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CO2激光治疗淋巴管瘤的体会
淋巴管瘤是淋巴管畸形发育形成的良性肿瘤,常见于儿童和青年人,好发于舌、唇、颊及颈部,造成相应部位的肥大畸形,并影响其正常功能.目前在临床治疗上主要采用手术切除的方法,由于其临床病理类型不同,手术的效果也不同,我科自1995年采用国产CO2激光器治疗17例淋巴管瘤患者,随访1～5 a,疗效满意,现报道如下.
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激光治疗口腔良性病变156例
我室自1999年至今应用激光治疗口腔血管瘤、脉管畸形、淋巴管畸形、牙龈瘤、黏液囊肿、乳头状瘤等156例,报告如下.资料与方法1.临床资料本组患者共156例,男性86例,女性70例;年龄2个月至69岁.瘤体直径0.5～5 cm.其中颊、唇、舌黏膜血管瘤28例,脉管畸形20例,淋巴管畸形18例,口腔黏液囊肿43例,牙龈瘤22例,乳头状瘤及其他25例.
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骨淋巴管瘤CT淋巴管造影及常规CT表现
目的 探讨骨淋巴管瘤CT淋巴管造影(CTL)及常规CT表现.方法 回顾性分析79例病理证实或临床综合诊断为骨淋巴管瘤患者的临床及影像学资料.79例均接受直接淋巴管造影及造影后CT平扫,16例接受CT平扫及增强检查,分析其CTL和常规CT表现.结果 骨淋巴管瘤CT表现为骨内单发或多发低密度影,多位于脊柱(n=71)及骨盆(n=73).79例中,囊状病变37例,筛网状病变18例,24例二者均存在;28例患者所有骨病变均可见硬化边,47例患者部分骨病变可见硬化边,4例患者所有骨病变均未见硬化边.骨内病变增强CT扫描均未见强化.CTL检查中,24例病变内可见碘化油沉积.结论 骨淋巴管瘤CTL及常规CT表现较具特征性,且常伴淋巴系统其他异常改变,有助于诊断.
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淋巴管畸形的高频超声与彩色多普勒特点
目的 研究淋巴管畸形的高频超声及彩色多普勒超声表现特点并进行分析、总结.方法 应用高频超声及彩色多普勒超声对23例淋巴管畸形的二维灰阶超声声像图及彩色血流信号进行回顾性研究.超声扫查内容包括:病变大小、边界、内部回声、彩色血流信号及用脉冲多普勒测量血流速度.结果 17例淋巴管畸形(74%,17/23)位于颈部、颌下或腋下,6例位于其他部位;21例位于皮下组织内,其中3例同时累及真皮及肌层.13例大囊型淋巴管畸型,均显示为较大的无回声区,有分隔,壁光滑,其中2例大囊型合并感染,无回声区内有稀疏低回声;5例混合型淋巴管畸形,为淋巴管畸形和血管畸形混合存在,超声显示为大小不等的无回声区有分隔,合并局部微小无回声区或不规则的小的实性低回声区,其中3例侵及肌层;5例微囊型淋巴管畸形,超声显示以无回声区为主,内有少量的低回声区,形成囊实混合性病变.所有病例无回声区内彩色多普勒扫查均无彩色血流信号.8例大囊型及3例混合型淋巴管畸形周边扫查到彩色血流信号,2例微囊型内部实性低回声内显示有彩色血流信号.脉冲多普勒检查大血流速度18～73 cm/s,阻力指数0.55～0.72.结论 淋巴管畸形的高频超声及彩色超声多普勒成像有显著的特点,以较大的无回声区为主,多发可有分隔,无回声区内无血流信号,大部分位于皮下组织内,基于以上特点,可确诊大部分病例,因而高频超声及彩色多普勒是诊断淋巴管畸形的较好方法.
