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Rasmussen综合征伴难治性癫痫病案
1 病历介绍林某某,男,5岁8个月,反复抽搐、智力下降、进行性右侧偏瘫2年.患儿3岁5个月时(2009年1月)在幼儿园跌倒,前额皮肤擦伤,余无异常.20天后,出现双目凝视,四肢强直抖动,发作频繁,持续数秒到1分钟不等,可自行缓解,每日发作平均70～80次,发作间歇精神差,并逐渐出现右侧肢体肌力下降,走路跛行,右手屈曲畸形,右眼向外斜视,性格改变,易激惹,智力下降.头颅核磁共振提示:轻度脑萎缩,左侧脑室颞角局限性扩张.
关键词： Rasmussen综合征 癫痫 中医疗法 验案 -
Rasmussen综合征3例临床病理观察
目的 探讨Rasmussen综合征(RS)的临床、影像学特征和病理诊断要点.方法 复习3例Rasmussen综合征的临床及影像学资料,镜下观察其病理形态特征和免疫表型,并探讨其临床和病理诊断标准.结果 3例中女性2例,男性1例,年龄分别为5岁、9岁和27岁,临床表现为难治性癫痫和不同程度偏瘫.MRI示右侧大脑半球显著萎缩并脑室扩大.镜下见皮质内不同程度神经元丢失,胶质细胞显著增生;可见小胶质细胞激活及胶质结节形成,蛛网膜下腔及脑实质内不同程度的淋巴细胞浸润,和/或血管周围淋巴细胞袖套形成;部分皮质内可见钙化、坏死及空洞形成;未见病毒包涵体.免疫组化示皮质内Neu-N阳性神经元显著减少,增生的胶质细胞GFAP(+),浸润的淋巴细胞CD3、CD8和granzymeB(+);而B淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞标记(-).结论 Rasmussen综合征少见,其正确诊断需结合临床、影像及病理形态综合分析.癫痫持续状态、单侧大脑半球萎缩以及病毒性脑炎样的病理改变是重要的诊断线索.
关键词： Rasmussen综合征 癫痫 病理 影像学 -
Rasmussen综合征四例临床病理学观察
目的 探讨Rasmussen综合征(RS)的临床病理学特征,提高对该罕见疾病的认识.方法 收集4例因癫痫于2008至2016年在北京市海淀医院接受手术治疗诊断为RS的患者,回顾性研究其临床病理资料.结果 患者4例,男性2例,女性2例;临床均表现为持续性部分性癫痫和进行性神经功能缺损.头颅核磁共振成像4例大脑半球显著萎缩.镜下观察见蛛网膜下腔及脑实质内不同程度的淋巴细胞浸润,血管周围淋巴袖套形成,小胶质细胞增生和小胶质结节形成;可见嗜神经现象;皮质内不同程度神经元丢失,局灶皮质内可见海绵水肿和空洞形成,不同程度星形胶质细胞增生;1例炎性病变累及海马;3例伴局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅲd型.免疫组织化学染色浸润淋巴细胞主要表达CD3、CD8、粒酶B和T细胞胞质内抗原,CD68示小胶质细胞增生,NeuN示皮质内神经元不同程度丢失,GFAP示增生星形胶质细胞阳性.结论 RS病理学改变类似于病毒性脑炎样,局限于一侧大脑半球呈现多灶性、进展性炎性病变,其诊断应强调临床、影像和病理学特点的综合判断.
关键词： 癫痫 部分性 Rasmussen综合征 -
MR诊断Rasmussen综合征1例
患儿,男,11岁.10年前无明显诱因出现失神发作,间断服用妥泰药物,效果不明显.自发病以来,患者不能言语,不能控制大小便,行为表现躁动.查体:神志清楚,发育迟缓,不能言语,智力低下,反应迟钝,定向、认知和理解力均没有反应,四肢肌力5级,四肢肌张力正常,病理征未引出.脑电图示各导散见棘尖波、慢波,左额区明显.MRI表现提示Ras-mussen综合征(图1、2).
