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原发急性髓系白血病伴骨髓纤维化的临床特征
目的 探讨原发急性髓系白血病(AML)伴骨髓纤维化(MF)的临床特征.方法 回顾性分析2011年1月至2018年1月郑州大学附属肿瘤医院收治的17例原发AML(除M6、M7外)伴MF患者的临床资料,分析其临床特征.结果 ①17例患者中男8例,女9例,中位年龄58岁.②AML-M212例(70.6%),AML-M55例(29.4%).MF-1级12例(70.6%),MF-2级2例(11.8%),MF-2~3级2例(11.8%),MF伴骨髓坏死(不易分级)1例(5.9%).二代测序预后较差基因突变及不良/复杂核型发生率较高,比例均为29.4%.③14例经治疗患者的诱导方案多为标准诱导,后续巩固治疗主要以含阿糖胞苷为主要方案.5例(35.7%)患者1个疗程后获首次缓解,6例(42.9%)患者2个疗程后获首次缓解,3例(21.4%)患者持续未缓解.2例(14.3%)患者行异基因造血干细胞移植术.④截止至随访日期(2018年6月)经治疗的14例患者中4例存活,8例死亡,2例失访.中位随访时间为13个月.结论 原发AML伴MF患者多存在不良核型及较差基因突变,化疗缓解率低,治疗难度较大,患者生存期较短.
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慢性髓细胞白血病使用α-干扰素治疗对骨髓纤维化影响的研究
目的:探讨长期使用α-干扰素(α-IFN)治疗对慢性髓细胞白血病(CML)慢性期并发骨髓纤维化的影响.方法:对经α-IFN治疗1年以上的45例CML慢性期患者的骨髓活检切片,应用Gomori网硬蛋白银浸染色后,按网硬蛋白量和分布模式将网硬蛋白纤维分为1~4个等级.结果:在使用α-IFN治疗前,网硬蛋白纤维1级者6例(13%),2级者18例(40%),3级者12例(27%),4级者9例(20%).在经长期α-IFN治疗后,骨髓网硬蛋白纤维维持原状者17例(38%),15例(33%)降低1级,7例(16%)降低2级,另6例(13%)骨髓网硬蛋白纤维从4级降至正常水平.结论:CML慢性期患者使用α-IFN治疗后未提高网硬蛋白纤维增生程度,而对治疗有效的病例可阻止其纤维化程度的进一步加剧.
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沙利度胺联合干扰素α治疗慢性特发性骨髓纤维化疗效及对血清VEGF影响
目的:评价沙利度胺联合干扰素治疗慢性特发性骨髓纤维化临床疗效并测定治疗前后血清血管内皮生长因子(VEGF)水平的变化.方法:23例慢性特发性骨髓纤维化患者根据患者意愿分为2组:治疗组12 例,用沙利度胺联合注射干扰素α治疗.对照组11例,用康力龙及羟基脲治疗.2组均需连续用药至少6 个月,分别在治疗前后检测患者血清VEGF水平,并评估临床疗效,同时观察药物的不良反应.结果:①治疗组总有效率明显高于对照组总有效率(75%,17%,P<0.01);②治疗组治疗3个月和6个月后血清VEGF水平明显低于治疗前(P<0.05,P<0.01),对照组治疗3个月和6个月后血清中VEGF水平与治疗前比较差异无统计学意义(P>0.05);③不良反应:治疗组2例患者出现乏力,2例便秘,4例发热,经对症治疗均能耐受.结论:沙利度胺联合干扰素治疗明显降低慢性特发性骨髓纤维化患者血清VEGF.临床疗效较明显,不良反应少.
