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骨髓瘤相关性肾淀粉样变性1例并文献复习
目的 提高对骨髓瘤相关性肾淀粉样变性的认识.方法 对1例骨髓瘤相关性肾淀粉样变性患者的临床资料进行回顾性分析.结果 患者男性,65岁,临床表现为肾病综合征.实验室检查:尿蛋白定量9.2 g/24 h,血λ轻链4.37g/L,M蛋白19.1％,骨髓像示浆细胞样瘤细胞占10.0％.肾脏病理:淀粉样变,刚果红染色阳性,高锰酸钾抵抗,λ轻链染色阳性.结合病史、实验室检查、影像学及病理学检查结果,诊断为多发性骨髓瘤/骨髓瘤肾病/肾淀粉样变性.结论 老年肾病综合征患者应结合病史及病理检查,以排除骨髓瘤相关性肾淀粉样变性.
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肾淀粉样变性病患者临床病理分析(附15例报告)
目的 探讨淀粉样变性肾脏损害的临床及病理特征,提高对肾淀粉样变性病的认识.方法 回顾性分析徐州医学院附属淮海医院10年来收治的15例肾淀粉样变性患者的临床及病理资料.结果 本研究15例肾淀粉样变性肾脏损害均表现为蛋白尿,其中表现为肾病综合征者13例,4例伴镜下血尿,4例伴肾功能衰竭.肾外表现:本研究14例患者中4例表现为高血压,4例血压＜90/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).15例中14例有不同程度的心脏损害,代谢性脑病1例,腹水3例,胸腔积液2例,舌体增大1例,肋骨病理性骨折2例;肝脏肿大4例;脾脏肿大1例,所有患者肾脏无明显缩小.24 h尿蛋白定量(6.78±2.92)g,尿免疫球蛋白λ轻链(629.14±1139.90) mg/L,尿免疫球蛋白κ轻链(349.83±565.94) mg/L,血κ轻链(4.62±2.18)g/L,血λ轻链(3.93±4.36)g/L,血清白蛋白(24.02±6.45)g/L;血尿素氮(8.35±5.11) mmol/L,肌酐(94.51±67.94)μmol/L.病理改变:光镜下15例患者中14例以肾小球损害为主,伴不同程度的小管间质及血管病变.光镜下可见肾小球体积明显增大,系膜区中重度增宽.15例患者中10例患者PASM-Masson染色可见上皮侧较多的毛刺状嗜银物,全部15例患者肾间质小动脉壁亦见PAS及HE淡染的均质无结构物质沉积;免疫荧光示免疫复合物弥漫分布,呈颗粒状及团块状沉积于系膜区及血管袢;肾小管沉积以IgG、C3为主.肾组织轻链染色均阳性,其中7例患者肾小球κ轻链染色呈阳性,11例患者肾小球λ轻链染色呈阳性,1例患者肾小球κ、入轻链染色均阴性,仅肾小管κ、λ轻链染色阳性.15例患者肾组织刚果红染色均阳性,其中14例经高锰酸钾处理后再行刚果红染色仍然阳性,1例经高锰酸钾处理后再行刚果红染色为阴性.结论 淀粉样变性肾脏易受累,临床表现多样,确诊主要依靠病理活检刚果红染色.
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肾淀粉样变性肾活检后严重出血的救治
患者,女,63岁.因泡沫尿、浮肿10余年于2011年11月17日入院.外院诊断为"肾病综合征",曾予糖皮质激素正规治疗1年,无明显改善.伴高血压史5年,服降压药后血压维持在130～140/80～90mmHg.查体:血压140/90mmHg,颜面、双下肢无浮肿.实验室检查:血红蛋白120g/L、血小板计数297×109/L.尿蛋白(+++)、尿红细胞3.2/ul.24h尿蛋白定量3.4g.血浆白蛋白37.6g/L、尿素氮5.07mmol/L、血肌酐49.7μmol/L.凝血机制正常.
