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特发性含铁血黄素沉着症误诊为肺结核3例
特发性含铁血黄素沉着症是一种少见的病因不明的肺部疾病,根据其临床及影像学特点极易误诊为肺结核.本文就3例误诊病例的误诊原因及如何避免误诊进行了探讨.
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儿童特发性含铁血黄素沉着症的观察及护理
特发性含铁血黄素沉着症(Idopathie pulmonary hemosoderosis,IPH)是一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病[1].部份病人胃液中查到含铁血黄素细胞,视为IPH的确诊依据[2].现将我站于2006年1月至2007年4月收治的2例儿童IPH的观察护理报道如下:
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特发性肺含铁血黄素沉着症误诊16例分析
特发性肺含铁血黄素沉着症(简称IPH )是一种原因不明的肺泡毛细血管出血性疾病.由于临床医师认识不足,警惕性不高,常易误诊.现就我院1997～2002年误诊16例分析如下.
关键词： 含铁血黄素沉着症 -
特发性含铁血黄素沉着症1例高分辨CT分析
特发性含铁血黄素沉着症(jdiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,常反复发作,并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征[1],多见于儿童,病因尚未完全明了.现就河北省儿童医院1例儿童特发性含铁血黄素沉着症病例发展演变过程进行影像分析.
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关注脑微出血
脑微出血（CMB ）源自脑病理标本切片，在光学显微镜下所显示的出血后产生的含铁血黄素沉积。在神经影像学发达的21世纪，对既往发生的小血管完整性被破坏区域，应用高强度 M RI 或梯度-回波 T2加权 M RI （Gradient-echo T2-weighted ，GRE）或磁敏感加权成像（SWI），可发现针孔样的低信号，证实了病理学所见的出血后铁蛋白沉积，通常是因高血压小动脉病或脑淀粉样血管病（CAA ）所致。越来越多的研究证实，CMB数目越多，再发出血的风险越高。不同部位的微出血提示有不同的疾病基础，在防治上也有很大差别。故有必要对CMB部位与脑卒中相关疾病的关系进行综述。
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先天性无运铁蛋白血症一例
目的对1例以重度贫血为主诉入院的疑难病例进行确诊.方法根据患儿的症状、体征、特殊检查(骨髓活检、肝活检、运铁蛋白浓度测定)患儿父母血液检查结果及文献资料进行分析确诊.结果患儿以严重贫血、肝脾肿大为主要表现,血浆β球蛋白量为5%(正常7%～13%),运铁蛋白浓度为0.014 7 g/L(正常2.52～4.29 g/L).肝活检显示肝内大量含铁血黄素沉着(肝细胞和枯否细胞)和轻微纤维化.符合先天性无运铁蛋白血症.患者父亲的运铁蛋白浓度为1.29 g/L,患者母亲的运铁蛋白浓度为1.4 g/L,仅为正常人的一半.结论确诊患儿为先天性无运铁蛋白血症,此症为常染色体隐性遗传,极其少见,应提高认识,以防漏诊.
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中枢神经系统表面铁沉积症一例
目的 讨论中枢神经系统表面铁沉积症的病例特点及诊断.方法 对1例患者进行临床相关资料分析.结果 中枢神经系统表面铁沉积症是由于铁沉积在中枢神经系统表面而产生.临床典型特征为:进行性感音性听力下降,小脑性共济失调和锥体束征,磁共振的梯度回波序列T2*加权像上可见颅脑及脊髓表面显著低信号带,脑脊液中铁蛋白含量增高.结论 中枢神经系统表面铁沉积症容易误诊,通过病史及体格检查并结合相关检查可以在疾病的早期确诊.磁共振的梯度回波序列T2*加权像及脑脊液的相关检查有助于诊断.
