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腹腔镜囊肿去顶减压术联合肾脏被膜剥脱术治疗常染色体显性遗传性多囊肾病的安全性及有效性评估
目的 评估腹腔镜囊肿去硕减压术联合肾脏被膜剥脱术治疗常染色体显性遗传性多囊肾病的安全性及有效性.方法 对本中心自2009年1月至2011年1月由同一术者采用腹腔镜多囊肾囊肿去顶减压术联合肾脏被膜剥脱术治疗的20例常染色体显性遗传性多囊肾患者进行前瞻性研究,收集患者手术时间、术中估计失血量及术后住院天数,并对比手术前后肾功能、肾脏体积、囊肿大小、血压及疼痛程度等多项指标.结果 20例多囊肾囊肿去顶减压术联合肾脏被膜剥脱术均获成功,无输血病例,无术中转开放手术病例,围手术期未发生严重并发症.手术时间65～194 min,平均106 min,术中估计失血量20～180 ml,平均39 ml.术后4～10天出院,所有病理诊断均为多囊肾囊壁组织.随访6～24个月,平均16.7±2.4个月,术后6～24个月术前所有存在腰腹部疼痛的腰腹痛症状均有明显减轻,术后所有患者肾功能均有明显改善;13例血压升高者术后6～24个月收缩压下降18～30 mmHg;所有患者术侧肾脏体积及大囊肿体积均有明显缩小(P均<0.05).结论 腹腔镜囊肿去顶减压术联合被膜剥脱术治疗常染色体显性遗传性多囊肾病方法可靠,短期疗效确切,创伤小,术后恢复快,手术安全性高,可有效地减轻囊肿对肾脏本身的压迫,从而尽可能的保护残余肾组织的功能.
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腹腔镜多囊肾囊肿去顶减压术联合输尿管软镜囊肿切开内引流术治疗多囊肾的初步研究
目的 研究腹腔镜多囊肾囊肿去顶减压术联合输尿管软镜囊肿切开内引流术治疗多囊肾的有效性.方法 将本单位自2016年6月至2017年6月收治的常染色体显性遗传性多囊肾患者32例,随机分为A、B两组,A组16例,采用腹腔镜多囊肾囊肿去顶减压术,B组16例,在腹腔镜多囊肾囊肿去顶减压术后,再行输尿管软镜囊肿切开内引流术,两组手术均由同一医师进行手术.术后3个月、9个月及15个月定期随访,评估临床症状改善情况及术侧肾小球滤过率(glomerular filtration rate,GFR)改善情况和肾脏体积变化和大囊肿数量变化情况.结果 两组患者术后9、15个月术侧GFR均较术前有明显提高(P<0.01),且B组较A组提高更为显著(P<0.05);术后3个月术侧肾脏体积均较术前有明显减小(P<0.01),且B组较A组减小更为显著(P<0.05);对于直径>4cm囊肿去除率B组明显优于A组(P<0.05).结论 腹腔镜多囊肾囊肿去顶减压术联合输尿管软镜囊肿切开内引流术治疗常染色体显性遗传性多囊肾病方法可靠,在传统去顶减压术去除肾脏表面及浅部囊肿的基础上,联合输尿管软镜囊肿切开内引流术可以去除腹腔镜手术难以清除的肾脏深部囊肿,内外结合,可更有效地去除肾脏囊肿,减轻囊肿对肾脏本身的压迫,从而尽可能地保护和恢复残余肾组织的功能.
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肾脏体积指标在监测成人型多囊肾病病情进展中的应用
成人型多囊肾病又称常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)是常见的单基因遗传性肾病,发病率约为1/1000～1/500[1,2].
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肾脏体积指标在多囊肾病中的应用进展
常染色体显性遗传性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)是人类常见的遗传性肾囊性疾病[1],发病率约1/1000～1/700[2].患者双肾布满大小不等的囊肿并不断增长,导致肾实质破坏、肾脏体积不断增大,并出现疼痛、血尿、高血压等临床症状,终大多数患者在40～60岁出现肾衰竭[3].近年来,利用影像学方法获取的肾脏体积指标在评估多囊肾病病情严重性、监测病情进展及评价治疗试验的疗效中得到广泛应用.现将其应用进展综述如下.
