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肾上腺肿瘤诊治的分子生物学进展
目前已经报道约18种肾上腺髓质肿瘤相关基因突变,基于基因突变类型的靶向治疗前景广阔.肾上腺皮质腺瘤中,原发性醛固酮腺瘤的体细胞突变携带率约40％,但真正的致病基因还需进一步的研究.基因芯片、蛋白组学帮助快速发现更多致病候选基因.米托坦为目前唯一有效的治疗肾上腺皮质癌的药物,国际临床随机双盲实验已证实米托坦联合依托泊苷、阿霉素和顺铂可延长疾病无进展生存时间.
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原发性醛固酮增多症患者药物治疗随访分析
目的 了解非手术治疗的原发性醛固酮增多症(PA)患者经药物治疗后的预后.方法 纳入2012-01-05在高血压门诊随访的PA患者186例,依据患者随访时是否使用螺内酯治疗分为螺内酯组和常规药物组.以螺内酯为主的联合药物治疗的患者130例(男性占72％),年龄(51.5±10.5)岁,使用常规药物联合治疗的患者56例(男性占61％),年龄(51.5±8.8)岁.螺内酯组中有肾上腺腺瘤者50例和双侧肾上腺增生者80例.结果 两组患者的血压均较治疗前降低,螺内酯组的舒张压低于常规药物治疗组[(84±9)比(88±10)mm Hg,P＜0.05].增生者治疗后舒张压低于腺瘤者[(84±9)比(86±10)mm Hg,P＜0.05].螺内酯组治疗后的血钾高于同组治疗前和常规药物组治疗后[(4.0±0.4)比(3.4±0.6),(3.8±0.5) mmol/L,均P＜0.05].螺内酯组的基础空腹血糖低于治疗后的空腹血糖[(5.7±1.4)比(6.2±1.5) mmol/L,P＜0.05].两组的临床事件发生率差异无统计学意义.结论 未经手术的PA患者经以螺内酯为主的联合药物治疗可以有效降低血压,纠正低血钾,但有升高血糖的趋势.
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肾上腺部分切除术与肾上腺全切除术治疗醛固酮腺瘤效果比较的荟萃分析
目的：在醛固酮腺瘤的腹腔镜手术中，肾上腺部分切除术与全切除术选择指征仍存在较大争议。本研究旨在对腹腔镜肾上腺部分切除术（PA）与肾上腺全切除术（TA）治疗醛固酮腺瘤（APA）围手术期安全性及疗效进行比较。方法在Pubmed、EMBASE、中国知网数据库中检索2000至2014年3月发表的比较腹腔镜肾上腺部分切除术（PA）与肾上腺全切除术（TA）治疗醛固酮腺瘤（APA）的临床对照研究，并应用Revman 5．2进行荟萃分析。分析的主要内容为围手术期结果（手术时间、住院时间、出血量）及远期疗效（治愈率、部分缓解率、无效率）。结果8项研究终入选，包括973例患者。荟萃分析显示， PA和TA在围手术期结果如手术时间、住院时间及术中失血量方面无明显统计学差异。在治疗效果，特别是治愈率上，PA和TA亦大致相同（OR 1．13，95％CI 0．75～1．70，P＝0．57），但PA较TA治疗失败的风险相对较大（OR 1．99，95％CI 0．74～5．38，P＝0．17），但尚未达到统计学差异。结论对于醛固酮腺瘤，与TA相比，PA技术上安全可靠，具有相似的治疗效果，但少数患者有潜在的治疗失败的风险。
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后腹腔镜下肾上腺部分与全部切除术治疗单侧醛固酮腺瘤的对比研究
目的 比较后腹腔镜下肾上腺部分切除(partial adrenalectomy,PA)与全部切除(total adrenalectomy,TA)治疗单侧醛固酮腺瘤(aldosterone-producing adenoma,APA)的疗效.方法 2006年1月~2012年12月,47例单侧APA接受手术治疗,其中36例行后腹腔镜下肾上腺部分切除术(PA组),11例行后腹腔镜下肾上腺全部切除术(TA组),比较2组患者术后血浆醛固酮浓度、血钾水平、血压水平、服用降压药物种类.结果 均无术中输血及中转开腹.PA组和TA组手术时间分别为(116.5±37.0)、(100.2±42.8)min,无统计学差异(t=1.233,P=0.224);术中出血量中位数分别为30 ml(5~400 ml)、20 ml(10~300 ml),差异无统计学意义(Z=-1.267,P=0.205);禁食时间分别为(1.7±0.7)、(1.7±0.6)d,差异无统计学意义(t=0.000,P=1.000);拔引流管时间分别为(3.0±0.8)、(2.8±0.9)d,差异无统计学意义(t=0.705,P=0.484);术后住院时间分别为(8.2±2.2)、(8.1±2.0)d,差异无统计学意义(t=0.135,P=0.894).47例随访6~97个月(平均30个月),术后均无复发,无须补充血钾;2组患者高血压治愈率、改善率、无效率分别为(61.1%、25.0%、13.9%)和(63.6%、36.4%、0),差异无统计学意义(Z=-0.437,P=0.662).结论 对单侧肾上腺APA的手术治疗,后腹腔镜下PA技术上安全可行,疗效等同TA.
