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朗格汉斯组织细胞增生症中CyclinD1、CDK4和MDM2的表达
目的 通过探讨CyclinD1、CDK4、MDM2在朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)中的表达情况,为其诊断提供参考.方法 运用免疫组织化学技术,检测20例LCH、7例皮肤组织中的cyclinD1、CDK4、MDM2的表达情况.结果 超过90％的LCH,其Langerhans细胞表达CyclinD1(95％,19/20)、CDK4(90％,18/20)、MDM2(90％,18/20),表达模式为中到高强度的核阳性染色.对照皮肤组织内的Langerhans细胞CyclinD1、CDK4、MDM2表达均为(一).结论 Cyclin D1、CDK4、MDM2在LCH中有中至高强度的表达,可能用于Langerhans细胞增生和肿瘤性Langerhans细胞增生的辅助鉴别诊断.
关键词： 朗格汉斯组织细胞增生症 免疫组化 CyclinD1 CDK4 Mdm2 -
甲状腺原发性孤立性朗格汉斯组织细胞增生症临床病理观察
目的 探讨甲状腺原发性朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理学特征及鉴别诊断要点.方法 对1例甲状腺原发的朗格汉斯组织细胞增生症进行组织形态学及免疫组化分析,并复习相关文献.结果 患者女性,55岁.5年前无明显诱因出现心慌、多汗等症状,双侧甲状腺进行性、弥漫性肿大.术中见病变境界欠清晰,与周围组织广泛粘连,触之易出血.镜下见肿瘤细胞弥漫浸润甲状腺组织并累及周围横纹肌,可见核沟,背景可见嗜酸性粒细胞.免疫组化示肿瘤细胞Langerin、CD1α和S-100强(+).术后随访18个月,无复发.结论 甲状腺朗格汉斯组织细胞增生症非常罕见,确诊需要组织病理学及免疫组化的证据,临床易与低分化癌混淆.
关键词： 朗格汉斯组织细胞增生症 甲状腺 原发性 -
成人肺朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理观察
目的 阐明成人肺朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征,提高对其临床及病理表现的认识.方法 报道3例成人肺LCH的临床和病理改变,进行常规HE染色及免疫组化法染色、Masson三色染色、weigert间苯二酚-品红染色及电镜检查,并结合文献对该疾病的临床表现及病理学特征进行讨论.结果 3例均可见明显的肺朗格汉斯组织细胞性肉芽肿改变,免疫组化染色S-100、Cdla和CD68(+).3例患者均有长期大量吸烟史,其中1例患有肺动脉高压,其肺活检组织中可见小动脉和小静脉内膜纤维性增厚,血管腔狭窄.结论 开胸肺活检或电视胸腔镜肺活检组织的病理学检查对肺LCH的确诊有重要作用;免疫组化S-100和Cdla对诊断和鉴别诊断有重要意义;该病的发病与吸烟关系密切,晚期患者应警惕肺动脉高压的可能性.
关键词： 朗格汉斯组织细胞增生症 肺 成人 临床病理学特征 -
朗格汉斯细胞源性肿瘤研究进展
朗格汉斯细胞肿瘤是一类起源于朗格汉斯细胞(LC)并保持其特定表型谱及超微结构特征的肿瘤,根据细胞形态学、免疫组化和超微结构特征,主要分为2个亚类:朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(LCS).LCH是一种LC的良性克隆增殖性疾病,而LCS则是一种极其罕见的以LC恶性增殖及播散为主要特征的恶性肿瘤,被认为是LCH的高级别恶性型.两者均可累及全身各组织器官,临床表现复杂多样,程度不同.诊断主要依靠病理组织细胞形态学及免疫组织化学,必要时电子显微镜辅助诊断.治疗方面包括手术切除、放化疗、免疫治疗及造血干细胞移植等,目前尚缺乏公认优治疗方案,治疗需个体化.LCH预后主要与受损器官数目有关,而LCS侵袭性强,进展迅速,总体预后差.本文分别就LCH和LCS的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等方面进行综述.