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成人特发性肺含铁血黄素沉着症二例报道及文献回顾
日的:探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的I临床表现、影像学和病理学特点、诊断及治疗方法.方法:本文2例患者均采用纤维支气管镜检查,经支气管肺泡灌洗液(BALF)检查和组织病理学确诊,具有完整的病例资料,探讨这两例患者并结合国内外相关报道进行文献回顾分析.结幂:两例IPH患者均为成人,年龄分别为19岁和34岁,病史分别为5年和10年.临床均表现为反复发作的咯血,双肺弥漫性腺泡性毛玻璃影,相关的免疫学检查[如抗核抗体(ANA)谱、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗肾小球基底膜(anti-GBM)抗体]均阴性.支气管肺泡灌洗液外观为深黄色,铁染色发现含铁血黄素细胞.经支气管透壁肺活检(TBLB)组织病理检查显示,肺泡腔内有大量的含铁血黄素细胞,无血管炎表现.糖皮质激素治疗效果良好.结论:IPH的诊断需要和其他原因引起的弥漫性肺泡出血(DAH)相鉴别.成人IPH患者对治疗的反应和预后均好于儿童.
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肺(泡)蛋白沉着症的CT诊断
目的 探讨肺(泡)蛋白沉着症的CT表现特点.方法 选择手术或肺穿刺活检证实的25例肺(泡)蛋白沉着症患者为研究对象,男性19例,女性6例,年龄30～50岁.均行螺旋CT检查,其中,HRCT检查17例,根据临床、CT表现进行分析.结果 两肺示多发的斑片状磨玻璃样病灶,部分有融合者11例,其中,可见含气支气管影者6例,两肺示不规则的团块状实变者12例,有地图样表现者5例,有碎石路征者6例.结论 肺(泡)蛋白沉着症影像表现复杂,需结合临床及多种影像检查结果,认真细致地综合分析,才能提高本病的诊断符合率.
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铁锌缺乏与非处方药治疗
铁为构成血红蛋白、肌红蛋白、细胞染色质及某些酶的主要成分之一，从而具有携氧的机能。缺乏铁时，血红蛋白形成减少，可引起缺铁性贫血。正常情况下每天需要补充的铁极少，有5～15毫克即够。缺铁的主要原因是失血过多或长期吸收不良，这时既要补铁，也要消除病因。 硫酸亚铁作为常用的铁剂，用于防治因长期慢性失血(子宫出血、痔疮出血、钩虫病等)、红细胞大量遭破坏(如疟疾、某些药物中毒)、人体某时期需铁量增加(如妊娠期、哺乳期妇女及婴儿)和胃肠吸收发生障碍等原因所造成的缺铁性贫血。 用药1周后即可出现网织红细胞增多，然后血红蛋白水平升高，4～8周可恢复正常。对重症贫血，应连续用药3～6个月。 胃肠道反应有恶心、呕吐、腹痛、腹泻及便秘，与饭同时服用或饭后服用可减轻症状。服药后大便颜色发黑；口服水剂或糖浆剂后容易使牙齿变黑，故宜应用吸管。 血色素沉着症、含铁血黄素沉着症及不伴缺铁的其他贫血者禁用。肝肾功能严重损害者、有消化道疾病患者，如溃疡性结肠炎、局限性回肠炎者、对铁剂过敏者、反复输血的患者及红细胞生成的原卟啉症(铁剂可加重病情)者禁用。 酒精中毒、肝炎、急性感染、肠道炎症、胰腺炎者慎用。 儿童口服1克以上硫酸亚铁可致急性中毒；出现胃肠道粘膜坏死、出血，后可致代谢性酸中毒、惊厥、肝坏死和肝昏迷。急性毒性表现为头痛、头晕、恶心、呕吐、腹泻、昏迷、惊厥、休克以及肝脏严重损害等。长期服用也可致慢性中毒。 中毒解救应催吐，用1％～5％碳酸氢钠溶液洗胃，应用螯合剂去铁敏及对症治疗。每100毫克去铁敏可对抗8.5毫克铁，一般采用肌注，一日1克，分1次或2～3次注射。不可放在儿童易于拿到的地方。 稀盐酸可促进Fe3＋转变为Fe2＋，有助于铁剂吸收，对胃酸缺乏者尤适用。