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长期生酮饮食治疗儿童难治性癫(癎)的前瞻性多中心研究
目的 了解长期生酮饮食(ketogenic diet,KD)治疗儿童难治性癫(癎)的疗效和安全性.方法 采用前瞻性研究设计,对国内5家医院儿科癫(癎)中心2004年10月至2011年7月采用经典4∶1 KD[脂肪:(葡萄糖+蛋白)质量比为4∶1]治疗的299例难治性癫(癎)患儿,男189例,女110例,根据年龄(＜1岁、～3岁、～6岁、～10岁、＞10岁)、癫(癎)病因(隐源性、症状性、原发性)和类型(婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征、大田原综合征、结节性硬化症、Dravet综合征、全面性癫(癎)、部分性癫(癎))进行分组.KD启动后,家长须记录每日发作情况(包括发作形式、频率和严重程度等)、对KD的耐受性以及并发症,每周测量体重、身高,定期监测血β羟丁酸、血糖、尿酮体.每个月对患儿进行电话随访,第3、6、12个月到医院随访,复查身高、体重、血生化、泌尿系统超声、脑电图和骨骼发育情况等.用SPSS17.0软件统计分析各组的保留率(即继续接受治疗的比率)和发作改善情况.结果 KD治疗后3、6、12个月,分别有197例(65.9％)、134例(44.8％)和79例(26.4％)继续接受KD治疗,其中37例(12.4％)、28例(9.4％)和16例(5.4％)发作次数减少50％ ～ 90％,75例(25.1％)、50例(16.7％)和45例(15.1％)发作减少＞90％,包括65例(21.7％)、32例(10.7％)和33例(11.0％)无发作.有效率(发作减少＞50％)分别为37.1％、26.1％和20.4％.不到3个月即终止KD治疗的患儿102例(34.1％),其中33例KD治疗时间不足1个月(11.0％).24个月时,29例继续接受治疗,其中28例发作减少＞90％,包括24例无发作.36个月时,7例保留,发作减少均＞90％,其中5例无发作.KD对不同类型或不同年龄组难治性癫(癎)的疗效差异无统计学意义.大部分并发症轻微,且可保守治疗缓解,其中,胃肠道功能紊乱(包括呕吐、腹泻、便秘、腹痛等)是常见的并发症,仅4例患儿出现严重并发症,包括严重代谢紊乱,重症肺炎.结论 KD对儿童难治性癫(癎)有一定的治疗作用,且较为安全.
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丙泊酚麻醉用于难治性癫(癎)手术的研究进展
丙泊酚作为一种新型静脉麻醉药,因其起效快、持续时间短、苏醒快而完全、恶心呕吐发生率低等优点,广泛用于临床手术麻醉中[1].同时,丙泊酚能够降低脑血流和颅内压,并且对脑血管的自身调节能力和反应性影响小.有研究表明,相比异氟烷和七氟烷麻醉,神经外科患者在采用丙泊酚麻醉时有着更低的颅内压和脑灌注压[2].因此,丙泊酚越来越多地应用于神经外科麻醉中.
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拉莫三嗪添加治疗儿童难治性癫(癎)临床研究
目的 探讨添加拉莫三嗪治疗儿童难治性癫(癎)的疗效和安全性.方法 选择符合儿童难治性癫(癎)诊断标准的患儿37例,原抗癫(癎)药物种类和剂量不变,加用拉莫三嗪,从小剂量开始:原治疗中未用丙戊酸(VPA)的患儿加用拉莫三嗪0.5～1 mg/(kg·d),分早晚2次服,每2周增加0.5～1 mg/(kg·d),直至发作停止或不能耐受为止,大剂量15 mg/(kg·d);用VPA者开始0.2 mg/(kg·d),分早晚2次服,每2周增加0.2 mg/(kg·d),逐渐增加剂量,大量5 mg/(kg·d).结果 评价时间1～2年,平均1年4个月.37例患儿经拉莫三嗪治疗后,3例因皮疹停药,1年药物总保留率91.9%,有效率为73,5%,其中完全控制23.5%,显效29.4%,有效20.6%,无效26.4%.不良反应发生率为13.5%,其中3例为皮疹,均为同时应用VPA者.结论 添加拉莫三嗪治疗儿童多种发作难治性癫(癎)疗效满意,特别是与丙戊酸合用疗效更好;拉莫三嗪为广谱抗癫(癎)药,对难治性癫(癎)的临床疗效确切,副作用小.
