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Cronkhite-Canada综合征临床病理学分析及IgG4阳性浆细胞浸润的意义
目的 分析Cronkhite-Canada综合征( CCS)的临床病理学特征,并探讨IgG4阳性浆细胞浸润的意义.方法 纳入北京协和医院2000至2016年确诊的18例CCS患者,男性11例,女性7例.总结临床症状、内镜及形态学特征.对18例患者共55份活检标本(CCS息肉36份,腺瘤10份,息肉周围黏膜组织9份)和对照组58例(正常结肠黏膜19例,结肠增生性息肉7例,炎症性肠病9例,结肠管状腺瘤23例)进行IgG4和IgG免疫组织化学染色.结果 CCS患者确诊年龄平均为59岁(47~69岁),男女比11:7.所有患者均有至少1项外胚层病变,14例患者伴有味觉异常,常伴消化道症状,4例患者伴结缔组织病史.内镜以除食管外的全消化道多发息肉为特点,胃及结肠易受累.镜下CCS息肉为错构瘤性,固有膜高度水肿,轻-中度炎性细胞浸润,腺体增生伴囊性扩张,病变可累及息肉间黏膜. 10例患者伴结肠管状腺瘤,1例患者合并直肠腺癌.所有CCS患者均未达到IgG4相关疾病的病理确诊标准. CCS腺瘤中IgG4阳性浆细胞阳性率明显高于CCS息肉及CCS周围黏膜(60.0%比13.9%比0,P＜0.01). CCS腺瘤以及息肉中IgG4阳性细胞阳性率具有高于对照组的趋势(60.0%比34.8%;13.9%比0).结论 不支持CCS是一类IgG4相关疾病的观点.但IgG4阳性浆细胞可能参与CCS的病理生理变化过程,其具体作用及机制有待进一步探讨.
关键词： 肠息肉病 浆细胞 自身免疫疾病 Cronkhite-Canada综合征 -
Cronkhite-Canada综合征1例
Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada's syndrome,CCS)是临床罕见病,病因及发病机制尚不明确,该病以胃肠道多发息肉及外胚层两大症候群为主,临床表现以腹泻为主,全消化道多发息肉,伴有皮肤色素沉着、毛发脱落、指(趾)甲萎缩脱落等.预后较差,本文报道1例CCS患者并对62篇国内文献进行回顾性分析.
关键词： Cronkhite-Canada综合征 胃肠道息肉 外胚层改变 治疗 -
Cronkhite-Canada综合征1例报告
现将Cronkhie-Canada综合征1例报道如下:1 一般资料 患者,男,59岁,教师.因纳差5个月,伴腹泻3个月于2007年5月26日入院.开始时出现食欲减退,纳差,2个月后因进油腻食物出现腹泻,为稀糊状便,3～5次/d,可缓解,并有指(趾)甲、眉毛、头发脱落.查体:体质消瘦,无色素沉着:头发、眉毛稀疏;舌面较光滑,舌体萎缩;甲床凹凸不平;心、肺无异常;腹软,无肌紧张、全腹无压痛及反跳痛,未触及包块,肝、脾肋下未触及,移动性浊音阴性,肠鸣音3～5次/min.双下肢轻度水肿.家族中无类似病例.
关键词： Cronkhite-Canada综合征 胃肠道息内 腹泻 脱发 -
Cronkhite-Canada综合征一例
患者男,75岁,主因"间断上腹痛伴体重减轻4个月"于2011年5月入院.患者4个月前自觉无明显诱因开始间断出现中上腹隐痛,伴上腹胀,症状出现无明显规律,体重减轻约15 kg,每日排便1～2次,为黄色稀便,伴乏力、食欲减退,无恶心、呕吐等其他不适.于我院门诊行胃镜检查示胃底、胃体、胃窦黏膜肥厚粗大,可见多发息肉样隆起,为进一步诊治收入院.既往:2型糖尿病病史10年;双耳感觉性耳聋,有失眠史及长期吸烟饮酒史.入院查体:体形消瘦,营养不良,头发稀疏,指(趾)甲色黄、萎缩、质脆,部分脱落;手掌、脚掌见散在棕褐色色素沉着.浅表淋巴结无肿大,睑结膜无苍白,心肺无阳性体征,腹软无压痛,未触及包块,肝脾肋下未及,肠鸣音3～4次/min,移动性浊音阴性,双下肢无水肿.
