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腹腔镜乙状结肠移植在MRKH综合征患者阴道再造中的应用
目的 探讨腹腔镜辅助下带血管蒂乙状结肠法阴道再造术在MRKH综合征治疗中的临床应用.方法 自2008年10月至2012年6月间就诊的MRKH综合征患者中采用腹腔镜辅助下带血管蒂乙状结肠法阴道再造病例共计20例.总结分析手术情况、再造器官功能重建效果、并发症、术后患者满意度等.结果 20例应用该术式的MRKH患者术后均恢复良好,随访6~18个月,未发生明显阴道外口狭窄及严重再造阴道短缩,再造阴道无明显异味、分泌物等生活不便,性生活效果满意.结论 腹腔镜下带血管蒂乙状结肠法阴道再造术,体表瘢痕小,外阴形态正常,再造阴道功能可满足性生活需求,再造阴道萎缩轻,无需频繁维护,远期效果好.此手术方式需整形外科与普外科协同,且需要比较专业的操作技巧,但临床效果好,具有很好的临床推广价值.
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首例保留单侧功能性始基子宫的MRKH综合征手术:罗湖三式手术
本文报道首例保留单侧功能性始基子宫的罗湖三式手术.2018年3月,采用罗湖三式(腹腔镜下腹膜阴道成形术(罗湖二式)+功能性始基子宫切开+子宫人工阴道吻合术)治疗1例左侧功能性始基子宫的MRKH综合征,手术时间75 min,术中出血30 ml,术后1个月有月经来潮,达到宫腔引流通畅的目的,保留生育潜能.
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先天性无阴道综合征的影像学研究现状
先天性无阴道（ mayer-rokitansky-küster-hauser syndrome， MRKH）综合征是由Mayer于1829年首次描述， Rokitansky、 Küster 及 Hauser 作进一步报道［1］。 MRKH综合征为女性胚胎期苗勒管发育异常所致的一系列临床体征，发生率为1／4000～1／5000，临床表现为外阴发育正常，阴道缩短为一凹窝，始基子宫或痕迹子宫，双侧输卵管、卵巢多发育正常，有正常女性第二性征，多数染色体核型为46， XX［2］，该疾病需与处女膜闭锁和雄激素不敏感综合症相鉴别［3］。 MRKH综合征以手术治疗为主，目前治疗主要为阴道成形术。根据人工阴道覆盖物的不同，手术可分为腹膜法［4］、羊膜法［5］、肠代法［6］、皮瓣法、黏膜法及生物补片法［7］等。随着各种阴道重建手术的广泛应用，临床对MRKH综合征的解剖学也有了更高的要求。 MRKH综合征的诊断性影像学检查可以形象的描绘解剖结构、确诊疾病，全面评估畸形程度以及是否合并其他异常，指导制定畸形矫治的佳手术方案。现就超声、磁共振（ magnetic resonance imaging， MRI）等影像学技术在MRKH综合征诊治中的应用研究进展作一综述。
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腹腔镜下腹膜代阴道成形术治疗MRKH综合征临床分析
目的：探讨MRKH综合征（Mayer-Rckitansky-kuster-Hauser Syndrome）的临床特点、诊断及治疗。方法：2005年2月-2014年2月，本院妇科共选择了10例MRKH综合征患者作为研究对象，然后回顾性的分析10例MRKH患者的临床资料。其中，2例患者（结肠组）行结肠代阴道成形术；1例患者（皮瓣组）采用皮瓣代阴道成形术；7例患者（腹膜组）采用腹腔镜下腹膜代阴道成形术。结果：结肠代阴道成形术耗时3.5 h，皮瓣代阴道成形及腹膜代阴道成形术耗时分别为2 h及1.5 h。三组相比，腹膜组的患者性生活满意度高。结论：MRKH手术方式很多，但腹腔镜下腹膜代阴道成形术的效果较为显著，能够提高患者性生活的质量，安全、微创，所以在阴道成形术中，是一种较好的选择。另外，对患者进行医学心理综合治疗，并对其进行长期随访也是有必要的。
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MRKH综合征及其手术治疗的研究现状
先天性子宫阴道缺如(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser,MRKH)综合征的发生可能与多种基因有关,并有家族遗传性及聚集性.该病的主要治疗方法是人工阴道成形术.随着腹腔镜技术和组织工程技术的应用和发展,研究者均尝试着对手术方式进行改进和创新,并对患者进行长期随访以评价各种术式的治疗效果.综述MRKH综合征的病因和主要手术治疗方式及随访评价结果.