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腹腔镜行肾上腺部分切除术与全切术治疗肾上腺原醛瘤的比较:附235例报告
目的 探讨肾上腺部分切除术与全切术治疗腺瘤型原发性醛固酮增多症的效果.方法 回顾性分析235例腺瘤型原发性醛固酮增多症患者的临床资料.85例行后腹腔镜下肾上腺全切,150例行后腹腔镜下肾上腺部分切除.结果 行肾上腺部分切除组手术时间48.0±15.0 min;术中失血量25.0±10.0 ml;拔引流管时间2.2±1.0 d;术后住院天数7.0±2.5 d；病灶大小15.5±4.5 mm.行肾上腺全切组手术时间37.0±12.0 min;术中失血量23.0±9.0ml;拔引流管时间2.4±1.2 d；术后住院天数6.8±2.0 d;病灶大小16.0±3.0mm.部分切除组和全切组术中失血量、拔引流管时间、住院时间及病灶大小差异无统计学意义(P＞0.05).部分切除组手术时间长于全切组(P＜0.05).随访6个月～2年,所有患者血钾恢复正常,198例血压恢复正常.结论 对于单发醛固酮腺瘤的患者,行肾上腺部分切除术治疗腺瘤型原发性醛固酮增多症安全、有效,而且保留了部分有功能的肾上腺组织,优于肾上腺全切术.
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保留肾上腺手术与肾上腺全切除术治疗醛固酮腺瘤疗效比较的meta分析
目的 比较腹腔镜下保留肾上腺与肾上腺全切除术治疗醛固酮腺瘤的围术期安全性及术后疗效.方法 在线系统地检索PubMed、ScienceDirect、Springerlink、the Cochrane Library、中国知网、中国生物医学文献数据库于2016年5月之前发表的关于保留肾上腺(ASS)或肾上腺部分切除术(PA)对比肾上腺全切除术(TA)治疗醛固酮腺瘤(APA)的文献资料,将入选的研究文献应用Revman 5.3软件进行meta分析,分析的主要内容是围术期结果(手术时间、术中出血量、住院时间)以及术后疗效(治愈率、部分缓解率、无效率).结果 终共纳入9篇临床研究文献,其中3篇英文文献,6篇中文文献,共包括1036例患者,其中ASS组544例,TA组492例.结果显示,ASS对比TA的手术时间(WMD:-2.09min,95％CI:-9.86～5.67,P=0.60)、术中出血量(WMD:1.13ml,95％CI:-8.86～11.12,P=0.82)、住院时间(WMD:-0.10d,95％CI:-0.32～0.12,P=0.36)差异无统计学意义,而ASS对比TA在治愈率(OR=l.07,95％CI:0.73～1.58,P=0.72)、部分缓解率(OR=0.85,95％CI:0.57～1.27,P=0.43)、无效率(OR=2.15,95％CI:0.32～14.34,P=0.43)差异亦无统计学意义.结论 在醛固酮腺瘤的手术治疗中,与肾上腺全切除术比较,保留肾上腺手术技术上安全可靠,术后疗效肯定,二者具有相似的治疗效果,值得进一步在临床上推广.
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原发性醛固酮增多症患者KCNJ5基因变异对其心脏的损害作用
目的 分析原发性醛固酮增多症患者内向整流钾通道J亚家族成员5(KCNJ5)基因变异情况及临床资料,探讨在原发性醛固酮增多症中KCNJ5基因不同突变位点患者的心脏损害情况.方法 收集2011年1月~2015年12月在新疆维吾尔自治区人民医院高血压中心诊治的10例单侧肾上腺皮质增生(UAH)、18例醛固酮腺瘤(APA)患者,记录其一般临床资料、生化指标、KCNJ5基因型,并行超声心动图检查.比较分析患者的不同突变位点、临床资料、生化指标、超声心动图检查结果 .结果 28例患者中G151突变患者7例,L168突变患者5例, S209突变患者16例,G151患者收缩压及醛固酮肾素活性比值(ARR)较L168、S209突变患者高,其血钾低于L168、S209突变患者,差异均有统计学意义(P＜0.05). G151突变患者左室舒张期内径、左室后壁厚度、左室重量(LVM)高于其他两种突变类型患者,其射血分数(EF)低于L168、S209突变患者,但三者间差异无统计学意义(P＞0.05).在APA患者中,G151突变患者左室舒张期内径、LVM大于其他两种突变类型患者,且与L168突变患者比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 原发性醛固酮增多症患者中不同KCNJ5基因变异对靶器官的损害程度可能存在差异,G151突变患者心脏损害等情况较L168、S209突变严重.
