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内消连翘丸治疗原发干燥综合征的临床研究
目的:观察内消连翘丸治疗原发干燥综合征的临床疗效.方法:采用随机、单盲对照法,将原发干燥综合征患者60例,随机分为2组,观察组30例,应用内消连翘丸治疗;对照组30例,应用硫酸羟氯喹治疗,共治疗6个月.分别在治疗前、治疗后4周、12周、24周对患者进行10 cm视觉模拟量表测定口干、眼干症状,检测患者C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM),唾液流率、Schirmer试验及泪膜破碎时间等指标.结果:临床总有效率观察组优于对照组(P＜0.05).治疗早期(4周)口干症状改善观察组优于对照组(P＜0.05),长期应用口干眼干症状的改善在2组患者间比较,差异无统计学意义(P＞0.05).观察组降低免疫球蛋白G指标优于对照组(P＜0.05),观察组未发现明显不良反应二结论:内消连翘丸能早期有效改善原发干燥综合征患者的临床症状,且可不同程度改善患者免疫指标.
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原发干燥综合征肾脏损害临床病理特点及治疗进展
原发干燥综合征是常见的累及多系统的自身免疫性疾病,以自身免疫性上皮炎为病理基础,肾脏是重要的受累靶器官.肾小管间质病变常见,可分为远端、近端小管和集合管受累.部分患者起病隐匿,逐渐出现肾功能损伤甚至终末期肾病,伴有小分子蛋白尿、肾小管酸中毒和电解质紊乱,病理表现为间质淋巴细胞浸润、肾小管萎缩和间质纤维化.肾小球损伤相对少见,主要病理类型为膜增性肾小球肾炎.治疗方案以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主,也有使用B细胞清除靶向治疗的尝试.多数患者对治疗反应较好.本文主要综述近年原发干燥综合征肾脏损害的发病概况、临床病理特点及治疗进展.
关键词： 原发干燥综合征 肾小管酸中毒 肾性尿崩症 Fanconi综合征 膜增性肾小球肾炎 -
原发干燥综合征患者外周血T细胞亚群变化的相关研究
目的:了解原发干燥综合征患者外周血T细胞亚群的变化及其临床意义.方法:用流式细胞术检测并比较原发干燥综合K(pSS)与系统性红斑狼疮(SLE)患者和对照组外周血中T淋巴细胞亚群的差异.分析T细胞亚群与血沉、血清免疫球蛋白IgG和类风湿因子等病情活动指标的关系.结果:pSS组和SLE组外周血CD4+淋巴细胞水平和CD4+/CD8+比值较正常对照组明显减低(P＜0.05),而pSS与SLE两组则无明显差异(P＞0.05).pSS组外周血CD8+T淋巴细胞水平明显高于正常对照组(P＜0.05)和SLE组(P＜0.05),SLE组外周血CD8+T淋巴细胞水平也高于正常对照组(P＜0.05).pSS患者外周血CD4+T淋巴细胞水平和CD4+/CD8+比值在疾病活动期下降,并与psS的疾病活动性指标血清IgG、血沉呈负相关性(P＜0.05).CD8+细胞水平在疾病活动期明显升高,且与以上指标呈正相关性(P＜0.01).结论:pSS患者外周血T淋巴细胞亚群存在异常,与发病密切相关.pSS患者外周血CD4T淋巴细胞、CD8T淋巴细胞和CD4+/CD8+比值与病情活动有关.
