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先天性冲动型眼球震颤手术前后的近立体视觉
目的探讨先天性冲动型眼球震颤患者采用Parks法手术治疗前后的近立体视锐度变化.方法用颜少明等研著的<立体视觉检查图>(下文简称颜氏图)测定15例先天性冲动型眼球震颤患者术前第一眼位、静止眼位和术后第一眼位近立体视锐度.结果第一眼位双眼佳矫正视力和近立体视锐度在术后较术前提高,差异有显著性.结论先天性冲动型眼球震颤患者经Parks修正法手术治疗后,症状改善,视力提高,近立体视觉也得以相应提高.
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水平冲动性眼球震颤合并水平斜视的手术治疗
先天性冲动性眼球震颤的发病原因尚不明确,并且由于常同时存在斜视,在设计手术时有一定困难.对合并内外斜视一次手术矫正的报道较少,我院自1999年2月～2003年2月共收治56例眼震患者,均为水平冲动性眼球震颤合并内外斜视,经一次性手术治疗效果良好,报道如下:
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先天性眼球震颤眼外肌栅栏状终末结构的研究
目的 研究人眼外肌栅栏状神经终末(PE)结构的形态、分布和功能,观察其在先天性眼球震颤(CN)中发生的改变,探讨CN的病因和发病机制,并为指导临床治疗提供理论依据.方法 眼肌手术时留取眼外肌远端的肌-腱连接区部分,标本分为CN组和对照组(共同性斜视患者),两组再按相近年龄大小(差别＜3岁)、相同取材部位配对分组并进行下述各项检测.(1)超微结构观察:标本经4％戊二醛前固定后,自附着点处向后连续每1 mm切取1或2块横断的1 mm ×2 mm×3 mm组织,常规电子显微镜标本处理,透射电子显微镜下观察两组眼外肌及PE的超微结构.(2)眼外肌肌-腱连接区整体经4％多聚甲醛固定、胆碱乙酰转移酶抗体标记后,行25 μm厚的纵、横断面冰冻切片,激光扫描共聚焦显微镜下观察PE的胆碱乙酰转移酶表达情况、形态及分布.(3)两组选取相同部位的肌-腱连接区组织,提取组织蛋白,进行胆碱乙酰转移酶的免疫印迹检测.采用两个独立样本t检验,对CN组与对照组内直肌横断面PE的数量、肌-腱连接区胆碱乙酰转移酶阳性表达量进行比较.结果 与对照组相比,透射电子显微镜下CN组PE的结构水肿,电子密度增高呈明显的嗜锇酸样改变；肌细胞内线粒体肿胀,肌浆网扩张.人眼外肌PE的胆碱乙酰转移酶呈阳性表达.眼外肌纵断面切片可见供应PE的神经纤维起自肌肉,延伸入腱后返回,发出栅栏状分支,分布于肌纤维末端.横断面切片可见内直肌在附着点后约3～4 mm处PE的分布为集中,对照组和CN组栅栏状终末分布数量分别为26.800±3.421、39.200±3.564,差异有统计学意义(t=-5.613,P＜0.05).CN组的ChAT表达条带的灰度值(1.503±0.203)高于对照组(1.000±0.113),差异有统计学意义(t=-3.730,P＜0.05).结论 人眼外肌PE为胆碱能神经,分布于眼外肌远端的肌-腱连接处,可能与眼外肌的收缩有关.CN患者的眼外肌PE结构发生了明显改变,可能导致异常的眼球运动.
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先天性特发性眼球震颤眼外肌本体感受器超微结构变化的基础研究
目的 研究先天性特发性眼球震颤(CIN)患儿眼外肌本体感受器的超微结构变化.方法 病例对照研究.收集2015年3月至2016年3月在首都医科大学附属北京儿童医院眼科就诊,因CIN行手术治疗的患儿5例手术中的眼外肌标本10例;同时收集同期因斜视在我科行手术治疗的患儿5例术中的眼外肌标本10例作为对照.5例CIN患儿中男性3例,女性2例;年龄61~147个月,中位数年龄91个月.应用透射电子显微镜观察CIN患儿眼外肌本体感受器较对照组可能出现的超微结构变化.结果 在10例CIN患儿眼外肌标本中共找到本体感受器23个,10例斜视患儿眼外肌标本中则找到33个.CIN患儿的14个本体感受器体积较对照组出现明显的缩小,内囊及内、外囊间隙出现空泡化,梭内肌纤维胞质内可见较多的脂褐素和髓样体.感觉神经纤维变性,可见大量髓样体和脂褐素,部分严重者还出现了有髓神经纤维脱髓鞘现象.9个本体感受器内肌原纤维出现大量变性溶解,感受器内部大量胶原纤维增生,无法辨认感受器内部的组织结构.同时,梭外肌纤维和神经末梢也出现结构紊乱.结论 CIN患儿眼外肌本体感受器超微结构出现明显的体积缩小和结构紊乱.