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多药耐药相关蛋白与难治性癫(癎)发病关系的研究进展
难治性癫(癎)的耐药机制尚不清楚.近年来研究认为与多药耐药相关蛋白关系密切,其耐药机制可能与多药耐药相关蛋白在癫(癎)脑组织中高表达有关,通过将药物从细胞内泵到细胞外,从而降低脑内的药物浓度而使之产生耐药性.多药耐药相关蛋白在调节癫(癎)患儿细胞内外抗癫(癎)药物浓度时发挥重要作用.其特异性抑制剂可能提高抗癫(癎)药在难治性癫(癎)中的作用,因此,对多药耐药相关蛋白的深入研究可能会为今后临床治疗难治性癫(癎)提供新方法及为新的抗癫(癎)药物的研究提供新的方向.
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左乙拉西坦添加治疗小儿癫(癎)的临床观察
目的 观察左乙拉西坦添加治疗对难治性癫(疒间)患儿的有效率.方法 采用回顾性分析方法,对34例难治性癫(疒间)患儿的临床资料进行分析.结果 左乙拉西坦治疗简单部分性发作、部分性继发全面发作、肌阵挛疗效好.不同难易程度癫(疒间)患儿左乙拉西坦治疗疗效不同,程度越难,疗效越差.不良反应以易激动、攻击性强为多见.结论 左乙拉西坦添加治疗难治性癫(疒间)疗效较好,不良反应少,安全可靠,且与其他抗癫(疒间)药物无明显相互影响.
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小儿难治性癫痫的围术期护理
癫(癎)是神经系统常见病、多发病之一,全世界共有4 000万癫(癎)患者,我国大约有548万以上,且每年有36万新发癫(癎)患者.目前对该病的治疗主要依赖于抗癫(癎)药物,3/4的癫(癎)患者可以得到满意的控制,但仍有1/4的患者药物治疗无效,成为难治性癫(癎),需要手术治疗[1].
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儿童难治性癫(癎)MDR1基因多态性研究
目的 探讨儿童难治性癫(癎)的诊断问题及汉族儿童难治性癫(癎)MDR1基因单核苷酸多态性C3435T与癫(癎)耐药的相关性.方法 采用回顾性及前瞻性分析方法对400例癫(癎)儿童进行随访,自定儿童难治性癫(癎)(RE)诊断标准,分析其中难治性癫(癎)类型、用药种类、用药时间、药物调整时间及疗效;根据对抗癫(癎)药物的反应将儿童癫(癎)患者分为难治组、控制组,健康儿童作为正常对照组;提取132例患儿(难治组70例,控制组62例)及健康62例儿童外周血DNA,以PCR扩增,DNA直接测序法检测MDR基因C3435T的单核苷酸多态性;应用病例对照研究,分析基因多态性在癫(癎)患者中的分布特点及其与癫(癎)耐药的相关性.结果 400例癫(癎)患儿中难治性癫(癎)83例(20.8%),65例(78.3%)在6个月内完成至少2种药物调整,目前仍有42例(50.6%)同时使用3种及以上药物治疗,其中6例(7.2%)同时使用4种抗癫(癎)药物.83例难治性癫(癎)患者用药有效40例(48.2%),显效6例(7.2%);无效37例(44.6%),其中25例(67.6%)有不同程度的减轻.70例耐药组患儿与62例控制组患儿及62例健康对照相比较,各组CC基因型、CT基因型、TT基因型及等位基因频率差异均无统计学意义.多因素Logistic回归分析显示,MDR1C3435T各基因型与癫(癎)耐药无相关性.结论 儿童癫(癎)患儿正规治疗6个月后仍不能控制发作者认为其为难治性癫(癎)(平均至少1次/月,>2种药物无效),多种AEDs治疗仍有其必要性,未发现汉族儿童C3435T基因多态性与癫(癎)耐药的相关性.
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难治性癫(癎)患儿多药耐药基因的表达及意义
目的 研究难治性癫(癎)(RE)患儿多药耐药基因(MDR1)的表达及其临床意义.方法 提取难治性癫(癎)患儿(n=30)、非难治性癫(癎)患儿(n=30)和正常健康儿童(n=30)外周血标本,用荧光定量PCR方法分析比较MDR1 mRNA在各组的表达.同时观察MDR1 mRNA水平与癫(癎)发作频率和应用抗癫(癎)药物(AEDs)的种类与数量关系.结果 MDR1 mRNA在难治性癫(癎)组表达明显高于非难治性癫(癎)组及正常对照组(P均<0.01);在发作次数频繁患儿明显高于发作次数较少患儿(P<0.01);在使用4种AEDs患儿明显高于使用2种及3种AEDs息儿(P<0.05).结论 血中高表达的MDR1参与了难治性癫(癎)的耐药机制,可作为判断难治性癫(癎)的客观指标.
