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儿童假性巴特综合征9例临床分析
目的 探讨儿童假性巴特综合征(Pseudo-Bartter syndrome,PBS)的临床特征及实验室检查特点,提高临床医师对本病的认识.方法 收取首都医科大学附属北京儿童医院2008年11月至2013年9月收治的PBS患儿9例,对患儿的临床表现、辅助检查及治疗等相关临床资料进行回顾性分析.应用SPSS 19.0软件分析数据.结果 1.临床特征:本组病例共9例,其中女4例,男5例;就诊年龄4个月～8岁8个月.引起PBS的原因以呼吸道感染引起的消化道症状(如腹泻、呕吐)(7/9例)为多见.6例患儿无明显临床表现,治疗原发病过程中发现低钾血症.2.实验室检查:均存在低钾低氯血症、不同程度的代谢性碱中毒及肾素、血管紧张素及醛固酮升高.3.治疗:在病因控制治疗、补钾对症治疗或吲哚美辛治疗[1 mg/(kg·d),分3次口服]后,患儿均达到临床好转且血电解质均恢复正常.在停补钾对症治疗后,血电解质仍正常,随访期限5～7d.结论 1.在中国儿童中,引起PBS常见的原因以呼吸道感染所致的呕吐、腹泻等为多见.2.儿童PBS除了病因相关的临床表现外,多无明显临床表现,常于实验室检查中偶然发现低钾血症.3.儿童PBS实验室检查表现为低钾低氯血症、代谢性碱中毒,其肾素、血管紧张素及醛固酮水平均明显升高.4.儿童PBS经祛除病因及补钾对症治疗,通常2～4d电解质恢复正常.
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危重儿代谢性碱中毒82例临床分析
目的 探讨引起危重儿代谢性碱中毒(代碱)的原因和临床特点.方法 检测危重儿血气分析390例,并分析代碱的类型及代碱严重程度与死亡率的关系.结果 共检测出代碱82例(21%),其中代碱+呼酸26例,代碱+呼碱24例,代碱+代酸5例,单纯代碱27例.pH7.45～7.60 21例,死亡率4.8%,pH7.60～7.70 39例,死亡率10.26%,pH7.70～7.90 22例,死亡率22.7%,各组间差异显著(P＜0.01).结论 危重儿代碱随着pH增高,死亡率明显增高,故临床应注意避免其发生并及时纠正,以提高危重儿抢救成功率.
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Bartter综合征2例并文献复习
Bartter综合征是一种罕见病,以低血钾,代谢性碱中毒,肾素、血管紧张素、醛固酮增高,血压正常,肾小球旁器肥大为主要特征.现将我院1997～2003年间收治的2例Bartter综合征结合文献报道如下:
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Bartter综合征二例并文献复习
目的 分析2例成人Ⅲ型Bartter综合征的临床和生化特征及诊断方法.方法 回顾性分析2例不明原因低钾血症患者的临床表现、生化检查结果.结果 2例患者均为低钾血症,无腹泻及服用利尿剂史,无高血压等慢性病史.生化检查有显著低钾血症,血镁及血钙正常.血气分析示代谢性碱中毒,血浆肾素活性增高.肾脏B超无钙化等异常,肾脏病理示肾小球旁器增生肥大.后诊断为Ⅲ型Bartter综合征.结论 对于低钾血症伴代谢性碱中毒和血压正常而无特殊用药史的成年患者,高肾素-血管紧张素-醛固酮血症,肾脏病理示肾小球旁器增生肥大,诊断应先考虑Bartter综合征.
关键词： 低钾血症 代谢性碱中毒 Bartter综合征 -
维生素C治疗心脏手术后代谢性碱中毒疗效观察
对心脏术后并发代谢性碱中毒的16例病人采用维生素C治疗,对比分析治疗前后动脉血pH值和碱剩余(BE)的变化情况.结果维生素C治疗前后pH值分别是7.56±0.07和7.46士0.05,BE分别为(12.40士3.10)mmol/L和(6.30±3.00)mmol/L,BE值前后比较,P＜0.01.提示维生素C能纠正心脏术后代谢性碱中毒.
