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髓鞘碱性蛋白和肿瘤坏死因子α水平与Guillain-Barre综合征和多发性硬化的关系
目的 检测Guillain-Barre综合征(GBS)和多发性硬化(MS)患者血清髓鞘碱性蛋白(MBP)和肿瘤坏死因子α(TNF-α)的水平,探讨它们的相互关系.方法 采用ELISA法测定24例GBS和36例MS患者的血清MBP和TNF-α,并与28例其它神经系统疾病(OND)和30例健康对照(HC)进行比较.结果 GBS和MS组的MBP、TNF-α水平分别是(230±52),(236±56)和(200±46),(185±38)ng/L,均高于OND组及对照组(均P＜0.01),且GBS组的MBP、TNF-α水平高于MS组(P＜0.01).结论 MBP、TNF-α在Guillain-Barre综合征与MS发病中可能都起一定的作用,但在GBS中可能更突出.
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Guillain-Barre综合征不同疗法的短期疗效评价
目的 评估不同治疗方法对格林-巴利综合征的短期疗效.方法 回顾性收集应用血浆交换、静脉用免疫球蛋白和激素不同治疗的45例格林-巴利综合征住院患者的临床资料.结果 接受单膜血浆交换或双膜血浆吸附治疗的24例患者和16例接受免疫球蛋白治疗中的11例患者,临床表现迅速改善.在免疫球蛋白治疗组中有5例患者和接受甲基强的松龙冲击治疗的全部5例患者,临床改善不明显.结论 血浆交换或吸附的治疗效果好,免疫球蛋白的治疗作用次之,激素治疗效果不明显.
关键词： Guillain-Barre综合征 免疫球蛋白 血浆交换 激素 -
纯感觉型吉里-巴雷综合征一例报告
炎性脱髓鞘性周围神经病包括急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies,AIDP)、慢性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies,CIDP),前者又名吉里-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS),有多种变异型[1].其中纯感觉型GBS(pure sensory GBS)报道较少,现报道1例并结合文献进行讨论.
关键词： Guillain-Barre综合征 变异型 诊断 治疗 -
恙虫病伴发Guillain-Barre综合征一例报告
1 临床资料患者男,56岁,因畏寒、发热,伴乏力、头晕、头痛12 d 入院.发病前20 d有坐草地史.检查:右胸壁第6肋间可见一椭圆形0.5 cm×1 cm大小焦痂 ;右腋窝可触一1 cm×1 cm大小淋巴结,活动,无压痛;外裴反应1/160(++);胸正侧位X 线片示恙虫病肺部改变.
关键词： 恙虫病 Guillain-Barre综合征 -
脱髓鞘疾病患者神经束蛋白155抗体的表达及临床意义
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradicul-oneuropathy,CIDP)、吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)、多发性硬化(multiple sclerosis,MS)及视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)都是以脱髓鞘为特征的疾病,与自身免疫应答密切相关.神经束蛋白(neurofascin,NF)是神经细胞黏附分子L1家族的成员,在维持郎飞结的结构和功能中发挥重要作用[1].Lonigro等[2]在实验性自身免疫性神经炎(experimental autoimmune neuritis,EAN)动物模型中检测到NF的自身抗体,但目前对NF的特异性抗体在周围及中枢神经系统脱髓鞘疾病中的表达仍缺乏系统的临床分析和研究.本研究拟通过ELISA法检测脱髓鞘疾病患者血清及脑脊液中NF155的抗体水平,探讨其在脱髓鞘疾病患者中的表达及临床意义.
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Guillain-Barré综合征患者发生呼吸衰竭的预测量表
Guillain-Barre综合征(GBS)患者发生呼吸衰竭的比例大约占20%,此部分患者预后较差.80%患者发生呼吸衰竭在夜间,需紧急行气管插管,延迟插管则可能增加误吸而发生肺炎的风险,预后差[1-3].
关键词： Guillain-Barre综合征 呼吸衰竭 预测 量表 -
Fisher综合征共济失调机制探讨
目的 探讨Miller-Fisher综合征(简称Fisher综合征)共济失调的机制和定位问题.方法 综合分析9例Fisher综合征患者的临床特征和辅助检查结果,并复习相关文献,探讨Fisher综合征共济失调的机制与定位诊断.结果 本组9例患者均有眼外肌麻痹、共济失调和四肢腱反射减弱或消失的Fishen三联征.具有Fisher综合征的典型临床特征.所有9例患者的头颅CT及MRI检查均无异常,其中5例患者行脑电图检查结果正常.检查结果显示这些Fisher综合征患者缺乏因小脑受损导致小脑性共济失调的形态学基础.绪论目前尚不能确定Fisher综合征患者发生共济失调的原因为小脑性病变.眼外肌麻痹所致共济失调是否是其机制之一,尚有待于进一步研究明确.
