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浆细胞增多症累及皮肤和淋巴结1例
患者男性,69岁.发现头枕部肿物1年余,肿物无压痛,与周围组织无粘连,且伴颈部淋巴结肿大,界限清.行局部肿物切除术送检.病理检查 巨检:灰红色带皮组织1块,3.2 cm×1.6 cm×1.5 cm大小,皮肤面积3.2 cm× 1.6 cm,距近切缘0.3cm处见一突起,直径1.3 cm;切面灰红色、质中.另有淋巴结2枚,直径1 ～1.4 cm;切面灰红色、质脆.
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皮肤浆细胞增多症1例
皮肤合并系统性浆细胞增多症(cutaneous and systemic plasmacytosis,CSP)是一种以皮肤或多系统成熟浆细胞浸润为特征的良性疾病,常累及皮肤、淋巴结、骨髓,发病率较低,亚洲人多见,男性发病率稍高,典型的发病年龄为20 ～ 55岁.该病的特征为浆细胞多克隆增殖,皮肤浆细胞增多症(cutaneous plasmacytosis,CP)仅累及皮肤,较为罕见,皮损常表现为棕红色斑块,局部外用糖皮质激素或他克莫司、长波紫外线照射有一定疗效.北京大学人民医院皮肤科收治1例皮肤浆细胞增多症,现报道如下.
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皮肤浆细胞增多症1例
患者，男，49岁。因胸部暗红色结节1年，面部、双下肢斑块数月于2013年8月13日就诊。1年前无明显诱因左胸部出现1个黄豆大小的紫红色结节，皮疹缓慢增大，向外隆起，轻度瘙痒。曾在外院按“瘢痕疙瘩”治疗，效果不佳。4个月后双侧大腿内侧出现硬化性斑块，局部暗红色，无痛痒。自涂皮炎平无效。1个月前面部出现数处钱币大小的红斑，涂“夫西地酸软膏”无效。查体：一般状况良好，全身表浅淋巴结不肿大。皮肤科情况：右侧面颊与下颌处可见5个蚕豆至钱币大小的紫红色浸润性斑块；左胸部有1个鸡蛋大小暗红色结节，质硬，隆起，浸润明显；双大腿内侧对称分布5 cm ×5 cm大小的硬化性斑块，质地较硬，境界不清，局部表面可见淡紫色斑片。分别在左胸部、右下肢患处取活检。2处皮损组织病理基本相同：表皮基本正常，真皮浅层灶状浆细胞团块，真皮中下层及脂肪层炎性细胞弥漫性浸润，呈片状或团块，浸润的细胞以成熟浆细胞为主，间杂淋巴细胞、组织细胞和少量的中性粒细胞。浸润的浆细胞成熟，无异型性，未见病理性核分裂相。免疫组化： CD38阳性、CD79a阳性、CD138阳性，S-100阴性，抗酸染色（－），过碘酸雪夫氏染色（ PAS）阴性，快速血浆反应素实验（ RPR）阴性。结核菌素实验（ PPD）阴性。血清免疫固定电泳阴性。血清IgG 24．5 mg／L（正常值范围8～17 mg／L），IgA、IgM、C3、C4均在正常范围。髂后上嵴行骨髓穿刺检查，结果正常。尿本周蛋白（－）。红细胞沉降率1 mm／h， ALT 61 U／L， AST 48 U／L， UA 433μmol／L；肾功能正常，各脏器B型超声检查、胸部X线检查未见异常。诊断为皮肤浆细胞增多症。给予雷公藤多甙片20 mg，3次／d，醋酸泼尼松10 mg，3次／d，外用0．1％他克莫司软膏；给予光动力治疗2次。3周后胸部结节变软变平，面部暗红色斑块缩小，腿部硬化性斑块明显缩小。目前在治疗与随访中。
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浆细胞占50%的反应性浆细胞增多症1例
反应性浆细胞增多症,其骨髓浆细胞一般介于3%到10%[1],极少超过加%[2,3],本次报道1例,初治时骨髓浆细胞达50%.