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杞菊地黄汤对原发干燥综合征患者血液流变学的影响
目的 通过检测杞菊地黄汤治疗原发干燥综合征(pSS)前后血液流变的变化,探讨该药对患者血液流变学的影响.方法 给30例pSS患者治疗前后临床疗效评分,检测治疗前后血液流变学的各项指标,并分析其相关性.结果治疗后眼干症状、口干症状、泪流率、唾液流率各临床评分例数较治疗前减少(P<0.05),外周血血液全血黏度(低切、高切)、血浆黏度、全血还原黏度(低切、高切)、红细胞沉降率(ESR)、血细胞沉降率方程K值、红细胞大聚集指数、变形指数均明显低于治疗前,变形指数明显高于治疗后(P<0.01),并且临床疗效总评分与血浆黏度、血细胞沉降率方程K值、红细胞大聚集指数呈正相关(r分别为0.874、0.644、0.739,P<0.01),与红细胞大变形指数呈负相关(r=-0.791,P<0.01).结论 杞菊地黄汤治疗pSS可导致患者有明显的血液流变学改变.
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原发性干燥综合征周围神经损害的临床电生理分析
目的:探讨原发性干燥综合征周围神经系统损害的神经电生理特征与临床的相关性.方法:对36例原发性干燥综合征的患者进行F波和皮肤交感反应(SSR)检测,并与病程和临床表现进行相关性分析.结果:在所检72条神经中,F波的出现率异常37条(51％),潜伏期异常45条(62％),皮肤交感手足反应潜伏期异常38条(53％).与病程和临床表现相比差异均无统计学意义(P＞0.05).结论:原发性干燥综合征周围神经系统损害的神经电生理表现呈多样性,与病程和临床表现无相关性.神经电生理检测对原发性干燥综合征周围神经系统损害的早期诊断有重要意义,并能指导早期发现和治疗.
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原发干燥综合征患者唾液腺上皮细胞Fas及CD40诱导凋亡的作用
目的:探讨Fas、CD40及凋亡相关分子在干燥综合征(Sjogren's syndrome,SS)唾液腺上皮细胞死亡分子机制中的作用.方法:Fas及CD40的表达应用反转录PCR及流式细胞术;唾液腺上皮细胞凋亡的评估应用形态学检测及DNA片段实验;XIAP(X-linked inhibitor of apoptosis protein)、FADD(Fas-associated death domain protein)、Bax、Bcl-2、Bcl-xL和Bcl-xS的表达应用Western blot.结果:与对照组相比,IFN-γ可显著增强SS唾液腺上皮细胞Fas及CD40表达;Fas及CD40共司刺激呈现显著唾液腺上皮细胞凋亡;唾液腺上皮细胞高水平表达XIAP,CD40的促凋亡作用是通过下调XIAP而起作用,CD40对其它凋亡相关分子无影响.结论:唾液腺上皮细胞凋亡需要Fas及CD40共同活化,CD40促进Fas依赖的凋亡是通过下调XIAP.
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原发干燥综合征的临床观察与护理
原发性干燥综合征(Primary sjogren syndrome 简称SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性全身性自身免疫性疾病,在美国被认为仅次于类风湿性关节炎(RA),占第二位的自身免疫病,本病女性发病占90%以上,年龄大多在40岁以上,儿童罕见.
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原发干燥综合征中枢神经系统损害的MRI表现
目的 探讨原发干燥综合征中枢神经系统损害(CNS-PSS)的MRI表现,提高对CNS-PSS的MRI表现的认识.资料与方法 搜集经临床证实的14例CNS-PSS患者的临床和影像学资料进行回顾分析.结果 14例患者中,5例脑内病变,4例脊髓病变,3例脑内合并脊髓病变,1例脑膜炎,1例脑积水.脑内病变多发生于白质,较少累及皮质,仅1例小脑病灶累及灰质,但病灶主体仍位于白质.脑内7例为多发病灶,1例为单发病灶.脊髓6例为单发病灶,1例为多发病灶.脑内及脊髓内病灶T1W1呈稍低信号,T2WI呈较高信号.除1例脑膜炎患者外有6例患者行增强检查,仅1例脊髓内病变边缘可见强化.结论 CNS-PSS可累及脑及脊髓,脑内病变主要累及白质,MRI表现多为稍长T1、较长T2信号,增强扫描大多无明显强化;CNS-PSS的MRI表现缺乏特异性,需结合临床及实验室检查进行诊断.
