继承传统开拓进取：打造协和儿科新辉煌

北京协和医院儿科创建于建院之初，当时隶属于内科，设专人管理，1923年从内科独立，由美国儿科学领军人物艾米特·霍尔特（L．Emmett Holt）任客座教授；以后又有数位具丰富临床和教学经验的美国教授到协和儿科工作，特别是辛辛那提医学院儿童医院儿科主任阿什利·魏吉（ A．Ashley Weech ）的到来，极大地促进了协和儿科的学术建设。直到1936年，才由具有中国儿科之父之称的诸福棠教授担任了儿科主任，这是协和儿科建科以来第一届华人主任，也是当时北京协和医院唯一的中国籍主任。

推进母乳喂养保障儿童健康

母乳喂养是为婴儿提供健康成长和发育所需营养的理想方式，是确保儿童健康和生存的有效措施之一。2013年世界卫生组织发布全球卫生状况数据，每年约有700万5岁以下儿童死亡，而在5岁以下儿童死亡案例中至少三分之一的潜在死因是营养不良［1-2］。造成这一问题的原因是母乳喂养不足，饮食不当，以及缺乏高营养食物。营养不良与5岁以下儿童35％的疾病负担相关［2］。改善儿童生存状况、促进儿童健康成长，婴幼儿喂养是一个关键领域。婴幼儿喂养在生命初2年尤为重要，在此阶段如能获得佳营养，将有助于降低婴幼儿患病率和死亡率，减少日后罹患慢性疾病的风险，促使身心发育更加健康。但在全球范围内，6个月以内婴儿的纯母乳喂养率低于40％，而佳母乳喂养加上补充喂养有助于预防营养不良的发生，且可挽救100多万儿童的生命［2］。因此，2002年世界卫生组织和联合国儿童基金会联合发布的《婴幼儿喂养全球战略》，就佳婴幼儿喂养提出如下建议：生后1h即开始母乳喂养；按需哺乳；初6个月应纯母乳喂养；在6个月龄时增加有足够营养和安全的补充食品，同时继续母乳喂养至2岁或2岁以上［3］。

北京协和医院举办2014世界姑息治疗日活动

2014年10月12日，“告别痛苦，平静生活--2014世界姑息治疗日”活动在北京协和医院内科楼多功能大厅举办。本次活动诣在向大众传播“舒缓医疗”的理念与思想，促进医学生志愿者服务热情与相关思考，分享医学同仁在舒缓医学方面的宝贵经验与体会。活动吸引了来自全国各地的医务工作者、医学生及相关爱心人士参加。

第十届妇产科学新进展学术大会在京隆重召开

2014年7月25日，妇产科学界的盛会--妇产科学新进展学术大会（华润会议）在北京召开，今年恰逢会议创办10周年，吸引了来自全国近400位医师参加。

第八届国际口腔激光应用学会国际大会在北京成功召开

2014年9月20日至21日，第八届国际口腔激光应用学会（ International Society for Oral Laser Ap-plications ， SOLA）国际大会在北京协和医院学术会堂成功召开，这是国内第一次召开以口腔激光为主题的国际会议。

食物过敏的免疫治疗：效果和风险并存

食物过敏免疫治疗是指通过逐渐增加食物变应原的摄入量，使患者对致敏食物达到耐受的特异性治疗方法，适用于致敏食物为人体营养所必需，日常生活中难以严格回避、症状严重的食物过敏患者。

雾霾对我国哮喘患者的影响

我国很多城市出现的雾霾天气正在影响着人们的健康。哮喘的发生和发展非常容易受到吸入过敏原和空气污染等环境因素的影响，暴露于一定浓度的空气污染物可以导致哮喘的急性加重。

北京协和医院耳鼻喉科自主设计器械亮相苏黎世

2014年7月11日至18日，由国际颞骨及颅底外科学大师Fisch教授主持的第23期Fisch国际显微外科基金会高级颞骨及颅底外科技术学习班在瑞士苏黎世举行，来自美国、英国、澳大利亚和中国等15个国家的颞骨及颅底外科医生在此接受了培训。北京协和医院耳鼻喉科冯国栋主治医师再次应邀担任学习班指导教师，由协和耳鼻喉科自主设计的八套颞骨及头颅固定器亮相苏黎世。

西格列汀替代胰岛素治疗老年2型糖尿病2例

近年来，糖尿病的发病率日益增高，而有效控制血糖是治疗糖尿病的关键。美国糖尿病协会（ American Diabetes Association ， ADA ）和欧洲糖尿病研究协会（ European Association for the Study of Diabetes ， EASD ）的共识指出，血糖达标不能以低血糖和体重增加为代价［1］。2006年美国食品及药物管理局（ Food and Drug Administration ， FDA）批准DPP-4抑制剂西格列汀用于治疗2型糖尿病，西格列汀是在中国早上市的DPP-4抑制剂类药物，其在控制血糖的同时可减少低血糖的发生和体重增加［2］。本文报告2例老年2型糖尿病患者应用西格列汀替代胰岛素并联合原有口服降糖药物治疗病例。

