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颅内原发性恶性外周神经鞘膜瘤4例临床病理分析
目的 探讨颅内原发性恶性外周神经鞘膜肿瘤(MPNST)的临床及病理学特征,加深对这一疾病的认识.方法 通过光镜及免疫组化对4例颅内恶性外周神经鞘膜肿瘤进行观察,同时复习相关文献.结果 4例MPNST中女性2例,男性2例,年龄4 ~61岁.临床表现包括面瘫、嗜睡、乏力伴呕吐,头晕、头痛伴单眼闭合不全,头痛伴行走不稳.巨检示肿瘤大径4~12 cm,平均6.3 cm,边界不清;切面灰红色、鱼肉样,部分区域黏液变性,常伴出血、坏死.组织学示肿瘤主要由梭形细胞组成,呈弥漫、束状分布,疏密不一,可见黏液样背景.肿瘤细胞梭形、多形性,有明显的异型性.免疫组化示肿瘤细胞S-100(+),Ki-67呈高表达.3例随访6~24个月,患者死亡,1例肿瘤复发.结论 颅内MPNST少见,预后差.确诊主要依病理学检查及免疫标记.手术切净肿瘤并辅以放疗及合理的化疗,可以延长患者的生存期.
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颅内原发性内胚窦瘤6例临床病理观察
目的研究颅内原发性内胚窦瘤(EST)的临床病理特点,探讨其组织发生.方法临床资料分析及运用组织学、组化、免疫组化(ABC或S-P法)和电镜观察6例颅内原发性EST及伴有EST的生殖细胞肿瘤.结果6例EST及伴有EST的生殖细胞肿瘤中,男性5例,女性1例,年龄5~16岁,平均10岁,临床以颅内高压为主要症状.EST组织学特点:疏松网状结构、嗜酸性透明小球及基膜样物形成、腺泡状和腺管状结构,部分伴有"血管套”结构、多囊性卵黄囊结构.免疫组化:瘤细胞AFP、CEA和α-1-抗胰蛋白酶(+).电镜观察有特征性的是瘤细胞内外有大量高电子密度圆形物质,瘤细胞外可见无定形基底膜样物质.随访的4例患者3~10个月内死亡,1例术后7年复发.结论颅内原发性EST及伴有EST的生殖细胞肿瘤多见于男性,好发于青少年,多位于松果体区、鞍区和第三脑室.颅内原发性EST及伴有EST的生殖细胞肿瘤少见,高度恶性,起源于多能性原始生殖细胞.
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颅内原发性腺泡状软组织肉瘤临床病理观察
目的 探讨罕见的颅内原发性腺泡状软组织肉瘤的临床病理特点.方法 对1例颅内原发性腺泡状软组织肉瘤进行组织学和免疫组化观察并复习相关文献.结果 镜下见肿瘤细胞胞质丰富、嗜酸性、颗粒状,排列成实性片状,局部可见腺泡样结构.免疫组化AE1/AE3、p53、vimentin、S-100、GFAP、CEA、NSE、CgA、EMA、MyoD1、MelanA、HMB45、Inhibin、Calretinin、desmin、CD10、SMA均为(-);TFE3(+),Ki-67(3%~5%);PAS(+).结论 颅内原发性腺泡状软组织肉瘤非常罕见,免疫组化对其诊断有重要的作用.
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18例脉络丛肿瘤的临床病理观察
脉络丛肿瘤属颅内较少见的一种肿瘤.本文对18例脉络丛肿瘤的临床病理特点进行了回顾总结,并对其超微结构和免疫组化特征作初步探讨.
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颅内间叶性软骨肉瘤1例
患者女性,31岁.自觉右侧眼球突出.查体:双眼视力正常,右眼球向前下方突出,上视活动轻度受限,球结膜轻度充血.头部CT示右额叶占位,肿物下行突入右眶内,右眶上壁骨质破坏受侵.