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肾上腺静脉采血在原发性醛固酮增多症分型诊断中的价值
目的 评价肾上腺静脉采血(AVS)在原发性醛固酮增多症(原醛)分型诊断中的价值.方法 近3年来,共有36例患者通过血浆醛固酮/肾素活性比值(ARR)筛查和盐水输注试验或卡托普利抑制试验确诊为原醛,所有患者均接受肾上腺CT扫描和AVS检查,然后通过比较CT表现、AVS结果和临床终结局之间的差异来评价CT和AVS在原醛分型诊断中的准确度.结果 36例患者中,15例(42％)临床终确诊为醛固酮腺瘤(APA),另外21例(58％)为双侧肾上腺增生(BAH).APA组血浆醛固酮(ALD)水平(298.9±91.0)ng/L,显著高于BAH组(226.3 ±59.0)ng/L,(P＜0.05)；血浆肾素活性(PRA) (0.18±0.14) ng·ml-1·h-1,显著低于BAH组(0.28 ±0.29) ng·ml-1·h-1(P＜0.01)；ARR(2444.7±1405.2)显著高于BAH组(1550.0±1059.8)(P＜0.01)；血钾水平(2.71±0.57) mmol/L,虽然低于BAH组(3.17±0.40) mmol/L,但差异无统计学意义(P＞0.05).27.8％ (10/36)的患者CT表现与AVS结果不符,CT在原醛分型诊断中的准确度为72.2％,仅仅依赖CT检查,将有25％(9/36)的患者接受不恰当的治疗.94.4％(34/36)的患者AVS结果与临床终诊断相符,其准确度明显高于CT.结论 肾上腺CT扫描在原醛分型诊断方面不如AVS准确和可靠,对于有于术意愿的原醛患者因常规开展术前AVS检查.
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肾上腺醛固酮腺瘤术后临床转归的影响因素
肾上腺醛固酮腺瘤是原发性醛固酮增多症的一种常见类型,一般对单侧肾上腺醛固酮腺瘤的治疗方案是进行手术切除.经手术治疗可以降低高血压,影响术后血压恢复的因素有年龄、高血压持续时间、肾功能、基因型和醛固酮受体拮抗剂敏感,但也可以在术后并发高钾血症和慢性肾脏疾病,引起术后发生高钾血症的因素有高血压持续时间和肾小球滤过率,引起术后发生慢性肾脏疾病的因素有术前肾小球滤过率和醛固酮肾素比值.因此,应该对单侧肾上腺醛固酮腺瘤手术治疗的患者进行全方面的评估,以避免术后并发症的发生.
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高血压患者中原发性醛固酮增多症的检出率及特点
目的：探讨高血压患者中原发性醛固酮增多症（PA）的检出率及临床特点。方法197例高血压患者检测PA及其他相关指标，排除其他继发性高血压。将研究对象分PA组及原发性高血压组（EH组）。对2组患者行卧、立位试验，卡托普利试验或静脉高钠试验，血钾及肾上腺薄层CT，部分患者行午夜地塞米松抑制试验、促肾上腺皮质激素（ACTH）及性激素测定，主要指标为血醛固酮、肾素活性及醛固酮与肾素活性比值（ARR）。结果（1）197例高血压患者中确诊PA38例（19.29%），13例经病理诊断证实，醛固酮腺瘤6例，单侧肾上腺增生7例,未发现无功能腺瘤。（2）2组患者的高血压病程及体质指数（BMI）的差异无统计学意义，PA组及EH组男性均多于女性。（3）与EH组比较，PA组的起病年龄相对年轻，收缩压与舒张压水平更高，但差异均无统计学意义；PA组卧位、立位血醛固酮水平及ARR均显著升高，血肾素活性均显著下降（均P＜0.01），血钾水平差异无统计学意义。结论同期住院的高血压患者中PA的检出率较高，其中醛固酮腺瘤和单侧肾上腺增生的比例相近，低钾血症不常见。
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原发性醛固酮增多症基因学研究的新进展
原发性醛固酮增多症(Primary aldosteronism,PA)是继发性高血压的常见病因.普遍认为一些基因的异常是原发性醛固酮增多症发生、发展的重要因素.目前,糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)基因型改变已经确认,而特发性醛固酮增多症(IHA)、肾上腺醛固酮腺瘤(APA)的基因学研究取得了一定进展,这些研究有助于我们进一步加深对PA发病机制的认识,并可能为PA的治疗提供新的方向.