关键词： Cronkhite-Canada综合征 腹泻 脱发 息肉 -
35例中国人Cronkhite-Canada综合征临床分析
目的 分析中国人Cronkhite-Canada综合征(CCS)临床特点.方法 在PubMed和中国医学文献数据库中检索1985至2006年中国人CCS临床资料并进行回顾性分析.结果 发现35例中国人病例,患者以胃肠道多发息肉伴外胚层三联征为主要表现,慢性腹泻、腹痛、体重下降、贫血、水肿等症状为常见,2例患者合并癌变.综合治疗可使部分患者症状得到不同程度"缓解".该病呈现一定的种族及地区聚集性,但常被忽视.胃肠核素显像、双气囊小肠镜和胶囊内镜等新技术的应用为了解该病提供了新的信息.结论 中国人病例与英、日文文献报道病例的临床特点基本相近.新技术的应用、报道项目的 规范化以及数据共享有助于对该罕见病的深入了解.
关键词： 综合分析 Cronkhite-Canada综合征 -
一例Cronkhite-Canada综合征患者的护理
Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)胃肠道息肉-皮肤色素沉着-秃发-指(趾)甲萎缩综合征.CCS病因和发病机制不明,其特征为胃肠道错构瘤性息肉病、外胚层病变以及获得性非家族性病变[1].我国于1985年首次报道此病例,我科于2012年1月18日收治1例CCS患者,现将护理体会报告如下.
关键词： Cronkhite-Canada综合征 胃肠道息肉 护理 -
Cronkhite-Canada综合征一例
Cronkhite-Canada 综合征(Cronkhite-Canada syndrome, CCS)是一种临床罕见的非家族性胃肠道息肉病,主要临床表现为腹泻及色素沉着、脱发、指(趾)甲营养不良等外胚层三联征,多见于老年男性患者.我院于2017年4月收治1例,现报道如下.
关键词： Cronkhite-Canada综合征 老年人 内镜检查 -
Cronkhite-Canada综合征1例报告
患者男性,55岁.2006年春出现腹胀,逐渐加重,伴毛发脱落、四肢远端出现散在褐色斑、指趾甲萎缩不平.胃镜检查:咽部乳头瘤、胃底体慢性糜烂性胃炎,行咽部乳头状瘤镜下切除术.
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Cronkhite-Canada综合征1例
患者,男,69岁.因纳差、消瘦、乏力6个月,于2009年5月入院.患者于入院6个月前无明显诱因出现纳差、乏力,伴四肢末端皮肤发黑,呈进行性加重,指甲增厚、干燥,甲床分离,体质量下降约20 kg,二便可,未做正规治疗,无息肉家族史.查体:神清合作,消瘦,全身皮肤呈浅黑色,尤以四肢末端为著,指甲增厚、干燥,甲床分离,部分脱落.
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Cronkhite－Canada综合征1例
患者，男，55岁。因腹泻3月余于2016年5月入院。患者3个月前无明显诱因出现下腹隐痛不适，随后出现腹泻，大便为黄色稀水状，每天5～7次，便后腹痛缓解，无恶心、呕吐，无发热。曾在卫生所以“急性胃肠炎”予以抗感染治疗（具体不详），腹泻次数减少。随后出现手、脚皮肤色素沉着，远端指（趾）甲萎缩，与甲床分离，伴脱发，味觉减退，腹泻次数随之频繁，多在进食水后明显，黄色稀水样便，大便可见进食的食物残渣，无黏液脓血，时有恶心、未吐，伴全腹部隐痛不适，伴纳差、乏力，无头痛、头昏，无畏寒、发热，体质量下降约15 kg。遂来医院进一步诊治。既往史：无高血压、糖尿病史，否认药物过敏史，无吸烟、饮酒史。无家族遗传病史。查体：生命体征平稳，毛发稀疏，舌苔白滑，四肢末端皮肤色素沉着，远端指（趾）甲与甲床分离，全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺听诊无明显异常，腹软，肝脾肋下未及，脐周压痛无反跳痛，未触及肿块，肠鸣音活跃，双下肢无水肿。