型的重复性差,且不能证实与预后的关系,免疫表型和基因表型对区分这些变型的帮助不大,因此建议病理医师可以使用"弥漫性大B细胞淋巴瘤"这一术语作为后诊断的名称.但如为进一步研究其形态学变型与治疗和预后的关系,也可使用特殊类型的诊断名称[1].
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柠檬酸盐和EDTA缓冲液对弥漫性大B细胞淋巴瘤Ki-67和bcl-2抗原修复的比较
目的探讨柠檬酸盐和EDTA缓冲液对弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphomas,DLBCL)中Ki-67和bcl-2抗原修复的比较.方法运用高压锅热抗原修复法,选择柠檬酸盐和EDTA两种缓冲液同时进行抗原修复,比较了78例弥漫性大B细胞淋巴瘤Ki-67和43例DLBCL bcl-2的免疫组化染色应用效果.结果免疫组化染色采用EDTA与柠檬酸盐缓冲液相比,Ki-67指数78例中有76例明显提高,两者差异有统计学意义(P<0.01);bcl-2染色43例中有13例表达明显提高,两者差异有统计学意义(P<0.01).结论在实际免疫组化染色中,EDTA缓冲液较柠檬酸盐缓冲液能极大地提高弥漫性大B细胞淋巴瘤的Ki-67和bcl-2抗原的表达.
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弥漫性大B细胞淋巴瘤PRDM1基因5'非编码区突变的研究
目的 检测PRDM1基因5'非编码区突变在弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中发生的特点,探讨其在淋巴瘤发病中的作用以及与临床特征之间的关系.方法 应用聚合酶链反应(PCR)、DNA直接测序法分析69例DLBCL淋巴瘤患者PRDM1基因5'非编码区基因突变的特点.结果 在69例DLBCL病例中,9例病例检出PRDM1基因5'非编码区发生突变,突变概率为13%(9/69);9例有PRDM1 5'非编码区突变的病例与没有PRDM1 5'非编码区突变的病例相比较,前者临床治疗疗效差,表现为进行性进展,预后较差;而后者临床治疗疗效较好,二者比较差异有统计学意义;两组生存比较,有PRDM1 5'非编码区突变的病例组,临床生存期较短,二者差异有统计学意义.结论 PRDM1 5'非编码区突变参与了部分DLBCL发病,并与DLBCL不良临床过程有关.
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FOXP3+调节性T细胞及IL-10在弥漫性大B细胞淋巴瘤中的表达及其与预后的关系
目的 检测FOXP3+调节性T细胞(Treg)及白介素(IL)-10在弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)组织中的表达情况,探讨其与各临床病理因素及预后的关系.方法 采用免疫组化SP法,以FOXP3及IL-10为标志物,对69例DLBCL组织及26例反应性增生的淋巴结和扁桃体进行染色,对阳性细胞分别进行绝对值计数,同时对69例DLBCL患者进行随访.结果 DLBCL中FOXP3+Treg细胞数目及IL-10+细胞数目与对照组相比,差异具有统计学意义(P<0.01).FOXP3+Treg及IL-10+细胞数目在各临床病理因素间差异无统计学意义(P>0.05).非GC-DLBCL间质中FOXP3+Treg数目、GC-DLBCL间质中IL-10阳性细胞数目与预后具有相关性(P<0.05).结论 FOXP3+Treg与IL-10可作为DLBCL预后因素之一.
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原发性肠道弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床诊治及预后分析
目的 探讨原发性肠道弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床病理特征及预后因素.方法 回顾性分析27例DLBCL患者的临床表现、病理特点、诊断治疗及预后.采用Kaplan-Meier法进行生存分析.采用Log-rank检验进行单因素分析,采用Cox回归模型进行多因素分析.结果 27例患者的年龄15～83岁,中位年龄为61岁,男女比例为1.08∶1,常见的发病部位为回肠,其次为回盲部、盲肠、空肠.腹痛为原发性肠道DLBCL常见的临床表现,诊断主要依靠于内镜及术后病理.其中生发中心型(GCB) 19例,non-GCB型8例.患者1年、3年总生存率为64.3％、39.3％.单因素分析显示影响预后因素包括:年龄、LDH水平、CA125水平、肿块大小、CD10、Bcl-6、国际预后指数(IPI)评分及Ann Arbor分期(均P＜0.05).Cox回归模型多因素分析未见独立预后不良因素.结论 原发性肠道DLBCL具有高度侵袭性及异质性,预后影响因素众多,对该类疾病临床诊治具有较大意义.
