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硬化性上皮样纤维肉瘤3例临床病理观察
目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(SEF)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断.方法 对3例SEF的临床资料、组织学、免疫组化进行观察分析并随访,结合文献进行讨论.结果 3例SEF均为男性,中位年龄为44岁,分别位于右腰部、左足底及左股内侧.临床主要表现为局部肿块及压痛.镜下见上皮样细胞排列成巢状、条索状和腺泡状,胞质透明或嗜酸,细胞有轻～中度异型性;1例核分裂象易见(＞1个/10HPF),2例核分裂象少见(＜1个/10HPF).局部区域瘤细胞呈梭形、短梭形;间质含有大量玻璃样变的胶原纤维.免疫组化:瘤细胞vimentin、MUC4弥漫强(+),EMA(+),AE1/AE3、melan-A、TFE-3、HMB45、S-100、desmin、CD34、bcl-2、LCA、CD30、myogenin和MyoD1(-).3例均获得随访,均在2年内复发或转移.结论 硬化性上皮样纤维肉瘤是一种少见的软组织肿瘤,可局部复发及远处转移,其诊断需与一些具有上皮样形态和硬化性间质的良、恶性肿瘤鉴别.
关键词： 硬化性上皮样纤维肉瘤 临床病理 免疫组化 -
硬化性上皮样纤维肉瘤1例报道并文献复习
目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点.方法 对1例硬化性上皮样纤维肉瘤进行临床病理分析及免疫组化研究.结果 肿物位于肩背部深肌层,鱼肉样,灰白色;镜下瘤细胞形态基本一致,呈圆形、卵圆形,胞质空而透亮,似上皮细胞,间质呈现明显的玻璃样变,免疫组化vimentin(+).结论 本瘤的特征是在大量硬化性间质的背景下出现上皮样肿瘤细胞,免疫组化仅vimentin(+).
关键词： 硬化性上皮样纤维肉瘤 免疫组化 诊断 鉴别诊断 -
伴神经鞘膜分化的硬化性上皮样纤维肉瘤临床病理观察
目的 探讨伴神经鞘膜分化的硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理特征.方法 对1例伴神经鞘膜分化的硬化性上皮样纤维肉瘤进行组织病理学观察及免疫组化标记,并复习相关文献.结果 肿瘤位于左腹壁浅筋膜下,与神经解剖关系密切.光镜下,肿瘤细胞呈上皮样,单个或巢状埋藏于广泛胶原变性的基质中.胞质透亮或呈弱嗜酸性,胞核卵圆形点彩状或空泡状,核仁明显.大部分区域瘤细胞核异型性较小.电镜下瘤细胞质内可见丰富的粗面内质网及中间丝,部分细胞见细长的胞质突起及外板结构,显示神经鞘膜分化.瘤细胞vimentin(+),S-100蛋白、NSE和desmin灶性(+),CD117弱(+),EMA、CK、CD34、SMA、actin、HMB45、LCA和CD68均(-).结论 伴神经鞘膜分化的硬化性上皮样纤维肉瘤具有典型硬化性上皮样纤维肉瘤的光镜特点,但在临床表现、超微结构及免疫组化上有其特异性.
关键词： 硬化性上皮样纤维肉瘤 神经鞘膜分化 诊断 -
硬化性上皮样纤维肉瘤1例
患者男性,46岁.3年前发现右臀部肿物,花生米大小,近3个月明显增大,已至鸡蛋大小.患者有皮下多发性脂肪瘤病史.查体:臀部可触及一肿物,大小4 cm×4 cm×3 cm,质硬,与周围组织粘连,无压痛.术中见肿物边界不清,大小约4 cm×3 cm×2 cm,无完整包膜,行肿物单纯切除术,1周后,行扩大切除.
关键词： 硬化性上皮样纤维肉瘤 免疫组化 电镜 -
左髂骨硬化性上皮样纤维肉瘤一例
患者男,20岁.腰部、臀区疼痛1年余.2003年全身多发性骨折,2006年外院MRI 2次诊断为强直性脊柱炎、椎间盘突出;2007年给予激素治疗3个月.体检:肥胖体型,体力差,身高缩短(从175 cm缩至165 cm);实验室检查:碱性磷酸酶8.4 μmol·s-1/L.外院检查:甲状旁腺素106 ng/L(正常值:15～88 ng/L);甲状腺CT扫描末见异常.
