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骨髓活检在多发性骨髓瘤诊断和治疗中的价值
骨髓穿刺对多发性骨髓瘤(MM)的诊断和指导治疗有非常重要的意义,但骨髓穿刺操作中出现的混血、病人骨髓中浆细胞分布不均,骨髓纤维化等,都可造成对MM诊断的困难.近十几年来随着塑料包埋技术的不断改进提高和骨髓活组织检查技术的广泛应用,使MM诊断的准确性和疗效判断的水平明显提高.现对我院2002年6月~2004年5月间18例MM患者的骨髓活检资料进行回顾性分析.
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骨髓纤维化切脾后转化急性白血病1例
我院2012年4月收治骨髓纤维化切脾后转化急性白血病1例,报道如下。
1病例介绍
患者,女,47岁,2002年因“反复出现乏力”就诊台州医院,检查血常规示:WBC 30.0×109/L,HB 150g/L,PLT 430×109/L。肝脾未及明显肿大。骨髓穿刺术呈干抽,骨髓涂片显示:粒、红、巨系增生减低。骨髓活检发现网状纤维增生,纤维组织穿插、分割造血组织而呈斑片状分布,巨核细胞散在或成簇分布,扩张的窦内充有幼稚粒、红系细胞及巨核细胞。 -
血液常规分析在骨髓增生异常综合征和巨幼细胞性贫血鉴别中的应用
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于CD34(+)造血干细胞/祖细胞的造血系统恶性肿瘤[1],其主要临床特征是一系或多系细胞质和量的异常,骨髓有病态造血表现,临床治疗反应差,高风险,并向急性白血病转化.巨幼细胞性贫血(MA)是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一组贫血,主要为体内缺乏维生素B12或叶酸所致,亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起.MDS的诊断依据是骨髓病态造血,但病态造血并非MDS所特有,所以在诊断前要排除其他伴有病态造血以及全血细胞减少的疾病,如MA、HA(溶血性贫血),特别是阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、急性髓细胞白血病(AMLL)、骨髓纤维化等.本文就MDS血液常规三系(红细胞、白细胞、血小板)量的变化与MA作分析比较,结果报告如下.
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骨髓(小粒)活检网硬纤维染色
网硬纤维是影响造血微环境、造血功能的一种有形成份,是诊断骨髓纤维化的主要依据,须用银胺特殊染色才能看清.作者采用 James法网硬纤维染色对 99例血液病患者做网硬纤维定量观察,其中骨髓 (小粒 )活检 98例,同时做骨髓活检 29例,单做骨髓活检1例.
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骨髓增生性疾病引起门脉高压症2例报告
门脉高压常见病因为肝硬化,但临床上非肝硬化性门脉高压目前日益受到重视[1].骨髓增生性疾病(MLD)包括骨髓纤维化,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症和慢性粒细胞性白血病等,可引起门脉高压.本院2002年7月~10月收治骨髓增生性疾病引起门脉高压症2例,报道如下.
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JAK2V617F基因突变在骨髓增生性疾病中的发生率及其临床意义
目的:探讨JAK2V617F基因突变在骨髓增生性疾病(MPD)中的发生率及其与血液学变化的相关性.方法:68例MPD患者骨髓及外周血细胞抽提DNA,应用等位基因特异性PCR技术,检测JAK2V617F基因突变,对突变基因进行序列分析,结合临床资料以及外周血细胞计数作进一步分析.结果:68例MPD患者中JAK2V617F突变的阳性率为65.28%,其中真性红细胞增多症(PV)患者阳性率为77.77%(28∕36例),原发性血小板增多症(ET)患者阳性率为56.52%(13∕23例),慢性骨髓纤维化(IMF)患者阳性率为44.44%(4∕9例). 各组患者骨髓及外周血JAK2V617F基因突变阳性率大致相同.PV突变阳性患者的白细胞计数及血红蛋白较突变阴性患者高,差异具有统计学意义(P<0.05);ET突变阳性患者的白细胞计数较突变阴性患者的高,差异具有统计学意义(P<0.05).结论:JAK2V617F基因突变有助于BCR/ABL阴性的MPD的诊断.JAK2V617F突变对血液学特征有一定影响.
