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T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病继发朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
患者男性,16岁.1个月前无明显诱因感右枕部疼痛,并可触及一类圆形花生米大小的包块,以淋巴结炎予抗炎治疗8天(具体用药不详)后疼痛减轻且包块缩小.患者于7年半前因全身多处淋巴结肿大行颈部淋巴结活检,病理诊断为"淋巴结T淋巴母细胞淋巴瘤",同时骨髓涂片示急性淋巴细胞白血病,化疗后病变控制并于4年前结束治疗.
关键词： T淋巴母细胞淋巴瘤 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 -
分子遗传学和表观遗传学异常在T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病中的预后价值的研究进展
T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/L)侵袭性强和基因突变等分子遗传学异常发生率高.NOTCH1/FBXW7突变是常见的一种基因突变,在T-LBL/ALL中与良好的预后相关;PTEN突变是不良预后因素,在儿童患者中能够一定程度地被NOTCH1突变克服.发生MLL基因异常和6号染色体杂合性缺失的患者,其预后差于核型正常患者.早期前体T淋巴细胞白血病中MLL基因异常、RUNX1突变和DNMT3A突变发生率高于其他成熟亚型,可以作为危险度分层的指标.表观遗传学异常在造血干细胞的恶性改变中起着重要作用,针对表观遗传学的治疗如去甲基化药物或者能够改善高危患者的预后.本文就NOTCH1/ FBXW7/ PTEN/ RAS基因突变与预后,分子和细胞学异常与预后,以及表观遗传学与预后关系进行综述.
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原发于纵膈的T淋巴母细胞淋巴瘤临床特征及预后因素分析
淋巴母细胞淋巴瘤占成人非霍奇金淋巴瘤的2％-4％,其中85％-90％为T细胞型.本研究旨在分析原发纵膈的T淋巴母细胞淋巴瘤患者的相关特点及预后,以期提高对该病的认识.通过对1998年1月至2011年1月确诊为原发纵膈的T淋巴母细胞淋巴瘤35例病例的分析,对疾病的临床特点及相关预后因素进行了总结.结果表明,35例病例中男性24例,女性11例,平均年龄19岁(年龄区间:5-52岁),多数病人临床分期为Ⅲ/Ⅳ期,16例(45.7％)患者表现为纵膈巨大肿块,浆膜腔积液(胸腔、心包腔)也很常见(62.9％),3年总生存率及3年无进展生存率分别为36％和24％,5年总生存率及5年无进展生存率则分别为25％和16.7％.统计分析表明,贫血是影响患者总生存率的独立预后因素(P =0.048),巨大肿块(P =0.048),上腔静脉综合征(P =0.021)及确诊时血小板异常(P=0.021)为影响患者无进展生存率的独立预后因素.结论:原发纵膈的T淋巴母细胞淋巴瘤发病率低、预后差、生存期短,患者确诊时多为晚期,伴贫血和巨大肿块及上腔静脉综合征等症状的患者预后更差.
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异基因外周血造血干细胞移植治疗成人T淋巴母细胞淋巴瘤14例疗效观察
目的:探讨异基因外周血干细胞移植治疗成人T淋巴母细胞淋巴瘤的疗效.方法:收集14例异基因外周血干细胞移植治疗的成人T淋巴母细胞淋巴瘤患者的临床资料,回顾性分析造血重建,生存和复发情况及1、3、5年总生存率(OS)和无事件生存率(EFS).结果:所有患者中性粒细胞均成功植入,中性粒细胞＞0.5×109/L的中位时间为13(10-19)d,13例患者血小板成功植入,血小板＞20×109/L的中位时间为17(12-62)d.发生急性GVHD 6例,其中3度以上急性GVHD 1例,14例患者中发生慢性GVHD 5例.100 d内移植相关死亡1例,死因为冠心病和肺部感染.中位随访时间为26.5个月,1、3、5年预期总生存率分别为85.7％、47.6％及38.1％,EFS分别为85.7％,34.1％,34.1％.复发率42.8％,中位复发时间为移植后22.5个月.至今存活7例患者,其中1例无病生存达103个月.结论:异基因外周血造血干细胞移植治疗成人T淋巴母细胞淋巴瘤是一种比较安全、有效的方法.