抗环瓜氨酸肽抗体阳性银屑病关节炎伴肺间质病变1例

银屑病关节炎（psoriatic arthritis， PsA）是一种与银屑病相关的关节炎，属脊柱关节炎范畴，兼具或先后出现银屑病皮疹和关节及周围软组织疼痛、肿胀等表现。抗环瓜氨酸肽（ cyclic citrullinated peptide ， CCP ）抗体是类风湿关节炎诊断及预后判断的重要指标，在PsA也有阳性报道。风湿病相关肺间质病变常见于系统性硬化症、干燥综合征、皮肌炎／肌炎、类风湿关节炎等， PsA相关肺间质病变报道少见。本例PsA患者，抗CCP抗体阳性，同时伴弥漫性肺间质病变，文献少有报道。

重度肥胖合并2型糖尿病胃旁路术后低血糖营养干预1例

近年来，重度肥胖合并糖尿病的外科治疗在我国发展迅速，腹腔镜胃旁路手术（ laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass ， LRYGB ）被认为是临床疗效肯定的术式。然而，由于重度肥胖合并2型糖尿病患者存在糖、脂代谢异常，胃旁路手术后易出现与其相关的并发症，低血糖是其中较难处理的一种并发症，发生机制复杂多样，既与幽门缺如、胃肠短路后排空过快有关，也与患者高胰岛素血症或异常的胃肠激素-胰岛素反馈机制有关。营养干预是LRYGB术后低血糖干预的首要与基础步骤。本文报告1例重度肥胖合并2型糖尿病LRYGB术后频发低血糖患者的营养干预策略。

原创性交互式三维动画课件在耳鼻喉科教学中的应用

耳鼻喉科解剖结构复杂、疾病众多，学习难度大。耳鼻喉科解剖特点是洞小腔深、结构重要、功能复杂，许多精细解剖结构，如中耳、内耳结构需要显微放大才能清晰显示；其中一些特殊结构，如耳蜗、前庭、半规管、听小骨等，需要准确理解其三维空间相对位置，因而使老师的教学和同学的学习均有一定难度。在以往教学中，授课老师以文字描述和平面图片为主讲解耳鼻喉科复杂的解剖结构，但同学们听完后经常介于似懂非懂状态，实际教学效果受限。另外，解剖和功能密不可分，不能正确理解和掌握某个结构的解剖知识就很难理解其生理功能及病理状况下的致病机制。如在学习耳科重要的听觉传导通路这一部分内容时，如何能够层层递进地讲解声音经外耳→中耳→耳蜗→柯替器→耳蜗毛细胞→顶端纤毛摆动→离子通道开放→神经冲动形成→向听觉中枢传导这一系列听觉解剖与相关功能机制，若仅靠文字和普通图片讲解，同学们理解非常困难，进而可能影响其学习兴趣，在一定程度上导致医学生对耳鼻喉科学“知难而退”。

他山之石可以攻玉：访华西医院麻醉科有感

2014年6月25日至26日，北京协和医院麻醉科黄宇光主任等受华西医院麻醉科刘进主任邀请，带队赴四川成都与华西医院麻醉科同仁进行了深入的交流。此次活动是今年医院中层干部换届之后首次科室间的交流学习，因此受到了北京协和医院赵玉沛院长、于晓初副院长等院领导的高度重视。协和麻醉科黄宇光主任、罗爱伦教授、赵晶副主任、张秀华副主任、朱斌副教授、申乐主任助理以及手术室蒲霞护士长一行7人，利用两天短暂的时间参观了华西医院麻醉科、手术室、疼痛病房、实验室、模拟教学中心，并参加了晨课病例讨论，观摩了临床麻醉与手术室日常管理工作。华西医院麻醉科刘进主任向我们介绍了科室概况与学科发展方向，我们也向华西医院麻醉科介绍了协和麻醉科的科室文化建设、临床质控、教学工作、科研现状、手术室护理以及经食管超声心动图（ transesophageal echocardiography ， TEE ）的应用等方面内容。此次交流也受到了华西医院的高度重视，华西医院李为民院长与护理部主任亲自参加了两个科室间的交流活动，并作出了高度的评价。

精心剜肿瘤十个成功保孤肾一枚：北京协和医院泌尿外科成功救治多发错构瘤患者

日前，北京协和医院泌尿外科纪志刚、谢燚等为一位左肾严重萎缩并丧失功能、右肾多发错构瘤的患者成功实施了手术，剜除10个肿瘤，保住了右肾。

发热、咳嗽、皮肤溃疡、腹泻

病历摘要
　　患者，男性，29岁，因“发热、咳嗽1年余，皮肤溃疡5个月，腹泻1个月”于2014年3月6日入住北京协和医院。
　　现病史
　　患者自2012年秋出现发热、咳嗽，少量白痰，伴乏力、盗汗、纳差，2013年1月当地医院查胸部CT示“病灶钙化”，考虑“肺结核”，予中药及四联抗结核（异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇）治疗，规律服药4个月，期间戒酒，症状好转。2013年5月起用药不规律（半年后完全停药），并大量酗酒（白酒＞250 g／d ），次月起出现多发口腔痛性溃疡，局部外敷“维生素B”等无好转。