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弥漫大B细胞淋巴瘤不同免疫学分型的预后比较
目的 比较弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)在Hans、Choi及Tally免疫学分型中不同免疫亚型患者接受不同治疗方案的生存差异,探讨3种免疫分型法评价DLBCL患者预后的价值.方法 收集100例初治DLBCL患者的病例资料,分为化疗组(CHOP)及免疫化疗组(R-CHOP),对所有患者的病理组织石蜡切片进行免疫组化染色,用Hans、Choi和Tally 3种分型法进行免疫学分型.采用Kaplan-Meier法进行生存分析,生存曲线比较采用Log-rank检验.结果 3种分型结果得到的生发中心B细胞型(GCB型)均低于非生发中心B细胞型(Non-GCB型)/活化B细胞型(ABC型). Hans分型中,化疗组中GCB型预后好于Non-GCB型,5年总生存(0S)率差异有统计学意义(P=0.0493);而免疫化疗组中GCB型和Non-GCB型的5年OS率差异无统计学意义(P=0.1441).而在Choi和Tally分型中,无论化疗组还是免疫化疗组,GCB型的预后均好于ABC型/Non-GCB型,两者的5年OS率差异均有统计学意义(P<0.05).结论 Hans分型用于预后评估具有一定的局限性,在免疫化疗时代DLBCL患者可能并不适用Hans分型来判断预后,而Choi及Tally分型更具有预后判断价值,仍需进一步扩大样本研究.
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原发性脾脏弥漫性大B细胞淋巴瘤1例
原发性脾脏淋巴瘤(primary splenic lymphoma,PSL)是一种罕见的恶性淋巴瘤,通常定义为病变首发于脾脏,一般无脾外脏器及淋巴组织受累.PSL发生率很低,仅占恶性淋巴瘤的1％左右[1].笔者报道1例原发性脾脏弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL),结合文献进行讨论.
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微小RNA与弥漫大B细胞淋巴瘤的关系及其作用
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是常见的非霍奇金淋巴瘤,具有高度异质性.研究表明,微小RNA (miRNA)参与调控众多生物过程,与淋巴造血系统密切相关,并且在B细胞分化各阶段及其恶性转化过程中发挥重要作用.miRNA作为一种潜在的生物标志物日益受到关注,它与DLBCL的分型密切相关,对于该病的诊断具有重要价值,同时有助于判断不同患者的预后,并且可能成为新的治疗靶点.
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NLRC5在弥漫性大B细胞淋巴瘤中的作用机制
弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是我国常见的恶性淋巴瘤,大多首发自淋巴结.研究发现,核苷酸结合寡聚化结构域样受体(NLR)家族成员NLRC5在淋巴系细胞中表达明显,其可能是淋巴细胞肿瘤发生的重要基础.并且NLRC5能阻断信号传导途径中的核心组分核转录因子-κB(NF-κB),影响肿瘤发生发展.同时NF-κB的持续活化是DLBCL细胞生存的必要条件.因此,NLRC5很可能具有抑制过度炎症反应,进而抑制DLBCL的功能,其有望成为DLBCL免疫疗法的新靶点.
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微小RNA与弥漫大B细胞淋巴瘤
微小RNA(miRNA)是一类小分子非编码RNA,通过与目标mRNA互补序列结合,在转录水平调控基因的表达.研究发现,包括弥漫大B细胞淋巴瘤在内的不同恶性肿瘤中存在特定的miRNA表达谱.因此,体液、组织标本中miRNA的表达将有望成为评估弥漫大B细胞淋巴瘤的新指标.
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弥漫大B细胞淋巴瘤的一线治疗
短疗程化疗联合受累野局部放疗(IFRT)是治疗局限期(Ⅰ～Ⅱ期)弥漫大B细胞淋巴瘤患者的重要方法,但对于放疗的价值,目前存在争议.含蒽环类药物的联合化疗虽然使部分患者有可能被治愈,但依然有患者面临死亡.于是,研究者努力尝试通过提高化疗剂量密度或强度来提高患者的生存,但对老年患者,则试图减少剂量或使用毒性低的药物来进一步提高患者的生存.另外放射免疫疗法、生物靶向治疗等多方面的研究也取得了一定进展.