关键词： 淋巴瘤 T淋巴母细胞淋巴瘤 异基因外周血造血干细胞移植 -
miR-16在T淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴母细胞白血病中表达
本研究探讨miR-16在T淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴母细胞白血病(T-LBL/ALL)中的表达及其与预后的关系.应用免疫组织化学法对宜共市人民医院血液科有详细随访资料的38例T-LBL/ALL石蜡标本进行CD3、cCD3、CD10、CD20、CD34、CD43、CD99、TdT、PAX-5、BCL-2和Ki67免疫组织化学标记检测,采用real-time RT-PCR方法检测miR-16的表达水平,以15例淋巴结反应性增生作为对照.结果表明:38例T-LBL/ALL中TdT阳性率高(94.7％),CD34阳性低(22.1％),PAX-5及CD20为阴性.在39.5％病例中Ki67大于80％.与淋巴结反应性增生相比较,miR-16在T-LBL/ALL中表达上调,其表达量是淋巴结反性增生的4.87倍(P＜0.05).T-LBL中miR-16高表达组总体生存率下降(P＜0.05).BCL-2蛋白表达阳性组预后优于阴性组预后(P＜0.05).miR-16表达与BCL-2蛋白存在相关性(r=0.51,P＜0.05).结论:在T-LBL/ALL中miR-16的高表达组总体生存率明显高于低表达组,提示miR-16可能与预后有相关性,而BCL-2蛋白表达阳性组预后好于阴性组,可能也是一种影响预后的因素.
关键词： miR-16 淋巴瘤 T淋巴母细胞淋巴瘤 急性淋巴母细胞白血病 -
30例T淋巴母细胞淋巴瘤患者临床特点及疗效分析
目的:探讨T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的临床特点及疗效分析.方法:回顾性分析30例T-LBL患者的临床资料,对患者临床特征、实验室指标生存和预后因素进行分析.结果:30例患者中位年龄24.5岁,国际预后指数(IPI)评分中高危/高危25例(83.3％),22例患者(73.3％)存在结外受累,17例(56.7％)存在骨髓受累;19例(63.3％)有纵隔大包块.治疗总有效率为80％,完全缓解率为36.7％,3年和5年生存率分别为37.1％和26.0％.ALL样化疗方案显著优于NHL样方案,3年生存率分别为59.1％ vs 27.3％.成年的T-LBL患者HSCT组与单纯化疗组比较,两者中位生存期分别为35.0月和13.0月,两者比较具有显著统计学差异(P=0.019).单因素预后分析显示ECOG评分、IPI评分、贫血、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、β2微球蛋白水平、诱导治疗方案、近期疗效、血纤维蛋白原水平为预后相关因子.结论:T-LBL好发于青年男性,易发生纵隔大包块及骨髓侵犯,在治疗方面ALL样化疗方案显著优于NHL样方案,化疗联合造血千细胞移植可进一步改善成人患者预后、减少复发.化疗联合异体DC/CIK免疫细胞治疗可作为移植后复发患者的一种尝试性治疗.
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淋巴母细胞淋巴瘤并存急性髓系白血病
目的:探讨T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)并存急性髓系白血病(AML)的诊断与治疗.方法:对4例T-LBL并存AML患者的临床特征进行回顾性分析,其中例1和例2为同时发生,例3和例4为继发性.对于同时发生的患者,需鉴别AML的淋巴结浸润.结果:经多次审阅淋巴结病理形态学特点,免疫组织化学检测和T细胞受体基因重排,符合T-LBL;通过骨髓细胞形态学,细胞化学,流式细胞术免疫分型,染色体和融合基因检查,确定白血病类型为AML.流式细胞术检测发现,2例分别为双表型和双系列型的急性混合细胞白血病.4例患者均接受化疗,且均死于白血病.生存期仅为确诊AML后2-5个月.结论:T-LBL并存AML是侵袭性疾病,预后差,目前尚无标准治疗方案,因此需要设计能兼顾淋系和髓系白血病的治疗方案.
关键词： T淋巴母细胞淋巴瘤 急性髓细胞白血病 淋巴瘤与髓系白血病并存 -
纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤合并肾脏浸润1例
患儿男,14岁.因“右颈部包块1个月,呼吸困难、颜面浮肿1周”入院.查体:呼吸20次/分,右锁骨上触及多个淋巴结,约1.12 cm×2.10 cm,质硬,活动度差,无压痛,右下肺叩诊浊音,右肺呼吸音低.CT:纵隔内巨大软组织肿块,边界欠清,约10.52 cm×10.50 cm×13.54 cm,CT值约55 HU,增强后呈轻度强化(图1A),CT值约65 HU,气管及心脏受压明显(图1A),病变包绕上腔静脉(明显受压变窄,直径约2.41 mm,图1B)、主动脉弓(图1A)及其分支,各血管未见明显充盈缺损.右颈根部多发肿大淋巴结,部分密度不均匀,可见浅分叶;右侧少量胸腔积液(图1B);右背侧胸膜增厚.双肾皮质多发类圆形稍高密度灶,平扫CT值约54 HU,增强后呈轻度强化,CT值约67～79 HU(图1C).病理检查:肿瘤细胞呈弥漫分布,少数细胞深染、核仁明显,核分裂易见.骨髓穿刺检查:异常淋巴细胞4％(口头报告).