极低出生体重儿中性粒细胞减少症的危险因素

目的：研究极低出生体重儿中性粒细胞减少症的危险因素。方法回顾性纳入2011年1月至2013年12月在北京协和医院新生儿重症监护室住院治疗的极低出生体重儿。根据生后第一周内有无中性粒细胞减少症，分为早发中性粒细胞减少症和无早发中性粒细胞减少症病例；同时根据第一周后有无中性粒细胞减少症，分为晚发中性粒细胞减少症和无晚发中性粒细胞减少症病例。分别对其临床情况进行比较，对中性粒细胞减少症的危险因素进行分析。结果共108例患儿纳入本研究，平均胎龄（30.1±2.2）周，平均出生体重（1188±216） g。其中32例发生早发中性粒细胞减少症，53例发生晚发中性粒细胞减少症。早发中性粒细胞减少症患儿孕母妊娠期患高血压疾病发生率高于未发生早发中性粒细胞减少症患儿（59.4％比31.6％， P＝0.007）。晚发中性粒细胞减少症患儿胎龄小于未发生晚发中性粒细胞减少症患儿[（29.5±2.3）周比（30.6±2.0）周， P＝0.009]；出生体重低于未发生晚发中性粒细胞减少症患儿[（1123±212） g比（1251±201） g， P＝0.002]；早发感染、晚发感染的发生率均高于未发生晚发中性粒细胞减少症患儿（50.9％比30.9％， P＝0.034；100％比43.6％， P＜0.001）。早发感染患儿中血小板减少症发生率高于中性粒细胞减少症发生率（45.5％比25.0％， P＝0.045）。结论早发中性粒细胞减少症与晚发中性粒细胞减少症的危险因素不同。孕母妊娠期高血压疾病可能是早发中性粒细胞减少症的危险因素；小胎龄、低出生体重、早发感染和晚发感染可能是晚发中性粒细胞减少症的危险因素。

二尖瓣修复技术治疗非缺血性二尖瓣返流的临床效果

目的：总结二尖瓣修复技术用于治疗非缺血性二尖瓣返流的临床效果。方法回顾分析北京协和医院2001年1月至2012年12月行二尖瓣成形术的连续104例非缺血性二尖瓣返流患者的临床资料。其中男性58例，女性46例，平均年龄（45.3±16.8）岁（9～77岁），均在体外循环下择期行二尖瓣成形术，采取适当方法修复瓣叶，并放置相应型号的人工瓣环。结果术中修复成功率96.2％（100/104）。术后1例患者死于多器官功能衰竭，死亡率0.96％。1例患者手术后发生肾功能衰竭需要短暂肾替代治疗。中位随访时间46个月（8～141个月），失访8例。随访期间1例患者死于肿瘤，二尖瓣返流复发加重3例，其中2例再次手术行二尖瓣置换。免于二尖瓣返流率为96.7％（88/91），免于再次手术率为97.8％（89/91）。结论二尖瓣成形术应作为治疗非缺血性二尖瓣返流的首选术式。采取适当的修复技术，可以获得满意的近远期效果。

不同临床情况患者床旁心脏超声检查的必要性及其对诊治的影响

目的：探讨不同临床情况患者申请床旁心脏超声检查的必要性及其对患者诊断和治疗的影响。方法连续入组2013年7月1日至30日北京协和医院申请并完成床旁心脏超声检查的所有患者，分析其临床情况，评价床旁超声检查申请的必要性，并比较不同临床情况患者完成心脏超声检查后对诊治的影响。结果共入组患者58例（男性33例，56.9％），平均年龄（56.4±19.9）岁。急诊科申请37例（63.8％），各重症监护室16例（27.6％），其他科室5例（8.6％）。床旁超声的申请目的中，符合美国心脏超声学会和急诊医师学会共识建议的36例（62.1％）。完成床旁心脏超声检查后达到申请目的者53例（91.4％），根据结果明确了诊断或者对原有诊断作出修正的患者13例（22.4％），对原有诊断更有信心患者40例（69.0％），对诊断没有帮助者5例（8.6％）；床旁心脏超声检查后，需根据心脏情况调整原有治疗方案者16例（27.6％）。完成检查后，经心内科医生判断确实需要进行床旁超声检查者23例（39.7％），不需要进行床旁超声检查者35例（60.3％）。符合共识建议的申请，获得对于诊断有价值信息的可能性显著高于其他申请（P＝0.01），且倾向于更能影响患者的治疗方案（P＝0.06）；申请符合共识建议检查的必要性显著高于其他申请（P＜0.01）。结论目前床旁心脏超声申请需更为严格把握指征；严格按照相关共识的建议申请床旁心脏超声，更有可能获得对诊断和治疗有价值的信息，从而更为合理有效地利用有限的医疗资源。