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腹膜后原发性硬化性上皮样纤维肉瘤1例报告
硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosar-coma，SEF）是一种特殊类型的纤维肉瘤，平均发病年龄45岁，无性别差异，主要位于下肢和肢带部位，其次为上肢、躯干和头颈部等部位。因发病部位不同临床表现各异，病程长短不一，多数病人因近期肿块明显增大或伴有疼痛而入院［1］。我院收治1例，报告如下。
关键词： 硬化性上皮样纤维肉瘤 腹膜后 -
腋窝硬化性上皮样纤维肉瘤1例临床分析
探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(SEF)的临床病理学特征及治疗策略.对1例腋窝SEF患者进行组织学观察、免疫组织化学检查并复习相关文献.结果,SEF组织学特征是以巢状和条索状排列的上皮样肿瘤细胞,以硬化的胶原基质外层包被.肿瘤细胞波形蛋白阳性表达,细胞角蛋白和平滑肌肌动蛋白阴性表达.SEF是一种较为罕见的软组织肿瘤,应注意与一些具有上皮样形态和硬化性间质的肿瘤如浸润性小叶癌、印戒细胞癌、骨肉瘤等相鉴别.治疗上,手术扩大切除肿瘤为主要手段,必要时辅以术后放疗,密切随访,并注意有无局部复发和远处转移.
关键词： 硬化性上皮样纤维肉瘤 病理学 免疫组织化学 -
口内颊部硬化性上皮样纤维肉瘤一例
硬化性上皮样纤维肉瘤是恶性纤维肉瘤的一种少见亚型,于1995年首先被报道,主要发生在位于下肢和躯干深部软组织,原发于口内颊侧罕见,目前仅1例报道.该文对常熟市第二人民医院于2016年4月收治的1例口内颊部硬化性上皮样纤维肉瘤进行报道.
关键词： 硬化性上皮样纤维肉瘤 口内颊部 个案报道 -
硬化性上皮样纤维肉瘤3例临床病理学特征分析
目的:通过分析3例硬化性上皮样纤维肉瘤(SEF)的临床病理学特征,提高对该病的认识.方法:对3例SEF的临床资料、病理学特征、免疫组化及原位荧光杂交结果进行分析,同时复习相关文献.结果:患者男性2例,女性1例,年龄32～44岁.2例肿瘤位于左大腿,1例复发患者肿瘤位于上臂肘窝皮下.肿瘤境界清楚,结节状,切面灰白,质地较硬,1例伴有坏死.镜下肿瘤细胞呈上皮样,单个、单行或巢状排列,夹杂分布于大量嗜伊红、玻璃样变的胶原纤维中.瘤细胞形态相对均匀,细胞质稀少,透明或嗜酸,细胞核大小一致,椭圆形、圆形和多角形,染色质呈泡状或细点状,异型性不明显,核分裂活性低,局灶凝固性坏死.免疫表型:3例肿瘤均弥漫性表达vimentin,其他标记物阴性.原位荧光杂交EWSR1基因重排阳性.3例患者术后随访,无复发和转移.结论:SEF是一种较为罕见的特殊类型的硬化性纤维肉瘤,尽管是低度恶性,但具有侵袭性和恶性进展的潜能.提高临床医生和病理工作者对SEF的认识至关重要,需与一些上皮样形态和硬化性间质的良恶性肿瘤鉴别.
关键词： 软组织肿瘤 硬化性上皮样纤维肉瘤 诊断 鉴别诊断 -
硬化性上皮样纤维肉瘤临床病理特点及其诊断
目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法对1例SEF进行组织学观察和免疫组化标记,同时复习相关文献.结果 SEF主要以上皮样细胞伴大量胶原纤维为特征,瘤细胞胞质透亮,似上皮细胞,排列呈条索状,间质中大量胶原纤维发生透明变性,形成硬化性基质.肿瘤细胞vimentin阳性,cytokeratin和 actin 阴性.结论 SEF是一种较为罕见的软组织肿瘤,应注意与一些具有上皮样形态和硬化性间质的肿瘤相鉴别.
关键词： 软组织肿瘤 纤维肉瘤 硬化性上皮样纤维肉瘤 免疫组织化学 -
硬化性上皮样纤维肉瘤1例
患者女性,34岁,发现左手虎口区肿物1年余,明显增大1个月.查体:左手虎口区可扪及皮下肿物,大小为3 cm×2 cm×2 cm,质地硬,活动度差.X线示左手虎口区皮下软组织内有分叶状实性肿块.手术切除肿物,术中见肿物位于拇指深肌肉下方,与掌骨骨膜粘连,边界不清.