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68例合并神经系统症状原发性干燥综合征临床分析
目的 探讨伴发神经系统损伤的原发性干燥综合征临床特点.方法 回顾性分析2008年1月-2011年5月该院确诊的68例pSS合并神经系统损伤患者,并收集影像学及生化检查等临床资料,总结其临床特点.结果 神经系统损害常为pSS并发神经系统损伤患者的首发症状,在神经系统的表现为多样性的特点.结论 pSS患者病史、体检非常重要,应及早行免疫学等相关检查,明确诊断及时治疗.
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原发干燥综合征并发神经系统损害的临床研究
目的 通过对患有原发干燥综合征(pSS)患者临床表现和血液生化及免疫学指标的检测,探讨pSS的神经系统损害.方法 选择在我院门诊和住院确诊的218例pSS患者,对有神经系统临床表现的65例患者的临床症状、体征以及实验室分析结果进行回顾性研究.结果 pSS患者中29.8％出现了神经系统损害的临床表现,其中头痛、耳鸣占53.8％；面部感觉减退、麻木占7.7％；脱髓鞘改变为10.7％；末梢感觉减退、麻木感为29.2％；偏瘫症状为9.2％；锥体束征阳性体征及单纯性癫痫症状占13.8％.对所有pSS患者血液学检查抗SS-A抗体及抗SS-B抗体均呈阳性反应.这些病例中92.3％血沉增快,IgG和IgA升高,分别为80％和46.1％.影像学检查中证明44.6％的患者显示有中枢神经系统损害.结论 pSS患者的临床表现尽管出现了多样性变化,但从其症状与体征、血液生化及免疫学指标的检测中,发现损伤多以周围神经及中枢神经系统的病变为主,这与发病和病情的活动程度密切相关(r=0.98).
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原发干燥综合征并神经系统损害21例临床分析
原发性干燥综合征(SS)是一种主要侵犯内分泌腺的慢性自身免疫性疾病,也可累及多脏器,本文报告了123例患者中有神经系统损害的21例患者的临床病变.
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分析血清IgG水平在原发性干燥综合征中的临床意义
目的:分析血清IgG水平在原发性干燥综合征中的临床意义.方法:选取42例原发性干燥综合征患者,分析其一般临床资料,并分析比较不同血清IgG水平患者的临床实验室参数.结果:本组患者血清IgG水平升高27例(64.3%),血清IgG水平正常15例(35.7%);相比于后者,IgG升高组患者的抗SSA抗体阳性率明显升高,白细胞计数、血红蛋白水平、淋巴细胞计数、中性粒细胞计数等指标均显著下降,红细胞沉降、谷草转氨酶水平等指标显著上升,分别比较差异显著(P<0.01);SSA抗体阳性和SSB抗体阳性患者的血清IgG水平及IgG1水平均明显高于阴性患者,分别比较差异显著(P<0.01),其余IgG亚类水平抗体阳性与阴性比较差异无显著性(P>0.05).结论:在原发干燥综合征患者中,血清IgG升高患者的抗SSA抗体阳性率升高、血液系统指标有特殊表现,检测血清IgG水平对判断患者疾病活动性状况有积极意义.
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基础羟氯喹及糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗原发干燥综合征肺间质病变的疗效与安全性分析
目的 评价基础羟氯喹及糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗原发性干燥综合征(primary sjogren,s syndrome,PSS)肺间质病变的疗效与安全性.方法 回顾性分析2007年1月至2013年3月于我院风湿科住院,应用基础羟氯喹及糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗PSS患者的临床资料,分析治疗前及治疗6个月后患者肺HRCT、肺功能、血常规、血沉、CRP、免疫球蛋白、抗ANA、抗SSA、抗SSB的变化情况及不良反应.结果 治疗6月后,患者血清补体、免疫球蛋白、ANA滴度、SSA滴度、SSB滴度、CRP有明显改善,与治疗前比较差异有统计学意义(P＜0.05);HRCT证实14例肺纤维化程度较治疗前有明显改善,4例肺间质纤维化完全吸收,10例与治疗前无明显区别,2例较治疗前轻微进展.未发现有患者出现严重脱发、消化道症状等不良反应.结论 基础羟氯喹及糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗对原发性干燥综合征肺间质病变有效,有较高的安全性.