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伴有集合抑制的先天性眼球震颤的手术疗效分析
目的 探讨手术治疗伴有集合抑制的先天性眼球震颤的效果.方法 回顾性系列病例研究.收集自2010年9月至2012年9月在首都医科大学附属北京儿童医院确诊为伴有集合抑制的先天性眼球震颤患儿的临床资料8例,年龄中位数为9.5(12,6)岁,随访时间中位数为9(24,6)个月,对所有患儿均进行光学诱导集合并采取双眼内直肌后徙加双眼外直肌断腱后原位缝合的手术方法,分析诱导集合前后及手术前后双眼佳矫正视力,融合范围的变化,使用眼震仪测量手术前后眼球震颤的频率、振幅及强度的变化.使用SPSS13.0统计学软件对诱导集合前后及手术前后视力、眼震频率、振幅及强度进行配对t检验.结果 使用同视机测定手术前后融合范围,术前平均融合范围为-3.75°±1.83°～+19.38°±3.16°,术后平均融合范围为-3.88°±1.55°～+19.00°±3.02°,差异无统计学意义(t=0.24,P=0.82),对使用集合前后及手术前后佳矫正双眼视力进行配对比较,使用集合前平均视力为0.21±0.15,使用集合后平均视力为0.28±0.18,使用集合后视力较术前有所提高,差异有统计学意义(t=-4.43,P=0.00).术后平均视力为0.32±0.20,术后视力较术前使用集合前的视力有所提高,差异有统计学意义(t=-5.29,P=0.00),与术前使用集合后的视力相比,差异无统计学意义(t=-2.12,P=0.07),术前使用集合功能后及术后眼震频率(t=3.28,3.02,P＜0.05)及眼震强度较(t=3.27,3.48,P＜0.05)术前使用集合前下降,差异有统计学意义.眼震振幅的变化无统计学意义(t=1.31,1.57,0.31,P＞0.05).结论 双眼内直肌后徙加双眼外直肌断腱再缝合手术可以有效改善伴有集合抑制的先天性眼球震颤患儿的眼震强度及视力,手术对融合范围没有明显影响.集合抑制现象对于眼球震颤频率的影响要大于对其振幅的影响.
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先天性特发性眼球震颤224例临床特征及手术方法
目的 探讨先天性特发性眼球震颤(ICN)患者的临床特征及手术方法.方法 回顾性系列病例研究.收集2007年7月至2013年2月于天津市眼科医院诊治的224例ICN患者的临床资料,分析、总结其临床特征和手术方法.结果 224例ICN患者包括男性158例(70.54％),平均年龄(11.6±8.4)岁;女性66例(29.5％),平均年龄(11.4±6.4)岁.眼球震颤类型为水平冲动性215例,垂直性3例,混合性6例.214例患者无手术史,10例有手术史.224例患者中有151例患者合并斜视以及屈光不正、眼前节或眼底疾病,占全部患者的67.4％.其中近视患者48例,远视患者30例,斜视患者43例.153例患者仅在水平方向存在代偿头位,以水平面向左、右侧转代偿,其中43例(43/153,28.1％)面向右视线向左,110例(110/153,71.9％)患者面向左视线向右.根据不同的代偿头位方向以及头位扭转角分析手术方式,对于双中间带15例患者,选择经常使用且在此方位视功能较好的位置进行手术设计.对于眼球震颤伴斜视患者,采用主导眼中间带移位术联合斜视眼斜视矫正术.复杂代偿头位患者,选取主要代偿头位进行手术设计.结论 ICN患者以男性为主,临床表现形式多样.具有代偿头位的ICN根据头位以及是否合并斜视进行手术设计,眼外肌的手术方法主要是中间带移位术.
