首页 > 文献资料
-
复发性多软骨炎2例的临床诊断与治疗
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)为较罕见、病因未明的系统性自身免疫病,以反复发作的软骨炎症,进行性外耳、鼻、喉、气管、支气管树、软骨和大小关节透明软骨的结构破坏为特征,可造成多系统功能紊乱,如累及内耳、葡萄膜、心血管系统、皮肤及肾脏[1].以往认为本病少见,1991年统计全球已有600多例报道[2],我们收治2例,重点介绍病史、治疗资料完整的1例.
-
累及气道的复发性多软骨炎12例临床特点分析
目的:探讨累及气道的复发性多软骨炎的临床特点.方法:收治累及气道的复发性多软骨炎患者12例,回顾性分析其临床资料.结果:12例患者均有声嘶、咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷、气短等.肺功能检查为阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍.胸部CT检查主要表现为气道壁不同程度的增厚、软骨钙化、气道塌陷狭窄、肺部感染和肺不张.支气管镜检查可见气道黏膜充血水肿、软骨环模糊或消失.骨扫描检查可见肋软骨、甲状软骨和四肢关节病变.治疗包括糖皮质激素、抗感染、免疫抑制剂等,11例症状减轻,1例治疗无效.结论:累及气道的复发性多软骨炎的临床表现多种多样,有时会误诊.对呼吸道症状反复发作患者,要提高警惕,逐步进行肺功能、胸部CT、支气管镜及骨扫描等检查,做到及时诊断,并进行有效治疗.
-
复发性多软骨炎18例临床分析
目的:提高临床医师对复发性多软骨炎的早期诊断能力.方法:回顾分析18例病例,并通过文献复习,对18例资料进行分析.结果:耳廓软骨炎首发14例;关节炎首发3例;高热首发1例;并发鼻软骨炎6例;与类风湿关节炎并发3例;与系统性血管炎并发1例;累及呼吸道2例,其中1例死亡.18例中病程初期确诊3例(16.67%),初诊误诊率83.33%.结论:复发性多软骨炎是一种较少见的自身免疫病,因发病初易误诊、漏诊,而病变累及呼吸道预后不良,熟悉本病的临床表现对早期诊断和及时治疗有重要意义.
-
复发性多软骨炎4例临床报告
复发性多软骨炎是指病因不明的炎性破坏性疾病[1].现报告收治的患者4例.病历资料例1:患者,男,76岁,一侧耳郭肿胀,红,痛,双手关节疼痛,肿胀不明显,无畸形、无声音嘶哑无听力下降,ANA系列抗体阴性,血沉60mm/小时,血常规、肝肾功能检查正常,经泼尼松10mg,2次/日治疗好转,渐减量后停用.后有耳郭塌凹,随访5年,无关节疼痛,无咯血等情况,后来又出现糖尿病和胆管癌,血糖经胰岛素治疗基本控制,胆管癌经手术治疗,现患者健在.
-
复发性多软骨炎4例诊疗体会并文献复习
复发性多软骨炎(RP)是一种病因不明的自身免疫性疾病.临床以耳、鼻、咽喉、气管、支气管、关节等软骨的反复发作性非感染性炎症为特征.RP的临床表现多样,早期症状不典型,且没有特异性的检查方法,极易误诊和漏诊.报告RP患者4例,首发症状分别为耳、鼻、咽喉、气管,且反复发作,都有被当作是普通炎症性疾病误诊的经历.现将4例患者的情况介绍如下,以期对广大同仁有所裨益.
-
复发性多软骨炎的诊断治疗现状
复发性多软骨炎(RP)是一种反复发作、慢性进行性的多系统非感染性炎症,常累及耳、鼻、咽喉、气管、眼、关节及全身软骨等部位.发病率为3.5/百万人,临床表现多样,患者可能首诊于耳鼻喉科、眼科、风湿科等,误诊率较高.目前尚无特异性的确诊检查,因此,能正确认识本病,及时诊治对本病的预后将有极大改善.本病确切病因不清.多数报道认为与自身免疫性损伤及局部蛋白酶参与有关.据报道,RP是机体产生了主要针对Ⅱ型胶原的自身免疫反应,造成软骨破坏[1].本文复习近年文献,相关内容综述如下.
-
中西医结合治疗复发性多软骨炎合并脂膜炎1例
复发性多软骨炎(relapsing ploychondritis,RP)是一种以软骨复发性炎症和进行性破坏为特点的较少见的自身免疫性疾病,主要累及耳、鼻、喉、气管及关节等处的软骨组织.其病因及发病机制目前仍不清楚,可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发.
-
怎样辨治复发性多软骨炎
答:复发性多软骨炎(RP)是一种以软骨复发性炎症和进行性破坏为特点的自身免疫性疾病,主要表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累.