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常染色体显性遗传性多囊肾病的诊疗进展
常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)是一种常见的单基因遗传性疾病,是终末期肾病的第4位病因,迄今临床上仍然缺乏对该疾病进展的敏感监测方法和有效治疗手段.近年来,ADPKD的基因研究、诊断和治疗均取得了重要进展,其中生长抑素类似物以及抗利尿激素V2受体拮抗剂的临床试验使得托伐普坦已被批准在一些国家用于ADPKD的治疗.本文对ADPKD诊断、治疗等方面的研究现状及新进展进行综述.
关键词： 常染色体显性遗传性多囊肾病 诊断 药物治疗 -
常染色体显性遗传性多囊肾病合并蛛网膜下腔出血--临床家系分析
探讨常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)合并蛛网膜下腔出血(SAH)的发病情况.对ADPKD一家系进行B超筛查及临床调查.结果发现四代31人中有9人患ADPKD,在第一、二代5例ADPKD中有4例合并SAH.分析可能与颅内动脉瘤(ICA)破裂有关,1例合并脑出血.
关键词： 常染色体显性遗传性多囊肾病 蛛网膜下腔出血 B超 筛查 -
常染色体显性多囊肾病不同时期行腹腔镜去顶减压术后疗效分析
目的 分析常染色体显性多囊肾病不同时期行腹腔镜去顶减压术的临床效果.方法 选取2010年6月至2014年6月本院收治的常染色体显性多囊肾患者191例,术前采用CT测量双侧肾脏的长、宽、厚3径,计算肾脏体积,根据单侧肾脏体积将患者分为3组:A组,肾脏体积<500ml;B组,肾脏体积500~1500ml,C组肾脏体积>1500ml;术前采用双肾核素显像(ECT)测量患者双肾肾小球滤过率(GFR),3组患者均由同一医师主刀行单侧腹腔镜多囊肾去顶减压术,术后对比观察3组患者术侧术前及术后6、12、24个月GFR及腰痛、腹胀主观症状等方面的变化.结果 各组对比术侧术前及术后6、12、24个月GFR的变化,A、C组提升差异无显著性(P>0.05),B组提升差异有显著性(P<0.01);术后腰痛、腹胀等主观症状改善情况,A组改善差异无显著性(P>0.05),B、C组均明显减少,差异有显著性.结论 对于多囊肾患者,单侧肾脏体积在500~1500ml时,行腹腔镜多囊肾去顶减压术手术效果佳,对延缓肾脏功能减退,保护肾脏功能作用明显;单侧肾脏体积<500ml时,手术对于缓解肾脏压迫作用有限,可暂时不考虑手术治疗;肾脏体积>1500ml时,多数患者肾脏功能较差,手术对于延缓肾脏功能减退的作用有限,但可明显缓解腹部压迫、疼痛等症状.
关键词： 常染色体显性遗传性多囊肾病 腹腔镜 去顶减压术 肾脏体积 -
常染色体显性遗传性多囊肾病患者肾脏体积随访的临床意义
目的探讨常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)患者肾脏体积的变化与临床表现及肾功能预后的关系.方法 B超测量ADPKD患者肾脏的长、宽、厚三径,计算肾脏平均体积.同时测血清肌酐,计算肾小球滤过率(GFR).按随访期GFR变化分为GFR稳定和下降2组,观察各组肾脏体积变化与临床症状、肾功能预后的关系.结果患者平均每年肾脏体积增大(41±44)cm3,GFR下降(2.0±2.2)ml/min.2组间初始肾脏体积、随访期肾脏体积、肾体积增长率、随访期GFR和GFR下降率比较差异均有显著性(P＜0.01).相关性分析示GFR与肾脏体积显著相关(与初始肾脏体积,r=-0.46;与随访期肾脏体积,r=-0.51;与肾脏体积增长率,r=-0.45;均为P＜0.01).GFR下降率与初始肾脏体积、随访期肾脏体积及肾脏体积增长率间明显相关.随着肾脏体积的增加,肉眼血尿、蛋白尿、高血压、泌尿系感染、腹部症状等临床并发症明显增加.结论 ADPKD患者肾脏体积越大肾功能预后越差,并发症明显增加.肾脏体积大小和增长率是疾病进展的指标.
