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成人肝脏间叶性错构瘤的临床病理特征
肝脏间叶性错构瘤( mesenchymal hamartoma of the liver , MHL)是一种较为罕见的肝脏良性病变,多见于2岁以内婴幼儿,成人偶可发生,截至2000年文献报道的病例总数不足200例[1],该病临床表现及影像学易与肝脏其他良性及恶性肿瘤混淆,确诊依赖形态学诊断。由于成人MHL罕见,现回顾性分析复旦大学附属中山医院2例成人MHL的临床病理资料,并复习相关文献,以供参考。
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肝脏间叶性错构瘤1例的超声所见
患者男,18个月.出生后既发现腹部膨胀并逐渐明显,无其他临床症状.体检除发现腹部巨大包块外未发现浅表淋巴结,实验室及X线心肺检查均未见异常.临床怀疑为肝母细胞瘤.B超检查沿右侧肋缘下切面于肝右叶扫见约7.3cm×6.8cm×11cm囊性暗区,囊壁较厚,形态不规则,其内可见两个以强回声为中心并向四周呈放射状排列的细光带组成类圆形液暗区,二者边界欠清晰,液暗区内见粗大浮动光点(图1).彩色多普勒探查显示液暗区内无血流信号,周边有少许点状血流信号.超声检查:肝右叶囊性占位.手术所见:肝右叶见7cm×11cm×13cm巨大肿块,有较完整包膜,呈囊实性.肝门部未见肿大淋巴结,行扩大右半肝切除术.病理诊断:肝脏间叶性错构瘤.镜下见有大量胆管增生,部分胆管呈囊状,有大量血管组织及纤维组织,细胞分化良好.
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磁共振诊断肝脏间叶性错构瘤1例
患儿,女,4岁,以腹痛、腹部包块及面色苍白1个月为主诉入院.体检:体温37℃,脉搏130次/min,体质量16.5 kg,血压15/7kPa.发育营养中等,神萎,面色苍白,肝大肋下4 cm,剑突下5 cm,质硬,边缘锐,脾肋下可触及边缘,心肺无异常.Hb 98 g/L,肝肾功能正常,甲胎蛋白阴性.MRI检查:示肝脏内多房分隔的囊性肿块,大小不一,有不同厚度分隔,T2WI高信号,不同囊内信号不一,高者与胆囊相似;T1WI为低、稍低或等信号,可见液-液平面,诊断为肝脏间叶性错构瘤.手术所见:肝脏增大,质硬色白,某些部位质软,游离后切下右半肝15 mm×16 mm×9 mm囊肿块,并取材做病理检查.病理:纤维结缔组织增生成片,透明变性,其中小胆管增生,呈小叶状排列.囊性为胆管上皮分泌液体.诊断为肝脏间叶性错构瘤.
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小儿肝脏间叶错构瘤三例报告
肝脏间叶性错构瘤(mesenchymal hamartoma of the liver,MHL)为比较罕见的肝脏肿瘤之一,发病年龄通常较小.通常无特征性症状和体征,术前诊断困难,结合近年来收治的3例患儿,复习文献进行回顾分析,进一步提高对本病的认识.
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幼儿肝脏间叶性错构瘤的CT表现及肿瘤实性成分与AFP相关性分析
目的 总结肝脏间叶性错构瘤(HMH)的CT表现;分析肿瘤与甲胎蛋白(AFP)之间是否具有相关性.方法 回顾性分析本院收治的4 例 HMH 病例的CT表现;另收集近 10 年文献中的 HMH 病例共 58 例,用相关性分析方法分析其与 AFP 的相关性,并进一步分析肿块中实性成分所占比例>1/2 的肿瘤与AFP阴阳性的相关性.结果 4 例 HMH 的CT表现均为囊实性肿块, 2例实性为主,2例囊性为主,较大的囊内有分隔,增强实性成分中度至明显渐进性强化.HMH与AFP相关性分析结果χ2=27.15,相关系数r=0.44.实性为主性肿块与 AFP 阴阳性的相关性结果χ2=0.498.结论 HMH 的 CT 表现为肝脏囊实性的巨大肿块;HMH 与 AFP间存在着关联,实性成分为主的肿块与 AFP并无关联.