关键词： 朗格汉斯细胞 朗格汉斯组织细胞增生症 朗格汉斯细胞肉瘤 -
中国人群朗格汉斯组织细胞增生症患者BRAF V600E突变及临床意义
目的:探讨中国人群朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的BRAF V600E突变情况及其临床意义.方法:回顾性分析50例经病理诊断的LCH患者临床资料并对石蜡包埋的活检组织进行BRAFV600E的检测.全部病例采用免疫组化法检测BRAF V600E突变蛋白的表达,部分病例同时采用HRM-Sanger测序法进行基因检测(31例).结果:本研究组中LCH患者BRAF V600E总体突变率为58％ (29/50),免疫组化法测定阳性率为56％ (28/50);而HRM-Sanger测序法阳性率为54.8％(17/31).在14例基因检测阴性患者中2例突变蛋白检测阳性(2/14,14.3％);17例患者基因检测阳性中有1例患者突变蛋白检测呈阴性(1/17,5.9％);BRAFV600E突变与年龄、性别、临床分级及治疗反应均无显著相关性,突变患者与野生型患者的3年总体存活和无病存活时间也无统计学差别.结论:免疫组织化学法检测石蜡包埋组织中BRAF V600E突变具有较高的敏感性.58％的中国人群LCH患者存在BRAF V600E突变,提示该病是一种克隆性疾病,但是其临床意义有待进一步研究.
关键词： 朗格汉斯组织细胞增生症 BRAF V600E突变 中国人群 -
伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症的手术治疗
目的:总结伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的手术治疗效果.方法:2005年1月～2012年12月共有14例伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症患者在我科接受手术治疗.其中女性6例,男性8例,年龄2～16岁,平均9.1岁.均表现为不同程度的腰背痛,同时合并有进行性神经功能损害.术前神经功能评估Frankel B级2例,C级9例,D级3例.病变节段:T3 2例,T41例,T83例,T11 2例,T12 1例,L1 3例,L2 1例,L3 1例.2006年及以前的早期病例(n=7)采取前后路联合手术,先行后路椎弓根螺钉固定,然后前路切除病变椎体及椎管内病变组织,植入同种异体骨块行椎体间融合;2007年及以后的病例(n=7)改为一期后路手术,椎弓根螺钉固定以后行椎管减压清除椎管内病变组织,并椎板重建、后外侧横突间融合,但保留病变椎体.结果:术中组织病理学检查均确诊为朗格汉斯组织细胞增生症.前后路联合手术组的手术时间为330± 122min (240～410min),术中出血量为933±370ml(620～1700ml);一期后路手术组的手术时间为157±87min (90～210min),术中出血量为523±222ml (375～7 10ml).一期后路手术组患者的手术时间和出血量均低于前后路联合手术组,差异有统计学意义(P=0.000,P=0.041).前后路联合手术组并发症发生率为42.9％ (3/7),均为前路手术入路相关并发症,其中左侧肋间神经痛1例,使用非甾体类药物治疗2周后缓解;左侧胸腔积液2例,留置胸腔闭式引流1周后治愈.一期后路手术组无并发症发生.术后2～12周所有患者的神经功能均恢复至Frankel E级.所有患者随访24～64个月,平均40.8个月.随访期间无内固定松动、断裂、融合失败发生,前后路联合手术组无复发病例,后路手术组未见保留的病变椎体进展.结论:对于伴有神经功能损害的儿童LCH,前后路联合手术和一期后路手术均能获得满意的临床效果.一期后路手术能够避免前路开胸并发症,保留的病变椎体没有进展.
关键词： 朗格汉斯组织细胞增生症 儿童脊柱 胸腰椎 神经损害 手术效果 -
儿童脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症一例并文献复习
目的 提高对儿童脑内朗格汉斯组织细胞增生症的临床特征、诊断及治疗的认识.方法 报告1例4岁患儿脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症的诊断及治疗过程,并复习相关文献.结果 患儿以颅内压增高为首发症状,影像学检查示颅内多灶性病变,合并蛛网膜囊肿1处.经过一系列实验室检查以进行鉴别诊断后,行开颅手术切除右额叶责任病灶,术后病理证实为颅内朗格汉斯组织细胞增生症.术后患儿颅高压症状缓解,未切除病灶行化疗.6个月随访证实切除病灶部位无复发,未手术部位病灶无进展.结论 有占位效应的幕上脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症报道较少.对于占位效应明显的病灶,应首选切除,并辅以术后化疗,可望控制病变进展.