-
1例复发性多软骨炎患者行气道内覆膜支架植入术的护理
患者女,42岁,因"胸痛、咳嗽、喘憋10个月",以复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)于2008年5月收入我院.患者于10月前无明显诱因出现胸痛伴咳嗽、咯少量痰、发热,9个月前开始出现胸闷、呼吸费力,以呼气时较明显,进行性加重,7个月前鼻鞍处出现疼痛,腰骶部及双下肢关节隐痛,于当地医院气管镜检查示气管黏膜旱鹅卵石样改变,宫腔明显狭窄,右肺不张,右中叶支气管截断,右侧少量胸腔积液.给予抗炎抗结核治疗2周后效果不佳,于外院就诊,气道三维重建示:气管及支气管壁增厚、管腔狭窄、双侧少量胸腔积液,考虑为"复发性多软骨炎",给予激素治疗后症状改善.
-
1例复发性多软骨炎患者的护理
复发性软骨炎是一种少见的系统性疾病,表现为耳痛、鼻、咽、喉、气管、关节、心脏、血管、内耳、角膜和巩膜等多器管系统的反复发作炎症性疾病.主要侵犯软骨和富含氨基聚糖的组织.约30%的病人并发其他自身免疫性疾病,男女发病率相同.好发于高加索人种,但世界各地均有本病报道,任何年龄均可发病,但高发年龄为40~60岁,现报告1例复发性多软骨炎患者的护理情况.
-
复发性多软骨炎12例临床分析
目的 总结复发性多软骨炎(RP)的临床特点.方法 分析12例RP患者(男5例,女7例,发病年龄27~78岁)的临床表现和治疗.结果 耳廓红肿、疼痛,鼻梁塌陷,多发关节痛是主要症状.亦有的以喘息、咳嗽为首发症状.软骨活体检查,支气管镜检,胸部CT有助于诊断.治疗包括免疫抑制剂(环磷酰胺)、糖皮质激素(强的松)、中药、气道内支架置入.12例患者病情均缓解.结论 耳、鼻软骨症状,多发关节痛是主要症状.恰当治疗后疾病可获缓解.
-
复发性多软骨炎的临床特征
目的 探讨复发性多软骨炎(RP)的临床特征及诊治方法 ,提高诊治水平.方法 对8例RP患者做回顾性分析,并复习相关文献.结果 RP是一种全身多器官软骨结构及结缔反复发作性炎症为特征的自身免疫性疾病,目前以糖皮质激素、氨苯砜为主药物治疗.结论 对有特征性临床表现的病例应尽早确诊并药物治疗.
-
老年复发性多软骨炎3例临床表现及文献复习
目的 提高对老年人复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)临床表现、影像学及组织病理学的认识,以减少误诊.方法 回顾性分析我院自2002年4月至2009年10月间收治的3例老年Rp患者临床特点、免疫检测、软骨组织病理学、纤维支气管镜检查、肺CT支气管形态以及治疗效果评价,结合国内外10篇文献复习.结果 2例耳廓肿胀、听力下降、鼻梁塌陷、声音嘶哑、气短、皮肤疱疹,伴有乏力、消瘦;1例呼吸困难、全身骨关节疼痛、发热、有精神症状;3例患者均有抗核抗体阳性,2型胶原抗体和软骨抗体阳性,尿酸性粘多糖含量增加.肺CT显示支气管塌陷,狭窄.组织病理检查显示慢性软骨炎症,部分软骨空泡变性.结论 1该病累及多系统,是自身免疫性疾病,临床表现多样,极易漏诊和误诊.2多发性骨质损害伴尿酸性粘多糖含量增加及2型胶原抗体存在者应考虑RP的诊断.
-
2例复发性多软骨炎患者的护理
复发性多软骨炎是一种病因不明、少见,以耳、鼻、咽、喉、气管支气管和各关节软骨组织多处受侵犯、破坏并进一步发展伴内耳、眼等病变的缓解与恶化反复发作的系统性疾病。[1]由于本病多突然发病,常以类似感冒开始,不易引起医护人员及患者足够的重视,容易贻误诊断,待患者出现声嘶、呼吸困难、鼻梁塌陷、耳廓变形、听力下降等严重症状时,其预后就受到很大的影响。[2]现将我院ICU近2年收治并确诊的2例复发性多软骨炎患者的护理报告如下。
-
置入气道支架治疗复发性多软骨炎一例
患者女性,40岁.因反复咳嗽、喘息伴活动后气喘,进行性加重8个月,于2000年5月入院.患者8个月前开始咳嗽,咳少量白粘痰,喘息伴活动后气喘并进行性加重.先后至多家医院就诊,按“支气管炎,哮喘”等治疗无效.入院查体:体温36.8℃,脉搏112次/min,呼吸24次/min,血压105/60 mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa),神清,精神差,口唇无紫绀,呼吸急促,三凹征,双肺呼吸音粗,散在哮鸣音,心率112次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹平软,无压痛,肝脾肋下未触及,双下肢不水肿.查白细胞总数:5.6×109/L,中性粒细胞0.54,淋巴细胞0.21,红细胞沉降率12 mm/1 h,类风湿因子(-),抗核抗体(-),痰浓缩找抗酸杆菌(-),1∶10 000 OT试验(+),肺功能检查:流速容量曲线在75%时明显压低,用力呼气流量(PEF)明显减低.胸部CT示气管、左右主支气管广泛狭窄,管壁钙化,塌陷(图1).