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体细胞突变在醛固酮腺瘤发病中的作用
原发性醛固酮增多症是继发性高血压的常见病因,可导致严重的心脑血管病变,影响患者预后.KCNJ5、ATP1A1、ATP2B3和CACNA1D基因体细胞突变通过影响不同的离子稳态,增加细胞内钙离子浓度,从而刺激肾上腺皮质球状带细胞分泌过多的醛固酮.该文主要介绍醛固酮腺瘤发病中上述基因体细胞突变的作用.
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原发性醛固酮增多症主要亚型的基因分型研究
目的:探讨利用肾上腺静脉取血(AVS)法分析原发性醛同酮增多症(PH)的醛固酮腺瘤(APA)型和特发性醛同酮增多症(IHA)型与通过醛固酮合成酶(CYPllB2)4个基因多态性位点行基因分型之间的关系.方法:入选本院住院患者中通过氟氢可的松抑制试验(FST)确诊.并行AVS分型定位诊断的PH患者120例.根据AVS结果分为APA组57例(男36例,女21例)和IHA组63例(男36例,女27例).筛选同期住院确诊为原发性高血压(FH)患者200例(低肾素EH组58例,正常或高肾素EH组142例).并与上述2组在性别、年龄、高血压病程相匹配.采用限制性内切酶片断长度多态性方法(RFLP)和实时定量PCR法进行3组CYPlIB2 T(-344)C、Lvs173Arg(K173R)、CYP11B2第2内含子(Rs10086846位点、Rs7461740位点)基因分型研究.结果:①在PH患者中携带TT/KK/CT/CG基因型患IHA的可能性增加(APA组6.5%,IHA组29.5%,EH组16.1%,P=0.026).②与正常或高肾素EH组优势基因型比较发现,低肾素EH患者中携带TT/KK/CT/CG基冈型易于发展为IHA.结论:IHA优势诊断基因型为TT/KK/CT/CG.
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以发作性四肢无力就诊的原发醛固酮增多症1例分析
目的:提高对临床以发作性四肢无力为主要表现的诊治方面认识,减少误诊率.方法:回顾性总结、分析误诊的1例原发性醛固酮增多症临床资料.结果:误诊为低钾型周期性麻痹的1例患者,结合患者病史,经过血浆醛固酮及双侧肾上腺CT检查结果分析,确诊为原发性醛固酮增多症,经过外科手术后治愈出院.结论:出现已发作性四肢无力为主要临床表现,同时出现高血压、低血钾的患者要想到原发性醛固醇增多症的诊断,及时做相应的诊断措施,避免只对低血钾做片面处理而影响疗效延误病情,减少误诊率.
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肾上腺静脉取血术的研究现状
肾上腺静脉取血术是导管经股静脉至肾上腺静脉内取血的一种检查方法,主要用于原发性醛固酮增多症病因鉴别,在国际上已得到认可和应用.但该技术操作难度大、缺乏标准化流程以及可能发生肾上腺静脉破裂等并发症,在国内未被广泛应用.本文从肾上腺静脉取血术的病人选择、术前术中准备、结果判读、并发症防治等方面展开综述.
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血管紧张素Ⅱ受体基因多态性与醛固酮腺瘤发病风险的相关性
目的 探讨血管紧张素Ⅱ 1型受体及2型受体基因(AT1R、AT2R)多态性与中国汉族人群肾上腺醛固酮腺瘤(APA)发病风险的相关性.方法 提取148例APA组织DNA及192例正常人群外周血DNA;采用MGB-Taqman探针法对AT1R基因(rs5182、rs5186)和AT2R基因(rs5194、rs1403543) 4个SNP位点进行基因型检测.SNPassoc 1.5-3软件分析Hardy-Weinberg平衡以及AT1R、AT2R基因多态性与APA发病危险的关联性.结果 4个位点基因型分布均符合Hardy-Weinberg平衡(P均＞0.05).APA组AT2R基因rs5194位点A等位基因频率(0.49)要高于正常人群组(0.35)(x2=12.08,P==0.001).以rs5194纯合子基因型GG为参照,纯合子基因型AA和杂合子基因型GA的APA发病风险均增高(OR=2.66,95％ CI=1.45-4.87和OR=1.67,95％ CI=1.02-2.74).rs5194位点多态性在显性模型、隐性模型以及加性模型中均与APA发病相关联(OR=1.94,95％CI=1.23-3.06,P=0.003; OR=2.01,95％ CI=1.17-3.45,P=0.01; OR=1.64,95％CI=1.21-2.20,P=0.001).结论 AT2R基因rs5194位点多态性和APA发病相关联,对该SNP位点的检测可能可以对预测APA的发病危险提供有用的遗传信息.