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婴儿眼球震颤综合征行中间带移位术的临床效果观察
目的 探讨婴儿眼球震颤综合征(INS)行中间带移位术后相关眼部参数变化特点,为临床术后效果评估及合理安排随访时间提供参考.方法 回顾性系列病例研究.收集2014年6月至2016年12月在上海交通大学医学院附属新华医院眼科诊断为INS并施行中间带移位术的17例患儿的临床及随访资料,手术方式分别为Parks 5-6-7-8、Anderson、Kestenbaum 5-5-6-4、中间带合并斜视矫正及垂直肌中间带移位术.采用单因素重复测量方差分析对患儿术前与术后3、6、12个月双眼佳矫正视力(BCBVA)、中间带位置、扩大的眼球震颤视功能(NAFX)和中心凹时间进行比较,采用独立样本t检验及秩和检验对术后中间带回退患儿与未回退患儿的BCBVA、NAFX和中心凹时间进行比较.结果 17例患儿中女性6例,男性11例,手术年龄5～11岁,术后随访时间为(14.8±6.0)个月.INS患儿术前头正位、代偿头位BCBVA分别为0.382±0.147、0.300±0.056,中心凹时间为(0.594±0.011)s,中间带位置为23.570°±0.118°;术后3个月头正位、代偿头位BCBVA分别为0.318±0.044、0.260±0.045,中心凹时间为(0.950±0.146)s,中间带位置为5.360°±1.107°;术后6个月头正位、代偿头位BCBVA分别为0.264±0.039、0.230±0.037,中心凹时间为(1.496±0.233)s,中间带位置为6.070°±1.303°;术后12个月头正位、代偿头位BCBVA分别为0.309±0.039、0.250±0.045,中心凹时间为(1.455±0.201)s,中间带位置为9.290°±8.520°;术前与术后上述指标比较差异均有统计学意义(均P＜0.05).6例患者在术后6个月之后出现中间带位置回退.术后中间带回退患儿术前第一眼位、中间带NAFX分别为0.308±0.063、0.393±0.210,术后3个月第一眼位、中间带NAFX分别为0.430±0.090、0.471±0.140,术前头正位、代偿头位BCBVA分别为0.450±0.043、0.417±0.031,术前、术后3个月中心凹时间分别为0.122(0.080～1.014)s、0.438 (0.170～1.450)s,均低于术后中间带无回退患儿[0.523 ±0.142、0.601 ±0.110、0.610±0.160、0.680±0.120、0.200±0.063、0.250±0.076、0.725 (0.230～1.440)s、0.975 (0.380～2.000)s],差异有统计学意义(均P＜0.05).结论 中间带移位术是一种改善INS患者代偿头位、提高视力及中心凹时间的有效方法.术后6个月后会出现部分中间带位置回退,与患者自身的NAFX、BCBVA及中心凹时间有关,随访时间应至少延长至术后6个月.
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先天性眼球震颤患者眼外肌本体感受器的超微结构研究
目的观察先天性眼球震颤 (congenital nystagmus,CN) 患者眼外肌本体感受器的超微结构,以探讨CN的病因和发病机制.方法利用透射电镜观察CN患者8条眼外肌21个本体感受器的超微结构改变,并以正常眼外肌本体感受器作为对照.结果 CN患者眼外肌本体感受器体积较小,内囊断裂、空泡化;梭内感觉神经末梢和梭内肌纤维均出现变性,严重者内部成分消失,仅存留外囊;梭外肌纤维和游离神经末梢发生改变.结论 CN患者眼外肌本体感受器的超微结构出现明显改变;这些改变可导致眼外肌功能变化,影响本体感受信息的输入,可能与CN的病因和发病机制有关.
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一个X连锁遗传的先天性眼球震颤家系基因突变研究
目的 探讨一个X连锁遗传先天性特发性眼球震颤家系的致病基因.方法 为回顾性研究.通过询问病史、临床检查确定遗传表型;进行系谱分析确定遗传方式;通过连锁分析进行致病基因定位;通过基因序列分析发现致病基因突变.结果 经连锁分析,将致病基因定位于Xq25-Xq27 上微卫星位点DXS8044阳DXS1227之间;基因序列分析发现FRMD7基因第8外显子存在两个碱基的缺失.结论 FRMD7基因突变是导致该家系出现疾病的主要原因.