纤维支气管镜(纤支镜)检查示气管中下段狭窄口4 mm×6 mm,右主支气管开口4 mm,左主支气管开口闭塞,各叶支气管开口均<4 mm,纤支镜无法进入(Olympus P40).耳软骨活检病理示:软骨变性坏死(图2).结合临床确诊为“复发性多软骨炎”.给予泼尼松30 mg/d治疗1个月余,咳嗽,气急无明显改善.鉴于患者随时有痰液阻塞窒息危险,于7月7日决定,于其气管中下段及左主支气管行镍钛记忆合金支架置入术.先行气管切开放置气管套管,建立气管通道,以处理应急情况;采用透视下钢丝引导法从气管套管进入,于左主支气管置入1枚10 mm×2.5 mm支架;7月8日下午采用纤支镜直视下经鼻、声门在拔除气管套管后于气管切开口以下置入1枚18 mm×60 mm支架,保留气管切开套管.术后患者呼吸困难明显缓解.给予抗感染、祛痰、纤支镜气道冲洗(BL),吸出多量原存于气道浓痰、痰痂及脱落的坏死组织,继续服用泼尼松30 mg/d,2周后患者下地活动,不吸氧时血气分析正常.复查胸片支架位置确切(图3).值得借鉴的是8日中午曾发生坏死组织阻塞气管套管发生窒息意外情况,后经积极处理转危为安,应引以为戒.
-
复发性多软骨炎致气管广泛狭窄一例
复发件多软骨炎(rdapsing polychondritis,RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,主要表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节及心脏瓣膜等器官和血管的结缔组织受累[1].其病因及发病机制目前仍不清楚.该病为少见病,临床上易误诊误治,现将太原市中心医院近日收治的1例患者报告如下.
-
肿瘤坏死因子抑制剂治疗难治性复发性多软骨炎的疗效并文献复习
目的 评价肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor α,TNF-α)抑制剂治疗难治性复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)的疗效及安全性.方法 回顾性分析2007年11月至2016年7月于北京协和医院使用TNF-α抑制剂治疗的11例难治性RP患者的临床表现、实验室指标、合并用药情况,对TNF-α抑制剂的疗效做出评估.结果 11例RP患者中使用英夫利昔单抗者1例,使用TNF-α受体融合蛋白者10例,患者应用TNF-α抑制剂疗程为6~39个月,随访时间为6~58个月.患者用药后红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C 反应蛋白(C-reaction protein,CRP)明显降低(P<0.05),1 s用力呼气量(forced expiratory volume in one second,FEV1)、1 s用力呼气量与用力肺活量比值(forced expiratory volume in one second and forced vital capacity ratio,FEV1/FVC)均有升高,但未见统计学差异.用药后7例患者病情好转,3例稳定,1例未见好转.评估TNF-α抑制剂疗效为有效10例,无效1例.11例患者均未见明显不良反应.结论 TNF-α抑制剂在难治性RP的治疗中具有良好的疗效和安全性,但还有待于进一步研究证实.
-
主动脉瓣关闭不全的复发性多软骨炎伴溃疡性结肠炎1例
病例报告患者男性,27岁.2008年6月下旬出现发热,高体温39℃,右耳外耳道和左耳耳廓肿痛,不能触碰,无外耳道流液、听力下降、耳鸣及眩晕.抗感染治疗后双耳肿痛稍减轻,但出现流涕、痰中带血丝和气短,于2008年7月29日住院诊治.体格检查:生命体征平稳,左耳耳廓肿胀显著,触痛明显,乳突无压痛.双肺呼吸音清,心前区无隆起及异常搏动,心界不大,心律齐,主动脉瓣听诊区和心尖部可闻及舒张期杂音,未闻及心包摩擦音.腹部及四肢查体未见异常.既往患溃疡性结肠炎6年,2005年10月结肠镜检查示全结肠黏膜糜烂、浅溃疡,接触易出血;当时查超声心动图未见异常.间断应用美沙拉嗪、琥珀酸氢化可的松及肠道益生菌治疗,腹泻、便血时轻时重.
-
复发性多软骨炎二例并文献复习
例1男性,68岁.1年半前无明显诱因出现咳嗽、咳痰,胸闷、憋气,曾考虑为支气管炎,抗感染治疗后症状缓解.之后,上述症状反复发作,严重时伴喘憋,呈进行性加剧,曾考虑为喘息性支气管炎,经抗感染及甲基强地松龙40 mg静脉滴注,每天2次,5 d,治疗后症状缓解.
-
自体外周血干细胞移植治疗复发性多软骨炎一例
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种较罕见的累及多部位软骨的炎性破坏性疾病,目前尚无统一的治疗方案,其治疗主要靠糖皮质激素及免疫抑制剂.