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多发性骨髓瘤的诊断参考要点与鉴别诊断
多发性骨髓瘤(multiple myelome,MM)是浆细胞在骨髓内恶性增殖伴单克隆免疫球蛋白产生为特征的一种克隆性血液病.MM的发病年龄多见于中年和老年,以50岁～60岁之间为多,＜40岁少见.男性多于女性,男女比例为2:1.近10 a来,随着社会老龄化,日益明显,本病发生率有上升趋势,全世界每年发病率为4/10万,在亚洲的发病率略低.MM在所有肿瘤中所占比例为1 %,占造血系统恶性肿瘤的10 %～15 %.本病的自然病程为0.5 a～1 a,经治疗后生存期明显延长,可活4 a～5 a甚至7 a～8 a,中位生存期为3 a,死亡主要原因为感染,肾功能衰竭和出血,骨髓穿刺涂片对诊断MM具有特异性诊断意义,综合其他检查和临床表现一般不难作出诊断,但MM须与浆细胞性白血病,反应浆细胞增多症,骨髓转移癌等加以鉴别.
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多发性骨髓瘤与反应性浆细胞增多症的鉴别诊断
多发性骨髓瘤(MM)是骨髓浆细胞的恶性肿瘤.骨髓形态学检查对本病的诊断有决定性意义.但仍需与一些反应性浆细胞增多症(RPS)进行鉴别.本文选择天津医科大学第二附属医院检验科1992-1996年问确诊的16例MM与14例RPS临床与实验室资料,进行回顾性分析探讨,籍以提高诊断水平.
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反应性浆细胞增多症骨髓中出现多核浆细胞的临床意义探讨
目的探讨反应性浆细胞增多症骨髓中出现多核浆细胞的临床意义.方法骨髓穿刺涂片常规分类计数浆细胞百分比并观察是否出现多核浆细胞;速率散射浊度法检测血清各型免疫球蛋白含量.结果反应性浆细胞增多症的原发疾病分布在骨髓中出现和未出现多核型浆细胞两者间无明显差异;前者骨髓浆细胞百分比[(7.1±4.6)%]、血清IgA水平[(5.4±3.0) g/L]及患者年龄[(50.7±13.7)岁]明显高于后者[(4.9±2.6)%、(3.0±1.78) g/L、(39.8±16.0)岁],P<0.05);前者血清IgG[(20.1±14.0) g/L]、IgM[(2.0±1.0) g/L]、总Ig水平[(27.5±14.7) g/L]及A/G比值(0.9±0.5)与后者[(17.6±9.4) g/L、(1.9±1.1) g/L、(2.3±9.8) g/L、0.9±0.4]无明显差异(P>0.05).结论反应性浆细胞增多症骨髓中出现多核浆细胞的患者血清IgA水平,骨髓浆细胞数明显高于骨髓浆细胞形态正常者的水平,提示机体免疫防御机能尤其是粘膜防御功能增强.而且这种细胞生物学异常现象更易出现在年龄高的患者中,推测可能与疾病预后不良有关.
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头颈部髓外浆细胞瘤(附5例报告)
原发性髓外浆细胞瘤常见的发生部位是上呼吸道黏膜下层组织,尤其是鼻腔、鼻窦和鼻咽部.在组织上可与良性反应性浆细胞增多症、未分化癌、非霍奇金淋巴瘤、恶性黑色素瘤等相混淆.我科自1985～2000年间收治并经病理证实髓外浆细胞瘤5例.
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老年华氏巨球蛋白血症4例报告
华氏巨球蛋白血症(WM)是一类少见的呈慢性进行性发展的血液系统疾病,多见于老年人,临床表现是非特异的,且难与IgM型多发性骨髓瘤(MM)、意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)、反应性浆细胞增多症等疾病鉴别.近年来随着诊治技术的提高,WM逐渐被人们所认识,现将我院收治的4例作一临床分析并复习有关文献.