关键词： 朗格汉斯组织细胞增生症 颅内多灶性病变 儿童 -
手术治疗腰椎朗格汉斯组织细胞增生症1例报告及相关文献复习
朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种由朗格汉斯细胞异常增生引起的罕见疾病,好发于骨骼系统,影像学容易诊断为结核和肿瘤,终诊断需通过病理检查,治疗方法通常多样化,手术治疗可获得良好的效果.通过手术治疗1例腰椎朗格汉斯组织细胞增生症病例,结合相关文献进行复习,了解腰椎朗格汉斯组织细胞增生症的诊断、临床表现及治疗,提高了对脊柱朗格汉斯组织细胞增生症的认识.
关键词： 朗格汉斯组织细胞增生症 腰椎 文献复习 手术治疗 -
累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症6例报道及文献复习
目的：探讨累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症( Langerhans’ cell histocytosis, LCH)的临床特点。方法回顾性分析2004年1月至2014年12月北京协和医院明确诊断有甲状腺受累的6例LCH患者的临床资料并总结其临床表现、诊断、治疗和预后情况。结果6例患者中男性4例,女性2例,起病年龄9~24岁,平均年龄(16．1±5．7)岁；6例患者均有垂体后叶受累,4例有肺脏受累,3例有肝脏受累；4例患者甲状腺自身抗体阴性,2例阳性；4例患者通过甲状腺粗针穿刺活检获得病理证实；5例患者采用化疗方案治疗；随访4例患者中3例病情稳定无进展。结论在有多器官受累的甲状腺肿大患者中,需进一步排除LCH甲状腺受累的可能性,必要时进行甲状腺穿刺,特别是粗针穿刺以明确病理诊断,同时在LCH甲状腺受累患者中要特别注意有无肝脏受累。
关键词： 朗格汉斯组织细胞增生症 甲状腺疾病 -
朗格汉斯组织细胞增生症放射治疗的临床研究
目的 通过对一组临床资料研究,来探索朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)放射治疗的佳剂量和患者的预后情况.方法 回顾性研究笔者所在科室自1986～2008年收治的40例诊断为LCH伴有骨组织病变患者,Ⅰ期患者20例,有20个放疗部位；Ⅱ期患者17例,有22个放疗部位；Ⅲ期患者3例.把以上病例分为高剂量组(≥16Gy)和低剂量组(＜16Gy),然后比较两组的疗效.结果 Ⅰ期患者局部病灶控制率为100％,5年生存率100％.Ⅱ期的患者局部病灶控制率为86％,5年生存率87％.Ⅲ期的患者局部病灶控制率为100％( 3/3),5年生存率67％(2/3).两组的疗效没有统计学意义(P=0.390).结论 低剂量的放射治疗能够有效地控制局部病灶,而不会导致严重的并发症,三维适形放射治疗是治疗LCH局部骨病变及化疗和手术后残余病灶的一个有效的手段.
关键词： 朗格汉斯组织细胞增生症 三维放射治疗 放疗剂量 -
朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析
目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点.方法 分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习.结果 男性4例,女性2例,年龄小23 d,大13岁.组织学改变:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞中等偏大,核呈卵圆形、肾形,可见核折叠.免疫组化:朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α(+),LCA、CK、CD3、CD5、CD20(-).结论 LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查.该病患儿预后差别较大,取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性.