辅助检查：血、尿常规正常；大便常规正常，大便隐血阴性；凝血功能D－二聚体0．78μg／ml，轻度升高；红细胞沉降率、C－反应蛋白、类风湿因子均正常；血糖、肝肾功能、心肌酶、电解质均正常；风湿全套、免疫全套均正常；糖化血红蛋白、甲状腺功能五项正常；肿瘤标志物均阴性；大便培养未检出致病菌。14 C呼气试验阴性。腹部CT示肝脏多发囊肿，回盲部处肠壁增厚并轻度肠套叠原因待查。胃镜检查：胃体、胃底、胃窦及十二指肠可见密布大小不等的息肉，色鲜红，胃窦皱襞粗大。肠镜检查：直肠、全结肠、回盲部可见弥漫性大小不等的广基息肉，表面黏膜色鲜红，回盲瓣充血水肿明显，可见糜烂灶。胃镜病理检查：（胃窦）胃黏膜上皮部分脱落，上皮下部分充血，黏膜固有层腺体减少、间质水肿，部分腺体囊状扩张，被覆上皮呈矮柱状或扁平状。少许慢性炎细胞浸润，余未见特殊。肠镜病理检查：黏膜组织呈息肉样增生伴部分腺体囊状扩张，间质疏松、水肿、混合性炎性细胞浸润，并见一定量嗜酸性粒细胞。
关键词： Cronkhite-Canada综合征 腹泻 -
1例Cronkhite-Canada综合征病人的护理
Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种罕见的非家族性综合征,又称息肉病-色素沉着-秃发-指甲萎缩综合征.特征是胃肠道多发性息肉伴皮肤色素沉着、脱发、指甲萎缩等外胚层的改变[1].主要见于日本和北美及欧洲.发病年龄在31岁～86岁,无家族性和遗传性.CCS于1955年首次报道,此病至今全国报道42例[2].病因至今尚不十分清楚,有学者认为,本病可能与感染、缺乏生长因子、砷中毒和免疫紊乱有关,精神刺激、过度劳累、长期服药或手术等是本病的高危因素[3].临床表现为消化道症状,如腹痛、腹泻、食欲缺乏、体重减轻、味觉和嗅觉减退、恶心、呕吐;皮肤表现:毛发脱落、指甲改变、色素沉着.目前暂无特异性治疗方案,多采用营养支持、糖皮质激素、抗生素、微量元素、抗纤溶及组胺受体拮抗剂等内科治疗.典型癌前病变病人可考虑外科手术.2011年6月我科收治了1例CronkhiteCanada综合征病人,经营养支持、补液及口服柳氮磺胺吡啶片、泼尼松等治疗并给予系统的精心护理,病人病情缓解出院.现将护理体会报告如下.
关键词： Cronkhite-Canada综合征 评估 护理 -
食欲不振脱发指趾甲萎缩皮肤色素沉着腹泻
1 病历摘要患者女,77岁.因"食欲不振9个月,腹泻、水肿3个月"于2007-08-09收入院.患者于2006年11月始无明显诱因出现食欲不振,无发热、腹痛,无腹泻、腹胀,无恶心、呕吐,无反酸、嗳气,无呕血、黑便.约1个月后出现脱发、指(趾)甲萎缩并脱落,后再次长出,但指(趾)增厚变形,无光泽.
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Cronkhite－Canada综合征1例并文献复习
Cronkhite－Canada 综合征（CCS）国内又称胃肠道息肉病－皮肤色素沉着－秃发－指（趾）甲萎缩综合征，是一种罕见的非遗传性疾病，以广泛的消化道息肉伴外胚层病变为特点。
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Cronkhite-Canada综合征临床特征及发病机制初探
Cronkhite-Canada综合征(CCS)又称息肉-色素沉着-脱发-爪甲营养不良综合征(polyposispig-mentation-alopecia-onycholrophia syndrome),是临床上极为罕见的一类非遗传性疾病.目前关于CCS的发病机制知之甚少,有研究表明炎症免疫反应可能是CCS主导因素,Riegert-Johnson等[1]和Sweetser等[2]先后通过免疫组织化学(免疫组化)证实CCS是一类免疫球蛋白(Ig)G4自身免疫相关性疾病.本研究通过回顾性总结分析2013年1月至6月本院收治的3例CCS患者的临床资料,探讨CCS患者IgG4表达情况,为CCS的临床诊断治疗提供进一步有效参考资料.