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单一中心婴幼儿淋巴管畸形治疗的效果分析
目的 探讨临床治疗婴幼儿淋巴管畸形(lymphatic malformations,LM)的效果.方法 回顾性分析2004年6月至2015年7月我中心治疗的996例LM患儿的临床资料,根据治疗方法将患儿分为3组,治疗组1:427例,内镜下LM部分切除+(贯通)烧灼+负压吸引术+无水乙醇注射治疗;治疗组2:239例,单纯平阳霉素+地塞米松注射治疗;治疗组3:330例,单纯手术切除治疗.比较3组的疗效差异,并选取性别、年龄、瘤体大径、位置、范围、组织分型及淋巴液性质等参数,分析其与颈面部LM疗效的相关性.结果 3组的治疗有效率比较,差异无统计学意义.治疗组1痊愈333例(78.0％),治疗组2痊愈165例(69.0％),治疗组3痊愈238例(72.1％),治疗组1和治疗组3痊愈率显著高于治疗组2(P＜0.05).治疗组3的患儿治疗次数明显少于其他2组(P＜0.05).比较身体不同部位(颈面部、躯干部及四肢)的LM疗效差异,颈面部LM的痊愈率显著低于身体其他部位(P＜0.05).颈面部LM的疗效在瘤体大径、范围、分型及淋巴液性质等参数中的比较,差异均有统计学意义(P＜0.05).多因素Logistic回归分析结果提示,瘤体范围、组织分型可作为颈面部LM疗效差异的独立相关因素,且差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 内镜下LM部分切除+(贯通)烧灼+负压吸引术+无水乙醇注射,以及手术切除均是治疗LM的有效方法,前者相较于其他治疗方式具有微创、术后恢复快且相对比较安全等优势.影响婴幼儿颈面部LM疗效的独立重要因素是组织分型及侵袭范围.
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血管瘤和血管畸形的研究进展、经验和展望
经过十余年的广泛临床应用,国际脉管性疾病研究学会(The International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)有关血管瘤和脉管畸形的分类已得到国内外的公认,可以超越学科和亚专业的界限,为研究和临床工作提供较理想的认知标准.血管瘤和脉管畸形(如婴幼儿血管瘤、葡萄酒色斑、静脉畸形、动静脉畸形和淋巴管畸形等)的定义被广泛接受之后,现在需要了解和认识更多常见的病变和不熟悉的概念,如迅速消退型先天性血管瘤(radiply onvoluting congenital hemangioma,RICH)和不消退型先天性血管瘤(non-involuting congenital hemangioma,NICH)、KM现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)、球形细胞静脉畸形(glomuvenous malformation,GM)等(表1).
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淋巴管畸形的诊治进展
淋巴管畸形(lymphatic malformation,LM)过去被称为"淋巴管瘤",是儿童常见的一种先天性脉管畸形疾病[1].根据病变内淋巴管囊腔的大小,可将LM分为大囊型、微囊型和混合型3型[2].大囊型LM由1个或多个体积≥2 cm3的囊腔构成(即过去所称的囊肿型或囊性水瘤),而微囊型LM则由1个或多个体积＜2 cm3的囊腔构成(即过去分类的毛细管型和海绵型),二者兼而有之的则称为混合型LM.文献报道,LM的发病率为1/4000～1/2000,尚未发现有性别和种族的差异[3].该病多在2岁前个体中发病,约50％患者出生时即发现罹患此病[4].LM可发生在身体具有淋巴管网的任何部位,约75％病变发生在头、颈部,其次为腋窝、纵隔及四肢[1].
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原发性淋巴管发育异常导致乳糜胸二例并文献复习
目的 探讨2例原发性淋巴管发育异常导致乳糜胸患儿的临床特点和诊治过程.方法 对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科收治的经核素淋巴管显影扫描明确诊断的2例原发性淋巴管发育异常患儿的临床资料进行回顾性分析,并进行相关文献复习.结果 例1男,2岁7个月,因“呼吸急促43 d,发热、咽痛5d”入院.发病前曾有外伤史.体格检查:呼吸28～30次/min,左侧胸廓较右侧稍膨隆,左下肺呼吸音减弱,双肺未闻及哕音.胸腔积液暗红色(静置后分为2层:上层为乳白色液体,底层为血性液体),白细胞9 000×106/L,单核细胞0.9,多核细胞0.1;甘油三酯12.37 mmol/L.胸部增强CT示左侧胸腔积液、心包积液.核素淋巴管显影扫描示原发性淋巴管发育异常(胸导管颈胸段显影增宽紊乱,双侧静脉角持续增宽显影,提示胸导管畸形,双侧静脉角引流并出口梗阻).例2男,9岁6个月,因“咳嗽24d,间断发热、呕吐、腹痛19 d,双下肢浮肿4d”入院.体格检查:眼睑略水肿,腹稍膨隆,腹痛拒按,双下肢凹陷性水肿,阴囊水肿明显.血清白蛋白14 g/L.肺炎支原体抗体1:320.胸腔积液乳白色,白细胞10×106/L,甘油三酯0.82 mmol/L;腹腔积液乳白色,白细胞74×106/L,单核细胞0.78,多核细胞数0.22,甘油三酯1.01 mmol/L.胸腔积液、腹腔积液乳糜试验均阳性.胸部X线示右下肺少许斑片状阴影,左下心影后略致密,右侧胸腔积液.腹部B超提示胃黏膜巨大肥厚症、大量腹腔积液.胃镜提示胃黏膜巨大肥厚症？核素淋巴管显影扫描示原发性淋巴管发育异常(胸腹腔放射性轻度增高,10 min可见胸导管末段及左静脉角增宽显影).结论 原发性淋巴管发育异常可见于儿童,常因呼吸道感染就诊而发现原发病,可导致多浆膜腔积液(乳糜胸、乳糜性心包积液、乳糜腹).浆膜腔积液可为血性或乳白色,白细胞升高,以淋巴细胞为主,甘油三酯常高于1.0 mmol/L.核素淋巴管显影扫描可以协助诊断本病.