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儿童中高危T淋巴母细胞淋巴瘤与急性淋巴细胞白血病30例临床分析
目的 研究儿童中高危T淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病(T-LBL/ALL)的临床疗效及预后.方法 回顾性研究自2002-2012年,在中山大学孙逸仙纪念医院儿科首诊的30例中高危T-LBL/ALL患儿进行分层治疗的疗效及预后.结果 本组30例T-LBL/ALL患儿中T-LBL 5例,T-ALL 25例,男22例,女8例,男女比例2.75∶1;中位发病年龄9岁;危险度分级有中危(IR)组12例,高危(HR)组18例,中位随访时间36.4个月(3～108个月);诱导化疗第33天获得完全缓解28例,复发7例,死亡9例(IR组死亡1例,HR组死亡8例).3年总生存率(OS)和无事件生存率(EFS)分别为46.7％及42.1％.结论 本研究化疗方案治疗儿童中高危T-LBL/ALL取得较好的疗效,同时需要对患儿进行精确的评估,发现预后不良的因素,给予个体化的化疗以提高生存率.
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BFM90方案与Hyper CVAD方案对不同年龄T淋巴母细胞淋巴瘤患者的疗效对比
目的 对比分析不同化疗方案对T淋巴母细胞淋巴瘤患者的疗效.方法 回顾性分析59例T淋巴母细胞淋巴瘤患者的临床资料,对比BFM90方案及Hyper CVAD方案对T淋巴母细胞淋巴瘤的治疗效果.结果 40岁以下患者中,21例(46.7％)单独应用BFM90方案,客观缓解率(objective response rate,ORR)为84.0％,完全缓解率(complete re-mission,CR)为56.0％,2 a总生存率(overall survival,OS)和无进展生存期(progress free survival,PFS)分别为62.3％和54.4％;14例(31.1％)单独应用Hyper CVAD方案,ORR为84.2％,CR率为26.3％,2 aOS率和PFS率分别为31.6％和16.1％.40岁以上患者中,2例(14.3％)单独应用BFM90方案,1例就诊后1个月死亡,1例治疗后存活至今;12例(85.7％)患者单独应用Hyper CVAD方案,ORR为77.8％,CR率为44.4％,2 aOS率和PFS率分别为8.3％和8.3％.结论 在小于40岁患者中,与Hyper CVAD方案相比,BFM 90方案有较好的预后;在大于40岁患者中,两种方案预后无明显差别.
关键词： T淋巴母细胞淋巴瘤 BFM90方案 Hyper CVAD方案 化疗 年龄 -
T淋巴母细胞淋巴瘤的特征及治疗进展
淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma,LBL)是典型的高度侵袭型淋巴瘤,常伴随纵膈肿块、中枢神经系统(CNS)浸润及骨髓累及等症状,约占2％的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL),其中85％～90％为T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL),常见于青少年男性,诊断时中位年龄20岁.
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1例T淋巴母细胞淋巴瘤初始化疗并发急性肿瘤溶解综合症患者的护理
急性肿瘤溶解综合症(acute tumor Iysis syndrome,ATLS)是肿瘤治疗过程中紧急的并发症,由于肿瘤细胞大量溶解破坏,细胞内物质快速释放,超过了肝脏代谢和肾脏排泄能力,使代谢产物蓄积而引起高尿酸血症、高钾血症、高磷血症、低钙血症、代谢性酸中毒等一系列代谢紊乱,进而导致严重的心律失常或急性肾功能衰竭而危及生命[1-2].其往往发生在负荷过大、增殖迅速、对化疗高度敏感的肿瘤患者[2].ATLS发生率为1.1％～6.0％,但病死率高达36％[3],部分患者可突然死亡[4].2011年7月28日本科室收治1例T淋巴母细胞淋巴瘤患者,在初始化疗早期并发ATLS,经过及时治疗和护理,患者转危为安,现将护理情况报道如下.
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以胸痛、晕厥为首发表现的T淋巴母细胞淋巴瘤一例
T淋巴母细胞淋巴瘤(T-cell lymphoblastic lympho-ma)是临床上的少见疾病[1],常以胸闷、憋气、胸痛为首发症状,合并上腔静脉综合征(superior vena cava syn-drome,SVCS)临床上罕见[2],我科收治1例T淋巴母细胞淋巴瘤合并上腔静脉综合征患者,现报道如下:1 病例简介患者,男,18岁,因"胸痛6 d,晕厥2 d"于2016年8月3日入院.患者6d前无明显诱因出现左侧胸痛,伴肩背部放射痛,休息或改变体位无明显缓解.2d前出现晕厥2次,每次持续时间约3 min,可自行恢复意识,伴全身酸痛、头晕、头痛、活动后气促、咳嗽、咳痰,无发热、畏寒、寒战,无抽搐,恶心、呕吐,无面色苍白、发绀、胸闷、心悸.1 d前于当地医院就诊,查胸部CT示:前中纵膈占位性病变,性质考虑纵膈淋巴瘤;左侧胸腔及心包积液.遂转诊我院,拟"胸痛查因"收入我科.起病以来,精神、睡眠、胃纳欠佳,大小便正常,近期体重无明显变化.既往史、个人史、家族史无特殊.