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MSCT薄层扫描对原发性醛固酮腺瘤的诊断价值
目的 评价MSCT薄层扫描在原发性醛固酮增多症腺瘤诊断中的价值.方法 回顾性分析经手术病理证实的原发性醛固酮增多症腺瘤病例29例,均有高血压、低血钾病史,使用16层螺旋CT薄层扫描.结果 本组原发性醛固酮增多症腺瘤均为单侧,呈圆形或椭圆形,体积较小,密度低且均匀,增强后轻度强化,常形成“柄征”、“樱桃”、“手抓球”征.结论 原发性醛固酮增多症腺瘤CT表现有特征性,MSCT薄层扫描可以减少小腺瘤漏诊,是原发性醛固酮增多症腺瘤的首选检查手段.
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腹膜后腹腔镜肾上腺部分切除术与全切除术对醛固酮腺瘤的疗效对比
目的：比较腹膜后腹腔镜肾上腺部分切除术和全切除术治疗醛固酮腺瘤的临床效果。方法选择102例醛固酮腺瘤患者为研究对象。按照患者所选手术方法，分为全切组和部分组各51例。全切组采用肾上腺全切除术，部分组采用部分切除术。比较两组患者的手术时间、术中出血量、术后收缩压、术后舒张压、术后血钾、术后醛固酮、术后皮质醇不足发生例数和住院时间，并随访2年，记录两组远期疗效。结果两组手术时间、术中出血量、术后收缩压、术后舒张压、术后血钾、术后醛固酮、术后皮质醇不足例数和住院时间等围术期相关指标比较差异未见统计学意义（ t＝1.036、0.943、1.120、0.162、0.077、0.284、0.102、0.154，P﹥0.05）。随访2年后，全切组和部分组治疗总有效率分别为100.00%（51/51）、96.08%（49/51）。两组治疗总有效率比较差异未见统计学意义（χ2＝2.040，P﹥0.05）。部分组除2例无效病例外，改行全切除术后，均治愈。结论腹膜后胸腔镜肾上腺部分切除术和全切除术治疗醛固酮腺瘤均有较好的疗效。临床宜根据患者具体情况，选择适合患者的手术方案。
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原发性醛固酮增多症患者行肾上腺静脉采血的护理
对22例原发性醛固酮增多症患者行肾上腺静脉采血检查以明确分型,从而选择相应的治疗方法.结果 22例患者顺利完成检查,无1例发生不良反应;诊断为特发性醛固酮增多症4例,醛固酮腺瘤18例.提出行肾上腺静脉采血检查时做好心理护理、检查前准备,选择正确的时间和体位;积极采取水化治疗,检查后加强观察穿刺部位有无出血、血肿,足背动脉的搏动,皮肤色泽、温度情况,提供合理有效的护理措施,可减轻患者不适及并发症发生,保证检查顺利完成及检查结果的准确性.
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Fibulin-5在醛固酮腺瘤模型大鼠主动脉中的表达
目的 观察醛固酮对主动脉Fibulin-5表达的影响.方法 将32只SD大鼠随机分为4组,每组8只:(1)空白溶剂设为对照(60%丙二醇+10%乙醇+30%双蒸水);(2)醛固酮腺瘤:泵入醛固酮(1 μg/h);(3)醛固酮腺瘤+特异性盐皮质激素受体阻断剂:依普利酮[100 mg/(kg·d)];(4)醛固酮腺瘤+血管扩张剂:肼苯哒嗪[25 mg/(kg·d)].渗透泵内分别注入醛固酮或空白溶剂,然后将其埋植于大鼠背部皮下.8周后,免疫组织化学和免疫印迹法检测主动脉Fibulin-5的表达.结果 与对照组大鼠比较,腺瘤组大鼠主动脉Fibulin-5的表达显著增加(P＜0.05);与肼苯哒嗪不同,依普利酮可以抑制醛固酮的上述作用(P＜0.05).结论 醛固酮可以直接诱导主动脉Fibulin-5 表达增加,后者在醛固酮增多引起的主动脉重构过程中可能发挥重要作用.