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Cronkhite-Canada综合征1例
病例:女,35岁,因持续腹泻3年余,伴消瘦、乏力1个月入院.患者于2004年6月食用"优酸乳"后出现腹泻、泻稀水便10余次,伴腹胀、恶心、呕吐,给以抗炎、补液治疗,症状略有好转,腹泻次数减少,约3～4次/d,呈稀水便.之后每因食用蔬菜类食物而大便次数增多,多达20次/d.腹泻时轻时重,间断服用蒙脱石散、颠茄磺苄啶片、地衣芽孢杆菌胶囊等止泻药物治疗,病情未见缓解.
关键词： Cronkhite-Canada综合征 腹泻 胃肠道息肉 色素沉着 脱发 -
Cronkhite-Canada综合征1例并文献回顾
病例:患者女,59岁,因“反复腹泻,伴面部、四肢末端皮肤变黑2年,加剧2个月”于2013年2月19日收治入院.2年前无明显诱因下出现腹泻,约3～5次/d,呈黑色糊状便,无黏液脓血便、无里急后重、无恶寒发热,伴轻度恶心、呕吐、阵发性右上腹痛、腹胀,排便后不可缓解;面部和四肢末端皮肤逐渐变黑,伴指(趾)甲变薄、脆裂.服用小剂量泼尼松7.5 mg qd可缓解症状.近2个月内,上述症状加剧,腹泻可达每天十余次,体重下降约4 kg,伴乏力、头晕,无眼花、无嗜睡、无食欲不振等症状.患者右侧第六肋陈旧性骨折后改变.家族中无类似息肉病和遗传病的患者.
关键词： Cronkhite-Canada综合征 诊断 治疗 -
Cronkhite-Canada综合征一例报告
Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)是由Cronkhite和Canada[1]在1955年首先报道的一组临床综合征,其主要临床特征是胃肠道多发息肉伴有外胚层病变如皮肤色素沉着、脱发、指(趾)甲萎缩,因此又称为(胃肠道)息肉病-色素沉着-秃发-指(趾)甲营养不良(萎缩)综合征.
关键词： Cronkhite-Canada综合征 结肠息肉 色素沉着 -
Cronkhite-Canada综合征2例
例1.男,29岁.因上腹胀、恶心、呕吐间断性发作3个月于2011年3月6日入院.患者于3个月前上腹饱胀不适,进食后明显,伴有恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,无腹痛、腹泻.食欲渐减退,乏力消瘦.行胃镜检查示:反流性食管炎、胃癌.组织病理示:(胃窦)黏膜组织慢性炎症伴炎性渗出及坏死,部分腺上皮细胞中、重度不典型增生,局部少数细胞癌变.
关键词： Cronkhite-Canada综合征 -
Cronkhite-Canada综合征
报告1例Cronkhite-Canada综合征.患者男,36岁.味觉减退、腹泻1个月余,面部、四肢末端皮肤变黑20d,脱发10d人院.皮肤科检查:面部、四肢末端色素沉着,指(趾)甲变薄脆裂,普秃.内镜检查发现全肠道息肉.出院2个月后症状自行缓解.1年后因肠道息肉增大行右半结肠切除术.
关键词： Cronkhite-Canada综合征 -
Cronkhite－Canada综合征3例临床护理
Cronkhite－Canada综合征是一种罕见的非家族性综合征，又称息肉病－色素沉着－秃发－指甲萎缩综合征。特征是胃肠道多发性息肉伴皮肤色素沉着、脱发、指甲萎缩等外胚层的改变［1］。此病罕见，至2004年全世界报道467例，2006年我国报道35例［2］。病因至今尚不十分清楚，有学者认为，本病可能与感染、缺乏生长因子、砷中毒和免疫紊乱有关，精神刺激、过度劳累、长期服药或手术等是本病的高危因素［3］。治疗主要是营养支持、糖皮质激素、抗生素、组胺受体拮抗剂等综合疗，必要时外科手术治疗［4］。2015年6～8月，我科收治3例Cronkhite－Canada综合征患者，经营养支持、补液及口服泼尼松等治疗和精心护理，患者病情缓解出院。现将护理体会报告如下。
关键词： Cronkhite-Canada综合征 胃肠道息肉 护理