关键词： Rasmussen综合征 磁共振成像 -
1例大脑半球切除治疗Rasmussen's综合征的护理
Rasmussen's综合征是一种特殊的进展性疾病,主要累及一侧大脑半球,伴有顽固性癫痫.报告了1例Rasmussen's综合征患儿行大脑半球切除手术前后的护理.术前对患儿进行全面评估,加强患儿及其家属的心理护理,术后密切观察病情,预防并发症如感染、脑水肿、颅内血肿等的发生,并有效预防术后癫痫发作,做好健康教育.患儿术后无并发症发生,无癫痫发作,痊愈出院.
关键词： Rasmussen综合征 端脑 神经外科手术 护理 -
Rasmussen综合征影像学表现1例
Rasmussen综合征(rasmussen syndrome,RS)是一种少见的、特殊的、主要影响一侧大脑半球的进展性疾病,临床以难治性癫痫伴同侧神经系统进行性功能障碍为主要表现.近年来证实早期手术可以有效减少癫痫发作提高预后,因此早诊断、早治疗显得尤为重要.本文依据其临床及影像学表现并回顾相关文献,报道如下.
关键词： Rasmussen综合征 磁共振成像 癫痫 神经系统疾病 -
MRI诊断Rasmussen综合征1例
1 临床资料患者,男性,11岁,10年前无明显诱因失神发作,间断服用托吡酯药物,效果不明显.自发病以来,患者不能言语,大小便失禁,行为躁动.入院查体:神志清楚,发育迟缓,不能言语,智力低下,反应迟钝,定向、认知、理解力均没有反应,四肢肌力5级,四肢肌张力正常,病理征未引出.脑电图示:各导散见棘尖波、慢波,左额区明显.MRI示:右侧额叶、颞叶及顶枕叶萎缩,脑沟、脑裂及蛛网膜下腔增宽,脑室扩张,大脑皮质变薄,脑白质区可见片状长T2信号(图1),考虑为Rasmussen综合征.
关键词： Rasmussen综合征 磁共振成像 -
Rasmussen综合征合并多发海绵状血管瘤1例报告
Rasmussen综合征是一种特殊的后天获得性进展性疾病,绝大多数发生于儿童,主要累及一侧大脑半球,表现为进行性持续性部分性癫痫发作,伴有进行性偏瘫和认知功能障碍.该病病因尚不明确,早期诊断困难,药物治疗效果差,目前治疗Rasmussen综合征的有效方法仍是大脑半球切除术.颅内海绵状血管瘤(cerebral cavernous malformation,CCM),是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,按组织学分类属于脑血管畸形,临床上主要表现为癫痫、出血和神经功能缺失症状,反复的颅内出血是该病引起症状的主要原因[1].本文报道我院2016年收治的1例Rasmussen综合征合并多发海绵状血管瘤患者,结合文献进行复习,对其临床诊断、治疗进行探讨,现报告如下.
关键词： Rasmussen综合征 海绵状血管瘤 癫痫 -
Rasmussen综合征
Rasmussen综合征是一种罕见的后天获得性进展性疾病,多起病于儿童期,以大脑半球损害引起的认知功能障碍,言语、运动功能丧失及难治性癫痫为特征.目前病因仍不明确,早期诊断困难,通常经过数月至数年的时间,发现进行性加重的临床表现和放射影像学证据后才开始考虑该病.患者药物治疗效果差,多种药物联合应用也难以控制癫痫发作,但外科大脑半球切除术能明显控制癫痫发作,术后60%的患者癫痫发作完全消失,手术不使肢体的运动功能障碍加重,并能阻止疾病的继续发展.