关键词： 朗格汉斯组织细胞增生症 病理分析 免疫表型 -
儿童朗格汉斯组织细胞增生症发病机制和治疗的研究进展
朗格汉斯组织细胞增生症是一种临床表现多样、累及多个系统、发病机制复杂的罕见疾病，好发于儿童患者。本文从其免疫学、基因分子生物学、病毒学等机制阐述其新研究进展以及与机制相关的治疗方案，以期为儿童朗格汉斯组织细胞增生症提供靶向治疗和免疫学治疗的新思路，提高儿童患者的治愈率和生活质量。
关键词： 朗格汉斯组织细胞增生症 儿童 发病机制 治疗方案 -
肺朗格汉斯组织细胞增生症的CT表现
目的 探讨肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)的CT表现,提高对该病的诊断水平.方法 回顾性分析经病理证实的3例PLCH的临床和胸部CT表现并复习文献.结果 3例均为中青年男性,均有长时间吸烟史,CT表现3例均表现为弥漫分布的形态怪异薄壁或厚壁囊腔与散在结节影并存,病变分布以中上肺为主,肺底相对正常.其中:1例见磨玻璃密度,1例见网格影.结论 PLCH的CT表现具有特征性,结合其临床特点,具有诊断的重要依据.
关键词： 朗格汉斯组织细胞增生症 肺 体层摄影术 X线计算机 -
以肺部受累为主要表现的儿童朗格汉斯组织细胞增多症一例并相关文献复习
目的 朗格汉斯组织细胞增多症症状不典型,多个系统受累,该文探讨以肺部受累为主要表现的朗格汉斯组织细胞增多症的临床表现,影像学特点及诊治要点.方法 回顾性分析我院儿童呼吸内科2015年确诊为朗格汉斯组织细胞增生症1例的临床表现、化验及影像学改变、病理特点,总结其病史特点及诊治要点.结果 临床以慢性咳嗽为主要表现的肺朗格汉斯组织细胞增多症,影像学改变特点为间质浸润甚至出现双肺气囊腔样病变,而疾病初期临床表现及影像学检查均不特异,容易误诊.病理诊断是金标准.结论 肺朗格汉斯细胞症早期症状不典型,肺部间质性浸润尤其出现双肺气囊样改变,应高度怀疑该病,及早完善病理学检查,提高诊治效率.
关键词： 儿童 朗格汉斯组织细胞增生症 慢性咳嗽 肺部CT -
儿童朗格汉斯组织细胞增生症侵犯肋骨的X线与CT比较
目的 回顾性分析15例儿童肋骨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的X线和CT表现,以提高对该病认识.方法 收集2012年1月-2013年6月经病理证实的儿童肋骨LCH患儿15例;所有患儿均行X线胸部正位片和胸部CT平扫检查,其中4例加行CT增强扫描.患儿发病年龄1个月～12岁,中位年龄3岁;男性9例、女性6例.分析所有患儿临床资料和影像学表现.结果 15例患儿中,8例临床表现为局部肿块,3例伴局部疼痛,其余病变无明显症状.7例表现为肋骨单发病灶,其中3例仅表现为肋骨病变、4例伴其他系统病变.8例为多发病灶,均伴发其他系统病变.15例共25个病灶中,胸片只发现19个;有2例共6个病灶胸片未发现明显病变.X线胸部正位片病灶检出率为76％.病灶在X线胸部平片上表现为边界清楚的骨质破坏.CT均表现为类圆形或多囊性膨胀性溶骨性骨质破坏;12个病灶(48％)可见硬化;3个(12％)伴软组织肿块,软组织肿块与骨病变伴行,增强后软组织肿块表现为明显强化.结论 儿童肋骨LCH的X线胸部正位片检出率相对较低,需行CT对病变范围及周围组织器官侵犯情况进一步评价.发生在儿童肋骨的类圆形或多囊性、边界清楚的溶骨性骨质破坏,伴或不伴明显强化的软组织肿块,常提示LCH的诊断.
