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大疱性表皮松解症的治疗探讨
大疱性表皮松解症是指皮肤或黏膜受到轻微外伤即可引起水疱的一组异质或多相的遗传性皮肤病,1990年美国统计平均发病率8.22人/百万,目前无特殊疗法.白芍总苷胶囊联合中药治疗大疱性表皮松解症的临床疗效,随访2个月,皮损基本消退,效可.
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痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例
报告1例痒疹样型营养不良型大疱性表皮松解症.患者男,58岁,双小腿丘疹、水疱、结节伴瘙痒30年.皮损组织病理检查显示表皮轻度萎缩,皮突消失,真皮浅层胶原及成纤维细胞增生,血管周围少量炎细胞浸润,诊断为痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症.
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中药不良反应的皮肤表现
中药注射剂所致药疹●在所有中药引起的药疹中,中药注射剂所占比例大.具有清热解毒作用的穿琥宁注射液、双黄连注射液、清开灵注射液等,具有活血化瘀作用的复方丹参注射液、柴胡注射液、川芎嗪注射液、葛根素注射液、苦参素注射液、大蒜素注射液、华蟾素注射液等,这些中药注射剂均可引起不良反应.1/2～2/3为轻度过敏反应,多表现为荨麻疹样药疹、多形性红斑样药疹及猩红热样药疹,极少数可以引起剥脱性皮炎、大疱性表皮松解症样药疹,伴有皮肤瘙痒,发热寒战,甚至伴有心律失常,呼吸困难,肝肾功能损害,以及休克等系统损害.
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两例营养不良型大疱性表皮松解症的家系调查及基因突变检测报道
目的 两例营养不良型大疱性表皮松解症(DEB)患者的家系调查及Ⅶ型胶原基因(COL7A1)突变检测结果报道.方法 收集家系资料,根据先证者临床表现、皮损组织病理及透射电镜检查结果判断家系先证者发病类型,用PCR扩增先证者COL7A1基因,产物直接测序筛查突变位点.结果 两家系先证者同属于常染色体隐件遗传;家系1先证者皮损组织锚原纤维数量减少,基底角质形成细胞空泡化,家系4代26名成员中仅先证者一人发病,父母为近亲结婚.家系2先证者皮损组织锚原纤维明显减少或消失,该家系3代20名成员中仅先证者一人发病,家族中无近亲结婚.在两先证者中均未检出COL7A1基因突变位点.结论 两个先证者同属常染色体隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症(RDEB),家系1先证者为RDEB其他泛发型;家系2先证者为RDEB重症泛发型.
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遗传性大疱性表皮松解症的新分类
遗传性大疱性表皮松解症(EB)是一组由于遗传缺陷所造成的以皮肤大疱为主要表现的疾病.自上世纪60年代以来,EB的分类经历了三次修订和更新,新的分类方法将其分为单纯型(EBS)、交界型(JEB)、营养不良型(DEB)和Kindler综合征四个临床类型,各型又包括多种不同的亚型.
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二例遗传性大疱性表皮松解症并发手足功能不全患者的护理体会
大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一组单基因遗传性疾病,分为遗传性和获得性两种,它影响了全世界近50万人[1].皮损好发于手部、肘部、膝部、臀部等摩擦部位,也可全身泛发,可伴瘢痕、萎缩、甲营养不良或皮肤外表现.本病临床上较少见,反复发作,治疗及护理难度大.笔者科室于2016年3月收治2例遗传性大疱性表皮松解症患者,现将护理体会报告如下.
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遗传性大疱性表皮松解症合并睑球粘连一例
大疱性表皮松解症( epidermolysisbullosa，EB)是一组临床上以轻微外伤后皮肤和黏膜水泡形成为共同特征的疾病[1]，这种自身免疫性疾病可分为遗传性与获得性。首都医科大学附属北京同仁医院、北京同仁眼科中心于2009年7月诊治了1例大疱性表皮松解症。
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头孢硫脒联合美洛西林静脉滴注诱发大疱性表皮松解症
l例7岁女童为预防术后感染给予头孢硫脒2.0g加入0.9％氯化钠溶液100 ml中静脉滴注,1次/d;美洛西林2.0g加入5％葡萄糖注射液100 ml中静脉滴注,1次/d,共用药9d.停药第2天,患儿出现全身瘙痒,伴散在皮疹、低热.之后皮疹进行性加重,呈弥散性紫红色,表面可见水疱、部分糜烂,以躯干为主,伴口腔黏膜、眼结膜糜烂及脓性渗出,遂入院.给予阿奇霉素、夫西地酸、甲泼尼龙、人免疫球蛋白及外用药治疗.患儿皮肤症状逐渐好转,2周后痊愈出院.