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复杂代偿头位眼球震颤的手术治疗
目的 探讨复杂代偿头位即两个及两个以上轴位存在代偿头位的眼球震颤患者的手术治疗方案.方法 回顾性系列病例研究.对38例复杂代偿头位同时不合并斜视的眼球震颤患者的临床资料进行分析.代偿头位以水平面向左、右侧转为主的患者29例(76.32％),以下颌上抬或内收为主的3例(7.89％),分别行水平中间带移位术以及垂直中间带移位术；以头向一侧肩倾斜为主2例(5.26％),行垂直肌肉退后联合水平方向移位一个肌肉宽度；水平及垂直方向头位扭转角基本相等4例(10.53％),2例行一组水平配偶肌伴垂直配偶肌退后手术,2例联合减弱双眼协同斜肌.行Parks手术患者术前术后头位扭转角两组比较采用配对t检验,对于改良Parks和Anderson手术患者因样本量小采用非参数秩和检验.结果 在29例代偿头位以水平面向左、右侧转为主的患者中,术前头位扭转角25°～30°的15例患者行Parks术后面向左、右侧转消失,术前头位扭转角35°～40°的7例患者Parks术后残余5°～15°面向左、右侧转头位,术前头位扭转角＞40°的3例患者行改良的Parks手术术后残留10°～15°面向左、右侧转头位,术前水平头位扭转角15°～20°的4例患者行Anderson术后面向左、右侧转消失.对术前头位扭转角在25°～40°的22例代偿头位以水平面向左、右侧转为主的患者进行分析,行Parks手术后水平、垂直、旋转3个轴向头位扭转角分别为3.18°±1.01°、4.32°±1.14°、4.55°±1.95°,均较术前减小(t=63.13,3.57,3.95；P＜0.01).3例代偿头位以下颌上抬或内收为主的患者,行一组垂直肌肉退后5 mm或合并斜肌手术,可矫正垂直头位扭转角20°患者的头位,对其他轴向头位改善5°～10°；2例头向一侧肩倾斜合并下颌上抬或内收患者,垂直肌肉退后5 mm合并水平移位一个肌肉宽度能矫正10°旋转方向头位以及10°～15°垂直头位；2例各退后一组水平垂直配偶肌手术可矫正20°～25°面向左、右侧转头位以及20°以内的垂直头位.结论 复杂代偿头位眼球震颤患者当以水平面向左、右侧转头位为主时,头位扭转角在25°～40°患者,针对水平头位进行手术,可有效改善水平、垂直、旋转3个轴向的异常头位；以垂直或旋转头位为主要头位的患者,个体化设计手术方案,必要时需分次手术.
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知觉性斜视948例的病因和常见合并症及手术方法分析
目的 观察分析知觉性斜视的常见病因、视力障碍发生年龄以及合并症,寻求矫正知觉性斜视及其合并症的有效手术方案.方法 回顾性研究.收集2005年至2015年在天津市眼科医院接受手术治疗的知觉性斜视患者948例,包括822例知觉性外斜视和126例知觉性内斜视.评估参数主要包括导致视力障碍的病因、视力障碍发生年龄、水平和垂直斜视度、眼球运动、手术方法等.年龄、斜视度等参数使用描述性统计分析方法;两独立样本秩和检验方法观察内斜视与外斜视视力障碍发生年龄的平均值差异以及水平和垂直平均斜视度在知觉性内、外斜视中的差异;卡方检验方法观察不同年龄段内外斜视发病率差异及AV型斜视、眼球震颤、垂直分离斜视(DVD)和斜肌功能亢进在内外斜视中的检出率差异.结果 引起知觉性斜视患者视力障碍的常见病因为先天性或外伤性白内障、屈光参差、视神经萎缩、角膜瘢痕及视网膜脱离.知觉性内斜视的视力障碍发生平均年龄(2.3±4.2)岁,外斜视视力障碍发生平均年龄(8.8±9.0)岁,内、外斜视组发生视力障碍的平均年龄差异有统计学意义(t=-8.00,P＜0.01).知觉性斜视常可合并存在AV型斜视、眼球震颤、垂直分离斜视(DVD)以及斜肌功能亢进.100例(10.5％)患者检出A型或V型斜视,42例(5.1％)患者检出眼球震颤,57例(6％)患者合并DVD,134例(14.1％,包括54例A型或V型斜视)患者检出斜肌功能亢进,其中AV型斜视和斜肌功能亢进在知觉性内、外斜视组中的检出率差异无统计学意义(x2=0.13,0.04;P＞0.05),眼球震颤以及DVD在内、外斜视组中的检出率差异有统计学意义(x2=48.33,12.04;P＜0.01).结论 导致知觉性斜视视力障碍的常见病因为白内障,内斜视组患者视力障碍的发生时间普遍早于外斜视组且较外斜视组更易合并发生DVD和眼球震颤,治疗前应对患者情况进行综合评估以合理设计手术方案.
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婴儿眼球震颤综合征的临床研究进展
婴儿眼球震颤综合征(INS)是一种在婴儿出生或出生后早期发生的、以双眼非自主性共轭摆动为临床特征的眼球运动疾病,可以引起弱视、侧视、斜视、斜颈等并发症.该病确切病因不明,且无法完全治愈.本文就近年来国外文献对INS概念的提出、病因及发病机制、临床表现、常用检查方法、诊断和鉴别诊断及治疗方面的研究进展予以综述.