关键词： 常染色体显性遗传性多囊肾病 肾脏体积 肾功能 -
肾移植后常染色体显性遗传性多囊肾的基因表达谱变化
目的 研究肾移植后常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)肾组织基因表达谱的变化,探讨免疫抑制药物对ADPKD的影响.方法 将等量的未经肾脏移植的ADPKD肾组织和肾移植后ADPKD肾组织mRNA分别用Cy3和Cy5逆转录荧光标记,制作cDNA探针,混合后与4096点人cDNA表达谱芯片进行杂交,Scan Array 4000扫描仪扫描芯片荧光信号图像,数字化处理和分析后比较两种组织基因表达谱的差异.结果 与一般ADPKD肾组织相比,肾移植后ADPKD肾组织中存在130条差异表达基因,其中70条基因低表达,特别是lumican、TGF-beta基因等;60条高表达,特别是B细胞易位基因(BTG2)、双特异磷酸酶基因(DUSP5)等.结论 部分差异表达的基因强烈提示与肾移植后ADPKD肾脏的病理生理学改变相符,表明免疫抑制药物对ADPKD确有治疗作用.
关键词： 肾移植 常染色体显性遗传性多囊肾病 免疫抑制剂 -
常染色体显性遗传性多囊肾病并发高血压的护理策略分析
目的 分析常染色体显性遗传性多囊肾病(Autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)并发高血压的护理策略.方法 选取108例我院2010年1月至2016年5月收治的ADPKD合并高血压患者进行研究,根据随机数字表法分为两组,每组54例,对照组行常规护理,观察组在此基础上给予严格的降压护理,比较两组患者护理前后的生化指标、血压水平和护理满意度.结果 ①护理前后,组间LVMI、PRO/Scr和CCR均无统计学差异(P>0.05),但护理后均明显优于护理前(P<0.05);②护理后,两组患者的SBP和DBP均明显下降,且观察组显著低于对照组,前后和组间差异均有意义(P<0.05);③观察组的护理满意度为92.59%,高于对照组的75.93%,组间有统计学意义(P<0.05).结论 ADPKD合并高血压患者在常规护理的基础上给予严格的降压护理可以有效降低血压,控制病情发展,提高护理满意度,改善护患关系,具有临床推广价值.
关键词： 常染色体显性遗传性多囊肾病 高血压 护理策略 护理满意度 -
多囊肾病患者肾脏体积与临床表现关系的研究
目的:探讨常染色体显性遗传性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)肾脏体积与临床症状及肾功能预后的关系,以期指导临床治疗和随访.方法:确诊的ADPKD患者65例,平均病程7.8年.对照组为正常健康人40名.采用B超,由专人测量患者双侧肾脏的长、宽、厚三径,计算肾脏体积.同时测血清肌酐,记录体重、血压,肉眼血尿以及腹部症状等.计算肾小球滤过率(GFR),分为GFR正常、轻度、中度、重度减低、肾衰竭5组.另按两侧肾脏长径均值＞150mm分组.观察各组肾脏体积和临床症状,肾功能预后的关系.结果:患者肾脏平均体积较正常对照组明显增大[分别为(625 576±48 076)和(117 496±1 475)mm3,P＜0.001].患者各组肾脏体积与正常对照组相比均明显增大(P均＜0.01).ADPKD其他各组肾脏体积与GFR正常组相比,除GFR轻度减低组外均显著增加(P＜0.05).ADPKD肾功能明显损害病例大多出现在肾脏长径均值＞150 mm组.ADPKD肾脏体积大小与GFR呈负相关(r=-0.51,P＜0.01).随着肾脏体积增大,腹部压迫、疼痛及肉眼血尿等并发症明显增加.高血压与肾脏体积无相关关系(r=-0.01,P＞0.05).结论:ADPKD患者的肾脏体积越大肾功能预后越差,并发症明显增加.肾脏体积大小和增长率是疾病进展的指标.定期B超随访观察,有助早期综合治疗,延缓肾脏增大和肾功能恶化.