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皮肤浆细胞增多症
报告1例皮肤浆细胞增多症.患者男,42岁.皮损表现为淡红褐色斑块及结节,累及头面部、躯干、腋窝及腹股沟.血IgG及IgA增高.皮损组织病理检查示真皮血管周围以成熟浆细胞为主的浸润.免疫组化检查k和入轻链均阳性,证实浸润的浆细胞为多克隆增殖.诊断:皮肤浆细胞增多症.该病需与其他浆细胞增多性疾病相鉴别.
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皮肤浆细胞增多症
报告1例皮肤浆细胞增多症.患者男,51岁.右下肢股外侧浸润性红斑4年余,口周和腹部皮损1年.皮损组织病理检查:真皮深层及部分皮下组织可见以成熟浆细胞为主的大量炎性细胞浸润,其间有少量淋巴细胞及多核巨细胞.免疫组化染色示:浸润的浆细胞CD79a、CD138阳性.诊断:皮肤浆细胞增多症.
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皮肤浆细胞增多症1例
1 病历摘要患者男,43岁.因头面部及背部暗红斑和斑块2年于2016年4月6日就诊于北京协和医院皮肤科门诊.2年前患者无明显诱因面部、头皮及背部逐渐出现绿豆至钱币状大红斑,部分红斑逐渐增厚呈斑块状,无瘙痒及疼痛等不适.既往体健,无光敏史,家族史无类似疾病患者.
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皮肤浆细胞增多症和系统性浆细胞增多症
皮肤浆细胞增多症(cutaneous plasmacytosis,CP)的特征是躯干和四肢泛发红褐色斑块、结节和斑片,无任何自觉症状,常伴高γ-球蛋白血症.真皮可见多克隆成熟的浆细胞及淋巴细胞浸润;系统性浆细胞增多症(systemic plasmacytosis,SP)除有上述CP所有特征外尚累及2个或2个以上器官.该文对CP和SP的病因学、流行病学、临床分型及临床表现、组织病理改变、实验室检查、诊断和鉴别诊断、治疗和预后作一文献复习.
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皮肤浆细胞增多症和系统性浆细胞增多症
皮肤浆细胞增多症(cutaneous plasmacytosis,CP)的特征是躯干和四肢泛发红褐色斑块、结节和斑片,无任何自觉症状,常伴高γ-球蛋白血症.真皮可见多克隆成熟的浆细胞及淋巴细胞浸润;系统性浆细胞增多症(systemic plasmacytosis,SP)除有上述CP所有特征外尚累及2个或2个以上器官.该文对CP和SP的病因学、流行病学、临床分型及临床表现、组织病理改变、实验室检查、诊断和鉴别诊断、治疗和预后作一文献复习.
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皮肤浆细胞增多症
患者男,30岁.主诉:全身多发暗褐色斑片8年,无不适.现病史:8年前无明显诱因腹部出现数个暗红色斑疹及斑片,渐累及面部、颈部,躯干及四肢近端,掌跖无受累,无痛、痒等不适,在外院曾外用卤米松,效果不明显,斑疹颜色逐渐变为暗褐色.既往史、个人史及家族史:既往体健,父母非近亲结婚,家族中无类似疾病患者.过敏史:无食物及药物过敏史.体格检查:一般情况可,全身浅表淋巴结未触及增大,各系统检查均正常.