肾上腺素刺激试验在糖原累积症Ⅰ型及Ⅲ型分型中的诊断价值

目的：探讨肾上腺素刺激试验在糖原累积症（ glycogen storage disease， GSD）Ⅰ型、Ⅲ型分型中的诊断价值。方法回顾性分析北京协和医院1991年3月至2012年2月收治的经基因确诊的GSDⅠ型及Ⅲ型患者的临床资料，所有患者均完成空腹及餐后肾上腺素刺激试验。以基因诊断结果为金标准，分析空腹及餐后肾上腺素刺激试验对GSD Ⅰ型及Ⅲ型分型的诊断价值。结果144例GSD患者中，男88例，女56例，平均年龄（5.77±4.58）岁；Ⅰa型68例，Ⅰb型20例，Ⅲ型56例。144例患者空腹刺激试验血糖均未明显增高。餐后刺激试验血糖明显升高44例，其中Ⅰ型8例，Ⅲ型36例，两组有效应患者的比例差异有统计学意义（P＜0.01）。餐后肾上腺素刺激试验诊断GSDⅠ型的敏感度和特异度分别为90.9％和64.3％；诊断Ⅲ型的敏感度和特异度分别为64.3％和90.9％。年龄≤2.5岁较＞2.5岁患者餐后刺激试验有效应者的比例差异有统计学意义（P＜0.05）。年龄越大，肾上腺素刺激试验诊断敏感度和特异度越高。肾上腺素刺激试验诊断年龄＞2.5岁的Ⅰ型患者的敏感度和特异度分别为95.4％和77.1％，诊断年龄＞2.5岁的Ⅲ型患者的敏感度和特异度分别为77.1％和95.4％。结论肾上腺素刺激试验对 GSD Ⅰ型和Ⅲ型的临床分型仍具有一定意义，尤其2.5岁以上的GSD患者结果可靠性更高。

儿童原发性脊髓混合性生殖细胞瘤1例及文献复习

目的：探讨儿童原发性脊髓生殖细胞瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。方法报道1例儿童原发于脊髓的混合性生殖细胞瘤，目前国内外未见此类报道，并对儿童原发性脊髓生殖细胞瘤的相关文献进行复习和分析。结果5岁男孩临床主要表现为臀部疼痛进行性加重，性早熟，血清及脑脊液甲胎蛋白、β-人绒毛膜促性腺激素明显升高，磁共振成像示L2-3水平椎管内占位，组织病理示椎管内混合性生殖细胞瘤（生殖细胞瘤＋畸胎瘤）。采用18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像可协助显示病灶，并通过监测大标准摄取值的变化评估疗效及监测病情有无复发。该患儿放疗效果差，化疗效果尚好。结论儿童生殖细胞瘤原发于脊髓非常罕见，临床表现与累及的脊髓节段相一致，应当与原发于脊髓其他肿瘤相鉴别。单纯性儿童原发性脊髓生殖细胞瘤对放、化疗均敏感，预后较好。

31例直径1～2 cm直肠类癌的手术治疗

目的：探讨直径1～2 cm直肠类癌的临床特点及手术方式选择。方法回顾性分析北京协和医院2000年1月至2012年12月收治的31例直径在1～2 cm之间的直肠类癌患者的临床资料。其中男17例，女14例；年龄24～77岁，中位年龄46岁。结果31例患者中，临床表现为腹部不适、排便次数增多18例（58.1％），便血2例（6.5％）；余11例患者无症状。本组患者行局部切除术26例，包括经肛门内镜微创手术19例（61.3％），经肛门括约肌途径直肠肿物切除术（Mason术）4例（12.9％），经肛门肿物切除术3例（9.7％）；行根治性切除手术5例（16.1％）。术后病理回报所有病例均为直肠类癌，病变局限于黏膜下层25例；浸润肌层6例，其中淋巴结转移1例。29例患者得到随访，病变局限于黏膜下层者（n＝23）5年生存率为95.7％，浸润肌层者（n＝6）5年生存率为50％（P＜0.001）。结论直径1～2 cm直肠类癌，病变局限于黏膜下层者可行局部切除，病变侵及肌层者行根治性切除为妥。

早产产妇膳食营养摄入及与母乳成分相关性

目的：调查早产产妇产后膳食情况及与母乳营养成分的相关性。方法早产产妇在产后2周和6周、足月产妇在产后6周时分别进行24 h膳食调查，各留取其后一日的母乳样本，将膳食营养素摄入量与母乳营养成分作相关分析。结果早产产妇产后2周膳食摄入调查表共回收30份，产后6周16份，足月产妇产后6周膳食调查表31份。早产产妇产后6周宏量营养素摄入与足月产妇比较差异无统计学意义（ P＞0.05）；体型正常产妇与超重肥胖产妇母乳营养成分差异无统计学意义（ P＞0.05）。早产产妇产后蛋白质、脂肪、碳水化合物摄入与其母乳中蛋白质、脂肪和碳水化合物含量无显著相关（P＞0.05）。结论在蛋白质-能量营养状况正常的早产产妇，短期内蛋白质、脂肪、碳水化合物摄入与其母乳成分未发现明确相关性。