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原发性骨髓纤维化39例临床分析
目的:探讨原发性骨髓纤维化(IMF)的临床特点、诊断、治疗及转归.方法:对我院1989年1月~2004年12月15年间诊治的39例IMF进行回顾性分析.结果:39例IMF中,男22例,女17例,男∶女=1.3∶1.就诊时中位年龄为48.8(8~74)岁.全部患者初诊均有头晕、心悸、低热、疲乏无力、体重下降等症状.疾病初期用传统的治疗方法如罗钙全、雄性激素康力龙、VitD3及皮质激素、再障生血片等综合治疗,可使病情缓解.病情进一步加重则出现巨脾、髓外造血及贫血加重需靠输血维持生命,此时,应加用Epo、输浓缩红细胞和去铁胺,也可加用干扰素.随着时间的推移,病情又进一步加重,贫血严重,患者并发心肌劳损、心动过速、心衰、血色病、肾衰、肺部感染等并发症至死亡.结论:本病预后差,平均寿命4~5年.凡诊断时年龄大于70岁、具有全身症状,有严重贫血,白细胞太低或太高,血小板减少和染色体核型有异常者均为预后不良因素,多数患者死于严重贫血、心衰或血色病.
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沙利度胺联合治疗高危骨髓增生异常综合征及骨髓纤维化的疗效观察
目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)高危患者及骨髓纤维化的有效治疗方法.方法:我们采用联合应用沙利度胺治疗高危MDS 22例及骨髓纤维化8例.结果:在19例可评价的MDS病例中完全缓解 7例( 36.8%),部分缓解4例( 21.1%),进步3例( 15.8%),无效5例( 26.3%).8例骨髓纤维化中4例临床血液学完全缓解,4例贫血症状得到改善.在5例需长期输血的患者中,4例贫血情况得到缓解不再需要输血.3例血小板减少患者中,2例血小板计数增加了50%以上.8例脾大者均有缩小,5例缩小50%以上.毒副作用小.结论:沙利度胺联合治疗高危MDS及骨髓纤维化有明显的疗效,且毒副作用小,值得扩大病例进一步研究及推广.
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异基因骨髓移植逆转慢性粒细胞性白血病之骨髓纤维化(附1例报告)
目的:探讨异基因骨髓移植(allo-BMT)治疗慢性粒细胞性白血病(CML)骨髓纤维化的效果.方法:以allo-BMT治疗1例CML合并骨髓纤维化患者,并进行临床观察.结果:骨髓纤维化程度明显改善,骨髓有核细胞增生活跃;但白细胞升至正常约需90 d.结论:allo-BMT治疗CML骨髓纤维化有肯定疗效.
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原发性胆汁性肝硬化继发骨髓纤维化1例并文献复习
A case of primary biliary cirrhosis (PBC) initially presented with myelofibrosis (MF) was reported.Combined with clinical data and literature review,we analyzed the causes of missed diagnosis of PBC.Hematologists need to rule out autoimmune diseases in patients with abnormal blood counts.Early symptoms of PBC are not typical,and patients accompanying with cholestasis should be detected the related antibody.
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骨髓纤维化转化为急性单核细胞白血病1例并文献复习
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原发性血小板增多症转变为急性髓系白血病1例
患者,男,69岁.主因血小板增多6年,面色苍白,乏力2个月,加重半个月入院.患者于6年前在我院确诊为原发性血小板增多症(ET).
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反应停治疗原发性骨髓纤维化完全缓解1例
原发性骨髓纤维化(idiopathic myelofibrosis,IMF)是造血系统的一种克隆性慢性骨髓增生性疾病(CMPD).病程1~20年,中位生存时间为5年.目前无特效疗法,以改善症状为主.本院收治1例IMF患者,常规治疗后病情进行性加重,予反应停(Thalidomide)治疗后Hb、PLT迅速增加,脾脏缩小,获完全缓解.现报告如下.
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恶性黑色素瘤骨髓转移并骨髓纤维化1例
患者,男,48岁.因面黄、乏力、消瘦、胸闷半年于1998年7月就诊.自述右胸部有一黄豆大黑色肿物约5年,近日发痒且增生较快.体检:贫血貌,心、肺无阳性体征,肝肋缘下未能及,脾肋缘下4 cm,质硬,无压痛.
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异基因外周血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病急变期并发骨髓纤维化1例
我们用HLA相配的同胞供者异基因外周血干细胞移植(allo-PBSCT)治疗慢性粒细胞白血病(CML)急变期并发骨髓纤维化1例.现报告如下.1对象和方法
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地塞米松治疗真性红细胞增多症转化的骨髓纤维化1例
真性红细胞增多症(简称真红)转化为骨髓纤维化后,患者预后差,目前尚无有效方法治疗.近,我们采用地塞米松、泼尼松治疗1例,取得较好疗效,现报告如下.