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桂芍镇(癎)片治疗癫(癎)的临床观察
目的观察桂芍镇(癎)片对难治性癫(癎)患者的疗效.方法选择36例不同类型的癫(癎)病历进行半年-1年的疗效观察.结果经36例治疗,显效率11例(30.06%),显著好转及一般好转15例(41.39%),效差及无效10例(28.06%).结论桂芍镇(癎)片对治疗癫(癎)病确实有效,在治疗过程中发现,从发作频度与疗效关系来看,似乎发作频度越高效果越差.从癫(癎)类型与疗效关系来看,以全身性发作为优.
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冷却对大鼠难治性癫(癎)模型海马神经细胞存活率的影响
目的:探讨不同冷却温度和冷却时间对大鼠难治性癫(癎)模型海马神经细胞存活率的影响.方法:①6 μmol-L-1荷包牡丹碱(Bic)+4-氨基吡啶(4-AP)联合刺激培养的大鼠海马组织切片(OHS)诱发(癎)样放电,制作难治性癫(癎)OHS模型;②在36℃和25℃培养1～24 h;③在36℃、30℃、25℃、20℃和15℃培养6h;④分别测定OHS神经细胞的碘化丙啶(PI)摄取量.结果:Bic+4-AP联合刺激3h后,摄取PI的神经细胞首先出现在海马的CA2区.随着刺激时间的延长,摄取PI神经细胞的分布范围扩散到其他区域,以CA3区为明显.25℃冷却处理可以显著抑制神经细胞的PI摄取,然而,20℃、15℃深低温冷却处理可进使神经细胞的PI摄取.结论:①培养的大鼠海马组织CA2区的神经细胞对Bic+4-AP联合刺激敏感,神经细胞的损伤与兴奋性刺激时间和海马的区域有关;②冷却处理神经细胞的保护作用与冷却的温度和时间有关.
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低频重复经颅磁刺激对难治性癫(癎)发作频率、静息运动阈值、SPECT的影响
目的:观察低频重复经颅磁刺激(rTMS)的抗癫(癎)疗效及可能机制.方法:对4例难治性癫(癎)患者灶所在脑区给予rTMS治疗(0.5 Hz,45%大输出强度,每天15串、100次/串、串间隔30 s,连续10 d),观察治疗前后各3个月患者的临床发作及1 h时长的脑电图癫(癎)波数量,并行单光子发射断层摄影(SPECT)和静息运动阈值检查,以观察感兴趣区(ROI)放射线摄取比值的变化和皮质兴奋性改变.结果:4例患者经rTMS治疗后,3例无发作,1例发作1次.脑电图:1例癫(癎)波减少了20%;4例静息运动阈值均增高.SPECT:4例均显示rTMS后ROI值进一步降低.结论:低频rTMS对难治性癫(癎)有治疗作用,其抗癫(癎)作用可能与减少癫(癎)灶局部脑血流灌注和增加静息运动阈值有关.
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生酮饮食治疗成人难治性癫(癎)的研究进展
生酮饮食(KD)治疗儿童难治性癫(癎)(RE)已有近百年历史,其抗癫(癎)机制与抗癫(癎)药物的作用机制不同.近来出现改良的KD,并开始用于治疗成人RE,其有效率达41％,且与酮体水平不相关,而不良反应和儿童类似.
关键词： 生酮饮食 难治性癫(癎) 酮体 糖酵解抑制剂 哺乳类动物雷帕霉素靶蛋白 -
难治性癫(癎)的研究
难治性癫(癎)是临床常见病,治疗困难,是国内外临床神经科学研究的重点及难点之一.本文就难治性癫(癎)的病因、临床表现、脑电图特点、治疗及预后等方面的研究进行综述.
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多药耐药蛋白及其在难治性癫(癎)中作用的研究进展
难治性癫(癎)的耐药性研究已取得了许多突破性进展.近年发现,难治性癫(癎)与多药物耐药蛋白存在着密切联系.文中介绍3种主要多药耐药蛋白(P-糖蛋白、多药耐药相关蛋白1、主穹窿蛋白)的结构和功能,并对其近年在难治性癫(癎)耐药中作用的研究进展作一综述.
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杏仁核点燃癫(癎)大鼠脑内P-糖蛋白的表达
目的 研究杏仁核电刺激点燃的难治性癫(癎)大鼠脑内P-糖蛋白(P-glycoprotein,PGP)表达的情况.方法 建立杏仁核电刺激点燃的难治性癫(癎)大鼠模型,用RT-PCR、免疫组织化学及免疫蛋白印记(Western blot)的方法,分析比较PGP蛋白在癫(癎)模型组与正常对照组的表达.结果 在基因和蛋白水平药物难治性癫(癎)大鼠组皮层和海马PGP的表达都显著高于正常对照组(P＜0.05),癫(癎)模型组内皮层和海马间的多药耐基因1(multidrug resistance gene 1, MDR1)的表达无明显统计学差异(P＞0.05);癫(癎)组大鼠脑内皮层和海马的PGP免疫阳性细胞数较对照组明显增多,统计学比较有差异(P＜0.05).结论 癫(癎)大鼠脑内高表达的PGP参与了难治性癫(癎)的耐药机制.