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不典型Guillain-Barre综合征1例临床观察与分析
目的 探讨不典型Guillain-Barre (GBS)综合征的治疗方法.方法 通过对湖南省岳阳市第一人民医院神经内科的1例不典型GBS综合征患者的特点、诊断和治疗过程及结果进行回顾性分析.结果与结论 对于具有GBS综合征特点的患者,均应完善脑脊液及神经肌电图等检查,才能明确是否有GBS可能,以对症施治.
关键词： Guillain-Barre综合征 治疗 -
空肠弯曲菌感染与Guillain-Barré综合征
目的:探讨空肠弯曲菌感染与Guillain-Barré综合征(GBS)发病的关系以及空肠弯曲菌感染和抗-GM1抗体与疾病严重程度的关系.方法:用ELISA方法检测85例GBS患者血清中的空肠弯曲菌IgG、IgM、IgA抗体及抗-GM1抗体,同时从患者的大便中培养空肠弯曲菌;根据Hughes报道的方法对病情轻重进行评分.结果:GBS患者空肠弯曲菌感染率为51.8%,抗-GM1抗体检出率为42.4%;近期空肠弯曲菌感染者抗-GM1抗体检出率(63.6%)显著高于未感染者(19.5%)(P<0.001);空肠弯曲菌感染组与非感染组以及抗-GM1抗体阳性组与阴性组之间病情轻重均无显著性差异(P均>0.05).结论:空肠弯曲菌感染是GBS的重要诱发因素之一;血清中抗-GM1抗体的存在与近期空肠弯曲菌感染有关,但空肠弯曲菌感染及抗-GM1抗体的存在与疾病严重程度无关.
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大剂量免疫球蛋白治疗Guillain-Barre综合征14例疗效观察
目的 观察大剂量静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)治疗Guillain-Bane综合征(GBS)的疗效.方法 将29例GBS患者随机分为IVIG治疗组(IVIG组)和对照组,IVIG组绐人免疫球蛋白0.4 g/(kg·d)静脉滴注,连用5 d;对照组用甲基强的松龙500 mg/d,连用5 d;治疗3周评定临床疗效.结果 IVIG组治愈率35.7%,有效率92.8%明显高于对照组(13.3%.73.3%)(均P<0.05),呼吸肌麻痹四肢肌力开始恢复时问明显早与对照组(均P<0.01).结论 大剂量IVIG治疗GBS有显著疗效.
关键词： Guillain-Barre综合征 免疫球蛋白 甲基强的松龙 -
误诊疾病数据库单病种误诊文献研究：POEMS综合征
POEMS综合征为临床少见疾病,表现多样,可累及多个系统,加之其缺乏特异性症状和体征,误诊率高。误诊疾病数据库收录2004—2013年发表在中文医学期刊上的POEMS综合征误诊文献共31篇,累计误诊病例140例,误诊时间1个月~6年,其中6篇涉及误诊率,误诊率高达85.9%。共误诊152例次36种疾病,其中误诊例次居前3位的是慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病( chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP)、Guillain-Barre综合征及多发性周围神经病。129例描述了误诊与疾病转归的关联,3.1%的患者造成Ⅲ级后果,86.82%的患者造成Ⅱ级后果,10.08%的患者造成Ⅰ级后果。诊治经验不足、缺乏对该病认识是导致误诊的常见原因。提高对该病的认识,建立整体性、全面性诊断思维,进行适当的实验室筛查(血清、尿免疫固定电泳及血管内皮生长因子测定)和必要的医技检查,是减少和避免POEMS综合征、误漏诊的关键。
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Guillain-Barré综合征患者B淋巴细胞辅助受体CD l9表达的研究
目的 本研究通过检测Guillain-Barre综合征(GBS)患者外周血单个核细胞CD l9蛋白的表达,探讨CD l9与GBS及其严重程度之间的关系.方法 利用流式细胞术检测GBS组(36例)和正常对照组(20例)的CD l9蛋白表达,按病程将GBS组分为急性期亚组与恢复期亚组,并分析与疾病严重程度之间的关系.结果 与正常对照组221±78个比较,GBS组742±128个B细胞数量显著升高,差异有统计学意义(P<0.01).与正常对照组62.21±7.85%比较,GBS组83.92±6.23%CD l9+CD20+显著升高,差异有统计学意义(P<0.01).与恢复期GBS组686±108个比较,急性期GBS组810±124个B细胞数量无明显差异(P>0.05).与恢复期GBS组87.27±6.04%比较,急性期GBS组81.20+5.25%CD l9+CD20+无明显差异(P>0.05).与轻症GBS组632+68个比较,重症GBS组797+130个B细胞数量无明显差异(P>0.05).与轻症GBS组82.53+5.03%比较,重症GBS组85.84+6.77%CD l9+CD20+无明显差异(P>0.05).结论 CD l9在GBS中表达显著升高,但与病程和病情严重程度无关.
