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骨的纤维结构不良研究进展
骨的纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD),是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特点的非遗传性疾患,又称为骨纤维异样增殖症.可表现为单个骨组织或多骨病损,以畸形、疼痛和病理骨折为特点.约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱,常见为性早熟和皮肤"牛奶咖啡斑"样病损(McCune-Albright综合征),极少数可出现肉瘤变.
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三维CT测量分析在颅面部骨纤维异样增殖症轮廓整复术的应用
目的 探讨基于骨组织标志点三维坐标的测量分析法在颅面骨骼畸形患者实施轮廓整复术中的作用.方法 将CT数据导入Mimics 10.0软件,调整头颅三维模型在系统坐标系内的位置,使得眶耳平面与坐标系的水平面平行,中矢状面与坐标系的中矢状平面重叠.在三维模型上标记测量点并提取其三维坐标值,分别获取两侧对应测量点三维坐标相对于系统中矢状面的三维差值,以测量结果为指导分块截除多余病变骨,实施轮廓整复手术.结果 三维CT测量分析可以全面评估畸形程度,获得面部骨骼对称结构在三维方向上的差异,以测量结果为指导实施轮廓整复术14例,手术时间缩短,出血量减少,术后容貌明显改善.结论 三维CT测量分析可提高手术准确性和安全性,有利于恢复面部对称性,为术前规划和实施精确手术开辟了新思路.
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坐骨骨纤维异样增殖症诊治探讨
目的 总结坐骨骨纤维异样增殖症(FD)诊断和手术治疗方法.方法 对3例坐骨FD采用直视下病灶清除同种异体骨移植治疗.结果 术后随访2~4年,植骨均获愈合,局部酸痛消失,患肢功能正常,未见复发和恶变.结论 典型的临床症状和X线表现是诊断坐骨FD的重要依据,彻底清除病灶是取得良好效果的前提.
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骨纤维异样增殖症诊疗体会
骨纤维异样增殖症又称骨纤维结构不良,是指发生于骨内纤维组织增殖的病变.是一良性类肿瘤疾患,可伴有皮肤色素沉着.病变多为单发,多发型有皮肤色素沉着,同时合并性早熟者,称为Albright综合征.目的 讨论骨纤维异样增殖症诊疗体会.方法 根据患者临床表现与检查结果 结合进行诊断并治疗.结论 大多数单发型纤维异样增殖症无症状者多不需治疗,只需观察,预防病理性骨折的发生.外科治疗适应证取决于3个因素,即症状和体征、年龄和结构不良的范围.儿童好只行有限的治疗,成人有症状者可行手术治疗.
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骨纤维异样增殖症骨痛的治疗药物研究进展
骨纤维异样增殖症(FD)是一种先天性、非遗传性的类肿瘤疾病.在FD患者中骨痛非常普遍,但骨痛的发生机制仍然不明.目前没有理想的药物能够彻底根治骨痛.现阶段的治疗药物主要包括非甾体药物、麻醉性止痛药和二膦酸盐类药物如帕米膦酸二钠、唑来膦酸盐、阿仑膦酸钠、托珠单抗和地诺塞麦,主要对上述FD骨痛的治疗药物进行综述.
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局灶性胫骨骨纤维异样增殖症14例治疗体会
目的:探讨局灶性胫骨骨纤维异样增殖症病灶清除植骨加锁定加压钢板(LCP)内固定治疗骨纤维异样增殖症的治疗体会.方法:回顾性分析14例局灶性胫骨骨纤维异样增生症患者的临床资料,男6例,女8例,年龄13~36岁,平均25.4岁,其中发生病理性骨折1例;大多数患者主诉小腿不适、隐痛,局部肿胀,除1例病理性骨折外,患肢无明显活动受限,出现症状时间2 d~3年不等,经X线片、CT或MRI检查后发现并收住院,采用病灶清除植骨加LCP内固定手术,术后经病理证实为骨纤维异样增殖症.结果:本组患者均获得随访,随访时间12~60个月,平均26.5个月;其中13例患者术后复查X线片植骨边缘区模糊,髓腔内骨密度增高,有新骨形成,有1例术后复发,经再次手术后未见复发.结论:局灶性胫骨骨纤维异样增殖症病灶清除植骨加LCP内固定是较为理想的治疗方法.