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脑磁图引导下伽玛刀治疗难治性癫(癎)的疗效及其影响因素研究
目的:研究脑磁图引导下伽玛刀治疗难治性癫癎(RE)的效果及其影响因素.方法:对40例RE患者,调查其临床资料,用脑磁图结合脑电图进行致癎灶定位后行伽玛刀治疗.术后观察癫癎发作状况,随访2-4年.按Engel癫癎外科疗效评定标准,达到I级和Ⅱ级的患者为治疗有效组,Ⅳ级的患者为治疗无效组,Ⅲ级不纳入以上两组.比较治疗有效组与无效组患者的临床资料,并用多因素Logistic回归分析影响伽玛刀治疗RE效果的因素.结果:本组患者在随访期末达Engel疗效标准I级19例(47.5%)、Ⅱ级7例(17.5%)、Ⅲ级5例(12.5%)、Ⅳ级9例(22.5%),治疗有效率为65.0%.其中1例患者在治疗后出现短暂脑水肿所致的头痛.治疗无效组患者癫癎发作的频率和智能障碍的比率显著高于治疗有效组,颞叶癫癎的比率显著低于治疗有效组(P<0.05-0.005).多因素Logistic回归分析显示,RE患者伴智能障碍是伽玛刀治疗效果差的影响因素(OR=1.16,95%Cl:0.49-1.89,P=0.025),而颞叶癫癎是其治疗效果好的影响因素(OR=0.74,95%Cl:0.21-2.55,P=0.021).结论:脑磁图引导下伽玛刀治疗RE有明显效果;伴智能障碍是伽玛刀治疗RE效果差的独立危险因素,而颞叶癫癎是治疗效果好的预测因素.
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涉及中央区难治性癫(癎)的外科治疗
目的 探讨涉及中央区难治性癫(癎)的手术治疗.方法 3例患者术前除常规致癫(癎)灶评估外,还应用fMRI作皮质功能区定位.术中通过皮层EEG(ECoG)对致癫(癎)灶定位,通过皮层诱发电位(SEP)及皮质电刺激定位脑功能区,对位于功能区以外的致疒间灶行切除性手术,功能区内的致疒间灶行软脑膜下横行纤维切断术.结果 术后无神经功能障碍,术后3月,2例病人无癫(癎)发作,1例偶有部分性发作;术后8月,1例无发作,1例偶有部分性发作,1例减少75%发作. 结论术前功能区评估、术中电生理监测有助于保护皮质重要功能和提高手术癫(癎)控制率.
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术中皮质脑电图监测在实施癫(癎)手术的作用价值(附46例临床报告)
目的 评估术中皮质脑电监测(ECoG)下手术治疗难治性癫(癎)的作用价值.方法 回顾性分析术中皮质脑电监测下手术治疗46例难治性癫(癎)患者的临床资料.结果 术后随诊10月～5年,54%术后无癫(癎)发作;19%术后仅有先兆发作;23%发作次数减少或发作形式改变.4%术后无效.无手术死亡及严重并发症.结论 难治性癫(癎)术中应用皮质脑电监测系统实施癫(癎)手术可明显减少手术并发症,提高手术效果.
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托吡酯联合丙戊酸钠、硝西泮治疗儿童难治性癫(癎)临床观察
目的 探讨托吡酯联合丙戊酸钠、硝西泮治疗儿童难治性癫(癎)的疗效.方法 对符合标准的66例难治性癫(癎)患儿给予托吡酯、丙戊酸钠及硝西泮治疗.分别观察治疗3个月、6个月、1年后的疗效和不良反应.结果 治疗6个月后总有效率为77.27%,随着时间的延长疗效进入平稳期,而且对多种发作类型均有较好的控制作用,对强直-阵挛性发作、失张力发作、肌阵挛发作、West综合征和复杂部分性发作的患儿疗效相近(P>0.05),单纯部分性发作患儿有效率相对较低(P<0.05),不良反应以少汗(25.76%)、食欲下降及体重增长缓慢(16.67%)相对多见,其余如精神障碍、语言障碍、认知障碍、嗜睡及无力等少见.结论 托吡酯联合丙戊酸钠及硝西泮治疗儿童难治性癫(癎)疗效确切,安全性高.