关键词： CD l9 Guillain-Barre综合征 流式细细胞术 -
Guillain-Barre综合征伴低血钾1例误诊分析
患者,男性,62岁.因突发右侧肢体活动受限、语言障碍伴进行性四肢无力1周住院.1周前患者于行走中突感右侧肢体活动受限、语言障碍,伴四肢麻木、疼痛,无头痛、呕吐、视物模糊、二便失禁及意识障碍,到个体诊所给予10%葡萄糖水及50%葡萄糖水静脉滴注治疗5天,四肢无力、胀痛加重,伴腹胀,转入我院住院.患者平时体健,病前无感冒发热、腹泻病史.
关键词： Guillain-Barre综合征 低血钾 误诊 -
临床神经电生理学在Guillain-Barre综合征早期诊断中的价值
目的 探讨临床神经电生理学对Guillain-Barre 综合征(GBS)早期诊断的临床意义.方法 分析30例早期GBS患者的神经电生理检查各项参数.结果 30例患者中感觉传导检查(MCS)异常20例(66.7%),神经传导检查(SCS)异常20例(66.7%),F波异常13例(43.3%),针极肌电图(EMG)异常16例(53.3%),8例阴性者于2周后复查神经电生理参数均有不同程度异常,20例中1周～2周脑脊液检查蛋白细胞分离15例(75.0%).结论 神经电生理学检查对GBS的早期诊断具有重要价值,较1周后出现的脑脊液蛋白-细胞分离现象能提前提供临床指导意义.
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Guillain-Barre综合征54例回顾性分析
目的:回顾性分析54例以植物神经功能障碍(AD)为首发症状的Guillain-Barre综合征(GBS)患者的临床特征、实验室检查及误诊率.方法:对54倒以AD为首发症状的GBS综合征患者的临床资料进行回顾性分析.结果:94.4%的患者有肌无力,以肢体远端为主;83.3%患者有感觉障碍;电生理检查86.0%患者有周围神经脱髓鞘性改变;53.7%患者合并颅神经损害;心电图异常率为38.9%.结论:以AD为首发症状的GBS临床上较多见,早期误诊率高,应引起临床高度重视.
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不同类型Guillain-Barre综合征患者血清中IL-6和sIL-6R水平的测定
目的探讨白细胞介素6(IL-6)及可溶性白细胞介素6受体(sIL-6R)在不同类型Guillain-Barre综合征(GBS)免疫发病机制中的作用.方法采用酶联免疫法对急性运动轴索性神经病(AMAN)和急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)患者血清中IL-6及sIL-6R水平进行检测.结果 AMAN和AIDP患者急性期血清中IL-6水平显著升高,且与病情有关,而sIL-6R水平却无明显升高.AMAN组与AIDP组相比,IL-6及sIL-6R含量均无显著差异.结论 IL-6在AMAN和AIDP免疫发病机制中均起重要作用,其作用在两者之间无显著差异.sIL-6R在GBS发病中不起重要作用.
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FCGR2A、FCGR3A基因多态性与Guillain-Barre综合征患者易感性的关联研究
目的探讨FCGR2A[编码Fcγ受体(FcγR)Ⅱa或FcγRⅡa基因]、FCGR3A(编码FcγRⅢa或FcγRⅢa基因)多态性与Guillain-Barre综合征(GBS)易感性的相关性.方法采用序列特异性引物多聚酶链反应(PCR-SSP),对64例GBS患者及69例健康对照者的FCGR2A-131和FCGR3A-158基因多态性进行检测,比较各组间等位基因型分布及等位基因频率的差异.结果经比较FCGR2A、FCGR3A的基因型分布、等位基因频率在GBS和正常对照中均无显著性差异(P＞0.05).结论FCGR2A-131、FCGR3A-158基因多态性与GBS易感性无相关性.