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慢性中性粒细胞白血病5例分析
慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukaemia,CNL)是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,临床上以成熟中性粒细胞持续增多、脾肿大为主要特征。由于本病临床表现与慢性粒细胞白血病、类白血病反应、骨髓纤维化等疾病较易混淆,引起误诊和漏诊。为提高对本病的认识,笔者收集了2000年以来诊治的5例CNL患者的临床资料进行分析,现报道如下。
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原发性骨髓纤维化患者感染的临床特点分析
目的 研究原发性骨髓纤维化(IMF)患者感染的临床特点.方法 回顾分析对IMF并发感染病例的临床资料,并进行统计分析.结果 48例IMF患者中感染率为45.8%.常见的感染部位是肺部,占45.5%.感染的绝大多数病原菌为革兰氏阴性(Gˉ)菌,占57.1%.男性患者和女性患者感染率分别为46.2%和45.4%(P>0.05).老年组(>60岁)患者和非老年组(<60岁)患者感染率分别为69.2%和18.2%(P<0.05).白细胞数<4.0×109L-1患者和白细胞数>4.0×109L-1患者感染率分别为66.7%和29.6%(P<0.05).血小板数<20×109L-1患者和血小板数>20×109L-1患者的感染率分别为69.2%和37.1%(P<0.05).血红蛋白<90g/L患者和血红蛋白>90g/L患者感染率分别为58.6%和26.3%(P<0.05).清蛋白<35g/L患者和清蛋白>35g/L患者感染率分别为64.3%和38.2%(P<0.05).结论 高龄、白细胞、血红蛋白及血小板降低可能是IMF患者并发感染的易感因素,积极控制易感因素是预防IMF患者感染的关键措施.
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骨髓纤维化患者的临床特点和骨髓病理学特征分析
目的:探讨骨髓微环境中纤维组织、血管系统的病理改变对部分血液系统疾病的病程及预后的影响。方法重新评估该院诊治的骨髓纤维化患者100例骨髓病理切片,尤其是骨髓微环境中纤维组织、血管系统的病理改变,结合患者的临床症状、肝脾肿大程度、血细胞计数、骨髓细胞学检查及细胞遗传学等相关临床资料,分析骨髓纤维组织增生在血液系统疾病病程网状纤维中的意义。结果所有骨髓活检标本( Gomori)染色均有不同程度阳性,原发性骨髓纤维化( PMF)15例,继发性骨髓纤维化( SMF)85例,SMF病因学分析显示慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、原发性血小板增多症易合并骨髓纤维化,SMF纤维化程度较轻,治疗后纤维组织增生程度有所降低。 PMF Gomori染色多为强阳性,改善微循环治疗后纤维化程度缓解不显著,差异无统计学意义。结论 PMF较SMF纤维化程度重,SMF与疾病的病程有一定的相关性。
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骨髓油滴和小粒在再生障碍性贫血诊断和鉴别诊断中的意义
目的 探讨骨髓油滴和小粒在再生障碍性贫血诊断和鉴别诊断中的意义.方法 对10例再生障碍性贫血(AA)、10例低增生性骨髓增生异常综合征(HMDS)、10例骨髓纤维化(MF)患者的骨髓涂片油滴和小粒进行观察.结果 AA组骨髓涂片全部见到油滴,且分布多.骨髓小粒的肉眼观察对三组疾病无鉴别意义.骨髓小粒镜检AA组小粒面积均<50%,以非造血细胞为主,均见到组织嗜碱细胞和浆细胞.结论 骨髓油滴和小粒在AA诊断和鉴别诊断中具有重要意义.