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原发颅内孤立性髓外浆细胞瘤1例
患者女,53岁.因头痛、头昏20余天入当地医院诊治.体检:患者生命体征平稳,行走时有歪斜,肌力、肌张力正常,脑膜刺激征阴性,病理反射未引出.影像学磁共振(MRI)检查:①左侧颞叶、岛叶及基底节区肿瘤内出血,考虑胶质瘤可能;②左侧乳突炎症(图1);PET-CT全身扫描未见其它转移灶.患者于当地医院行左侧颅内占位切除术,术后病理示恶性肿瘤,遂至本科会诊.
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神经外神经肌肉性错构瘤1例
患者女性,35岁.发现左颞枕部肿物1年,近期增大伴搏动性疼痛.查体:左颞枕部头皮下肿物,大小10 cm×5cm,无红肿及触痛,界限清,移动性可.MIR示左颞枕部皮下肿物,颅内未见异常.
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发生于颅内的Kirnura病1例
患者男性,33岁.因轻微脑外伤入院.CT和MRI均显示右颞叶区有一椭圆形高密度影,初步诊断为颅内肿瘤,性质待查.行肿物切除术.
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鼻腔嗅神经母细胞瘤侵入颅内1例
患者男性,21岁.因头痛、头晕、恶心、呕吐及昏迷,在当地医院行头颅CT检查见左额顶部占位性病变,行肿瘤切除术.病理诊断:脑胶质母细胞瘤.术后1个月,又感头痛、头晕入我院.头颅MRI示鼻腔、筛窦、蝶窦内及双侧额叶均有占位性病变.查体:双侧嗅觉丧失,颈部淋巴结肿大.经前颅凹、颅内、筛窦行肿瘤切除术.
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颅内副神经节瘤1例
患者男性,48岁.因发热、头痛伴呕吐多次,以"脑炎"收住院.查体:慢性病容,不能站立行走,双上肢肌力Ⅳ级,肌张力减弱,下肢肌力Ⅱ级,肌张力明显减弱,双侧巴氏征阳性.CT示小脑幕下肿物,脑膜瘤可能.行小脑肿物切除术.术中见肿物位于后颅窝,与小脑蚓部、乙状窦相贴,约5cm×5cm×4cm大小,呈紫红色,有薄的包膜,出血多.
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颅内原发性非霍奇金恶性淋巴瘤2例
例1男性,38岁.因头痛、呕吐伴视物不清1个月入院.查体:全身淋巴结无肿大,肝脾未触及.头颅大小正常,双眼球稍内斜,外展受限,无眼颤,双眼底视盘边缘不清,生理凹陷消失,渗出明显.左侧下肢肌张力增高,反射(++),右侧巴氏征(+).
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原发于颅内鞍区的畸胎癌肉瘤1例
患者,女性,36岁.因头痛3个月,加重1个月伴视力下降1周入院.患者3个月前无明显诱因出现全头部钝痛,间断性发作,同时伴有多饮、多尿,症状呈进行性加重.1月前出现右侧眼睑下垂,1周前出现双侧视力下降,以右眼为著.入院查体:视力左侧0.1,右侧眼前指动,视野双颞侧偏盲.
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颅内原发性未成熟畸胎瘤病理学观察
颅内原发性未成熟畸胎瘤(intracranial primary immature teratoma, lPIT)是相当少见的肿瘤,现将作者近30年尸检中遇到的7例,结合临床病理组织形态及免疫组化表达情况进行的观察,报道如下.
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颅内混合性生殖细胞肿瘤1例
患儿男性,9个月.头颅较同龄儿童偏大,左侧肢体活动不灵,抓物不牢1周.查体:头围明显增大,前囟饱满,5cm×5 cm大小,左侧肢体肌力下降,巴彬斯基征(+).MRI示右侧脑室后角内有一10.5 cm ×9.7 cm ×7.3 cm大小囊实性异常信号灶,外形不规则,有分叶,局部与脑实质分界不清(图1),考虑:①间变性室管膜瘤或室管膜母细胞瘤;②脉络丛癌.术中见脑压增高,右侧脑室三角区有一10 cm×9cm×8 cm大小囊实性肿块,切面囊性区3 cm×3 cm×3 cm大小,囊液淡黄色,实质区灰黄色,质软,境界尚清,似有包膜.因肿瘤巨大,血供丰富,分块切除.