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CVVH治疗严重代谢性碱中毒1例
Severe metabolic alkalosis is a dangerous acid-base disorder in clinical practice,and how to treat the refractory alkalosis is still a great challenge.Dialysis is an alternative method if the conventional therapy is failed.We do not find the experience from home and abroad about how to implement the dialysis,so we share our experience about treatment of refractory alkalosis by CVVH in this report.
关键词： 连续性静脉-静脉血液滤过透析 代谢性碱中毒 -
Bartter与Gitelman综合征的临床特点及治疗
Bartter综合征是一组以低钾性代谢性碱中毒、肾性失盐、血肾素、醛固酮增高和血压正常为主要特征的遗传性肾小管疾病,因1962年Bartter等首先报道本征因此而得名.1966年Gitelman等又报道3例临床特征和Bartter综合征相似,但同时伴有低镁血症和低尿钙的病例,因而命名为Gitelman综合征.
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Bartter综合征8例临床分析
Bartter综合征(BS)是一种少见的肾脏疾病,于1962年由Bartter首先提出而得名,大多数在儿童期起病,2005～2012年我院儿科共收治8例,现报告如下.1 临床资料8例中男5例,女3例,年龄3个月～5岁,首发症状表现多样,其中生长发育迟缓8例,多饮多尿6例,呕吐腹泻6例,喜咸食2例,手足搐搦2例,特殊面容2例,8例均无阳性家族史,血压在正常范围.实验室检查:8例均有血、尿电解质紊乱,代谢性碱中毒及血肾素、血管紧张素、醛固酮的异常改变,肝、肾功能正常.双肾B超正常6例,2例有肾钙化.8例均未行肾脏活检及基因检查.
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Bartter综合征研究新进展
Bartter综合征（BS）是一种罕见的肾小管疾病，为常染色体隐性遗传病，表现为低血钾性代谢性碱中毒，肾素、血管紧张素、醛固酮增高，但血压多正常，肾小球旁器增生和肥大，肌无力及生长发育迟缓。1962年， Frederic Bartter 报道第一个家系以来［1］，由于其复杂的临床表现和生物学特征，发病机制在很长一段时间没有被阐明。近年来，随着分子诊断学研究的进展，揭示本征有6种不同的临床和遗传类型，即Ⅰ～Ⅴ型BS和Gitelman综合征（GS）［2-4］，从而对BS的病理生理及分子机制有了较为深入的认识，本文就其病因、分子遗传学机制、临床特征、诊断及治疗的进展作一综述。
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严重烧伤休克时血气变化及酸碱平衡紊乱
目的: 提高对严重烧伤休克患者血气变化的认识,探讨其酸碱平衡紊乱的类型、发生及发展规律,从而为降低严重烧伤休克的死亡率并为临床治疗提供参考依据.方法: 将我院1985年至1999年间1879例烧伤患者中重度烧伤并有休克患者129例作出412例次动脉血气参数(pH、 PaO2、PaCO2和HCO-3)和K+、Na+、Cl的测定以及血尿素氮(BUN)和肌酐(Cr )的测定.129例中男98例、女31例、年龄1-58岁(28.0±16.3).将每次测定的血气参数按各型酸碱平衡紊乱预计代偿公式计算,用Na+-(HCO-3+Cl)求阴离子间隙(AG)值.AG正常值为8- 16 mmol/L,本文AG 18 mmol/L时定为有代谢性酸中毒:△PaCO2=1.5×△HCO- 3+8.0±2. 0;代谢性碱中毒:△PaCO2=0.9×△HCO-3±5.0;呼吸性酸中毒:△HCO-3=0 .35 ×△PaCO2±5.58;呼吸性碱中毒:△HCO-3=0.5×△PaCO2±2.5.结合临床病史综合分析,作出正确酸碱平衡紊乱的诊断.