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生物补片法人工阴道成形术的临床应用初探
目的:探讨生物补片法人工阴道成形术治疗MRKH综合征(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome)的临床应用价值. 方法:回顾性分析2012年1月—2015年4月郑州大学第一附属医院42例MRKH综合征患者的临床资料,比较12例生物补片法人工阴道成形术(观察组)和30例腹腔镜腹膜代阴道成形术(对照组)的围手术期、术后并发症及术后随访情况.结果:42例患者手术均获成功,无脏器损伤发生.观察组的手术时间、术中出血量、肛门排气时间、术后总并发症发生率均低于对照组(P<0.05),但住院费用高于对照组(P<0.05);术后随访2组的人工阴道长度均>8 cm,宽度均容2指松,弹性良好.观察组术后3个月阴道腔表面完全黏膜化即可性生活,对照组完全黏膜化需要6个月,并且阴道炎症发生率高于观察组(P<0.05);女性性功能指数量表(FSFI)评分,2组各分项评分及总分比较差异均无统计学意义(P>0.05). 结论:生物补片法人工阴道成形术与腹腔镜腹膜代阴道成形术均为安全有效的治疗MRKH综合征的方法,生物补片法手术更简便、创伤更小、并发症更少,术后性生活启动更早,是一种安全有效的新方法.
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MRKH综合征病人术后居家健康教育需求的质性研究
[目的]了解先天性无阴道(MRKH综合征)病人人工阴道成形术后健康教育需求,为建立MRKH综合征病人人工阴道成形术后健康教育模式及制定针对性护理方案提供依据.[方法]采用现象学研究法,对12例MRKH综合征行人工阴道成形术后病人进行半结构式深入访谈,运用Nviv0 8软件,采用现象学资料7步分析法,对访谈内容进行整理与主题分析.[结果]MRKH综合征术后病人主要在术后阴道模具佩戴、术后早期并发症的处理、负性心理应对及性健康教育方面存在健康教育需求,希望医护人员给予相应指导.[结论]MRKH综合征病人术后居家过程中在生理、心理和社会适应过程中会遇到一系列问题,医务人员可以为术后居家病人提供规范化、个体化远程健康教育,以提高病人治疗效果和生活质量.
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腹腔镜肠道阴道成形术的手术要点
用肠道(乙状结肠或回肠)进行阴道重建可以在腹腔镜下完成,但与剖腹手术相比较应注意如下几个方面:(1)所取肠段的选定,既要切取足够的长度,又要保证肠段的血液供应不受损伤.(2)肠段切取时,尤其是乙状结肠切取时要注意肠腔内容物对腹腔的污染,避免术后腹腔感染和肠吻合口的愈合不良.(3)应用肠吻合器时,可在下腹部做辅助小切口,或经阴道的造穴完成肠吻合.(4)术前的肠道准备及术后管理要同样重视.
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MRKH综合征的诊治
MRKH综合征主要表现为原发性闭经及性交困难.对于大多数患者来说,非手术治疗是一线方案.若患者不能接受非手术治疗或顶压法失败可选择各种膜式衬里的阴道成形术或乙状结肠代阴道成形术.何种阴道成形术为佳选择,目前尚无定论,应根据患者的病情、医者的技术水平与经验、术后的长期管理和阴道功能的远期评价来选择合适的术式,避免首次失败,重建一个接近正常阴道形态和功能的长期效果是医者遵循的原则和目标.应对阴道缺如者进行医学-心理-社会综合治疗,并对其进行长期随访和帮助.组织工程阴道成形术也许是未来阴道重建发展的方向.
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腹腔镜下腹膜阴道成形术
目的:评价Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome(MRKH综合征)患者行腹腔镜下腹膜阴道成形术的方法和结局.方法:应用腹腔镜手术治疗6例MRKH综合征患者,采用4个穿刺孔,在镜下游离及切开盆腔腹膜.以60 ml生理盐水自前庭切口处注入直肠膀胱间隙,切开粘膜钝性分离直肠与尿道膀胱间隙,然后分别将前腹膜片及后腹膜片与阴道前庭粘膜缝合,后在镜下间断缝合上端腹膜,关闭盆底形成新的阴道穹窿.结果:6例手术均成功,手术时间平均80 min,术中出血量平均60 ml,术后住院日12～15天.术后2个月性生活满意.随访2年以上,阴道可容2指,湿润、伸展性好,外阴正常无疤痕.结论:腹腔镜腹膜阴道成形术安全、快速、创伤小,该手术的优点是避免开腹、功能及整形效果俱佳.