住院早产儿母乳喂养系统化管理的临床应用效果

目的：探讨应用母乳喂养系统化管理对住院早产儿实施母乳喂养的效果。方法收集2011年1月至12月和2013年1月至12月在北京协和医院新生儿重症监护室住院且符合一定入选条件早产儿的临床资料。2011年实施早产儿母乳喂养的常规宣教及护理，作为对照组。自2012年起实施母乳喂养系统化管理，对工作人员实行全员培训，对早产儿家属进行宣教干预，健全母乳收集、运送、保存、配置、加热、喂养等一系列制度，建立从早产儿入院到出院后母乳喂养的支持方案。2013年住院早产儿作为研究组。比较两组早产儿的母乳喂养情况、败血症发生率及住院天数。结果纳入研究的早产儿共116例，其中男54例，女62例；研究组53例，对照组63例。两组的性别、胎龄、出生体重、住院天数差异无统计学意义（P＞0.05）。研究组首次母乳喂养日龄低于对照组[（3.98±2.45） d比（5.05±1.76） d， P＝0.008]，7日内母乳喂养程度（42.98％比23.14％， P＝0.001）、14日内母乳喂养程度（60.27％比40.95％， P＝0.001）均高于对照组，住院期间达纯母乳喂养的早产儿比例高于对照组（75.48％比34.92％， P＝0.041），新生儿败血症发生率低于对照组（15.1％比23.8％， P＝0.012）。结论母乳喂养系统化管理是实现住院早产儿母乳喂养的有效方法。实施母乳喂养系统化管理可提高住院早产儿的母乳喂养率，减少医院感染的发生。

82例糖原累积症Ⅰa型肝脏受累特点

目的：探讨糖原累积症（ glycogen storage disease， GSD）Ⅰa型的肝脏受累特点。方法回顾性分析2006年1月至2013年12月在北京协和医院住院治疗的82例基因确诊为GSD Ⅰa型患儿的临床资料及肝脏影像学结果，并总结其肝脏受累特点。结果82例GSDⅠa型患儿中，男55例，女27例；出现症状平均年龄为（1.2±0.9）岁，其中42例（54.9％）以发现肝脏肿大为首要原因就诊。13.4％（11/82）患儿出现肝脏腺瘤，腺瘤出现年龄平均（15.7±3.0）岁（12～23岁）；63.6％（7/11）为多发腺瘤，36.4％（4/11）为单发腺瘤。单发肝脏腺瘤均位于肝脏右叶，多发腺瘤均表现为左叶及右叶均有分布。1例患儿行肝动脉栓塞治疗，1例合并腺瘤癌变。结论 GSD Ⅰa型是小儿较常见的导致肝脏肿大的遗传代谢病之一，至青春期左右易发生肝脏腺瘤，部分癌变。定期随诊腹部超声意义重大。对年长儿不明原因的多发肝脏腺瘤要注意鉴别GSD Ⅰa型。

胰腺癌不同调强方式的剂量学比较

目的：比较胰腺癌术后患者固定野调强放疗（ fixed-field intensity-modulated radiotherapy， FF-IMRT）与容积调强放疗（volumetricmodulatedarctherapy，VMAT）的剂量学差异，为临床选择合适的照射技术提供参考。方法2011年6月至12月在北京协和医院行放疗的10例胰腺癌术后患者，分别根据其同一CT模拟定位图像设计FF-IMRT计划和VMAT计划，处方剂量50 Gy/25次。分析剂量体积直方图曲线，评估靶区、危及器官和正常组织的剂量分布，并比较二者机器跳数（monitor units， MU）和治疗时间的差别。结果 FF-IMRT计划和 VMAT 计划的靶区剂量分布差异无统计学意义（P＞0.05）。与FF-IMRT计划相比， VMAT计划中肝脏、胃、小肠、全身的V5明显升高（P均＜0.05），而肝脏的V10和V20，胃的V10，小肠的V10、 V20、 V50，左肾的V20，右肾的V20、 V30、 Dmean、 Dmax，以及全身的V10、 V20有不同程度下降（P均＜0.05），脊髓的 Dmax升高1.85 Gy （P＝0.04）。 FF-IMRT计划与 VMAT计划的 MU 分别为619.60±117.18和492.70±51.56（t ＝3.18， P ＝0.01）。 VMAT 计划的 MU 较 FF-IMRT 计划减少了20.48％。结论胰腺癌患者选择VMAT计划，可以在不降低计划水平上的剂量分布的前提下，大大减少MU，缩短治疗时间。

异位甲状腺的超声成像特征

目的：探讨灰阶超声和彩色多普勒超声在异位甲状腺诊断中的应用价值。方法回顾性分析北京协和医院1997年9月至2014年5月收治的13例异位甲状腺患者的临床资料及超声图像资料，对照核医学检查、手术及病理结果，分析其超声图像特征。结果13例中9例行异位甲状腺切除，病理结果示单纯异位甲状腺3例（23.1％），异位甲状腺乳头状癌1例（7.7％），异位甲状腺合并甲亢治疗后改变1例（7.7％），合并结节性甲状腺肿2例（15.4％），合并结节性甲状腺肿伴淋巴细胞性甲状腺炎1例（7.7％），合并结节性甲状腺肿伴纤维化、钙化及腺瘤样增生1例（7.7％）。超声声像图显示13例（100％）异位甲状腺均边界清晰；12例（92.3％）为形态规则的圆形、类圆形或椭圆形，1例（7.7％）形态欠规则；6例（46.2％）呈混合回声，3例（23.1％）呈中等回声，4例（30.8％）呈低回声；6例（46.2％）为囊实性，7例（53.8％）为实性。彩色多普勒显示10例（76.9％）内部可见较丰富血流信号，2例（15.4％）内部可见条状血流信号，1例（7.7％）内部可见点状血流信号。结论异位甲状腺具有典型的超声成像特征，可为临床决策提供有价值的诊断信息。