关键词： 硬化性上皮样纤维肉瘤 免疫组织化学 鉴别诊断 -
甲状腺原发性硬化性上皮样纤维肉瘤伴颈内静脉瘤栓和淋巴结转移1例并文献复习
目的 探讨原发于甲状腺非常罕见的硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 对1例甲状腺原发性SEF进行HE和免疫组织化学EnVision法染色、电镜观察,并复习相关文献.结果 灰红不完整甲状腺及周围肌肉组织,其内触及质硬结节2枚,包膜不完整,切面灰白、灰红,局部似钙化.光镜下见肿瘤由形态较一致的圆形、卵圆形或多边形上皮样细胞构成,呈巢状、条索状或腺泡状排列,分布在大量玻璃样变性的纤维组织中.肿瘤伴大量坏死,微血管浸润,局部区域肿瘤细胞密度较高,核异型明显,核分裂多见.免疫表型:肿瘤细胞vimentin弥漫阳性,而CK(AE1/AE3)、S-100、HMB-45、CD34、SMA、desmin等均为阴性,肿瘤细胞Ki-67增殖指数高达56%.另外,β-catenin核旁点状阳性,MDM2和p53核阳性.电镜显示肿瘤富含粗面内质网,具有纤维母细胞分化特征.患者进行手术扩大切除并辅以术后化疗,术后2个月复发,发现"黄豆"大小包块.结论 SEF是一种少见的低度恶性肿瘤,可能会随着病程的延长转变为高度恶性肿瘤,并侵犯血管,发生淋巴结转移.另外,CDK4、MDM2和p53蛋白过表达可能与该肿瘤的发生、发展密切相关.
关键词： 甲状腺肿瘤 软组织肉瘤 硬化性上皮样纤维肉瘤 -
硬化性上皮样纤维肉瘤复发1例的临床病理、免疫组化和电镜观察
目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)的临床病理学特征、免疫组化及电镜观察特点.方法 对1例左大腿根部复发的SEF的临床资料、病理学特征、免疫组化及电镜观察结果进行分析.结果 患者女性,42岁,肿瘤位于左大腿根部,曾以滑膜肉瘤手术,2年后复发.在组织学上,肿瘤无论是原发还是复发,均表现为上皮样肿瘤细胞呈巢状嵌入硬化的纤维化间质中的特点.免疫组化示肿瘤细胞呈vimentin染色阳性,但其它标记物阴性.电镜观察:肿瘤细胞核呈不规则或椭圆形,粗面内质网丰富且扩张,偶见中间丝纤维,为纤维母细胞分化的超微结构特征.从临床、影像、病理形态、免疫组化及超微结构特点等方面证实该肿瘤为典型的SEF.结论 SEF是一种罕见的、多发于深部软组织的低度恶性纤维肉瘤.复发肿瘤与原发肿瘤相比,其病灶中细胞密度、核分裂数、Ki-67增殖指数、肿瘤坏死程度等明显增加,可提示肿瘤恶性程度的进展.尽管SEF被认为低度恶性,但更具有侵袭性和恶性潜能,有典型的恶性肿瘤生物学特征.提高SEF此方面特点的认识,对临床医师和病理学工作者均至关重要.
关键词： 软组织肿瘤 纤维肉瘤 硬化性上皮样纤维肉瘤 大腿 -
硬化性上皮样纤维肉瘤1例
硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)是纤维肉瘤的一种少见亚型,由Meis Kindblom等于1995年首先报道并命名[1].SEF多发生于成年人,好发于四肢和躯干,表现为深部软组织内缓慢性生长的肿块.本文报道1例SEF并复习相关文献,探讨其临床病理学特征与诊断标准.
关键词： 硬化性上皮样纤维肉瘤 病理特征 鉴别诊断 -
硬化性上皮样纤维肉瘤临床病理分析
目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(SEF)的临床病理学特征.方法 对2012年3月收治的1例SEF患者进行组织学观察、免疫组织化学检查并复习相关文献.结果 SEF主要以细胞质透亮的上皮样肿瘤细胞伴大量透明变性胶原纤维为特征,瘤细胞排列主要呈条索状、巢状.肿瘤细胞波形蛋白阳性表达,细胞角蛋白和平滑肌肌动蛋白阴性表达.结论 SEF是一种较为罕见的软组织肿瘤,应注意与一些具有上皮样形态和硬化性间质的肿瘤相鉴别.
关键词： 软组织肿瘤 纤维肉瘤 硬化性上皮样纤维肉瘤 免疫组织化学