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脐带血干细胞治疗原发性SS合并周围神经病的疗效研究
目的 观察脐带血干细胞移植治疗原发性干燥综合征(SS)伴周围神经病患者的临床疗效.方法 前瞻性纳入2010年1月～2014年6月治疗的原发性SS合并周围神经病患者30例,随机分为对照组和干细胞组(n=15),对照组给予常规抗风湿及营养神经治疗,干细胞组在对照组治疗基础上给予脐带血干细胞静脉注射(单次干细胞数量为5.0×107,每3d1次,共3次).分别于治疗前及治疗3个月后,采用Fugl-Meyer运动量表(FMA)和四肢肌电图检查评估两组四肢运动功能及神经功能恢复情况.结果 治疗前两组的FMA评分及神经传导速度差异无统计学意义(P＞0.05);治疗后,两组的FMA评分及正中神经、桡神经及腓肠神经传导速度均较治疗前显著改善,而干细胞组改善幅度优于对照组(P＜0.05).结论 脐带血干细胞治疗有助于恢复原发性SS伴周围神经受损的神经功能.
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核素唾液腺动态显像定量分析在原发干燥综合征中的诊断价值
目的：探讨核素高锝酸盐(99TcmO4-)唾液腺动态显像定量分析在原发干燥综合征(pSS)中的诊断价值。方法：选择符合干燥综合征国际分类(诊断)标准的50例pSS患者纳入pSS组，同期选择健康体检女性50名纳入对照组。两组均行核素唾液腺动态显像定量分析检测，并观察受试者唾液腺动态显像的表现，检测其唾液腺功能。结果：50例pSS患者中，8例(占16.0%)双侧腮腺和颌下腺功能正常，42例(占84.0%)存在双侧腮腺功能和(或)双侧颌下腺功能减低的情况；典型的pSS患者可见双侧腮腺和双侧颌下腺摄取功能明显减低，唾液腺对99TcmO4-摄取减少，而口腔对99TcmO4-的浓聚更少，口服维生素C片后仍未见明显浓聚，双侧腮腺、颌下腺时间-放射性曲线呈持续上升型。pSS组患者双侧腮腺、颌下腺的摄取指数(UR)、相对摄取率(S/T)、腺体排泄率(SR)及平均排泌速率(V)较对照组明显降低，差异均具有显著统计学意义(t=-27.53， t=-25.33，t=-14.16，t=-23.65，P＜0.01)。结论：核素唾液腺动态显像定量分析诊断原发干燥综合征，无创并具有较高的诊断价值。
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电生理检查在原发干燥综合征合并中枢及周围神经系统损害的应用价值分析
目的:对原发干燥综合征(pSS)合并中枢及周围神经系统损害的患者实施电生理检查的临床价值进行分析.方法:以12例原发干燥综合征合并中枢及周围神经系统损害的患者进行研究,时间段为2014年3月-2017年12月,根据中枢和周围神经系统的损害进行分类,然后分别对两类患者的肌电图(EMG)和视觉诱发电位(VEP)检查的结果进行分析.结果:诊断后显示,原发干燥综合征合并中枢及周围神经系统损害是以感觉受损为主要的表现,可以是脑神经受累,也可以是四肢周围神经受累,或者髓内以及颅内上级感觉皮质受累,同时发现有亚临床病灶,电生理检查确定病损的部位相比临床较多.结论:原发干燥综合征合并中枢及周围神经系统损害严重威胁患者的健康,给予电生理检查能够对疾病进行准确地诊断,为临床疾病的判断和治疗提供有效的参考,值得推广.
关键词： 电生理检查 原发干燥综合征 中枢及周围神经系统损害 应用价值