关键词： 常染色体显性遗传性多囊肾病 肾小球滤过率 肾脏体积 预后 -
常染色体显性遗传性多囊肝病的研究进展
常染色体显性遗传性多囊肝病(autosomal dominant polycystic liver disease, ADPLD)是以进行性发展的多发囊肿为表现的遗传性疾病,这些囊肿来源于胆管上皮,但囊腔不与胆管相通.ADPLD包括:常染色体显性遗传性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)的肾外表现(多囊肾相关型多囊肝病)和独立型多囊肝病(isolated polycystic liver disease,PCLD)[1].
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成人型多囊肾相关不育症1例报告并文献复习
成人型多囊肾属常染色体显性遗传病,部分男性患者可合并无精子、严重少精子、死精子、不动精子而导致不育[1,2].近期我院诊治1例常染色体显性遗传性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)合并精囊腺多发囊肿导致严重弱精子症.为探讨多囊肾与不育症之间的相关性,以下报道并复习了有关文献.
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角质细胞生长因子对常染色体显性遗传型多囊肾病囊肿衬里上皮细胞的促增殖作用
目的:观察角质细胞生长因子(KGF)在体外对常染色体显性遗传型多囊肾病(ADPKD)囊肿衬里上皮细胞的促增殖作用并探讨其可能的作用机制.方法:外源性给予不同浓度的KGF(0～100 ng/ml),采用MTT法检测细胞增殖情况,流式细胞术检测细胞周期,在电镜下观察细胞形态.结果:KGF呈剂量、时间依赖性地促进了ADPKD囊肿衬里上皮细胞的增生,表现为细胞数量增多,S期细胞比率增高,细胞分裂活跃,增生的细胞形态尤其是细胞核较正常体积增大.结论:KGF可显著刺激ADPKD囊肿衬里上皮细胞的增殖,提示KGF可能参与ADPKD肾囊肿的形成和发展.
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腹腔镜肾囊肿去顶减压术在常染色体显性遗传性多囊肾病治疗中的应用
目的:评价腹腔镜肾囊肿去顶减压术(LRCD)治疗常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)的安全性及临床疗效.方法:2001年5月至2002年10月在我院行LRCD的ADPKD患者32例,于术后2周及2003年1月随访.观察手术前后肾功能指标、血压、降压药服用情况及腰腹疼痛程度的变化.结果:无严重手术并发症及死亡.术后2周随访时肾功能指标、血压、腰腹疼痛程度均较术前明显下降,降压药用量及种类较术前减少.术后近1年随访时,肾功能指标、血压及降压药物服用情况恢复至术前相似水平,但高血压分级状况较术前改善.腰腹疼痛程度仍明显低于术前,但较前次随访有上升趋势.结论:LRCD治疗ADPKD是安全的,在术后1年内能明显减轻腰腹疼痛,改善高血压分级.
关键词： 常染色体显性遗传性多囊肾病 腹腔镜 手术 肾囊肿去顶减压术 -
常染色体显性遗传性多囊肾病分子遗传、发病机制及治疗进展
常染色体显性遗传性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)是一种常见的遗传性肾病,发病率约为1/400～1/1000,约占终末期肾衰病因的10%.ADPKD的主要特征是双侧肾脏形成多个液性囊泡,囊肿进行性长大,造成肾脏结构和功能的损害,终可引起终末期肾衰.