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环锯在骨骼病变活检与治疗中的应用
目的 探讨环锯在骨骼病变活检与治疗中的应用价值.方法 2007~2009年采用环锯法取病变骨组织23例,其中四肢骨19例,髂骨4例,借助术中透视机定位,并用环锯通过皮肤小切口建立工作通道,钻开病变处骨质,取出病变组织送检.结果 患者全部活检成功并得到明确病理诊断,23例中,骨脓肿2例,骨肉瘤6例,软骨肉瘤2例,转移性骨肿瘤5例,非骨化性纤维瘤2例,骨纤维异样增殖症2例,骨样骨瘤2例,软骨母细胞瘤2例.无病理性骨折等并发症发生.结论 环锯法通道活检术具有类似开放活检获取成形病变组织块的优点,活检阳性率、病检确诊率高,值得在临床进一步推广应用.
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四肢骨纤维异样增殖症的手术治疗
目的:总结病灶清除自体骨移植治疗四肢骨纤维异样增殖症的近期疗效.方法:1994年10月~2000年4月采用截骨、直视下病灶清除自体骨移植治疗13例(21处)骨纤维异样增殖症患者.结果:术后随访2~5年,1处复发,余患者植骨愈合,患肢功能正常,取肋骨后肋骨再生.结论:截骨病灶刮除植骨治疗纤维异样增殖症方法简单,复发率低,肋骨植骨,骨量大,易爬行替代,彻底清除病灶是防止复发的关键.
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截骨延长治疗超大胫骨纤维异样增殖症(1例报告)
1 病例报告患者,男,8岁.5岁时左小腿疼痛,活动障碍,在当地医院照片检查诊断为左胫骨纤维异样增殖症,并做了刮除植骨术.2年后(7岁)又发现原手术区肿大,且较前明显增大,行走活动时疼痛,到当地上级医院检查,照片仍诊断左胫骨纤维异样增殖症,又做了一次病灶清除,植骨手术.术后1年余又发现手术区肿大,而且向外弯曲呈弧形,行走活动较前更差,要拄单拐才能行走,于2004年4月14日到本院住院治疗.查见小孩生长发育欠佳.左膝、踝关节屈伸功能尚好,小腿中段较膨大,向前外明显隆起呈弧形,X线片见左胫骨中段巨大弧形纤维异样增殖症改变,向胫骨两端延伸,长14 cm,中间大直径7 cm,经研究决定全肿瘤切除、上下端同时截骨延长会师中央的手术方法.入院第4 d在硬膜外麻醉下做了全肿瘤切除,切除肿物长14 cm,肿瘤大直径7 cm,大周长23 cm.
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长骨病理性骨折56例手术治疗体会
1995年2月~2000年2月,我院骨科手术治疗长骨病理性骨折患者56例,现报告如下。 一般资料:本组男33例,女23例;年龄16~69岁,平均24岁。均为一个长骨病理性骨折。骨折位于股骨35例,胫骨11例,肱骨7例,桡骨3例。病因:良性骨肿瘤及瘤样病变30例(骨巨细胞瘤14例,孤立性骨囊肿8例,非骨化性纤维瘤3例,骨纤维异样增殖症5例),恶性肿瘤26例(骨肉瘤16例,骨转移瘤4例,纤维肉瘤2例,软骨肉瘤3例,尤文肉瘤1例)。56例患者之诊断均经术后病理检查证实,均为闭合性骨折。
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骨纤维异样增殖症的临床与X线分析(附二例报告)
骨纤维异样增殖症是临床上比较少见的一种骨肿瘤样病变,我院自1998年以来经手术切除病理证实2例,现报告如下.
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防止小儿骨纤维异样增殖症复发措施的探讨
目的:对小儿长骨纤维异样增殖症的复发原因及手术治疗进行分析总结,对防止术后复发的措施进行探讨.临床资料:收治小儿长骨纤维异样增殖症44例,均经病理证实.该病术后复发率颇高,12例因复发而再次或多次手术,复发率达36%.其中胫骨为常见的复发部位,占67%.结果:35例行刮除病灶植骨术,术后11例复发.其中胫骨13例,复发7例.对9例胫骨以前方破坏为丰的病变,手术方法由刮除病灶植骨术改进为蝶形切除病灶植骨术,术后1例复发.结论:蝶形切除病灶植骨术是防止小儿骨纤维异样增殖症术后复发的较好方法.