结果: 412例次中除35例次(8 .5%)属正常范围外, 另377例次(91.5%)存在不同类型的酸碱平衡紊乱.其中单纯代谢性酸中毒202例次(49.0%); 代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒98例次(23.8%); 单纯呼吸性酸中毒46例次(11.2%); 呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒22 例次(5.3%).单纯呼吸性碱中毒5例次(1.2%),单纯代谢性碱中毒3例次(0.7%); 代谢合并代碱并呼碱1例次(0.2%).电解质的变化, 412例次中,血K+＜3.5 mmol/L 133例次(32.3%) 、3 .5-5.5 mmol/L 178例次(43.2%)、＞5.5 mmol/L 101例次(24.5%).血Na+＜135 mmo l/L 152 例次(36.8%), 135-145 mmol/L 185例次(44.9%)、＞145 mmol/L 75例次(18.2%).血Cl ＜98 mmol/L 113例次(27.4%)、 98-108 mmol/L 191例次(46.4%)、＞108 mmol/L 106 例次(25.2%).AG值升高者＞18 mmol/L 245例次(59.4%).讨论: 412 例次动脉血气分析中有377例次存在不同类型的酸碱平衡紊乱.以单纯代谢性酸中毒常见,其次代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒也常见.血清电解质紊乱以低钠血症,低钾血症为常见.412例次动脉血气分析中还发现PaO2＜10.7 kPa 184例次(44 .7% ), 其中PaO2＜8.0 kPa 83例次(45.1%).由于严重烧伤后病人肺血流量降低,O2及 C O2弥散功能障碍,肺通气血流比例失常,导致低氧血症.一旦出现低氧血症常提示肺或肺间质水肿,当低氧持续存在时,缺氧刺激外周化学感受器,使呼吸加快,再加烧伤后疼痛刺激使通气过度可出现呼吸性碱中毒的情况.严重烧伤伴休克,使组织灌注不良,无氧代谢引起乳酸堆积,发生代谢性酸中毒.严重酸中毒时,pH值变化0.1-0.2就可影响机体的代谢和器官功能.当p H 值从7.4降至7.0时心输出量将下降50%-60%, 病人出现昏迷.pH值保持在正常水平时死亡率约 5%-10%;pH值每下降0.1-0.5病死率倍增.因为严重的酸血症影响组织细胞代谢和主要器官的功能.因此当pH值为7.20时, 应及时补充碱性药物.AG和潜在HCO-3的变化对判断重度烧伤病人酸碱平衡紊乱也具有重要意义.AG升高必引起等量的HCO-3降低,潜在HCO -3在数值上应为实测HCO-3与△AG之和,因此在估计HCO-3时要考虑引起AG增加的酸性物质消耗一部分HCO-3.重度烧伤休克时的酸碱平衡紊乱是复杂的,正确判断每一时期酸碱失衡的情况对于抗休克有至关重要的意义.
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代谢性碱中毒致反复惊厥及多脏器功能损伤1例
1 临床资料患儿男,1岁,主因发热腹泻10天,反复抽搐3天,加重3小时于2004年3月6日入院.患儿10天前出现发热,体温高达40.7℃,伴有腹泻,大便为黄色稀便,到当地医院就诊,诊断为感染性腹泻伴重度脱水,给予补液、纠酸等处理,具体治疗过程不详.患儿腹泻减轻,但逐渐呈嗜睡状态,精神差,体温在37.5℃左右,入我院3天前患儿突然出现意识丧失,双眼凝视,四肢抽动等症状,每次1～2分钟不等,每日10余次发作.行头颅CT未发现异常.已报病危,患儿家长一度放弃治疗,后转入我院治疗.
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成人Bartter综合征8例
Bartter综合征是1962年由Bartter首先报道的一组临床综合征.其临床特征是严重的低钾血症、代谢性碱中毒、肾素中等程度或明显增加,但是血压正常、无水肿,肾活检显示肾小球旁细胞增生并肥大.
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慢性肺病代谢性碱中毒的研究进展
本文对近年来慢性阻塞性肺病代谢性碱中毒、慢性呼吸衰竭合并代谢性碱中毒、慢性肺心病合并代谢性碱中毒的文献进行研究,对其病因及治疗进行了阐述,同时对其预防进行了总结,为慢性肺病代谢性碱中毒的临床研究提供依据.