关键词： 常染色体显性遗传性多囊肾病 分子遗传学 发病机制 治疗 -
常染色体显性遗传性多囊肾病患者行腹膜透析的疗效分析
目的：观察腹膜透析在治疗进入终末期肾脏病（ESRD）常染色体显性遗传性多囊肾病（ADPKD）患者中的临床疗效。方法临床纳入于我院行腹膜透析的ADPKD患者20例，对患者的临床资料进行回顾性研究。观察患者腹膜透析前后肾功能及电解质情况，术中及术后并发症、导管相关性并发症、腹膜透析相关并发症、尿毒症症状改善情况、生存时间、退出透析或死亡等结局等。结果患者透析前尿素氮（BUN）、血肌酐（Scr）、血钾（K）、血磷（P）、二氧化碳结合力（CO2CP）分别为（32.2±17.1）mmol/L、（935.2±311.7）μmol/L、（4.9±2.0）mmol/L、（1.93±0.81）mmol/L、（19.8±6.9） mmol/L，透析后分别为（19.3±7.1）mmol/L、（654.8±202.5）μmol/L、（4.0±1.1）mmol/L、（1.51±0.66）mmol/L、（23.2±4.7） mmol/L，差异均有显著性（P<0.05）；20例ADPKD患者手术均顺利完成，未发生术中及术后并发症；患者术后住院时间为（12.1±3.2）d；对20例患者进行2~57（30.2±7.6）个月的临床随访。随访期间，患者尿毒症症状均得到明显的改善，有2例患者发生死亡，平均生存时间为32.7个月，1例患者因消化道大出血死亡，1例患者因心力衰竭死亡；1例患者因负超滤，于腹膜透析后14个月改为血液透析治疗。结论腹膜透析治疗ADPKD具有较好的临床效果，能够显著改善尿毒症症状，可以作为ADPKD患者肾脏替代治疗的初始选择之一。
关键词： 常染色体显性遗传性多囊肾病 腹膜透析 终末期肾脏病 疗效 -
常染色体显性遗传性多囊肾合并多囊肝联合去顶减压术1例围术期护理
常染色体显性多囊肾病(ADPKD)又称成人型多囊肾,是常见的遗传性肾囊肿疾病,其发病率1∶ 500～1 000,多囊肾的临床表现以疼痛、腹部肿块和肾功能损害为多见[1].常染色体显性遗传性多囊肝病(ADPLD)简称多囊肝病,成人多囊肝是临床少见的常染色体显性遗传病,多囊肝可作为常染色体显性遗传性多囊肾病的肾外表现而存在[2].多囊肝患者发病早期症状不明显,随着囊肿的体积不断增大和增多,出现压迫症状,如腹胀、上腹疼痛、乏力、食欲缺乏、平卧时呼吸困难、下肢肿胀、腹水等,患者终需要手术治疗.2010年4月,我们对1例常染色体显性遗传性多囊肾合并多囊肝患者行多囊肾合并多囊肝联合去顶减压术,并给予精心围术期护理,效果满意.现报告如下.
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常染色体显性遗传性多囊肾病并发高血压的护理
目的 探讨常染色体显性遗传性多囊肾病患者高血压的临床特点及护理要点. 方法 回顾分析130例常染色体显性遗传性多囊肾病合并高血压的发病率、临床表现、相关因素及治疗、护理措施. 结果 常染色体显性遗传性多囊肾病合并高血压的发病率较高,高血压的程度及持续时间与内生肌酐清除率正相关,具有治疗、护理的特殊性. 结论 高血压是肾衰的重要因素.积极防治高血压可减缓肾衰的进展.
关键词： 常染色体显性遗传性多囊肾病 高血压 治疗 护理 -
TGF-β1和α-SMA在人多囊肾发病中的表达
目的 探讨转化生长因子β1(TGF-β1)和α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)在常染色体显性遗传性多囊肾病(A DPKD)中的表达,及其在发病机制中的作用.方法 选取62例ADPKD患者的肾组织,按照术前患肾的肾小球滤过率(GFR)将患者分为高滤过率组(A组)29例及低滤过率组(B组)33例,选取20例行肾癌根治性切除术患者的癌旁肾组织作为对照组.采用免疫组织化学染色法分别检测TGF-β1和α-SMA在3组中的表达差异.结果 A、B两组在肾间质纤维化区域可见TGF-β1及α-SMA阳性表达,呈索状及斑块状分布;对照组无明显表达,TGF-β1及α-SMA与对照组比较差异均具有统计学意义(P＜0.05).α-SMA在A、B两组间的阳性表达率差异有统计学意义(P＜0.05).TGF-β1、α-SMA表达呈正相关(r=0.898,P＜0.001).结论 ADPKD肾组织高表达TGF-β1和α-SMA,两者相互促进上皮间质转化,导致肾组织纤维化.
