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重型POEMS综合征1例临床护理
POEMS综合征是由于浆细胞瘤或浆细胞增多所引起的多系统器官损害的一种综合征,临床表现为多发性神经病、脏器肿大、内分泌紊、M蛋白和皮肤改变临床上统称POEMS综合征,它是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,属于血液系统中的恶性肿瘤,病程起病缓慢、极易漏诊、破坏力大,一经确诊已属疾病中晚期,错过了佳的治疗时机[1]。现今社会对该病无特殊的根治手段,只能依靠辅助治疗延缓病情发展减轻患者痛苦,由于牵连多系统器官,给患者身体及精神上带来极大痛苦,针对这种复杂疾病,如何高质量的护理此类患者,为其减轻病痛,是护理人员的工作重点[2]。2010年8月,我院收治了1例POEMS综合征患者,经精心护理,效果满意。现报告如下。
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儿童POEMS综合征1例
POEMS综合征又称Crow-Fukase综合征,是一种非常少见的与浆细胞有关累及多系统的疾病,以进行性多神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organonegaly)、内分泌病(endocrinopathy)、M蛋白(M-proteins)、皮肤改变(skin-changes)为其主要特征,因多神经炎与浆细胞病一般同时存在,故该病被认为是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)1.
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病变广泛的POEMS综合征
王先生是湖南省西部山区某县的公务员,自2013年6月起开始出现全身乏力、活动后气促等不适症状,之后症状逐渐加重.2014年7月,王先生夫妇踏上了漫漫的求医之路.从县医院、市医院到省城的大医院,王先生先后住院10余次,多次被诊断为肺结核、糖尿病、慢性荨麻疹、骨转移癌等,并接受了多种治疗.半年时间一晃而过,王先生非但症状未见好转,反而陆续出现了多发性周围神经病变、脏器肿大、内分泌紊乱和皮肤改变等症状或体征.期间,王先生还经历了妻子遭遇车祸、老父亲病逝等家庭变故.今年4月,王先生辗转来到广州军区武汉总医院.经过两次肋骨活检、多次骨髓穿刺、无数次抽血检查,王先生终被确诊为浆细胞瘤并发的POEMS综合征.之后,王先生接受了化疗.目前,上述症状均明显缓解,后续治疗正在进行中……长达八个月的误诊由于在当地医院一直未能确诊病因,王先生夫妇于2014年7月第一次来到省城武汉的某大医院.胸部CT提示左肺部感染、左侧胸腔积液,左侧第4、5肋骨破坏,右腋窝淋巴结肿大.为了排除胸部肿瘤,当即抽胸水进行检查,但未发现肿瘤细胞;再行右腋窝淋巴结活检,提示淋巴结反应性增生.据此,该院诊断为肺结核、糖尿病合并周围神经病变,并给予诊断性抗结核治疗及降糖治疗.
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POEMS综合征
POEMS综合征,至今国内报道仅20余例,笔者得见1例,就此例结合文献作一复习[1~4]。 患者男,51岁。因多汗、皮肤暗红、色素沉着,胸部汗毛变粗、硬而黑,皮肤增厚;下肢痛、行走无力,或伴麻木。性机能减退。腰穿后发现脑脊液中异常蛋白含量明显增高。神经科曾拟诊为格林-巴利综合征。后去上海华山医院等地,经检查确诊为POEMS综合征。 讨论所谓POEMS综合征包括:(1)多发性神经病(polgneuropathy);(2)脏器肿大(organomegaly);(3)内分泌病变(endocrinlpathy);(4)M蛋白(M protein);(5)皮肤改变(skin changes)。POEMS即取此5组病变的英文第一个大写字母。
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POEMS综合征
POEMS综合征是进行性多神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)、M蛋白血症(M-proteins)、和皮肤改变(skin changes)以及浆细胞恶性增生为特征的一种较少见的系统性疾病。本病于1968年首先由日本学者Shimpo等作为一个独立的综合征来报道,称为Shimpo综合征。由于1956年英国的Crow已报道过2例类似的患者,1968年Fukase又指出此种多系统症状患者可伴发于骨髓瘤或髓外浆细胞瘤,故又有Crow-Fukase综合征之称。至目前为止,国外已有数百例报道,国内已报道44例。现将研究现状综述如下。
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1例POEMS综合征患者的护理
POEMS综合征是少见的与浆细胞有关的多系统疾病,表现为慢性进行性多发性神经病、脏器肿大、内分泌功能障碍、血清M蛋白出现和皮肤病变等[1],此病治疗困难,治愈率低.本科曾收治1例以持续低热、多汗、杵状指为突出表现的POEMS综合征患者,经精心治疗、护理后,患者病情得以控制,现报道如下.