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先天性特发性眼球震颤的分子遗传学研究进展
先天性特发性眼球震颤(CIN)是一种具有临床和遗传异质性的眼球运动功能障碍性疾病.目前已知CIN有3种孟德尔遗传方式进行致病基因的传递.本文就目前已知的CIN遗传方式、致病基因位点、以及致病基因进行综述.
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一种用于眼球震颤检测系统的图像处理方法
目的 研究一种实时、无创检测眼震状况并进行眩晕判定的图像处理方法. 方法采用视频图像法,对获取的眼图进行特征分量提取、阈值变换、图像腐蚀等处理,检测出瞳孔位置,并采用辅助图片框法实时绘制其变化曲线. 结果该方法可以快速、准确地检测出瞳孔位置,并实时地显示眼震的波动状况. 结论实验证明,此方法能够满足实时性、准确性以及无创伤的检测要求,并为眩晕判定提供了重要依据.
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上半规管裂综合征一例
患者 女,55岁.反复眩晕,伴左耳鸣、听力下降5个月.患者诉有噪音时头晕明显.体检双外耳道干燥,鼓膜完整,表面标志清楚.电测听示左侧混合性耳聋.患者无自发性眼震,视眼动试验、变位性眼震试验、冷热试验均正常,左外耳道加压可引起向左水平旋转型眼震.
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蝶骨嵴低度恶性纤维黏液样肉瘤一例
患者 男,21岁.左眼视物模糊3个月,于2014年2月6日入院.术前常规实验室检查未见明显异常.神经系统检查:神志清,言语流利,双眼瞳孔等大等圆、对光反射灵敏,右眼视力正常,左眼视力1m内可数指,双侧眼球运动自如,无眼震,双侧额纹鼻唇沟对称,伸舌居中,四肢肌力及肌张力正常,双侧腱反射存在,Babinski征阴性,脑膜刺激征阴性.
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颈内动脉成窗合并大脑前动脉和眼动脉变异一例
患者男,46岁.2011年10月因左耳突发性聋1个月,右侧肢体酸软不适1周入院.体格检查:体温36.5℃,脉搏90次/min,呼吸20次/min,血压130/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);神志清楚,语言流畅;左侧听力减退;双瞳直径3.0 mm,对光反射灵敏,未见眼震,眼球活动充分;面纹对称,伸舌居中;颈软;四肢肌力5级,腱反射对称(++),肌张力正常;双侧指鼻试验、跟膝胫试验正常;双巴氏征(-),心肺听诊无异常.
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MRI诊断Canavan病一例
患儿 男,4岁.出生后4个月开始出现头大,发育落后;近2年逐渐出现眼震,双下肢行走困难.尿枪:N-乙酰天冬氨酸(NAA)浓度增高.常规MRI表现:大脑皮层下白质弥漫对称性长T1、长T2信号,双侧苍白球、丘脑、中脑背盖、小脑齿状核、内外囊均受累,而脑室旁白质和壳核正常(图1,2).扩散加权成像(DWI)上受累的皮层下白质呈明显的高信号,受累灰质核团成等或高信号(图3).单体素点解析氢质子MR波谱(1H-MRS)上NAA峰显著升高(图4).MR诊断为Canavan病.
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不同强度的科里奥利加速度刺激对人体主观感觉及眼震的影响
目的观察不同强度的科里奥利加速度刺激对人体主观感觉及眼震的影响,以探讨科里奥利错觉与不同强度的科里奥利加速度刺激间的相关性及眼震电图作为反映科里奥利错觉客观指标的可行性. 方法在VTS-Ⅲ型前庭功能评定系统上,12名男性青年健康志愿者,每人按随机次序分别接受三次不同强度(π2/30、π2/20、π2/15 cm/s2)的科里奥利加速度刺激2每次刺激后休息5 min再进行下一次刺激.在刺激过程中嘱受试者用秒表记录下主观感觉(即科里奥利错觉)持续时间,并实时记录下受试者的眼震电图(包括水平眼震与垂直眼震),刺激后询问受试者的错觉形态.三次刺激完后让受试者对三次的错觉强度进行比较. 结果不同强度的科里奥利加速度刺激对错觉形态具有一定影响,错觉持续时间、错觉强度随科里奥利加速度的增加而增加(P＜0.05),不同科里奥利加速度刺激下的眼震电图各参数差别均无显著性意义(P＞0.05). 结论科里奥利错觉强度、错觉持续时间随科里奥利加速度的增加而增加,错觉形态也随之有一定的改变,但伴随的眼震电图各参数并没有明显变化.