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A群链球菌制剂和平阳霉素注射治疗颌面部血管瘤和脉管畸形的比较
目的 观察并比较A群链球菌制剂和平阳霉素注射治疗颌面部血管瘤、静脉畸形和淋巴管畸形的治疗效果.方法 选取门诊及住院颌面部脉管瘤109例,分别采用A族链球菌制剂和平阳霉素注射治疗,对所有病例进行随访,并记录其疗效及毒副作用.结果 血管瘤31例,A群链球菌制剂组10例,治愈5例(50.0%);平阳霉素组21例,治愈11例(52.4%).静脉畸形40例,A族链球菌制剂治疗组19例,治愈13例(68.4%);平阳霉素组21例,治愈14例(66.7%).淋巴管畸形38例,A族链球菌制剂治疗21例,治愈13例(61.9%);平阳霉素治疗17例,治愈4例(23.5%).结论 A族链球菌制剂注射治疗淋巴管畸形效果明显,A族链球菌制剂和平阳霉素注射治疗血管瘤和静脉畸形均有效.
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单点注射聚桂醇治疗婴幼儿颈部大囊型淋巴管畸形
目的 探讨亚甲基蓝在验证大囊型淋巴管畸形囊间交通性的临床价值及采用单点注射聚桂醇硬化疗法治疗婴幼儿颈部大囊型淋巴管畸形的疗效.方法 我院小儿外科、新生儿科2014年1月～2016年6月收治的17例婴幼儿颈部大囊型淋巴管畸形,通过囊内注射亚甲基蓝验证囊间交通性,认为囊间交通后行单点注射聚桂醇治疗,治疗后记录并发症发生情况,定期门诊复查彩超或MRI测量囊肿大小评价疗效.结果 经囊内注射亚甲基蓝验证囊间交通性,共15例囊间交通并行单点注射聚桂醇硬化疗法治疗,显效7例(46.7％),有效5例(33.3％),无效3例(20％),总有效率80％.注射后出现面红2例(13.3％),发热2例(13.3％),皮疹1例(6.7％),局部肿胀1例(6.7％).治疗前病变大小11～127 ml(平均51.7 ml),治疗后病变大小0～33 ml(平均10.5 ml).无过敏性休克、皮肤坏死、神经血管损伤等并发症.结论 亚甲基蓝用于验证囊间交通性,结合单点注射聚桂醇治疗婴幼儿颈部大囊型淋巴管畸形操作简单、可靠性高、疗效确切,无严重并发症,值得临床推广.
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儿童头颈部淋巴管畸形的外科治疗
目的 探讨儿童头颈部淋巴管畸形的外科治疗方法和疗效.方法 回顾性总结北京大学第一医院自1998年1月至2008年12月住院治疗的11例儿童短径大于4 cm的头颈部淋巴管畸形.11例儿童头颈部淋巴管畸形均行增强CT或MRI扫描检查,治疗均采用外科手术治疗,其中行肿物及腮腺浅叶切除4例,肿物及腮腺全切除2例,颈清扫术式切除肿物2例,颈清扫术式联合开胸术切除肿物1例,颌下肿物切除术2例.术中采用假包膜外剥离法及顺行解剖面神经主干法,肿物与面神经粘连紧密的2例行肿物剔除术.其中6例行外周面神经解剖,2例行面神经下颌缘支解剖.结果 11例儿童头颈部肿物均彻底切除,无器官功能异常,无明显外形变化,治愈率为100%.3例在行面神经下颌缘支解剖和肿物切除时牵拉下颌缘支出现轻度面瘫(下颌缘支力弱),1例颈部广泛肿物行颈清扫术后出现Homer综合征,均在神经营养治疗后术后1～3个月内恢复.1例1岁患儿行颈清扫术式联合开胸术切除肿物的术中输血150 ml.所有病例随访6～121个月,随访中位数32个月,未见肿物复发.结论 采用面神经解剖及(或)颈部解剖、肿物假包膜外剥离法等手术可以根治儿童头颈部大型淋巴管畸形,是保留功能、防止畸形的有效方法.