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Albright综合征一例
颅骨纤维异样增殖症合并皮肤色素沉着及性早熟(Albright综合征)临床较为少见,我院于1999年2月收治1例,现报告如下.
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改良 V型或梅花髓内钉在临床应用中的价值
[目的] 总结和分析改良交锁髓内钉在治疗骨纤维异样增殖症、骨囊肿合并病理骨折、长骨转移癌合并病理骨折和上、下肢骨折的临床应用价值和疗效. [方法 ]将普通 V型或梅花髓内针,经加工改良成交锁髓内钉,对部分上述患者作内固定治疗.[结果] ①骨纤维异样增殖症 16例,其中 7例清除病灶后再行畸形段截骨矫形,所有病例病灶清除+植骨后用改良髓内锁钉固定;骨囊肿合并病理骨折 12例,全部病例病灶彻底清除+植骨后用改良髓内锁钉固定,术后随访病灶愈合良好,未见复发,肢体功能满意.②长骨转移癌合并病理骨折 15例,用改良髓内锁钉进行姑息固定手术,达到稳定肢体的目的,效果满意. ③ 15例骨折对位、对线良好,其中 9例接近解剖复位, 6例达功能复位标准,肢体未见缩短或旋转畸形,术后无并发症,愈合时间 2.5~ 7个月,平均 3.5个月,肢体功能恢复正常.[结论] 改良交锁髓内钉同样具备市售交锁髓内钉防旋转、防分离和重叠移位的作用,手术操作简单,价格低廉,特别适合于经济承受能力差的患者;用于骨纤维异样增殖症和骨囊肿矫形术后的内固定,效果良好;对合并病理性骨折的长骨转移癌能达到临时固定、缓解症状的目的;对骨折断端的加压效应有利于骨折愈合;临床疗效满意,具有推广价值.
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颅骨骨纤维异样增殖症磁共振表现
目的研究颅骨骨纤维异样增殖症的MRI表现.方法回顾性分析22例颅骨骨纤维异样增殖症的MRI表现.其中男12例,女10例,年龄2~74岁,平均22.8岁.10例MRI平扫和增强扫描,12例单纯MR平扫.结果22例患者,临床主要表现为头局部膨胀、突眼及复视、头痛.MR平扫,T1WI上表现低信号者14例,等信号8例.T2WI上表现多种多样,低信号12例,混杂信号8例,高信号2例.增强扫描,颅底骨病变多明显均匀强化,颅盖骨多不均匀斑片样强化.结论颅盖骨骨纤维异样增殖症的MRI表现有一定特异性,而颅底病变表现常类似肿瘤改变,应提高对该病MRI表现的认识,以降低误诊率.
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双下肢泛发性囊性纤维性骨炎1例报道
患者,男,36岁.因全身疼痛2年,伴双下肢不能站立行走1个月,于2002年10月17日入院.患者于2000年开始自觉全身反复疼痛,当时疼痛尚能忍受,故未行治疗.半年前疼痛加剧,并出现跛行,在外院作腰椎CT未见异常;多次X线片示:左股骨头、颈、粗隆、胫骨中段、右股骨中上段及胫骨中段骨吸收区进行性增大;骨ECT检查示:左第6前肋、左肱骨上段、S1椎体及左胫骨中段局限性异常放射性浓聚,其余部位骨骼核素分布对称均匀;骨髓穿刺未发现异常;骨密度检测示:重度骨质疏松.外院诊断为"双下肢多发性骨纤维异样增殖症".服用多种中药和钙剂治疗,疼痛无缓解,近1个月双下肢不能站立行走.
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骨纤维异样增殖症病因及其发病机制的研究进展
骨纤维异样增殖症是一种骨发育异常疾病,可累及单骨或多骨,其病因尚未完全明确.综合各种文献资料,笔者拟从基因突变、白细胞介素-6介导、染色体和形态学异常、骨发育异常、干细胞疾病和其他方面就骨纤维异样增殖症的病因及其发病机制的研究进展作一综述.
关键词: 骨纤维异样增殖症 激动型鸟嘌呤核苷酸结合蛋白-α 基因突变 发病机制