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Bartter综合征临床分析
目的:探讨Bartter综合征(BS)的临床特点、诊断及治疗.方法:对15例BS患者的临床资料进行回顾性分析.结果:15例中,男7例,女8例,其中儿童2例,年龄分别为4个月、3岁8个月,病程6d及5d;余13例年龄(33±15)岁,病程(32±8)个月.2例儿童以呕吐为主要症状,余13例以乏力为主要症状,伴手足抽搐,口干、多尿、夜尿增多等；实验室检查表现包括有低钾血症(15/15),低镁血症(7/9),代谢性碱中毒(6/15)；血肾素活性、血管紧张素及醛固酮明显升高,而血压正常；肾脏病理学检查表现为肾小球旁器增生(2/3)；予补钾、补镁联合吲哚美辛、安体舒通、ACEI等治疗后,15例临床症状明显缓解.结论:BS是一种罕见的肾小管疾病,以肾性低钾,代谢性碱中毒,高肾素、高醛固酮血症为主要临床特点,可伴有低钠、低氯、低镁血症,目前发病机制尚不完全明确,不可治愈,治疗以对症治疗为主,坚持长期服药,预后良好.
关键词： Bartter综合征 低钾血症 代谢性碱中毒 肾小管疾病 -
巴特综合征的诊断与治疗
1引言巴特综合征(Bartter syndrome,BS)是指一组临床以低钾血症和代谢性碱中毒为特征的遗传性肾小管疾病.因1962年由Bartter等人首先报道了两例出现低钾性代谢性碱中毒、高醛固酮血症、血压正常,肾组织学检查显示肾小球旁器肥大的患者而得名.至20世纪90年代国外已报道包括成人及儿童在内共200余例.我国1979年首次发现本病,至今文献报道不足100例.由于BS非常少见,加上临床医师认识不足,误诊漏治者有之,甚至幼年发病,成年后才被确诊,时间长达几年、十几年,长达40年.有终生无法确诊,漏治而死亡者.估计实际发病人数远较文献报道为多.因此,提高对本病的认识、诊断和治疗水平,实为当务之急.
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新生儿窒息复苏后低钾血症13例分析
新生儿窒息时常常合并有代谢性酸中毒和高碳酸血症,此时患儿血液往往处于高钾状态,在复苏过程中和复苏成功后,代谢性酸中毒和高钾血症的治疗较被重视,但一些治疗措施如碱性药物的应用能引起代谢性碱中毒,脱水剂和利尿剂的应用可使血钾下降引起低钾血症[1],则容易被忽视.我们1996～2000年共发现窒息复苏后发生低钾血症的新生儿13例,现分析如下.
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马尔尼菲青霉菌败血症1例报告
患者廖某某,女,44岁,主诉:畏寒,发热,咳嗽一个月,加重一周于1999年5月16日入院.同年4月中旬无明显诱因出现畏寒、发热,体温39～40 ℃,以下午体温较高.轻咳嗽,咳少量黄色痰.胸闷、心悸,伴上腹隐痛.但无胸痛、咯血,无恶心呕吐.当地医院诊断为急性支气管炎、胆囊炎,经抗感染(药物不祥)治疗,上述症状稍减轻.近一周来咳嗽、胸闷、气促加重,但咳痰量不多,仍为黄色脓性痰.病后食欲下降,体重稍减轻.头晕、乏力、睡眠差、尿黄,大便正常.检查:T 39 ℃,R 24次/min,P 90次/min,BP 9.33/6.67 kPa.发育正常,营养中等.慢性病容,中度贫血外貌.呼吸稍快,口唇无明显紫绀.皮肤巩膜轻度黄染.浅表淋巴结未触及.胸廓对称,叩诊清音,两肺呼吸音粗,右下肺少许湿性音.心率90次/min,律齐,心尖部Ⅱ级收缩期吹风样杂音.腹稍膨隆,腹软,肝肋下2 cm,质软,无触痛,脾脏肋下未触及.下肢轻度指压痕.胸片示两下肺炎症.WBC 12.62×109/L,N 0.93,L 0.58.RBC 2.88×1012/L,Hb 58 g/L.血清K+ 2.12 mmol/L,Cl- 95 mmol/L.血气分析:pH 7.53,PaCO2 5.9 kPa,PaO2 7.1 kPa,BE+14 MEQ/L,AB 37.3 MEQ/L.血沉81 mm/第1小时(惠氏法).入院诊断:①重症肺炎并感染性休克,代谢性碱中毒失代偿,低钾血症.②败血症?入院后经用头胞塞肟钠、丁胺卡那抗感染、激素、补充血容量及电解质等治疗,咳嗽、咳痰气促稍好转,BP 14/7.5 kPa.入院第2、第3天体温高达39℃和40℃时各抽血送普通细菌培养和药物敏感试验.第4天患者病情突然加重,高热持续不退,血压测不到,呼吸、心跳停止,经抢救无效死亡.生前第2,3天两次血液培养报告结果培养出马尔尼菲青霉菌.