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并发呼吸道梗阻的小儿脉管畸形的综合治疗
目的 总结并发呼吸道梗阻的小儿脉管畸形的临床特点,探讨该类疾病的治疗方法.方法 回顾性分析1985年6月至2007年12月间收治的47例并发不同程度呼吸道梗阻的小儿脉管畸形资料,其中男25例,女22例;年龄3个月～14岁,中位年龄2.3岁.静脉畸形27例,大囊型淋巴管畸形17例,微囊型淋巴管畸形3例.20例静脉畸形行无水乙醇病变内注射;7例广泛性静脉畸形中行无水乙醇注射+手术切除;17例大囊型淋巴管畸形行单纯平阳霉素病变内注射,3例微囊型淋巴管畸形行手术切除+平阳霉素注射.根据患者呼吸道梗阻程度和治疗需要,27例采用气管插管手术,3例术前紧急气管切开,2例术中预防性气管切开,1例拔管后气管切开.结果 30例治疗后留置气管插管24～48 h,除1例拔管后出现呼吸困难行气管切开,其余均顺利拔管;6例气管切开患儿分别于术后3周～4个月拔除气管套管.病变内注射治疗1次9例,重复注射2～5次38例.2例无水乙醇注射后出现局部黏膜坏死和1例轻度-过性血尿,5例平阳霉素注射后出现轻中度发热反应,经对症处理1 h～3周后恢复正常.全组随访1～23年,治愈38例,有效9例,没有无效患儿.结论 对合并呼吸道梗阻的小儿咽喉、纵隔部位的脉管畸形,推荐硬化疗法为主的治疗.静脉畸形可采用无水乙醇,淋巴管畸形可先用平阳霉素治疗,对多部位广泛性病变采用手术+硬化疗法的综合治疗可能缩短疗程和提高疗效.
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淋巴管畸形的诊断和治疗
淋巴管畸形过去称为淋巴管瘤(lymphagioma),临床分为毛细管型、海绵型和囊肿型.Waner和Suen于1995年提出淋巴管瘤新分类,并得到国际脉管性疾病研究学会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)认可.
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2005年口腔颌面部静脉、淋巴管畸形治疗专题研讨会会议纪要
2005年口腔颌面部静脉、淋巴管畸形治疗专题研讨会于2005年7月25-28日在山东省临沂市举行,会议由中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组主办, 山东省临沂市肿瘤医院承办,山东省临沂市人民医院协办.来自全国各地的40余名代表参加了会议.中国工程院院士、中华口腔医学会副会长、口腔颌面外科专业委员会主任委员邱蔚六教授在开幕式讲话中,充分肯定了脉管性疾病学组卓有成效的工作,并希望总结推广经验,规范脉管性疾病的诊断与治疗,起到学术带头和表率作用.
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儿童复杂淋巴管畸形的硬化治疗
目的 探讨儿童复杂及难治型淋巴管畸形(LM)的介入治疗方法.方法 回顾性分析2013年1月至2016年1月78例复杂及难治型淋巴管畸形患儿的临床资料,包括颈部28例、颌面部19例、胸部及腋下8例、四肢7例、盆腔及腹膜后6例、上纵隔3例、舌下3例、阴囊及会阴部4例.所有患儿均于术前行超声或MRI等影像检查确诊.(1)经皮穿刺LM囊内硬化治疗,在DSA或彩超引导下用20 G穿刺针穿刺囊腔,并造影确定位置正确,尽可能抽尽其中的囊液后行硬化剂注射治疗.根据囊腔大小调整硬化剂用量,聚桂醇注射液按抽取囊液量的1/10～ 1/5用量,聚桂醇泡沫总量≤8 ml (20 mg),平阳霉素总量≤8 mg.(2)引流导管置入+囊内硬化治疗.在超声引导下经皮穿刺或经手术置入引流导管,引流病灶内液体,并保留导管持续引流,分次硬化治疗.(3)采用分期治疗1次/周,2次为一个疗程.每2个疗程间隔4周复查.硬化药物的选择:高张力病灶选择聚桂醇注射液或平阳霉素硬化剂;低张力病灶采用聚桂醇泡沫硬化剂治疗;微囊型病灶采用平阳霉素局部硬化治疗.结果 78例患儿共行硬化治疗208疗程,平均(3.0±0.8)疗程/例.其中9例采用聚桂醇泡沫硬化剂治疗,23例采用聚桂醇注射液治疗,39例采用平阳霉素治疗,聚桂醇注射液及平阳霉素联合疗法7例.对于颈部、颌面部,胸部及腋下的高张力病灶,采用聚桂醇原液治疗20例,平阳霉素治疗29例,联合疗法5例.6例盆腔及腹膜后及3例上纵隔的低张力LM采用引流导管置入及聚桂醇泡沫硬化治疗.3例舌下病灶者均为新生儿,选择聚桂醇原液治疗.四肢及阴囊、会阴部病灶以微囊型为主,平阳霉素治疗9例,联合疗法2例.治愈率97.4％(76/78),总有效率为100％(78/78).经影像检查显示囊腔基本闭合或仅有少量残余硬化病灶,临床检查显示体表包块基本消失.随访时间6个月～2年.无严重并发症及不良反应发生.结论 介入治疗对复杂型及难治型淋巴管畸形安全、微创、有效,不同部位、不同类型的淋巴管畸形应对其采取针对性的治疗方法,以期达到佳治疗效果.
