药物诱发大疱性类天疱疮

药物诱发大疱性类天疱疮是一种由于系统及局部用药诱发的以水疱大疱为主要表现的自身免疫性疾病.其诱导药物种类繁多,包括抗生素、利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂等.其发病机制尚不完全清楚,但与经典的大疱性类天疱疮不同,各种药物导致疾病发生的机制亦不完全相同.本病与经典大疱性类天疱疮在临床表现方面有一定区别,但实验室检查相似.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者潜在的药物诱发因素,并及时停用诱发或可疑药物.

大疱性类天疱疮免疫发病机制的研究进展

大疱性类天疱疮作为常见的自身免疫性疱病,国内外学者一直进行其发病机制的研究.目前认为,IgG是大疱性类天疱疮患者血清中主要的致病性自身抗体类型,与BP180等自身抗原结合后可同定并激活补体,导致肥大细胞脱颗粒,激活浸润的炎症细胞并使其释放蛋白水解酶,引起真表皮连接部位的重要蛋白结构受损,终导致表皮下水疱的发生.研究表明,体液免疫和细胞免疫均参与大疱性类天疱疮的发病过程,但大疱性类天疱疮自身抗体及可能存在的自身抗原的来源及嗜酸粒细胞在发病过程中的作用尚不完全清楚.

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病.常累及老年人,儿童少见.儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道.儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查.在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似.

类天疱疮的分型及几种新的亚型

类天疱疮是一组常见的自身免疫性大疱性皮肤病.近年来随着免疫印迹技术的发展,发现几种新的类天疱疮,如抗p200类天疱疮、抗p105类天疱疮及抗p450类天疱疮等.介绍类天疱疮的临床分型、盐裂皮肤间接免疫荧光分型和分子免疫学分型,并对新近命名的抗p200类天疱疮、抗p105类天疱疮及抗p450类天疱疮的临床特征及诊断治疗进行介绍.

大疱性类天疱疮合并神经系统损害研究进展

大疱性类天疱疮可发生于多种神经系统疾病患者,包括痴呆、脑血管病、癫痫、多发性硬化、帕金森病、周围神经病等.二者合并发生的机制尚不清楚.BPAg1至少存在3种亚型:皮肤亚型、神经亚型和肌肉亚型.各亚型之间有某些相似表位.有可能神经系统病变导致神经亚型暴露于免疫系统,拮抗神经亚型的抗体,通过免疫交叉反应与皮肤亚型发生反应,导致大疱性类天疱疮出现.

大疱性类天疱疮治疗的研究进展

系统应用糖皮质激素一直是治疗大疱性类天疱疮的主要方法,但大量长期使用糖皮质激素常产生较多不良反应.近年来出现了很多其他治疗方法,可部分替代糖皮质激素的作用,如免疫抑制剂、免疫调节剂、血浆置换疗法、静脉内注射免疫球蛋白等.近,大规模随机多中心临床试验证实了外用强效糖皮质激素的有效性.

大疱性类天疱疮血清与BP 230的不同区段发生特异性反应

094 KM基因型与大疱性类天疱疮的相关性

大疱性类天疱疮患者疱液中类胰蛋白酶和髓过氧化物酶水平增高及其与细胞因子、粘附分子和抗基底膜抗体的相关性

用石蜡切片行C3d、C4d免疫组化染色辅助诊断大疱性类天疱疮的意义

目的 探讨C3d、C4d免疫组化染色在石蜡包埋组织切片中辅助诊断大疱性类天疱疮的价值.方法 通过免疫组织化学SP法检测20例大疱性类天疱疮患者石蜡包埋组织切片中C3d、C4d的表达,并与家族性良性天疱疮、大疱性表皮松解症患者及正常皮肤进行对照.结果 20例大疱性类天疱疮患者石蜡包埋切片C3d、C4d真表皮交界基底膜处沉积率为95％(19/20),9例大疱性表皮松解症患者中真表皮交界基底膜处C3d、C4d阳性率0％(0/9),4例家族性慢性良性天疱疮患者基底膜带均为阴性.结论 石蜡包埋组织切片中,C3d、C4d免疫组化染色可以作为辅助诊断大疱性类天疱疮的方法之一.

病情与外周血嗜酸粒细胞计数平行的大疱性类天疱疮一例

报告1例病情与外周血嗜酸粒细胞计数相平行的大疱性类天疱疮.患者男,65岁.全身泛发红斑、水疱1个月,加重15天.皮肤科检查:皮损泛发头面颈、躯干、四肢及会阴部,基本损害为正常皮肤或红斑基础上出现大小不等的水疱,疱液为草黄色,散在红色糜烂面,尼氏征阴性,部分皮损表面敷以灰褐色痂片,以胸背部、四肢尤为严重.组织病理、直接免疫荧光、间接免疫荧光及盐裂皮肤直接免疫荧光检查结果符合大疱性类天疱疮.入院后依据病情变化,先后给予3次糖皮质激素冲击治疗,治疗过程中,定期监测血常规,提示外周血嗜酸粒细胞计数随病情波动.