新生儿高胆红素血症再入院的相关因素

目的：研究新生儿高胆红素血症再入院的相关危险因素。方法回顾性纳入2000年1月至2014年5月在北京协和医院儿科因高胆红素血症而两次入院的足月患儿44例（研究组），并随机抽取在此期间因高胆红素血症入院一次的足月患儿100例（对照组），比较两组病例在出生体重、胎龄、喂养方式、住院天数、蓝光照射及胆红素下降情况、血糖因素、感染因素、溶血因素、血管外出血因素等方面的差异，对新生儿高胆红素血症再入院情况及相关因素进行分析。结果研究组患儿胎龄明显小于对照组[（37.9±1.9）周比（38.9±1.1）周， P＜0.01]，但性别、出生体重差异无统计学意义（P＞0.05）。研究组患儿诊断为高胆红素血症的平均时龄明显小于对照组[（64.1±32.0） h比（98.1±93.1） h， P＝0.022]；首次入院时胆红素值及出院时胆红素值均显著高于对照组[（266.8±73.5）μmol/L比（218.9±102.6）μmol/L， P＝0.002；（193.2±23.9）μmol/L比（179.6±25.7）μmol/L， P＝0.004]；蓝光照射周期及时间明显长于对照组[（2.2±1.1）轮比（1.4±0.6）轮， P＜0.001；（43.1±26.1） h比（29.1±13.1） h， P＝0.002]；平均住院天数及胆红素降至正常所用时间亦明显长于对照组[（4.1±3.0） d比（2.5±1.2） d， P＝0.002；（43.1±25.5） h比（33.1±14.4） h， P＝0.021]。此外，研究组的低血糖发生率显著高于对照组（16％比10％， P＝0.019），但在感染、溶血及血管外出血方面两组间差异没有统计学意义（ P＞0.05）。结论胎龄越小、黄疸出现越早、胆红素水平越高、蓝光照射时间越长的患儿以及曾发生低血糖的患儿容易再次出现黄疸，对于符合上述情况的患儿建议考虑在胆红素降至正常后观察1d再出院，以防止再入院的发生。

2013年北京协和医院细菌耐药性监测

目的：了解北京协和医院2013年临床分离细菌对抗菌药物的耐药性。方法收集2013年1月1日至12月31日北京协和医院临床分离的7236株非重复细菌，采用纸片扩散法或自动化仪器法进行药敏试验，按美国临床实验室标准化协会2013年版标准判读药敏结果，采用WHONET5.6软件进行数据分析。结果7236株非重复的细菌中，革兰阴性菌占71.1％（5147株），革兰阳性菌占28.9％（2089株）。耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（methicillin-resistant Staphalococcus aureus， MRSA）和耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌（ methicillin-resistant coagulase-negative Staphylococcus， MRCNS）的检出率分别为34.9％（244/700）和67.2％（123/183）。未发现对万古霉素、替考拉宁和利奈唑胺耐药的葡萄球菌。发现少数万古霉素和替考拉宁耐药的屎肠球菌，未发现对利奈唑胺耐药的肠球菌。产超广谱β-内酰胺酶（ extended spectrumβ-lacta-mases， ESBLs）的大肠埃希菌、克雷伯菌属细菌（肺炎克雷伯菌和产酸克雷伯菌）和奇异变形杆菌的检出率分别为49.5％（698/1410）、25.4％（235/925）和22.6％（30/133）。肠杆菌科细菌对碳青霉烯类抗菌药物仍高度敏感，总耐药率1.5％～2.3％。铜绿假单胞菌对亚胺培南和美罗培南的耐药率分别为19.4％和15.6％。鲍曼不动杆菌对上述两种抗菌药物的耐药率分别为70.9％和72.0％。泛耐药鲍曼不动杆菌的检出率为42.9％（306/714）。结论细菌耐药性仍是临床重要问题，特别是泛耐药鲍曼不动杆菌，应采取有效的医院感染控制措施和合理使用抗菌药物。

甲基化特异性多重连接探针扩增及甲基化特异性PCR诊断Prader-Willi综合征方法比较

目的：应用甲基化特异性 PCR （ methylation-specific PCR， MS-PCR ）和甲基化特异性多重连接探针扩增（methylation-specific multiplex ligation-dependent probe amplification， MS-MLPA）方法对Prader-Willi综合征（Prader-Willi syn-drome， PWS）进行诊断并比较两种方法的差异。方法回顾性研究2005年10月至2014年2月到北京协和医院就诊的患儿及正常对照共102例，男57例，女45例。其中正常对照16例；荧光原位杂交或高分辨染色体确诊PWS阳性对照2例；临床疑似PWS患儿84例。提取受试者外周血基因组DNA分别应用MS-PCR及MS-MLPA方法进行基因分析，对疑似患儿进行确诊和遗传类型分型，并计算两种方法的特异性、敏感性及准确度，应用卡方检验对两种方法进行比较。结果 MS-PCR结果示正常对照及阳性对照与其表型全部相符，84例疑似患儿中有39例提示为PWS，45例提示正常。 MS-MLPA结果示除正常对照外的86例受试者中，29例提示为父源缺失型PWS；9例提示为母源二体型PWS；47例提示为正常；1例因DNA过于陈旧未检出有效结果。对比两种方法检测结果，有2例MS-PCR结果显示为PWS，但MS-MLPA结果显示为正常，通过增加DNA用量重新进行MS-PCR检测后，除外PWS。结合临床表现，受试者中明确诊断PWS的患儿39例，非PWS者63例。 MS-PCR 方法共出现2例假阳性，假阳性率为3.17％（2/63）。 MS-PCR 方法敏感性100％，特异性96.83％，准确度98.03％； MS-MLPA方法敏感性97.43％，特异性100％，准确度99.02％。两种方法的敏感性、特异性及准确度差异无统计学意义（P均＞0.05）。结论 MS-PCR及MS-MLPA敏感性、特异性及准确度皆佳，均可用于PWS诊断， MS-MLPA可区分父源缺失型及母源二体型。 MS-PCR应保证DNA用量充足以避免假阳性出现。 MS-MLPA应使用新鲜提取的DNA，且实验条件要求更为严格。建议同时使用两种方法检测以获得准确结果。