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超声介入在治疗婴幼儿头颈部淋巴管畸形中的应用
目的 观察超声介入注射博来霉素在婴幼儿头颈部淋巴管畸形(lymphatic malformation,LM)中的治疗效果.方法 回顾性分析36例婴幼儿头颈部LM患儿的临床资料,使用超声介入注射博来霉素的方法,随访3～6个月.结果 36例患儿治疗结果,治愈率为94.44％,有效率为5.56％,未出现过敏、肺纤维化等严重不良反应.结论 超声介入治疗婴幼儿头颈部LM,简单,定位精确,创伤小,可大大降低围术期风险,可考虑作为首选的治疗方式.
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浅表淋巴管瘤的超声诊断价值
淋巴管瘤是一种先天性淋巴管畸形,并非真正的肿瘤.本研究回顾分析21例术前经超声检查并经病理证实的软组织浅表淋巴管瘤的声像图特征,以评价超声对本病的诊断价值.
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口腔颌面部淋巴管畸形42例临床分析
目的:通过对口腔颌面部淋巴管畸形的临床分析,探讨治疗淋巴管畸形的有效措施.方法:对42例口腔颌面部淋巴管畸形的年龄分布、好发部位、临床类型、治疗方式进行临床分析.结果:口腔颌面部淋巴管畸形以15岁以下的儿童多见,分布多的是舌部, 两型中微囊型多,大囊型较少,大囊型以全麻插管安全,术后负压引流是防止感染及呼吸道梗阻的有效措施.结论:口腔颌面部淋巴管畸形,依据淋巴管畸形的不同分型,选择不同治疗方法,既要切净肿瘤,又要保持器官的功能和外形.
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CLAPO综合征:一种血管畸形相关的新综合征及其临床特征分析
目的 分析CLAPO综合征的临床特点,提高临床医师的认识.方法 收集自2009年9月至2017年3月确诊的CLAPO病例,进行临床特征、影像学、组织病理学分析.结果 共入选34例患者,男性16例,女性18例;年龄5个月至47岁,平均8.38岁.所有患者均有毛细血管畸形累及唇部皮肤和黏膜,大多对称分布,病灶表面平坦,无或轻度隆起,颜色从红色到蓝色或紫色.13例伴面颈部静脉畸形.13例淋巴管畸形均为微囊型,累及舌部及口底12例.13例患者在就诊时有不对称和部分或广泛的过度增生,且在出生时即有.增强MRI可以区分淋巴管畸形和静脉畸形.CLAPO患者取下唇组织标本,通过HE染色可见真皮内大量管腔样结构.免疫组织化学染色结果显示,大量管腔呈CD31+,口径大小不一,少量细小管腔D2-40+,SMA(+)管腔口径较大.结论 CLAPO综合征的临床特点以下唇CM和舌部LM为常见,临床表现多样,需结合影像学资料进行鉴别,通过基因检测进一步明确可能的突变基因.
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空肠系膜淋巴管畸形误诊60年1例分析
病人男性,74岁.因反复腹痛60年,脂肪餐后加重并弥漫至全腹16小时入院.检查:T 37.2℃,P 92/min,R 24/min,BP 17.5/12.1kPa.消瘦貌,皮肤巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未及,腹部丰满,全腹压痛、反跳痛、肌卫,以上腹为重,肠鸣音减弱.