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慢性粒细胞性白血病并发骨髓纤维化伴巨幼细胞性和溶血性贫血1例
患者,女,58岁.因纳差、乏力、消瘦近4个月,于1999年1 月4日入院.体检:T36.5℃,中度贫血貌,全身皮肤、粘膜略黄染,无出血和皮疹,浅表淋巴结不大,巩膜轻度黄染,腹软,肝肋下约2指,脾肋下约4指,质地中等,触痛(-), 胸骨压痛(-).实验室检查:血红蛋白78 g/L,白细胞88×109/L,血小板140×109/L, 其中原始粒细胞占3%,早幼粒细胞占8%,中幼粒细胞占19%,晚幼粒细胞占10%,淋巴细胞占 8%,杆状核占7%,分叶核占36%,嗜酸杆状核占3%,嗜碱分叶核占6%;中幼红细胞1个,晚幼红细胞24个.分叶核中:分6叶核细胞占9%,分7叶核细胞占6%,Ret占10%.
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小剂量沙利度胺治疗原发性骨髓纤维化的骨髓形态观察
目的:通过观察小剂量沙利度胺治疗原发性骨髓纤维化的骨髓形态前后变化,探讨沙利度胺在治疗原发性骨髓纤维化中可能的骨髓作用部位.方法:骨髓活检塑料包埋切片检测沙利度胺治疗原发性骨髓纤维化的骨髓形态前后变化.结果:患者巨核细胞数和异常巨核细胞数明显减少.结论:沙利度胺可能作用于巨核细胞.
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系统性红斑狼疮继发骨髓纤维化2例报告
目的:通过对2例继发于系统性红斑狼疮(SLE)的免疫性骨髓纤维化(MF)进行临床和实验室的研究,加深MF与SLE相关性的认识.方法:回顾性分析及相关文献复习.结果:经过应用肾上腺糖皮质激素等免疫抑制剂治疗后,大多数病例的血象得到明显改善,骨髓纤维化有所减轻.结论:SLE继发免疫性MF相对少见,对免疫抑制剂治疗有一定疗效.
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JAK抑制剂芦可替尼在原发性骨髓纤维化治疗中的研究进展
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)又称慢性特发性骨髓纤维化,属于BCR-ABL阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤,而将之前存在真性红细胞增多症(polycythernia vera,PV)或原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET),后来发展为骨髓纤维化者应分别诊断post-PV MF和post-ET MF[1].PMF是以一种各系形态正常的全骨髓增生、骨髓纤维化以及脾大和各器官髓外造血为特征的克隆性造血干细胞疾病.
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慢性特发性骨髓纤维化临床病理学分期与预后的关系
慢性特发性骨髓纤维化(CIMF),是以巨核细胞和髓系细胞增殖、骨髓结缔组织反应性增生和髓外造血(EMH)为特征的克隆性增殖性疾病.属于慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)范畴[1].
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慢性粒单核细胞白血病继发骨髓纤维化并门脉高压症——1例报道并文献回顾
门脉高压症是一种常见的临床综合征,其主要病因为肝硬化,其他肝外疾病如胰腺疾病、血液病等引起的门脉高压症也越来越受到重视.我院收治1例以骨髓纤维化并门脉高压症为首发症状的慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML),患者曾长期被误诊为原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF),现将该病例报告如下.
关键词: 慢性粒单核细胞白血病 骨髓纤维化 门脉高压症 骨髓增殖性肿瘤 -
29例原发性骨髓纤维化细胞形态学和染色体核型分析
原发性骨髓纤维化(IMF)是骨髓增殖性疾病中的一种克隆性疾病,常伴有髓外造血,细胞形态学检验是其诊断方法之一.为了更好地认识IMF细胞形态学及染色体核型,现将29例IMF患者的血常规、骨髓象、染色体检测等分析如下.