获得性大疱性表皮松解症伴宫颈鳞状细胞癌一例

患者女,54岁,因反复眼干涩2年,躯干四肢水疱伴口腔破溃2个月入院.皮肤科检查:鼻腔黏膜破溃结痂、充血.口腔大片浅溃疡,可见有水疱,表层水肿发白,边缘充血,下唇散在小溃疡,双峡颊黏膜水肿,溃疡与舌背相似.肩部、颈部及躯干见红斑周围或红斑上散在少许水疱,疱壁稍紧张,疱壁薄,尼氏征可疑阳性.该例以黏膜为突出表现,临床表现类似于瘢痕性类天疱疮,容易误诊,且皮疹和黏膜损害随着肿瘤的病情而转变.获得性大疱性表皮松解症与Ⅶ胶原有关,可能与恶性肿瘤及鳞状细胞癌有一定的相关性.

生物制剂治疗天疱疮与大疱性类天疱疮

研究显示,生物制剂治疗难治性天疱疮、类天疱疮疗效显著,其中利妥昔是一种源自基因工程的人鼠嵌合型抗B淋巴细胞CD20的单克隆抗体,早应用于天疱疮和类天疱疮的治疗.除利妥昔外,p38丝裂原活化蛋白激酶抑制剂KC706、PI-0824疫苗、肿瘤坏死因子拮抗剂或单克隆抗体如英夫利西等均取得满意疗效.但应用生物制剂治疗天疱疮和类天疱疮存在严重不良反应的可能性,且价格昂贵、缺乏一定量的可靠临床疗效的数据,影响了生物制剂在临床中的广泛应用.

副肿瘤性类天疱疮的研究进展

大疱性类天疱疮与恶性肿瘤之间存在相关性,其相关恶性肿瘤类型包括血液系统肿瘤、前列腺癌、胃癌等,大部分恶性肿瘤出现在大疱性类天疱疮皮损之时或之后.副肿瘤性类天疱疮发病机制尚不清楚,治疗与经典大疱性类天疱疮有一定区别,患者皮损随着肿瘤的控制与治愈而好转.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者可能伴发的恶性肿瘤,做到早发现早诊断早治疗,提高患者生命质量.

大疱性类天疱疮3例

大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)为一种慢性反复性自身免疫性皮肤病,好发于老年人,皮损以腰部及腹部常见.本文报告3例BP患者,发病年龄或皮损分布与以往的报道有所不同,较为少见.1病历资料例1.男,24岁.全身红斑及水疱伴瘙痒2个月.患者于2个月前无明显诱因全身出现散在红斑、丘疹,部分红斑上散在水疱,伴瘙痒.自行外用糖酸莫米松软膏,无好转,且红斑渐增多,部分融合成片,红斑上水疱渐增多、增大,瘙痒明显.为进一步治疗,于2012年10月7日来我院就诊.收治入院.既往史:平素体健,家族中无类似疾病患者.近来无系统应用抗生素和非甾体类抗炎药等用药史.

结节性类天疱疮1例

类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是一类好发于老年人的自身免疫性大疱性皮肤病,本病有较多临床表现亚型,其中结节性类天疱疮(pemphigoid nodularis,PN)是类天疱疮诸多临床表现中的一种少见的特殊类型.因临床表现特别,常易误诊.本病文献报道较少,现将近期我们诊治的1例结节性类天疱疮报告如下.1 病历摘要患者男,58岁.因双下肢丘疹、结节伴瘙痒3年,加重2个月入院.患者2009年无明显诱因双下肢出现丘疹、结节,伴剧烈瘙痒.

大疱性类天疱疮后发生寻常性银屑病

报告1例大疱性类天疱疮继发银屑病.患者男,74岁.因全身水肿性红斑伴水疱、大疱2个月就诊,根据皮损组织病理和免疫荧光检查确诊为大疱性类天疱疮.经治疗后皮疹均消退.患者在2年半后出现双下肢红斑鳞屑伴瘙痒,皮损组织病理证实为寻常性银屑病.

结节性类天疱疮

报告1例结节性类天疱疮.患者男,72岁.因全身结节、瘙痒10余年,水疱 5个月就诊,曾误诊为结节性痒疹,按结节性痒疹治疗无效,后结合皮损组织病理、直接及间接免疫荧光检查,诊断为结节性类天疱疮.给予糖皮质激素、雷公藤多苷及外用糖皮质激素软膏治疗,原有皮损基本消退,无新发皮损.

黏膜类天疱疮并发Ⅱ度喉梗阻1例

黏膜类天疱疮(mucous membrane pemphigoid)是临床少见的大疱性皮肤病,以黏膜受累为主,以瘢痕形成为特征.疾病的严重程度由瘢痕部位及严重程度决定.当以眼部、口腔、咽喉损害为主时,患者往往首诊于口腔科或五官科,容易误诊或漏诊,现将笔者诊治的1例报告如下.

结节性类天疱疮1例

结节性类天疱疮是大疱性类天疱疮的一种特殊类型,皮损多表现为泛发的角化过度的结节或斑块,有时结节的顶部可见小的水疱,好发于四肢伸侧,临床类似结节性痒疹.本病临床相对少见,笔者诊治1 例,现报告如下.