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腹腔镜乙状结肠代阴道成形术治疗MRKH综合征患者的手术护理
MRKH(Mayer rokitansky kuster hauser)综合征是由于胚胎发育时期副中肾管发育障碍而引起的一种女性先天性生殖道畸形,主要表现为先天性无阴道、子宫缺如或始基子宫,卵巢及输卵管发育无异常.MRKH综合征发生率约为1/5 000～1/4000[1].外科治疗先天性无阴道的术式有多种,理想的阴道成形术应该是安全、简单地为患者再造一个在解剖和功能上都接近正常的阴道,手术可靠性高,能够一期完成,人工阴道供给部位发病率低.新形成的阴道深度和宽度合适、无毛发生长、柔软、润滑、有弹性、有感觉且稳定不挛缩.乙状结肠代阴道成形术几乎达到上述全部标准,是治疗先天性阴道畸形的重要手段之一,但传统的乙状结肠代阴道术必须开腹行肠切除肠吻合,手术创伤大、术后愈合慢、腹部遗留较大的手术疤痕,而腹腔镜手术技术的提高,为弥补不足提供了可能[2].
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先天性子宫阴道缺如综合征患者阴道成形术的护理现状
先天性子宫阴道缺如(mayer rokitansky küster hauser,MRKH)综合征表现为子宫及阴道上2/3发育不全,其发病率约为1/4500[1].此类患者的核型为46XX,表现为先天性无阴道、子宫缺如或始基子宫,智力及体格发育正常,卵巢发育及功能正常,具有典型的女性第二性征和性心理,是原发性闭经的常见原因[2].主要分为两型:Ⅰ型主要是单纯的子宫和阴道上2/3缺如;Ⅱ型除子宫对称或不对称性发育不全,也可伴有输卵管发育不全或缺如(1根或2根输卵管).
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Sheares阴道成形术治疗MRKH综合征16例临床分析
目的:评估Sheares阴道成形术治疗MRKH综合征的可行性及临床效果.方法:回顾分析2014年9月至2015年6月于复旦大学附属妇产科医院行Sheares阴道成形术的16例MRKH患者的临床资料.结果:16例患者均成功实施了Sheares阴道成形术,术中无尿道或肠管损伤.手术时间为18.00 ～ 59.00min[(41.38±8.97) min],术中出血量为10.00 ～ 200.00ml[(66.25 ±48.23) ml],术后住院时间8～11天[(10.33±0.89)天],无手术相关并发症发生.术后随访6个月,16例均无阴道瘢痕挛缩,阴道宽度2.70cm,阴道长度8.50 ～ 10.00cm[(8.70±0.45) cm],阴道鳞化长度5.00～8.50cm[(6.90±1.12)cm].12例患者开始性生活,性生活满意,FSFI评分23.1 ～ 26.2分[(25.8±1.2)分].结论:Sheares阴道成形术具有手术时间短,出血少,损伤风险低,无体表疤痕,不需特殊组织材料等优点,并提供患者满意的性生活质量,在阴道成形术中值得推广.
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腹腔镜乙状结肠代阴道成形术治疗MRKH综合征患者的护理
对28例MRKH综合征患者实施腹腔镜下乙状结肠代阴道手术.结果 手术过程顺利,术后平均阴道长度11～14 cm,宽度2横指;无1例出现阴道口狭窄,术后随访矫形效果满意.提出术前做好心理护理、肠道准备、会阴准备和阴道模具的准备;术后加强饮食指导,做好人工阴道及引流管的护理,密切观察病情,给予详细的出院指导,能减少手术并发症,并有助于改善惠者术后性生活质量.
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MRKH综合征的MRI研究进展
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)综合征是由于双侧苗勒氏管发育不良导致的先天性女性生殖系统畸形,子宫受累可表现为双侧始基子宫、单侧始基子宫或子宫缺失,阴道受累表现为阴道闭锁或部分闭锁,卵巢功能多正常,可合并泌尿系统、骨骼系统、听力缺陷等多系统异常改变.MRI能较好地评估MRKH综合征患者的生殖系统受累情况,且大视野冠状面扫描能显示伴随的泌尿系统及椎体异常改变,是该病辅助诊断和术前评估的重要影像学检查方法.