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POEMS综合症的临床及影像学特点
POEMS 综合征又称 Crow-Fukase 综合征、Takatsuki综合征,是一种较为罕见的临床症候群,涉及多个系统的一系列病变。POEMS综合征的名称由其主要临床特点的首字母构成,即(1)多发周围神经病变(Polyneuropathy);(2)脏器肿大(Organomegaly);(3)内分泌异常(Endocrinopathy);(4)M蛋白(Monoclonal protein);(5)皮肤改变(Skin change)。
概述
POEMS综合征是由潜在的浆细胞病变引起的副肿瘤综合征[1]。POEMS综合征可继发于骨髓瘤、髓外浆细胞瘤或Castleman病,也可仅表现为M蛋白血症,而未见克隆浆细胞。Bardick等学者1980年首次报道了2例具有相似临床特点的病例,并以主要临床表现的首字母缩写对这一综合征命名。随后日本[2]、美国[3]、法国[4]、中国[5]及印度[6]等国家也陆续出现相似报道。随着报道的增多,POEMS这一缩写名称的局限性也凸显出来,目前对于这一命名我们需要注意:(1)诊断此综合征并不需要出现缩写名中所有临床表现;(2)有很多重要征象并未在此缩写名中体现,例如视神经乳头水肿、血管外容量超负荷、硬化性骨病变、血小板增多症、血管内皮生长因子(VEGF)水平升高、血栓特异质及肺功能异常等[1]。 -
POEMS综合征3例报告
1 引言POEMS综合征是指一种以多发性神经病变、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白增高、皮肤损害为主要临床表现的多系统受累的疾病.目前国内已有五十余例临床报道[3],但对该病病人进行康复训练,笔者尚未见报道.我们先后收治了3例POEMS综合征病人,其中1例进行了康复训练,现将结果报告如下.
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POEMS综合征9例临床分析
POEMS综合征是一组累及多系统的疾患,临床主要表现多发性周围神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病变(Endoerinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤病变(Skinchange)等.自1956年Crow首次报道以来,国内外陆续有报道.我院2001年7月至2005年5月共收治9例,现报告如下.
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POEMS综合征患者的护理
POEMS综合征是一种少见的由于浆细胞瘤或者浆细胞增生所导致的多系统损害的一种综合征.1956年由Crow首先描述该疾病.POEMS综合征主要临床表现为:进行性多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌改变、M蛋白血症和皮肤改变.目前主要采用 Dispenzieri2007 提出的标准进行诊断[1].我科于2010年收治1例POEMS综合征患者,经细心护理后患者症状得到有效控制,现将护理体会介绍如下.
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POEMS综合征诊断及治疗进展
OEMS综合征又名Crow-Fukase综合征,是一种罕见的多系统疾病,临床上以多发性神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、单克隆球蛋白病(monoclonal gammopathies)和皮肤改变(skin change)为主要特征,具体发病原因及机理尚不明确[1],于1938年由Scheinker首次报道.
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POEMS综合征相关性肺动脉高压的研究进展
POEMS综合征又名Crow-Fukase综合征、Takat-suki综合征、PEP综合征,其特征性临床表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,O)、内分泌改变(endocrinopathy,E)、M蛋白血症(M-protein,M)和皮肤改变(skin changes,S);此外尚有骨硬化性骨髓瘤、视乳头水肿、多浆膜腔积液、脑脊液蛋白细胞分离、血小板增多症、肾功能衰竭及肺动脉高压等表现[1].