协和医学杂志第一届编辑委员会名单

牙龈和舌组织活检在淀粉样变性病诊断中的应用和比较

目的：比较牙龈和舌组织活检对淀粉样变性的诊断价值。方法回顾性分析2012年5月至2013年7月在北京协和医院口腔科同时行牙龈及舌组织活检的32例淀粉样变性患者临床资料。其中24例同期由外科行腹壁脂肪组织活检。活检标本由病理科常规制片，行HE染色和刚果红特染。结果组织活检病理示淀粉样变性在光镜下HE染色呈粉红色，刚果红染色呈砖红色；在偏振光显微镜下呈苹果绿双折射性。牙龈组织活检阳性22例，舌组织活检阳性23例，腹壁脂肪组织活检阳性19例。共29例经牙龈和舌组织活检确诊淀粉样变性，口腔组织活检阳性率为90.63％。经卡方检验，牙龈和舌组织活检对于淀粉样变性的检出结果差异无统计学意义（ P＞0.05）。结论牙龈和舌组织活检均可提供淀粉样变性病诊断重要依据。

小剂量激素治疗Duchenne型肌营养不良的疗效

目的：评估短期应用小剂量糖皮质激素是否具有提高Duchenne型肌营养不良（Duchenne muscular dystrophy， DMD）患儿肌力和运动功能的作用。方法纳入2005年9月至2008年12月北京协和医院明确诊断的5～10岁DMD患儿。试验采取随机、双盲、对照的原则，分为治疗组和对照组。治疗组患儿给予泼尼松0.75 mg/（kg· d），对照组给予维生素C 0.3 mg/d。治疗时间为3个月，每隔1个月随访1次，随访3个月，评估4次就诊时的肌力、运动功能、肺功能和肌酸激酶。结果共31例DMD患儿纳入研究，其中治疗组17例，对照组14例。对照组患儿4次就诊的平均肌力评分依次为38.2±7.5、37.0±8.0、36.2±7.6、36.6±7.7，治疗组为37.7±6.1、39.1±6.4、40.3±5.9、40.0±5.6，两组治疗1、2、3个月后与治疗前肌力的差值比较，差异均有统计学意义（P＝0.024， P＝0.000， P＝0.002）。对照组4次就诊行走9 m的平均时间依次为（7.7±2.5）、（7.6±2.8）、（8.1±2.4）、（7.6±2.8） s，治疗组为（8.5±3.4）、（7.2±3.3）、（7.6±3.1）、（7.1±2.8） s，两组治疗2、3个月后与治疗前行走9 m所用时间的差值比较，差异均有统计学意义（P＝0.013， P＝0.003）。对照组4次就诊的平均用力肺活量（forced vital capacity， FVC）依次为（1.24±0.28）、（1.13±0.26）、（1.21±0.31）、（1.16±0.26） L，治疗组为（1.14±0.37）、（1.40±0.35）、（1.42±0.36）、（1.52±0.37） L，两组治疗1、2、3个月后与治疗前FVC的差值比较，差异均有统计学意义（P＝0.000， P＝0.006， P＝0.000）。两组治疗1个月后与治疗前的肌酸激酶的差值比较，差异亦有统计学意义（ P＝0.035）。3个月后治疗组激素不良反应仅表现为体重增加，无其他严重不良反应。结论短期应用小剂量泼尼松治疗DMD可以增加患儿肌力，改善患儿运动及肺功能。

先天性子宫畸形的分类、诊断及类型鉴别

先天性子宫畸形是女性生殖系统常见畸形类型，本文对其多个分类系统、诊断和不同类型的鉴别进行综述，以便更好地指导临床治疗和评估预后。
　　先天性子宫畸形的分类
　　先天性子宫畸形通常是由于先天性苗勒管发育异常（ Müllerian duct anormalies ， MDAs ）所致。从发生学上讲， MDAs 可分为3种类型：苗勒管发育不全、侧方融合缺陷、垂直融合缺陷； MDAs可导致原发性闭经、不孕、产科并发症、子宫内膜异位症等妇产科疾病。先天性子宫畸形常伴有其他器官畸形如肾脏畸形、骨骼畸形、听力障碍等，但是与卵巢畸形关系不大［1-2］。由Buttram 和Gibbons 在1979年首先提出，并被美国生育协会（ American Fertility Society ， AFS，即现在的美国生殖医学会， American Society for Reproductive Medicine ， ASRM）在1988年修正的先天性子宫畸形分类系统被广泛接受，其将子宫畸形分为7类：子宫发育不全（Ⅰ）、单角子宫（Ⅱ）、双子宫（Ⅲ）、双角子宫（Ⅳ）、纵隔子宫（Ⅴ）、弓形子宫（Ⅵ）和乙烯雌酚相关子宫畸形（Ⅶ）［3］。