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双次自体造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞淋巴瘤21例的临床疗效观察
目的 探讨双次自体造血干细胞移植(autologous peripheral blood stem cell transplant,APSCT)治疗T淋巴母细胞淋巴瘤的临床疗效和安全性.方法 收集2008年2月至2013年11月在我院血液病中心接受双次APSCT的T淋巴母细胞淋巴瘤患者共21例,中位年龄29岁.按照Ann Arbor标准,Ⅲ期5例,Ⅳ期16例,第1次移植前处于完全缓解(complete remission,CR) 16例,部分缓解(partial remission,PR)为5例.第1次移植采用以环己亚硝脲+依托泊苷+阿糖胞苷+环磷酰胺联合方案进行预处理,以上患者在第1次移植后4～6个月进行第2次造血干细胞移植,预处理方案为伊达比星+阿糖胞苷+环磷酰胺.结果 ①所有患者双次自体移植后造血功能均顺利重建.②中位随访24个月,复发3例,死亡4例(因复发死亡2例,疾病进展死亡1例,移植相关死亡1例),无病存活12例,4例疾病稳定,1例研究截止时疾病复发进展.3年预期无进展生存为68.9％,总生存率为73.6％.③预后相关因素中,患者的年龄、第1次移植后疾病状态是否CR影响患者的总生存期(overall survival,OS)和无进展生存期(progression-free survival,PFS),第1次移植前疾病状态是否CR影响患者的OS.结论 双次APSCT治疗T淋巴母细胞淋巴瘤患者疗效确切,造血重建顺利,移植相关死亡率低,安全性好.
关键词： 双次自体造血干细胞移植 T淋巴母细胞淋巴瘤 预后 -
T淋巴母细胞淋巴瘤1例临床病理分析并文献复习
目的 探讨T淋巴母细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断.方法 报道1例T淋巴母细胞淋巴瘤,并复习相关文献.结果 组织学镜检见瘤细胞形态一致,小至中等大小,核呈圆形、椭圆形,核膜卷曲,染色质细腻,核仁不明显,核分裂象多见.免疫表型显示TdT、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、CD10、CD43强阳性,Ki-67指数高.结论 T淋巴母细胞淋巴瘤是高度恶性肿瘤,预后差,生存期短,其诊断与鉴别诊断主要依赖于病理形态学与免疫组化标志.
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T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的研究进展
T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病来源于胸腺淋巴组织,可以表现为淋巴瘤、白血病或两者同时存在,它的发病同抗原受体基因、染色体异常、抑癌基因失活、癌基因激活等有关.根据临床表现、形态学和免疫表型等检查可以对其进行诊断和鉴别诊断,治疗上仍以化疗为主.本文综述了近几年来关于T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的研究进展.
关键词： T淋巴母细胞淋巴瘤 急性T淋巴母细胞白血病 染色体异常 免疫表型 -
8p11骨髓增殖综合征一例并文献复习
目的：提高对罕见8p11骨髓增殖综合征（EMS）的认识。方法报道1例EMS患者的临床、实验室特征及诊治经过，并复习相关文献。结果荧光原位杂交（FISH）检测外周血成纤维细胞生长因子受体1（FGFR1）（8p11）为阳性，FGFR1重排：阳性。确诊EMS。结论 EMS是罕见血液肿瘤，对此疾病认识的深入及实验室检查的完善，能有效防止误诊和误治。
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二代测序技术在儿童T淋巴母细胞淋巴瘤全外显子测序中的应用
目的 建立从石蜡包埋的儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)病理组织中提取基因组DNA,采用二代测序技术行全外显子测序检测的方法并分析其可行性.方法 从10例儿童T-LBL石蜡包埋组织中提取基因组DNA,PCR反应扩增后采用二代测序技术行全外显子测序检测并确定致病位点,所获得的致病突变采用Sanger测序法测序确认,比较两种方法的一致性.结果 10例石蜡包埋T-LBL组织标本中均成功提取到基因组DNA,采用二代测序技术开展全外显子测序测序均检测到致病突变;二代测序检测结果经Sanger测序法验证,证实致病突变确实存在,且与Sanger测序结果一致.结论 基于二代测序技术的全外显子测序测序可用于检测石蜡包埋的儿童T-LBL病理标本的致病突变.
