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糖原累积病-Ia诊治新进展
糖原累积病(Glycogen Storage Disease,GSD)是一组因参与糖原分解或合成代谢的酶缺乏所引起的疾病.根据所缺乏的酶不同,目前将GSD分为12型.肝糖原累积病即是GSD-Ⅰ型,属于糖原累积病中早发现的且在儿科中多见的一种.本病为肝脏内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶(G-6-P酶)系统所致,又根据具体酶的缺乏不同分为三个亚型,Ⅰa葡萄糖-6-磷酸酶缺乏;Ⅰb葡萄糖-6-磷酸微粒体转化酶T1缺乏;Ⅰc无机磷酸盐微粒体转化酶T2缺乏[1].GSD-I a又名Von Gierke病或Gierke病,发病率约为1/20万,累及肝、肾,但不侵犯骨骼肌与心脏.本文就Gierke病的临床特点、诊断、治疗进展作一综述.
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膦甲酸钠干预高磷诱导的血管平滑肌细胞钙化的研究
目的观察不同浓度的膦甲酸钠(PFA)对高磷诱导的牛主动脉血管平滑肌细胞钙沉积和骨钙素(OC)表达的影响.方法用不同磷浓度(正常磷Pi 1.5 mmol*L-1、高磷Pi 2.0 mmol*L-1)及含不同浓度膦甲酸钠的培养液,体外培养牛主动脉平滑肌细胞,观察血管平滑肌细胞钙沉积及骨钙素表达.用甲ο-酚酞络合酮方法测定钙含量,BCA法测定蛋白含量.培养上清液中骨钙素浓度用放射免疫法测定,用蛋白含量标化钙含量、骨钙素的浓度,RT-PCR观察骨钙素mRNA 的表达.结果①高磷组较正常磷组平滑肌细胞钙沉积增加:细胞培养6 d后,高磷组(77.187±11.692) mg*g-1 Pro, 正常磷组(25.768±1.750) mg*g-1 Pro,P<0.01;②膦甲酸钠能有效地抑制钙沉积:培养6 d,高磷+PFA 1.0 mmol*L-1组(37.729±5.899) mg*g-1 Pro,与高磷未干预组相比,P<0.01;③高磷组骨钙素表达明显增高.高磷组与正常磷组相比,培养上清液中骨钙素水平:(1.503×10-2±2.601×10-3) mg*g-1 Pro对(2.981×10-3±8.382×10-4) mg*g-1 Pro,P<0.01;平滑肌细胞骨钙素mRNA表达(OC/GAPDH):1.886±0.165对0.752±0.052 1,P<0.01;④膦甲酸钠能有效地抑制骨钙素的表达.高磷+PFA 1.0 mmol*L-1组与高磷组比,培养上清液中:(4.529×10-3±1.250×10-3) mg*g-1 Pro对(1.503×10-2±2.601×10-3) mg*g-1 Pro,P<0.01;平滑肌细胞骨钙素mRNA表达(OC/GAPDH):0.642±0.0921对1.887±0.165,P<0.01.结论高磷可直接刺激血管平滑肌细胞钙沉积和骨钙素产生增加,且能被膦甲酸钠有效地抑制,提示高磷促进血管钙化,膦甲酸钠有治疗作用,是一种治疗高磷血症诱导血管钙化的新方法.
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己二胺四乙酸及其盐防治泌尿系结石的研究进展
目前临床上常用药物包括枸橼酸系列、无机磷酸盐、噻嗪类利尿药、镁制剂、别嘌呤醇及中草药等[1],但对上述药物的作用机制亦欠清楚.
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血清5′-核苷酸酶测定方法的建立和临床应用
5′-核苷酸酶(5′-NT)是一种催化核苷-5′-单磷酸水解生成核苷和无机磷酸盐的酶.主要参与核酸的分解代谢[1].研究资料表明,检测血清5'-NT活性不仅对肝胆胰系统疾病及某些恶性肿瘤有较特异的诊断价值.而且能协助判断碱性磷酸酶(ALP)升高是肝胆系统疾病,还是骨髓系统疾病,ALP在肝胆系统疾病和骨骼系统疾病时均可增高.5-NT在肝胆系统疾病时增高,骨骼系统疾病不升高[2].还可以用于鉴别诊断肝细胞性黄疸和阻塞性黄疸.后者5'-NT明显高于前者[3].由于血清 5′-NT测定对肝胆及多种疾病的诊断有较好的特异性和灵敏度,测定方法也得到不断开发和改进,本文建立了一种偶联速率法测定5′-NT活性的方法,操作简便、快速,结果准确可靠.现报道如下.