关键词： Rasmussen综合征 临床特征 诊断 治疗 -
Rasmussen综合征1例大脑半球切除后的护理
0引言
Rasmussen综合征是神经系统一种特殊的进展性疾病，主要累及患者一侧大脑半球，其主要特征为：顽固性癫痫(通常各种药物无效)、偏瘫、脑感染史、智力障碍。1958年Rasmussen首先报道了3例病因不明临床表现为癫痫部分性发作持续状态伴进行性偏瘫和认知功能障碍的患儿，手术后病理提示有病毒感染的可能，当时称之为 Rasmussen’s 脑炎。以后先后有 Gupta (1974)、Pitta(1981)等进行了相继报道[1,2]，并发现病侧半球组织内及血管壁有自身免疫性损害，故改为现在的Rasmussen’s综合征[3]。Rasmussen’s综合征的内科治疗包括：抗病毒、免疫调节剂、大剂量类固醇激素和血浆置换等方法，文献报道其短期疗效尚可，远期疗效欠佳[4-5]。大脑半球切除术被认为是目前有效的外科治疗方法[6]，它不仅能控制癫痫发作，而且能改善患者的智力异常。此类患者多数病程较长，生活不能自理，术前术后容易并发脑部感染、肺部感染、深静脉血栓等多种并发症。2011年本科收治1例Rasmussen’s综合征患者，该例患者入院时生活完全不能自理，并发精神障碍。完善相关检查后，患者行左侧大脑半球切除术。经过精心护理，患者手术切口愈合好，继发颅内感染得以治愈，无癫痫发作，痊愈出院，现报道如下。关键词： Rasmussen综合征 大脑半球切除术 护理 -
Rasmussen综合征治疗策略的研究
目的探讨大脑半球切除术对Rasmussen综合征的治疗效果并对Rasmussen综合征的病因、发病机制、临床特征、诊断和治疗进行分析.方法对2例Rasmussen综合征病人行大脑半球切除术,观察治疗效果.结果Rasmussen综合征确切的病因及发病机制尚不清楚,但比较容易诊断,及早进行手术切除病侧大脑半球,近期可获良好效果.结论Rasmussen综合征应尽早诊断并及早进行外科治疗,同时对其确切的病因、发病机制和远期疗效应进行深入的研究.
关键词： 大脑半球切除术 治疗 Rasmussen综合征 -
Rasmussen综合征及手术治疗
目的对Rasmussen综合征的病因学、发病机制、临床表现以及诊断与治疗进行研究.方法对Rasmussen综合征患者的临床资料进行回顾分析.结果 Rasmussen综合征多见于儿童,其病因和确切的发病机制目前尚不清楚,但是Rasmussen综合征的临床诊断相对容易.盲目应用抗癫痫药物对Rasmussen综合征的治疗百害而无一利,及早进行手术切除病侧大脑半球可获良好效果.
关键词： Rasmussen综合征 癫痫 治疗 -
Rasmussen综合征1例
1临床资料患儿,女,2.5岁.因间断发热、呕吐伴烦躁20d,左侧肢体无力1周、意识不清1d入院.查体:体温37.8℃,呼吸32次/min,脉搏136次/min,体质量14.5kg,营养状态佳.
关键词： Rasmussen综合征 癫癎 病因 诊断 治疗 -
Rasmussen脑炎早期干预1例
Rasmussen 脑炎(Rasmussen encephalitis,RE),又称Rasmussen综合征,1958年由Theodore Rasmussen等首先报道,主要于儿童期起病,系散发、罕见的慢性炎症性疾病,累及一侧大脑半球系散发、罕见的慢性炎症性疾病,以顽固性癫痫、进行性偏瘫及智力减退为主要表现.本文报道2014年收治的1例经二次手术达到癫痫完全控制的RE.
关键词： Rasmussen脑炎 Rasmussen综合征 癫痫 大脑半球切除术 -
Rasmussen综合征临床表现及MRI特点
目的 分析Rasmussen综合征的临床表现及MRI特点.方法 对经临床及影像确诊的5例患者的病例资料进行回顾性分析,男3例,女2例,均行头颅MRI检查,回顾性分析其MRI表现,总结其影像学特点.结果 5例患者临床主要表现为全身或局部肢体抽搐,肢体乏力,记忆力及认知能力下降等.5例患者均出现一侧半球萎缩,脑回和侧脑室扩大,同时有颞角萎缩,侧裂扩大.其中4例表现为左侧半球萎缩,1例表现为右侧半球萎缩.2例患者脑实质未见异常信号,另外3例表现为脑实质斑片状异常信号.其中1例位于右侧额顶叶,1例位于左侧内囊后肢、放射冠,1例位于左侧额颞枕叶,T1WI上表现为低信号或高信号,T2WI上表现为高信号,T2-液体衰减反转恢复序列(FIAIR)上大部为高信号,部分伴有少许低信号.增强扫描5例患者脑内均未见异常强化.MRA上2例患侧大脑中动脉分支较对侧减少.磁共振波谱(MRS)示2例患者患侧脑皮质N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰轻度下降.结论 Rasmussen综合征是一种主要累及一侧大脑的慢性炎症性疾病,具有独特的临床表现,MRI表现具有一定特征性,结合临床及相关检查可作出正确诊断.