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影响骨髓穿刺取材质量的各因素分析
目的:回顾分析两年来的骨髓穿刺检查,了解影响骨髓穿刺取材质量的各种因素.方法:骨髓穿刺分为技术性取材欠佳和非技术性取材欠佳,对比同种疾病出现非技术性取材欠佳和取材正常病人血常规差异.结果:非技术性取材欠佳前三位的疾病是多发性骨髓瘤、特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血;多发性骨髓瘤非技术性取材欠佳者多数经过治疗;非技术性取材欠佳骨髓增生异常综合征-难治性贫血病人RBC计数和血红蛋白明显增高,血小板明显降低.结论:血小板数量不是影响骨髓取材的主要因素;结合外周血RBC和Hb的变化和骨髓多部位穿刺可估计骨髓病变及纤维化的进展;白细胞在正常和接近正常范围时不影响骨髓的取材.
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骨髓纤维化新药卢索替尼药理及临床评价
骨髓纤维化(MF)是临床常见的复杂难治性疾病,Incyte公司研发的新药卢索替尼(Ruxolitinib)是首个获得美国FDA批准的口服治疗MF的药物。本文对其作用机制,药动学和药代学特性,临床药效学评价及药物不良反应等方面进行了综述。卢索替尼对重症MF患者具有重要的临床治疗作用,其批准上市将为骨髓纤维化的治疗带来希望。
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以骨髓纤维化为首发表现的干燥综合征1例护理体会
我院收治原发性干燥综合征(Primary Sjogren's Syndrome,PSS)1例,经精心治疗与护理,效果满意.现将护理体会报告如下.1临床资料患者,女34岁,农民,因反复面色苍白,反复鼻衄1月人院.
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慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、脾功能亢进的鉴别
慢性粒细胞白血病(CML)、骨髓纤维化(MF)和脾功能亢进都有脾肿大的表现,而且其外周血均出现幼稚细胞.因此在骨髓细胞学检查时,容易产生误诊.由于他们的治疗方法和预后不同,应该很好的加以鉴别.本文拟从临床表现、血象、骨髓象、遗传学、分子生物学、病理学等几方面加以鉴别.临床上,这几种疾病都有一个共同的特点既脾脏明显肿大,尤其是在疾病的晚期.慢性粒细胞白血病是原发于多能干细胞的恶性增殖性疾病,肿大的脾脏有大量的粒细胞浸润.骨髓纤维化(慢性)也是克隆性骨髓增殖性疾病之一.
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伴骨髓纤维化的骨髓增生异常综合症(MMF)一例
1病历摘要患者,男,47岁,自感头晕乏力1月余,于1999年8月2号人院.体检:T36.2℃,P 80次/分,R 20次/分,BP 120/75mmHg.中年男性,发育正常,营养中等,神志清,重度贫血貌.全身皮肤粘膜无黄染及出血点,浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛.心肺正常,肝肋下未及,脾肋下3cm.实验室检查:肝功及电解质正常,ALP 3250u/L,LDH 342u/L,UA 505.8umol/L,Hb 71g/L,RBC 2.53×1012/L,WBC3.8×109/L,BPC 41×109/L,RC 6.1%,ESR 10mm/h.血片分类:中幼粒0.01,晚幼粒0.01,中性分叶核0.51,淋巴0.45,单核0.01,嗜酸分叶核0.01.分类计数100个白细胞见到有核红细胞7个,成熟红细胞轻度大小不均,破碎、组滴形红细胞多见.骨髓检查:经过多次部位穿刺均为血抽,后经胸骨穿刺成功,髓片示增生减低,晚幼粒细胞呈类巨幼样改变,核浆发育失衡.
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系统性红斑狼疮伴骨髓纤维化误诊1例
患者女,41岁.因鼻衄2 a余、肉眼血尿半年余,于2006年5月23日入院.