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中西医结合救治重度营养不良、严重感染、休克1例
1 病历摘要患者胡某,男,73岁,离休独居.因饮食减少、消瘦1月余、发热2d于2000年8月16日收住院.查:T39℃,P108次/min,R 22次/min,Bp9.33/6.67kPa;一般情况差,神清,慢性衰竭病容,全身极度消瘦,重度脱水貌,右头顶部外伤性血肿,双肺底细湿罗音,舟状腹,骶尾部褥疮溃烂.实验室检查:血WBC 13.7×109/L,N 0.91,RBC 3.5×1012/L,Hb101g/L;尿RBC(++)、WBC2～6/HP;大便WBC0～2;血生化提示低蛋白血症、低脂血症、肝功能损伤、电解质紊乱;血气分析提示代谢性碱中毒可能;B超示肝损伤,腹腔少量积液;头颅CT示右顶部皮下软组织轻度肿胀,脑萎缩;胸片示双肺纹理增强.初步西医诊断:(1)重度营养不良;(2)严重感染(呼吸系统、泌尿系统、褥疮);(3)休克(感染性合并低血容量性);(4)肝功能损伤;(5)水电解质酸碱失衡.中医诊断:(1)虚劳(五脏俱虚);(2)热毒证;(3)阳脱.
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肺心病合并代谢性碱中毒100例分析
慢性肺原性心脏病(以下简称肺心病),急性失代偿时,常见的并发症为酸碱平衡失调和电解质紊乱.而代谢性碱中毒在肺心病常见的酸碱失衡中占第2位.
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围手术期危重症患者代谢性碱中毒维持因素的临床研究
目的 研究肾脏在围手术期代谢性碱中毒维持阶段所起的作用.方法 选择中山医院2004年11月～2005年2月在外科监护室中发生代谢性碱中毒,且符合入选标准的患者作为病例组;对照组为与病例组同期的肝外科手术有可比性,并除外发生酸碱失衡的患者.对入选患者进行常规检查并记录以下指标:内生肌酐清除率[Ccr,用于评价肾小球滤过率(GFR)]、尿可滴定酸(TA)、铵离子(NH4+)、碳酸氢根离子(HCO3-)及净泌酸量(NAE)等.结果 (1)病例组和对照组术后Ccr分别为(76.2±37.1)mL/min和(98.5±31.9)mL/min,前者降低22.6%(P=0.042).[NH4+]分别为(140.6±81.6)mmol/24 h和(78.7±16.3)mmol/24 h(P=0.002);NAE分别为(156.5±84.3)mmol/24 h和(117.5±32.1)mmol/24 h(P=0.047);TA分别为(25.2±19.4)mmol/24 h和(49.9±26.4)mmol/24 h(P=0.002).(2)病例组与对照组术后电解质变化:[K+]分别为(3.51±0.67)mmol/L和(4.14±0.59)mmol/L(P=0.002);[Cl-]分别为(98.4±8.3)mmol/L和(102.8±3.0)mmol/L(P=0.035);[Ca2+]分别为(2.14±0.21)mmol/L和(2.25±0.14)mmol/L(P=0.049);[P]分别为(0.83±0.34)mmoL/L和(1.11±0.23)mmol/L(P=0.004);[Na+]分别为(139.6±7.7)mmol/L和(140.8±4.6)mmol/L(P=0.535);[Mg2+]分别为(0.94±0.15)mmol/L和(0.90±0.16)mmol/L(P=0.338).结论 肾小球滤过率下降以及肾脏酸化功能增强是维持代谢性碱中毒持续存在的重要因素.代谢性碱中毒时K+、Cl-、Ca2+及P均下降,Na+和Mg2+无明显变化.