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Guillain-Barré综合征患者中枢神经系统内源性免疫反应与脑脊液蛋白的相关性
目的 探讨Guillain-Barré综合征(GBS)患者CNS内源性免疫反应与CSF蛋白的关系及临床意义.方法 收集69例GBS患者的临床资料,采用免疫散射比浊法测定CSF和血清免疫球蛋白G(IgG)、白蛋白水平,计算CSF白蛋白/血清白蛋白(QALB)、IgG指数、24 h鞘内IgG合成率.结果 CSF蛋白正常与偏高患者性别、年龄、残疾量表评分、上呼吸道感染、胃肠感染、肺部感染、近期疫苗接种比率差异无统计学意义.CSF蛋白正常患者CSF蛋白、QALB、IgG、24 h鞘内IgG合成率均显著低于CSF蛋白异常患者(均P<0.01),IgG指数差异无统计学意义.24 h鞘内IgG合成率正常患者CSF蛋白[0.49(10.84)]g/L显著低于偏高患者[0.98(12.97)]g/L(U=205.50,P<0.01).24 h鞘内IgG合成率与CSF蛋白呈正相关(r=0.599,P<0.01).结论 GBS患者CSF蛋白水平随CNS内源性免疫反应增强而增加,24 h鞘内IgG合成率有助于GBS的病情监测及预后评估.
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Guillain-Barre综合征患者B淋巴细胞辅助受体CD22、CD72表达的研究
目的 探讨Guillain-Barre综合征(GBS)患者外周血B淋巴细胞辅助受体CD22、CD72表达及其与GBS病程和病情的关系.方法 36例GBS患者(GBS组)按病程及病情分为急性期亚组与恢复期亚组和轻症亚组与重症亚组,应用流式细胞术检测外周血B淋巴细胞CD22及CD72蛋白表达,比较CD22与CD72蛋白在不同亚组间的表达;并与正常对照组(20人)比较.结果 B细胞数量GBS组[(606±118)个]较正常对照组[(248±92)个]明显升高,CD72+CD19+阳性细胞率[(62.11±9.14)%]较正常对照组[(69.72±11.42)%]明显降低(均P<0.01);CD22+CD19+阳性细胞率两组间差异无统计学意义.GBS组中,急性期亚组[(682±91)个]B细胞数量较恢复期亚组[(550±111)个]明显升高,CD72+CD19+阳性细胞率急性期亚组[(57.79±7.69)%]较恢复期亚组[(68.14±7.58)%]明显降低(均P<0.01);CD22+CD19+阳性细胞率两亚组间差异无统计学意义;重症亚组[(685±116)个]较轻症亚组B细胞数量[(561±96)个]明显升高(P<0.01);CD72+CD19+及CD22+CD19+阳性细胞率两亚组间差异无统计学意义.结论 GBS患者B细胞数量显著升高,但其中CD22的表达无明显改变;而CD72的表达显著降低,尤其在急性期.
关键词： CD22 CD72 Guillain-Barre综合征 流式细胞术 -
淋巴血浆置换治疗Guillain-Barre综合征的疗效观察
目的 观察淋巴血浆置换(LPE)治疗Guillain-Barre综合征(GBS)的疗效.方法 对34例GBS患者(LPE组)在常规治疗基础上加用LPE治疗,观察肌力开始恢复时间、治疗前后肌力评分差值及临床疗效和不良反应,并与17例加用血浆置换(TPE)治疗的GBS患者(TPE组)进行比较.结果 LPE组共接受LPE 51次,平均1.5次/例;TPE组共接受TPE治疗33次,平均1.9次/例.LPE组治疗后肌力开始恢复时间为(12.74±7.18)d,显著早于TPE组[(24.35±14.22)d](P<0.05);治疗前后的肢体肌力评分差值大于TPE组(均P<0.05),疗效为进步者(24例)多于TPE组(7例),无效者(2例)少于TPE组(8例),总有效率(94.12%)高于TPE组(52.94%)(P<0.001);平均住院(23.47±12.91)d,短于TPE组的(48.12±39.08)d;差异有统计学意义(P<0.05).LPE组不良反应有荨麻疹(4例)和低血压(2例),均轻微,对症处理后缓解,不良反应发生率为11.8%,与TPE组(21.2%)比较差异无统计学意义(P>0.05). 结论 LPE治疗GBS疗效显著,不良反应少,是一种安全、有效的治疗方法,值得临床推广应用.
关键词： 淋巴血浆置换 Guillain-Barre综合征