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多发性骨髓瘤的实验室检查
1.检验项目1.1 血液形态学检验①血象:轻、中度贫血常见,多属于正细胞正色素性贫血, 少数呈低色素性贫血,贫血程度随病情的进展而加重.由于M蛋白包裹红细胞表面,使得带有负电荷的红细胞之间排斥力减低,红细胞容易凝集.在血涂片上可呈缗线状排列,血沉显著增快,可达100mm/h以上.血细胞数正常或偏低,晚期减少,减少的原因与骨髓受损有关 .分类中可见幼红幼粒细胞,淋巴细胞相对增多(占40%~55%),可见少量浆细胞.若浆细胞超过20%、绝对值超过2×109/L,应诊断为浆细胞白血病.血小板数正常或偏低, 其减少与骨髓被浸润及微血栓形成有关.②骨髓像:骨髓瘤常呈灶性分布,浆(瘤)细胞出现变异很大(5%~90%),故对可疑病例要进行多部位、多次穿刺,且宜选择骨骼有压痛或 X线有溶骨性改变的部位进行穿刺,才有助于诊断.骨髓像一般呈增生活跃状态,各系的比例随浆细胞的多少而异,当浆细胞比例较高时粒系及红系细胞明显减少,浆细胞>15%有诊断意义,多者可高达70%~90%,常成堆出现.骨髓活检意义更大,显示骨髓实质有广泛的瘤细胞浸润.少数患者伴有骨髓纤维化.③透射电镜:瘤细胞核浆发育不一致,胞质内有高度发达的粗面内质网,其池内常充满无定形物质(免疫球蛋白)及嗜酸小体,核糖体减少,Golgi体极为发达,内含大量的嗜酸小体和空泡,线粒体多增大.胞质中含多个包涵体.
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杨文华辨治骨髓纤维化经验
杨文华教授认为骨髓纤维化的病因病机为:气滞血瘀、瘀阻脏腑;湿毒内蕴、毒瘀内结;因虚致瘀、因瘀致虚.杨文华教授认为骨髓纤维化的治疗应遵个体化,分期治疗.根据骨髓纤维化的临床特点,杨文华教授在活血化瘀的同时,注重软坚散结类药物的使用.杨文华教授在长期临床实践中认识到,骨髓纤维化临床上辨证可分为气滞血瘀、气虚血瘀、气血两虚夹瘀、阴亏血瘀、阳虚血瘀、毒热血瘀.无论哪种证型,总以“血瘀”为其基本病机,治疗上以活血化瘀为基本大法,针对血瘀不同证型,分别应用不同的化瘀法.杨文华教授在中药汤剂内服治疗的基础上,充分发挥中医外治作用,运用中药研末外敷体表直接给药,经皮肤吸收后,药力直达病所,作用迅速有效,且可避免口服经消化道吸收多环节灭活作用及一些药物内服带来的毒副反应.杨文华教授治疗骨髓纤维化强调攻补兼施,扶正祛邪;辨清病位,善辨脏腑;调节免疫,预防转白:专药对药,四气五味.
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痰热清注射液治疗血液病并发呼吸道感染疗效观察
近两年来,我们应用痰热清注射液治疗血液病(如再生障碍性贫血,骨髓纤维化、白血病化疗后,MDS、巨幼细胞贫血、白细胞减少症等)并发呼吸道感染36例,并设立对照组进行疗效观察,收效满意,现报告如下:
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以急性胰腺炎为首发表现的急性白血病合并骨髓坏死一例并文献复习
通过对1例以急性胰腺炎为首发表现的急性白血病合并骨髓纤维化及骨髓坏死的患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献,探讨以急性胰腺炎为首发表现的急性白血病合并骨髓纤维化及骨髓坏死的临床、影像学、骨髓象特点及发生机制.以急性胰腺炎为首发症状的白血病少见,临床易误诊,应注意鉴别.治疗可选用化疗、造血干细胞移植等综合措施.