关键词： Rasmussen综合征 临床表现 磁共振成像 -
酷似Rasmussen综合征的儿童复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例报道并文献复习
患儿女性,12岁,因“间断发热12h,发作性抽搐5次”于2016年8月18日首次收治于华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科,后未再抽搐,第7天出现精神行为异常(烦躁、胡言乱语),睡眠障碍,第14天出现口周及双上肢不自主动作.无特殊个人史、家族史及既往史.辅助检查:血尿便常规、血生化、免疫功能正常,肿瘤及副肿瘤相关检查均正常.腰穿脑脊液常规、生化、培养及病原学检查均未见异常.血清抗谷氨酸受体[抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)型]抗免疫球蛋白G(IgG) 1:10,脑脊液抗NMDAR型抗体IgG 1:10.头颅MRI检查未见异常(图1A).视频脑电图(VEEG)示双侧前中颞区稍多量慢波、尖形慢波发放.诊断为NMDAR脑炎,予以静脉注射丙种球蛋白(IVIG)和甲基泼尼松龙冲击治疗,病情好转,1个月后复查VEEG正常.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 Rasmussen综合征 复发 儿童 -
Rasmussen综合征一例报道
患儿,男,4岁3个月时出现发作性愣神,数秒可缓解.1个月后,开始频繁的右侧肢体单纯部分性运动性发作,100～200次/d.6个月后,发展成简单部分发作持续状态(epilepsia partialis continua,EPC),予德巴金和水合氯醛治疗,发作减轻至约100次/d.10个月后,患儿因再次出现EPC而就诊于宣武医院.
关键词： Rasmussen综合征 癫痫 诊断 治疗 -
Rasmussen综合征的临床过程及脑电图和神经影像学特征
目的:探讨Rasmussen综合征的临床过程及脑电图和神经影像学特征.方法:借助EEG、CT和MRI技术,进行临床观察和药物治疗及复习文献资料.结果:本组2例患儿均经过1～2年的临床随访,进行了必要的辅助检查和正规的抗癫痫治疗,临床确诊.起病年龄分别为2岁2月和6岁8月;以反复局灶性癫痫发作、慢性进行性部分性癫痫持续状态和一侧优势的全面性癫痫发作为主,伴进行性偏瘫和认知功能障碍和语言障碍(优势半球受累);EEG示持续性局灶慢活动异常伴后期棘慢波发放;MRI显示逐渐加重的局灶性高信号果影和脑萎缩;常规抗痫疗效差.结论:Rasmussen综合征是一种特殊类型的局灶性癫痫综合征,具有独特的临床表现以及脑电图和影像学特征,其病理生理和治疗措施具有研究价值.
关键词： Rasmussen综合征 临床表现 脑电图 神经影像学 -
我国Rasmussen综合征的临床特点总结并结合文献复习
顽固性癫癎中,以Rasmussen综合征(RS)为主的病例约占所有癫癎的1%.RS作为一种少见病例,近年来逐渐引起临床学者们的重视,报道的病例渐有增多.本文试图对国内有关RS的资料作一总结并结合国外相关文献资料进行分析,以期对该病的认识进一步提高.
关键词： Rasmussen综合征 临床特点 顽固性癫癎 -
Rasmussen综合征1例
1 病例资料患者,男,16岁,既往感染病史不详.自幼年即有癫痫发作病史,随年龄增长而发作次数增多,发作类型也由局限性发作到全身性发作.抗癫痫药物无效.伴发有左侧肢体肌肉容积减小而引起轻偏瘫;少语;思维缓慢,自闭等症状.CT示:一侧大脑半球萎缩;手术时,见患侧大脑半球质地坚韧,脑沟变宽,保留功能区皮层,行致痫灶切除或MST手术.术后病理:脑胶质细胞增生,较多海绵样组组.
关键词： Rasmussen综合征 癫痫