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弥漫大B细胞淋巴瘤的分子靶向治疗
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是常见的成人非霍奇金淋巴瘤.现阶段利妥昔单抗与CHOP方案(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)的联合应用已显著改善了DLBCL的预后,约50％的DLBCL可以治愈.但由于肿瘤的异质性,对于难治、复发的DLBCL仍然缺乏行之有效的治疗方法.随着基因表达谱的运用及对淋巴瘤细胞内活化信号途径的深入研究,发现了很多潜在的治疗靶点.
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R-CHOP方案对术后原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤效果
目的 探讨R-CHOP方案治疗术后原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的效果.方法 14例肺DLBCL病人在开胸术后接受R-CHOP方案化疗并定期随访,观察化疗效果、生存时间及化疗期间出现的不良反应.结果 14例病人均完成化疗;随访12～60个月,化疗总有效率为85.7％(12/14),其中完全缓解率为57.1％(8/14),部分缓解率为28.6％(4/14),进展2例.在14例病人中,有6例病人死亡(42.8％),1、3、5年总生存率分别为92.9％、64.3％及42.8％.化疗过程中出现的不良反应主要为消化道症状、骨髓抑制等,经对症处理后缓解.结论 R-CHOP方案治疗初治原发性肺DLBCL效果较好,不良反应轻.
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利妥昔单抗联合GDP方案治疗复发难治性弥漫大B细胞淋巴瘤的疗效观察
目的:观察利妥昔单抗联合GDP方案治疗复发难治性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的疗效和不良反应.方法:2009-01-2013-12在我院住院的复发难治性DLBCL患者28例,采用利妥昔单抗联合GDP方案化疗(利妥昔单抗375mg/m2 d0,吉西他滨1 000 mg/m2 d1、8,顺铂25mg/m2 d1～3,地塞米松40 mg/d d1～4),21d为一个疗程.完成2个疗程后评价疗效及不良反应.结果:随访9～58个月,28例患者中13例获得完全缓解,9例获得部分缓解,1例疾病稳定,5例疾病进展,总有效率为78.6％;常见的不良反应为骨髓抑制和胃肠道反应.结论:利妥昔单抗联合GDP方案是治疗复发难治性DLBCL一个安全有效的挽救方案.
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利妥昔单抗联合CHOP与单用CHOP方案治疗初治弥漫大B细胞淋巴瘤疗效及安全性对比
目的:探讨使用利妥昔单抗联合CHOP或单用CHOP方案化疗治疗初治弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的疗效及安全性.方法:回顾性分析144例初治DLBCL患者的临床资料,分为利妥昔单抗联合化疗(R-CHOP组,99例)和单用化疗(CHOP组,45例),至少化疗4个疗程,中位随访25(2～74)个月,比较2组疗效及不良反应.结果:99例R-CHOP组中,66例(66.7％)达完全缓解(CR),23例(23.2％)达部分缓解(PR),1例(1.0％)疾病稳定(SD),9例(9.1％)疾病进展(PD),总有效率(ORR)为89.9％,3年总生存(OS)、无进展生存(PFS)率分别为82.1％和69.6％.45例CHOP组中,22例(48.9％)达CR,18例(40.0％)达PR,5例(11.1％)PD,ORR为88.9％,3年OS、PFS率分别为60.7％和57.9％.R-CHOP组较CHOP组CR率显著增高(P=0.043),OS和PFS显著延长(P值分别为0.041、0.046).年龄≤60岁的R-CHOP组较CHOP组CR率及OS、PFS率显著提高(P值分别为0.014、0.004、0.007).非生发中心型的R-CHOP组CR率较CHOP组显著增高(P=0.012).生发中心型的R-CHOP组较CHOP组OS、PFS显著延长(P值分别为0.025、0.004).不良反应主要为骨髓抑制和胃肠道反应,2组不良反应相似.结论:利妥昔单抗联合CHOP化疗较单用CHOP化疗可以明显提高初治DLBCL的缓解率并延长生存期,且安全性好.