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12例先天性大疱性表皮松解症新生儿临床资料回顾分析
目的 探讨新生几先天性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)的临床特点、发病机制、诊断及治疗.方法 收集2009年7月至2016年6月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心收治的12例EB新生儿的临床资料,对EB的临床表现、诊断和治疗方法进行总结分析.结果 11例存在下肢及足部皮损,其中10例同时伴有上肢或手部皮损、合并颜面部皮损5例、合并口腔黏膜皮损5例;12例均有水疱形成;1例住院期间合并发热;3例存在明确类似疾病家族史;WBC 4例正常,2例降低,6例升高;CRP4例正常,8例升高;8例行血培养检查,其中7例结果阴性;6例行疱液培养,其中5例为阴性,1例为金黄色葡萄球菌;4例行局部皮肤病理学检查(均为光镜检查),其中3例结果支持EB诊断,2例完善了相关基因检查,其中1例提示营养不良型EB.12例患者中,3例好转出院;9例因各种原因自动出院.随访8例,4例失访.结论 新生儿EB发病早,需与其他大疱性皮肤疾病相鉴别,诊断依靠透射电镜、基因诊断等检查.治疗无特异性.
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百白破三联疫苗致获得性大疱性表皮松解症一例及其护理
百白破三联疫苗是由百日咳菌苗、白喉类毒素、破伤风类毒素所组成的三联疫苗,是计划免疫主要的常用疫苗之一.使用后出现大疱性表皮松解症,国内罕见报道.大疱性表皮松解症属药疹中严重的一种,病情重,进展快,死亡率高[1],现将我科成功救治1例百白破三联疫苗致获得性大疱性表皮松解症报道如下.患儿,女,3月.
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2例大疱性表皮松解症的护理
报告了2例大疱性表皮松解症患者的护理方法。对患者皮肤创面和黏膜进行专科护理，并配合病情观察、环境准备、饮食护理、心理护理等护理措施。患者病情得以控制，经7天的临床治疗痊愈出院。讨论大疱性表皮松解症(ep idermolysis bullosa，EB)是一组较少见的以皮肤黏膜起疱，以水疱、大疱为基本皮损的皮肤病，可分为遗传性、自身免疫性和其他三类，患者皮损严重，临床上缺乏有效的治疗方法，护理显得更为重要。
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2例新生儿大疱性表皮松解症的护理体会
大疱性表皮松解症(epidermolysis bulosae)是一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性皮肤病,一般分为三型:单纯型,营养不良型和交界型.其临床有一个共同特征:皮肤脆性增加,皮肤受压或摩擦后即可引起大疱,皮损易发生在受外力影响部位,因此又称为机械性大疱疾患.2009年1月本科收治新生儿大疱性皮肤松解症2例.护理对策总结如下.
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一例新生儿大疱性表皮松解症的护理
大疱性表皮松解症(Epidermolysis bullosa,EB)是一组少见的多基因遗传性水疱样皮肤疾病,常染色体显性或隐性遗传,发生率为2/10万活产儿.其主要临床特征为皮肤受压或摩擦后即可出现大疱、血疱[1].皮损糜烂面大量渗液,易继发感染而危及生命.由于该病目前尚没有根治方法,所以预防感染,有效地皮肤护理在该病的治疗过程中的作用至关重要.我院于2014年3月收治1例新生儿大疱性表皮松解症患儿,经精心治疗护理好转出院,现将护理总结如下.
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施贵宝护肤粉、紫草油在新生儿大疱性表皮松解症皮肤护理中的应用
大疱性表皮松解症是一种发生于皮肤和黏膜的大疱性遗传性皮肤病,以轻微机械性损伤后,受压或摩擦部位即可引起皮肤和黏膜发生水疱和大疱为特征,皮损易发生在受外力影响的部位[1].