关键词： 朗格汉斯组织细胞增生症 X线摄影术 计算机断层扫描 -
儿童骨骼朗格汉斯组织细胞增生症的影像表现
目的:了解儿童骨骼系统朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的发生率,提高对本病影像表现的认识.方法:回顾性分析20例LCH的临床资料和图像特点.男性10例,女性10例,年龄8个月～9岁,平均年龄3.5岁.临床表现包括因偶然发现局部软组织肿块12例,皮疹、贫血伴发热3例,因外伤后疼痛行X线检查发现局部病灶2例,反复发热伴局部疼痛2例,腰骶部疼痛伴大小便功能障碍1例.本组病例3例皮疹患者经皮肤活检证实,其余17例病例均经手术证实.所有病例均予病变部位X线平片、CT扫描、全身同位素检查.CT为直接增强扫描.结果:本组病例,单发10例,多发10例.单发10例中,病变位于颅骨5例,位于肋骨1例,位于胸椎1例,位于四肢骨3例.单发病例病灶边界清晰,伴软组织肿块5例,不伴软组织肿块5例,骨骼缺损大直径为3.5cm,小直径为1cm.多发病例中,累及两处骨骼4例.累及3处骨骼1例,累及多处骨骼5例.结论:儿童LCH常累及全身骨骼,影像学检查包括X线平片、CT及ECT可以很好地显示病灶,有助于本病及早诊断.
关键词： 骨骼 儿童 朗格汉斯组织细胞增生症 影像学 -
朗格汉斯组织细胞增生症引起的甲损害
朗格汉斯组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）的皮肤损害较多见，而甲损害则罕见。其临床上可表现为指、趾甲的甲周红斑及肿胀、甲襞破坏、纵向开槽、紫癜样纹、甲下紫癜、甲角化过度、甲下脓疱、甲变形、甲板缺失、甲沟炎、甲剥离、纵形红甲和甲蚀斑。报告1例34岁男性患者，具有尿崩症，突眼，骨损害及皮肤黏膜病变，如：头面部脂溢性皮炎样损害，浸润结节和溃疡斑块，特别是在腋下，外生殖器区域。指甲损害表现为甲周红斑及肿胀、甲分离、甲下紫癜、裂片样出血、纵向开槽及纵形红甲。皮损组织病理检查证实为LCH。成人皮肤弥漫性LCH罕见，误诊率高，确诊应结合组织病理学特征、免疫表型及超微结构检查综合分析，甲损害可能是该病系统病变的征象，但其是否为不良预后的标志却未可知。
关键词： 朗格汉斯组织细胞增生症 甲损害 -
以外阴湿疹样皮损为首发表现的成人朗格汉斯组织细胞增生症
报告1例以外阴湿疹样皮损为首发表现且侵犯骨骼的成人朗格汉斯组织细胞增生症(LCH).患者女,43岁.外阴红斑、丘疹、渗出伴瘙痒2年,肛周疣状增生物伴瘙痒1个半月.皮肤科检查:外阴淡红色斑块,表面有糜烂、结痂,伴轻度渗出;肛周可见疣状增生物.肛周皮损组织病理检查:真皮内组织细胞及淋巴细胞浸润.免疫组化检查示S-100蛋白及CD1a均(+).骶髂关节CT示左侧髂骨膨大、骨质破坏、外侧缘骨皮质增厚,部分骨皮质不连续.诊断:LCH.治疗:给予沙利度胺0.1g,每日2次口服,皮损明显好转.
关键词： 朗格汉斯组织细胞增生症 成人 -
朗格汉斯组织细胞增生症20例临床及病理分析
目的 探讨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理诊断及鉴别诊断.方法 对20例LCH患者的临床资料及病理切片进行分析.结果 20例患者病理切片中朗格汉斯组织细胞多少不等,8例朗格汉斯组织细胞有明显的核沟,13例患者切片中有大量嗜酸性粒细胞浸润,7例散在嗜酸性粒细胞浸润,20例病理切片免疫组织化学检测S-100和CD1a均阳性.结论 LCH临床相对少见,临床表现无特殊性,易与其他疾病相混淆,诊断主要须手术后进行病理检查方可明确.
关键词： 朗格汉斯组织细胞增生症 免疫组织化学 鉴别诊断 -
成人朗格汉斯继发急性早幼粒细胞白血病1例及文献复习
成人朗格汉斯组织细胞增生症少见,为提高对该病的认识,特报道1例病例.成人朗格汉斯组织细胞增生症临床表现多样,可继发血液系统疾病,涉及多个学科,应加强各学科间的合作,提高该病的诊疗水平.
关键词： 成人 朗格汉斯组织细胞增生症 急性早幼粒细胞白血病