维生素C能防止Fe2＋氧化而利于吸收。含钙、磷酸盐类和含鞣酸药物、抗酸药和浓茶均可使铁盐沉淀，妨碍其吸收。铁剂与四环素类可形成络合物，妨碍吸收，与氯霉素合用时，影响铁剂的疗效。新霉素损伤肠绒毛易引起吸收不良综合征，故可使铁吸收减少。维生素E能阻碍缺铁性贫血儿童吸收。青霉胺能增加尿中铜排泄量，铁剂与青霉胺合用时能抑制青霉胺的吸收，减低尿中铜排泄量约35％。铁盐还会减弱甲基多巴、环丙沙星、诺氟沙星、氧氟沙星的吸收、生物利用度及临床效果，应避免同时服用。 用法与用量口服。成人预防用量一日300毫克。治疗用量一次300毫克，一日3次。儿童常用量一次50～100毫克，一日3次。 锌存在于众多的酶系中，如碳酸酐酶、呼吸酶、乳酸脱氢酶、超氧化物歧化酶、碱性磷酸酶、DNA和RNA聚合酶等中，为核酸、蛋白质、碳水化合物的合成和维生素A的利用所必需。锌具有促进生长发育、改善味觉的作用。 锌缺乏症状包括味觉和嗅觉失常、食欲不振、儿童生长欠佳。严重缺乏时，可见骨成熟迟延、肝脾肿大、性腺功能减退、睾丸功能不全、生长缓慢或矮小畸形(侏儒)。其他征象如脱发、发疹、多发性皮肤损害、舌类、口炎、睑炎、反甲等。 葡萄糖酸锌为补锌药，主要用于小儿及老年、妊娠妇女因缺锌引起的生长发育迟缓、营养不良、厌食症、复发性口腔溃疡、皮肤痤疮等症。 不良反应有胃部不适、恶心或呕吐等以及头痛、发冷、发热、全身不适等。服锌过量可影响铜、铁离子的代谢，因过量的锌进内可干扰二者的吸收和利用，引起铜和铁缺乏症。 本品与铝、钙、锶盐、硼砂、硫酸盐和氢氧化物(碱)，蛋白银及鞣酸合用为禁忌。与青霉胺合用，可使后者的作用减弱。 用法与用量口服。成人一日10毫克。小儿酌情减量。(孙乃强)
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慢性病贫血的诊断与鉴别诊断
慢性病贫血(anemia of chronic disease,ACD)是临床上常见的贫血,其发病率仅次于缺铁性贫血(IDA),通常是由慢性炎症、肿瘤、风湿病等慢性疾病导致体内铁代谢障碍、骨髓造血失代偿、红细胞寿命缩短而造成的贫血,临床上主要表现为早期正常细胞性贫血和中后期小细胞低色素性贫血,血清铁及总铁结合力均低于正常,ACD时由于大量骨髓铁贮存在单核-巨噬细胞系统中,故早年被称为铁粒幼细状内皮系统含铁血黄素沉着症[1],因其常伴某些慢性感染、肿瘤等疾病,自20世纪70年代开始改称为ACD.
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特发性肺含铁血黄素沉着症24例临床及误诊分析
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是肺泡毛细血管出血导致含铁血黄素颗粒在肺内沉积,而引起临床上出现贫血、咳嗽、气促、咯血等呼吸道症状的疾病.我院在1997～2001年9月共收治24例,其中1例死亡,现报告如下.
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慢性病贫血的诊断及治疗
早在十九世纪初,有学者就发现某些传染性疾病(伤寒、天花)伴有小细胞性贫血.以后在临床上逐渐注意到一些慢性感染(如结核病、肺脓肿等)、炎症(类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮及炎性大肠病等)、肿瘤(乳腺癌、恶性淋巴瘤)及外科创伤持续1～2月后可伴发贫血.这类贫血的特征是血清铁低、总铁结合力亦低,而贮存铁(铁蛋白)是增加的,故称为"铁再利用障碍性贫血"或"缺铁性贫血伴网状内皮系统含铁血黄素沉着症".二十世纪后期改称为"慢性(疾)病性贫血".此名称易与系统性慢性疾病(如肝病、肾病及内分泌疾患)继发的贫血相混淆,后者的贫血应称为"慢性系统疾病性贫血"或"继发性贫血",因为这类贫血是由于系统疾病的症状等多种原因所致.