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2例颅内胶质肉瘤伴有骨肉瘤成分
胶质肉瘤是极为少见的恶性肿瘤,文献已有报告[1,2],其间叶成分一般为恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤或肌源性肉瘤等.而原发性胶质肉瘤同时合并骨肉瘤者极为罕见,现将我们遇到的2例报告如下.
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低能量He-Ne激光血管内照射在脑囊虫病恢复期治疗中的应用
脑囊虫病患者经过抗囊治疗后,部分患者虽然虫体已经死亡,脑CT示颅内钙化点,但可遗留头痛、头晕、肢体麻木甚至癫痫发作等症状.加强脑囊虫病恢复期的治疗,改善脑功能状态,是脑囊虫病治疗中急需解决的问题.1996~1998年,我们应用低能量He-Ne激光血管内照射(ILIB)疗法治疗恢复期脑囊虫病病人68例,疗效满意,现报告如下.
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颅内原发性血管内大B细胞淋巴瘤一例
患者男,73岁.因进食时突发意识不清伴四肢抽搐,小便失禁1 h于2003年2月28日急诊入院.既往有结核性胸膜炎,入院前20d因头痛、头晕、口齿不清在外院就诊,头部MRI诊断为多发性脑梗塞,住院治疗症状缓解出院,发病前数日因持续性低热曾送当地医院复查.
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颅内孤立性淋巴瘤样肉芽肿病一例
患者男,38岁.因间断性头痛4年,加重伴左手麻木1个月于2002年11月19日入院,头痛以右额颞部为主,曾出现失神小发作2次.体检:眼底视乳头无水肿,左侧肢体触觉、痛温觉、图形及两点辨别觉迟钝,实体觉丧失;血常规示白细胞总数11.2×109/L,中性粒细胞0.70,全身淋巴结无肿大.头颅MRI:右侧颞顶叶见一占位性病变,灰白质均受累,范围3.8 cm×4.0 cm×5.2 cm,境界不清,边缘不规则,信号不均,大部呈长T1长T2信号,增强扫描实体部分明显强化,其邻近脑膜亦见强化,周围水肿,右侧脑室体部及后角受压变形,中线左移.初步诊断右颞顶胶质瘤,不排除炎性肿块可能.入院后给予抗生素治疗5 d,白细胞总数无下降,行脑肿瘤切除术.术中见硬脑膜张力高,苍白、水肿,明显增厚,翻开可见其受侵犯,局部有肉芽组织增生,蛛网膜下腔见陈旧黄白色沉积物,脑回增宽、脑沟变浅,病灶位于侧裂末段中央沟后,灰白色,表面血管少,中部表面与脑膜粘连,质硬,有一定边界,直径5 cm,周围脑水肿明显;肿瘤深部有较多细小血管相连.
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神经皮肤黑变病并颅内恶性黑色素瘤一例
患者男,30岁.于2006年12月26日起无明显诱因出现头痛,为枕部持续性膨胀痛,伴恶心、呕吐,左眼视物模糊,左上肢无力及左下肢麻木,无意识障碍.
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颅内原发性脑膜黑色素瘤病尸检一例
死者女,15岁.于1个多月前无明显诱因出现呕吐,为胃内容物,发作呈间歇性,发作时无发热、头痛、意识不清,无腹痛、腹泻等症状.平时有轻微头痛、头晕等征象,但未注意.既往否认有乙肝、结核等传染病史,否认手术史,否认二系三代家族遗传病史.门诊CT及胃镜检查均未见明显异常.经门诊初步诊断呕吐原因待查后,输液治疗,病情恶化,后转送某医院治疗.终因治疗无效而死亡.