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芦荟胶治疗大疱性表皮松解症患者的皮肤护理
目的:探讨采用芦荟胶涂抹配合红外线照射治疗大疱性表皮松解症的护理.方法:对18例大疱性表皮松懈症患者在做好心理护理、饮食指导、药物治疗的基础上,对表皮松解破溃的皮肤采用芦荟胶涂抹配合红外线照射治疗,每次15 min,3 次/d.结果:1例患者治愈后留有色素沉着斑,17例治愈后皮肤色泽正常.结论:芦荟胶在大疱性表皮松解症患者的皮肤护理中有很好的疗效,值得临床推广应用.
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胫前型营养不良型大疱性表皮松解症1家系报道
先证者男，15岁。因双胫前反复起水疱、丘疹、结节伴瘙痒2年余入院。患者2年前双胫前无明显诱因出现黄豆大小水疱，无脓疱、血疱，无发热，瘙痒明显，搔抓后易破溃、结痂，水疱愈合后局部出现丘疹、结节、瘢痕，以后水疱减少至消失。反复发作。当地医院曾诊断为“结节性痒疹”“扁平苔藓”等，给予口服抗过敏药物及外用“艾洛松”等药物，疗效不显著。患者自发病以来无发热、乏力、关节痛等症状，饮食、睡眠及二便均正常。体格及智力发育正常。患者既往体健，否认其他疾病史。父母非近亲结婚，先证者母亲、外祖母、外祖母之姐及其一女有类似病史，曾外祖母为疑似病例，家系图如图1，符合常染色体显性遗传。家系中所有患者发病年龄均在10岁左右，患者目前病情较轻，但皮损仍未消退。体格检查：一般情况好，系统检查未发现明显异常。皮肤科检查：双胫前布大片淡红色丘疹、结节、斑块，绿豆至花生米大小，触之韧，活动差，无明显浸润感。部分皮损上覆血痂，痂下为中央略凹陷的瘢痕。少数皮损上布白色粟粒状丘疹。未见典型水疱。双足第一趾甲略肥厚，余指（趾）甲未见明显异常。取胫前红色丘疹行组织病理检查示：表皮角化过度，真皮乳头水肿，真皮浅层见数个大小不一的表皮样囊肿，囊肿上方表皮萎缩，表皮突消失。结合病史、家族史及病理，诊断：胫前营养不良型大疱性表皮松解症。治疗给予莫匹罗星软膏、丙酸氯倍他索软膏等外用，瘙痒症状较前减轻，皮损未见明显消退。患者家长拒绝系统用药。
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大疱性表皮松解症并先天性幽门闭锁1例
患儿,女,4 d,因生后呕吐伴皮肤水疱、糜烂4 d入院.患儿系第一胎第一产,足月顺产.生后哭声大,无窒息,羊水正常.患儿出生当天吃母乳后出现呕吐,此后每次进食水后均有呕吐,且日渐加重.
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1例新生儿大疱性表皮松解症的护理
大疱性表皮松解症是新生儿期一种少见的常染色体遗传性疾病。本病呈常染色体显性或隐性遗传，其临床特征是皮肤受压或摩擦后即可引起大疱[1]。皮损易发生在受外力影响的部位。该病多发生在关节伸侧，手指、足趾、踝部、腕部、耳朵等易受外力碰撞摩擦处，皮损散后可不留瘢痕而痊愈，或有栗粒疹形成，或产生不能痊愈的肉芽组织。由于本病缺乏满意的临床治疗方法，极大地影响患儿的生长发育，严重者可导致患儿死亡。因此在临床上加强护理、预防感染是减少大疱性表皮松解症患儿死亡的关键[2]。我科于2015年4月收治1例大疱表皮松解症，现将护理体会报道如下。
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隐性遗传全身营养不良性大疱性表皮松解症1例临床护理
报告1例隐性遗传全身营养不良性大疱性表皮松解症的护理。在整个治疗护理过程中关键是保护创面，减少摩擦，保持合适的温湿度，严格消毒隔离，加强营养，加强病情观察及行李护理，通过认真细致的护理，患儿皮肤全部愈合，并且在住院及出院后无继发感染迹象。
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新生儿大疱性表皮松解症1例的护理
报道1例新生儿大疱表皮松解症患儿的护理，主要内容包括正确处理创面，做好皮肤、黏膜护理，预防交叉感染，采取积极有效的支持治疗，患儿住院18天皮肤创面恢复，好转出院。