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皮肤及系统性浆细胞增多症
患者男,45岁.主诉:右侧臀部褐色斑疹3年.现病史:患者3年前无明显诱因右侧臀部出现数个黄豆大褐色斑疹,逐渐增多,无明显自觉症状,未予重视.后皮损增大并融合,遂于2014年6月于我院门诊就诊.患者自发病以来无发热、盗汗,饮食、睡眠正常,体重无明显改变.既往史、个人史及家族史:既往体健,无外伤、手术史.否认肝炎、结核等传染病史,否认内科疾病及家族中相关类似疾病史.体格检查:一般情况可,浅表淋巴结未触及增大,系统检查未见明显异常.皮肤科检查:右侧臀部可见数个米粒至黄豆大的红褐色斑疹,表面无明显鳞屑,境界不清(图1),触之略韧,无压痛.实验室及辅助检查:血常规中PLT 92×109/L[正常值(100～300)×109/L,以下同],HIV抗体(-),未加热的血清反应试验(USR)(-)、快速血浆反应素试验(RPR)(-).骨髓检查:符合血小板减少症.免疫球蛋白轻链及免疫球蛋白检查结果:IgG 1 740 g/L(723～1685 g/L),IgA 562 g/L(60～382 g/L),轻链Kap(BN-Ⅱ)417 g/L(170～370g/L),轻链Lam (BN-Ⅱ)353 g/L(90～210g/L).
关键词： 浆细胞增多症 -
皮肤及系统性浆细胞增多症一例
患者男，46岁。6年余前背部出现散在红褐色斑块和结节，逐渐发展至腋窝及前胸部，质地变硬，冬季稍瘙痒。实验室检查发现高丙种球蛋白血症。电子计算机断层扫描（CT）发现双肺多发结节、斑片灶，纵隔、腋窝及腹股沟淋巴结肿大，脾脏增大。皮损组织病理检查：真皮中下层可见大量淋巴细胞、组织细胞、成熟浆细胞形成的肉芽肿性浸润，并可见淋巴滤泡样结构，未见细胞异形；免疫组化染色：CD38、CD138、CD79a、κ轻链、λ轻链均阳性。结合临床及实验室检查，诊断为皮肤及系统性浆细胞增多症。
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他巴唑致急性粒细胞缺乏症伴反应性浆细胞增多症一例报告
患者女性,32岁(住院号113884),因心悸、消瘦一年,伴咽痛、发热一周于2002年3月4日收治入院.患者近一年来无明显诱因出现心悸,消瘦,体重下降约10公斤,怕热多汗,易燥易怒,易疲劳,手震颤,失眠.三个月前在当地医院检验血清总T4(TT4)4.68nmol/L,总T3(TT3)215.7mmol/L.甲状腺B超检查示:双侧甲状腺弥漫性肿大.诊断为"甲状腺功能亢进症"(甲亢).给予他巴唑10mg,每日三次;心得安10mg,每日三次,两药均连服三个月.经治疗后上述症状减轻,入院前一周出现咽痛,发热,体温在37.5℃-38.5℃之间,疲劳心悸加重而来本院就诊,以"甲状腺功能亢进症、甲亢危象待排"收入本科.
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多发性骨髓瘤的诊断参考要点与鉴别诊断
多发性骨髓瘤（multiple myelome，MM）是浆细胞在骨髓内恶性增殖伴单克隆免疫球蛋白产生为特征的一种克隆性血液病。MM的发病年龄多见于中年和老年，以50岁～60岁之间为多，＜40岁少见。男性多于女性，男女比例为2：1。近10年来，随着社会老龄化，日益明显，本病发生率有上升趋势，全世界每年发病率为4／10万，在亚洲的发病率略低。MM在所有肿瘤中所占比例为1％，占造血系统恶性肿瘤的10％～15％。本病的自然病程为0．5a～1a，经治疗后生存期明显延长，可活4a～5a甚至7a～8a，中位生存期为3a，死亡主要原因为感染，肾功能衰竭和出血，骨髓穿刺涂片对诊断MM具有特异性诊断意义，综合其他检查和临床表现一般不难作出诊断，但MM须与浆细胞性白血病，反应浆细胞增多症，骨髓转移癌等加以鉴别。
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皮肤浆细胞增多症1例
患者女,42岁.面、躯干及四肢皮疹2年.皮肤科情况:面、颈、胸、背、四肢近端多发浸润性暗红色丘疹和结节,伴高γ球蛋白血症.皮损组织病理及免疫组化示浆细胞增多症,增生细胞κ多数+,λ个别+.系统检查无明显异常,诊断:皮肤浆细胞增多症.