自身炎症性疾病分类

自身炎症性疾病（ autoinflammatory diseases ， AIDs ）是一组由先天性免疫（固有免疫）介导的、临床表现以异常增高的炎症反应为特征的、具有明显宿主易感性的免疫系统疾病［1］。这一组疾病的共同特点是由全身炎症反应导致反复出现的发热症状、急性关节炎症状和全身慢性炎症反应症状。在AIDs ，固有免疫系统直接导致组织炎症。在经典概念中， AIDs没有高滴度的自身抗体存在或抗原特异性T细胞参与。因此， AIDs初主要指遗传性周期热综合征（ hereditary periodic fever syndrome， HPFs）［2］。随着近年来对AIDs 的进一步研究，越来越多的疾病被发现并被归入AIDs 疾病谱中，目前AIDs已经发展为一组涵盖范围广泛的疾病，从单基因遗传性疾病如家族性地中海热（ familial Mediterra-nean fever ， FMF ），到多基因遗传性疾病如克罗恩病（Crohn's disease）［3］。按目前被普遍接受的疾病分类标准， AIDs被归于原发性免疫缺陷病（ primary immunode-ficiency diseases ， PIDs ）的范畴。在2013年新PIDs分类中， AIDs被列为PIDs 9种类型中的第7种，并被分为炎症小体缺陷性疾病（ defects effecting the inflam-masome）和非炎症小体相关疾病（non inflammasome-re-lated conditions）两大类，共18种疾病（表1）［4］。

多排螺旋CT血管成像诊断急性消化道出血的价值及相关进展

急性消化道出血的临床表现包括呕血、黑便、便血等，可伴有血容量迅速减少引起的急性周围循环衰竭，为临床常见急症。其病死率较高，在出现血流动力学不稳定的患者中病死率高达40％［1］，早期诊断及处理十分关键。

晚期早产儿研究进展

晚期早产儿指胎龄为34～36＋6周出生的新生儿，曾被称为“近足月儿”（ near-term infant ），2005年由美国国家儿童健康与人类发展研讨会建议命名为“晚期早产儿”（ late-preterm infant ）。该提议主要基于两个理由：（1）胎龄34周是公认的产科干预界点，通常认为孕34周后胎儿发育接近成熟，不再采取积极干预以防止早产；（2）晚期早产儿的并发症和死亡风险高于足月儿。虽然晚期早产儿死亡率较胎龄较小的早产儿死亡率低，但由于晚期早产儿数量较大，约占早产儿总数的75％，因而更大程度地影响早产儿死亡率［1］。在产科和儿科临床工作中，往往认为晚期早产儿与足月儿差异不大，故按照足月儿对其进行护理和监护。但大量国外数据表明，晚期早产儿近期并发症，如低血糖、高胆红素血症、呼吸窘迫综合征等会使其住院时间延长、住院费用增高，而呼吸系统及神经系统远期并发症也不容忽视。因此，需要重视晚期早产儿的监护和随访。

一种新型口腔雕刻蜡的制作方法

口腔解剖生理学在口腔医学教学中作为一门基础学科，有着举足轻重的作用。其中，牙体解剖学相关内容的讲授占有相当大的比重，与之相关的实验教学即为雕牙课。雕牙是口腔专业学生和口腔医生必备的技能，通过雕刻牙体形态，一方面可以加深学生对牙体形态的认识，另一方面可以训练口腔治疗过程中医生基本的操作技能。在实际教学中由于雕牙放大倍数和牙齿本身形态的原因，要求雕刻材料具有一定的硬度和形态，蜡块具有硬度适中、可修复、价格适中的特点，所以国内大多数口腔医学院校将蜡块雕刻列为口腔医学生必修的实验课程。本校在实际教学中发现市场上销售的蜡块存在过粘、不易于雕刻的缺点，基于以上问题，笔者研究出一种新型口腔雕刻蜡的制作方法，实现了对原有蜡块的性能改善，现介绍如下。

奈特儿科学

《奈特儿科学》是一本将插图与文字描述相结合的儿科学专著，本书通过清楚逼真、丰富多彩的手绘彩图形象地描绘了儿科各种疾病的临床表现、发病机制、治疗操作方法等内容，使临床医生可以快速了解疾病特征，将临床所见与图谱的特征性表现相比对，有助于疾病的准确诊断和治疗。

Creasy & Resnik母胎医学：理论与实践（第7版）

《Creasy ＆ Resnik 母胎医学：理论与实践》自1984年首次出版以来，受到广大产科医生和母胎医学同仁的认可与好评，在大家的关注和期待下，第7版于2014年问世。本书着重于整合基础医学和临床实践，并对相关临床研究给予恰当评价，以力求读者对相关专题和内容有深入系统的了解，文字深入浅出、全面系统、条理分明，更有插图、表格、图示等形式进行归纳总结。