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Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征的MRI表现
目的 探讨Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)综合征的MRI表现特点.方法 回顾性分析23例MRKH综合征患者的临床资料和MRI影像表现.结果 23例均有原发性闭经,5例伴有周期性下腹痛,1例脐、耻无毛发,女性激素低.在MRI上,10例表现为双侧始基子宫,4例表现为单侧始基子宫,9例表现为子宫完全缺失;10例表现为阴道部分闭锁,13例表现为阴道完全闭锁;3例合并泌尿系畸形,6例合并骨骼畸形.结论 MRI可以清楚显示MRKH综合征的子宫、阴道受累及其他伴随畸形.子宫受累可表现为双侧始基子宫、单侧始基子宫或子宫完全缺失;阴道受累表现为闭锁或部分闭锁,多系统伴随畸形以肾脏、骨骼系统受累多见.受累情况不同,MRI表现亦不同,但均易于辨识.
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腹腔镜下两种阴道成形术治疗MRKH综合征的临床研究
目的 比较腹腔镜辅助乙状结肠阴道成形术与腹膜阴道成形术治疗36例MRKH综合征(MRKHs)的临床效果.方法 2006年4月～2010年2月对该院36例先天性无阴道患者实施腹腔镜辅助阴道成形术,其中22例实施腹腔镜辅助乙状结肠阴道成形术(乙状结肠阴道成形术组),14例实施腹腔镜辅助腹膜阴道成形术(腹膜阴道成形术组),比较两组术中及术后的情况.结果 腹腔镜腹膜阴道成形术组手术时间、术后排气时间、术后住院天数明显短于腹腔镜辅助乙状结肠阴道成形术组；术中出血量少于乙状结肠阴道成形术组；住院费用低于乙状结肠阴道成形术组；术后体温恢复时间,两组差异无显著性;人工阴道长度乙状结肠阴道成形术组长于腹膜阴道成形术组.对术后有性生活的患者采用女性性功能指标量表(FSFI)评分,两组相比差异无显著性,与正常女性比较亦差异无显著性.结论 腹腔镜阴道成形术治疗MRKH综合征是微创、安全的.与腹腔镜辅助乙状结肠阴道成形术相比,腹腔镜腹膜阴道成形术具有出血少、手术时间短、住院费用低及合并症少的优势.
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腹腔镜乙状结肠代阴道成形术治疗MRKH综合征11例临床分析
目的 探讨腹腔镜下乙状结肠代阴道成形术治疗MEKH综合征(MRKHs)的可行性及临床治疗效果.方法 回顾性分析11例经腹腔镜下乙状结肠代阴道成形术治疗的MRKHs患者的病例资料,追踪远期疗效.结果 腹腔镜下乙状结肠代阴道术平均手术时间234 min(130-300 min),平均住院日9.4 d(7-15 d),术后Hb平均减少1.91 g/dL(1.6-3.2 g/dL).术后平均阴道长度11～14cm,宽度2横指.无1例出现阴道口狭窄.术中术后均未出现任何肠道并发症.术后3个月开始性生活.1例失访,1例无性生活,间断使用阴道模具.其余9例(100%)均无阴道刺痛及性交痛,表示性生活满意,矫形效果满意.结论 腹腔镜下乙状结肠代阴道术实现了构建接近人体正常解剖结构和生理功能的重建阴道的目标,同时体现了微创手术的优点,是治疗MRKHs的理想的手术方式.
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55例生物补片法人工阴道成形术患者的术后护理
总结55例生物补片法人工阴道成形术的术后护理,在术后2周做好患者患者疼痛、尿管、会阴皮肤、排便的管理及更换模具时的护理,加强患者隐私保护,出院指导中加强了人工模具置放的护理指导及随访.本组55例患者经疼痛管理后,患者疼痛控制在耐受范围内,1例患者留置尿管脱落后重置,3例患者便秘调整缓泻剂剂量后症状消失,均未发生尿路感染及会阴皮肤伤口感染.
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系膜旋转术及反穿刺法在全腹腔镜下乙状结肠移植阴道成形术中的应用
先天性无阴道常见于Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH)综合征,目前阴道成形术是治疗MRKH综合征理想的方法[1].自阴道成形术开展以来,已经衍生出100多种手术方法[2].各种方法的主要区别在于人工阴道的组织材料不同,而手术目的均是建立能够进行正常性生活的阴道[3].肠源性阴道成形术因更加接近正常阴道功能,具有天然的润滑及早期性交功能,而被临床普遍应用[4].与小肠相比,乙状结肠具有厚度耐受创伤优于小肠、不需佩带模具、分泌适中和内腔宽敞等优势[5].