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类固醇性结核病35例分析
类固醇性结核病是指患者因某种疾病应用肾上腺皮质激素或促肾上腺皮质激素制剂治疗而诱发的结核病.1991年7月至1994年12月,我院收治类固醇性结核病35例,现报道并分析如下.1 临床资料1.1 性别与年龄男19例,女16例,年龄16～78岁,平均40.8岁.1.2 基础疾病类风湿性关节炎13例(37.1%);骨关节结核误诊为类风湿性关节炎或骨质增生5例(14.3%),其中3例导致Ⅱ型肺结核的发生;风湿性关节炎3例;肾病综合征2例;虹膜睫状体炎、席汉综合征、支气管哮喘、皮肌炎、系统性红斑狼疮、慢性支气管炎、阿狄森病、原发性血小板减少性紫癜、腰痛、再生障碍性贫血、特发性含铁血黄素沉着症、用药原因不明者各1例.
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特发性肺含铁血黄素沉着症2例并文献复习
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)又称Ceelan病,本病于1864年首先由Virchow报道,1931年Ceelan总结了该病的临床特点.该病临床主要表现为反复发作的咳嗽、咯血、缺铁性贫血和肺部影像学改变.主要发生在儿童时期,成人少见.目前该病的病因尚不清楚.多数学者认为IPH发病与免疫有关[1].我科近10年收治该病2例,现结合文献复习如下.
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儿童特发性肺含铁血黄素沉着症1例
患儿,男,11岁,主因面色苍黄半个月,加重伴呕吐3天入院.半个月前无明显诱因出现面色苍黄,伴食欲差,偶有头晕乏力,无发热、咳嗽、皮肤出血及血尿等,在当地按"缺铁性贫血"给予补铁治疗,效果不佳,3天前面色苍黄加重且出现呕吐,为胃内容物,呈非喷射性,遂来我院.
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特发性肺含铁血黄素沉着症12例误诊分析
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种原因未明的肺泡毛细支气管出血性疾病,系小儿时期的少见病,早期症状不典型,易与肺部疾病或血液系统疾病相混淆,极易误诊、漏诊.我院在2000～2004年9月共收治12例,现报告如下.
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以双下肢无力为主要表现的中枢神经系统表面含铁血黄素沉着症MRI检查漏诊分析
目的 加强临床医生对中枢神经系统表面含铁血黄素沉着症(superficial siderosis of central nervous system,SSCNS)的认识,熟知其主要MRI表现,减少临床误漏诊.方法 回顾分析MRI检查曾漏诊的SSCNS 1例的临床资料.结果 女,52岁.因进行性双下肢无力5年,加重不能行走1年就诊.多年来多次就诊外院,行头颅及颈椎MRI等检查,均未能明确诊断.入我院后行头颅MRI检查T1WI序列示双侧小脑半球、桥臂、小脑蚓部表面、纵裂池内多发高信号影,大脑纵裂池内2个类椭圆形高低混杂信号影(考虑海绵状血管瘤);T2WI序列示桥脑、小脑及大脑表面条带状低信号影.结合进行性双下肢无力、双耳听力下降及其他神经系统损害症状,诊断为SSCNS和海绵状血管瘤.给予相关保守治疗后病情相对平稳出院.随访1年,恢复可.结论 SSCNS是一种罕见的综合征,MRI磁敏感加权成像对其诊断有极高的敏感性.加深对该病临床及影像学表现认识,及早行MRI相关序列检查,有助于SSCNS早期诊断并指导临床治疗.
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特发性肺含铁血黄素沉着症一例误诊报告
1 病例资料男,17岁.因肛周疼痛3天,诊断为低位肛瘘入院.人院后行肛瘘切除术,手术顺利.
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特发性肺含铁血黄素沉着症八例误诊分析
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,主要病变是含铁血黄素细胞及含铁血黄素沉积于肺脏,影响肺功能,并造成缺铁性贫血,临床上容易误诊.我科1994～2004年共确诊IPH 8例,在确诊前均有误诊情况,现分析误诊原因如下.