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中西医结合治疗轻链蛋白型肾淀粉样变性1例
采用中西医结合治疗轻链蛋白型肾淀粉样变性1例;初期以“水肿”论治,辨证属脾肾虚弱证,佐以中药补肾健脾,活血化瘀,利水消肿;确诊轻链蛋白型淀粉样变性肾病后,采用BD方案化疗,中医治以补肾健脾、活血化瘀、利尿消肿为主;病情控制尚可,尿蛋白定量、血肌酐均降低.
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从局灶节段性肾小球硬化的哥伦比亚病理分型到足细胞病的分类
引起大量蛋白尿甚至肾病综合征的大部分肾小球疾病可根据发病机制分为3类[1]:(1)免疫复合物性:体液免疫异常引起自身抗体介导性损伤,如膜性.肾病、Ⅰ型膜增生件肾小球肾炎及狼疮.肾炎等;(2)代谢紊乱性:如糖代谢异常导致的糖尿病肾病、淀粉样物质异常蓄积导致的肾淀粉样变性及溶酶体α半乳糖苷酶A缺乏引起鞘糖脂贮积导致的Fabry病等;(3)细胞功能障碍性:即足细胞、内皮细胞及系膜细胞等肾小球嗣有细胞功能紊乱导致的疾病.
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不分泌型多发性骨髓瘤继发肾淀粉样变性1例报道
多发性骨髓瘤（M M ）是恶性浆细胞病中常见的一种类型，又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤。MM 特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白。恶性浆细胞无节制地增生、广泛浸润和大量单克隆免疫球蛋白的出现及沉积，正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制，从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能不全等一系列临床表现并导致不良后果。发病率约为（2～3）／10万，男女比例为1．6∶1，患者年龄大多大于40岁。其中有一种特殊分型，即不分泌型多发性骨髓瘤（NSM ），在外周血、尿中检查不出单克隆免疫球蛋白，现报道1例 NSM 继发肾淀粉样变性病例。
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肾淀粉样变性临床分析
肾淀粉样变性是一种较少见的肾脏疾病,临床主要表现为肾病综合征,显微镜下可见淀粉样物质在肾内沉积,刚果红染色呈砖红色.由于该病常缺少全身表现,容易误诊.现将我院近2年经肾活检诊断的该病患者进行临床分析.
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肾淀粉样变性伴乙肝病毒抗原沉积一例并文献复习
淀粉样变（amyloidosis）是由蛋白分子异常折叠产生β-片层结构的淀粉样物质，并发生异常沉积的一类代谢病。肾淀粉样变（renal amyloidosis ，RA ）是系统性淀粉样变常受累的器官。乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV-GN ）肾脏病理改变以膜性肾病多见，其次是膜增生性肾炎及系膜增生性肾炎，而发生肾淀粉样物质沉积则十分罕见。本文报道1例肾淀粉样变性伴乙肝病毒抗原沉积，并结合文献复习及讨论。
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肾淀粉样变性病理诊断分析
目的:探讨肾淀粉样变性的病理特点,为临床诊断提供依据.方法:对2例肾病综合征患者行经皮肾穿刺活检术,所取组织分别进行组织学、免疫组织化学以及电镜检查.结果:光镜下观察结果:肾小球系膜区呈结节样改变,系膜区及内皮下见大量HE淡染的均质无细胞性物质沉积,间质小动脉管壁增厚,管壁内亦见HE淡染的均质沉积.刚果红及高锰酸钾刚果红染色均显示:肾小球系膜区、间质、间质动脉管壁阳性.免疫组织化学检测结果:2例IgG(±)、IgM(±)、IgA(-);1例C3c(-)、C4c(-)、C1q(-),1例C3c(±)、C4c(-)、C1q(-).电镜下观察结果:肾小球系膜区无分支、紊乱排列的细纤维状结构.结论:淀粉样物质沉积于肾小球系膜区、间质及间质小动脉,使肾小球系膜区增宽,间质小动脉管壁增厚,刚果红染色阳性,高锰酸钾刚果红抵抗是肾淀粉样变性典型的病理特点.
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老年肾病综合征中西医结合治疗
肾病综合征(NS)是老年人肾脏疾病常见的临床表现,据不完全统计,约35.7％～66.7％的老年肾活检患者以肾病综合征为临床首发症状.目前老年肾病综合征的治疗原则和方法与非老年患者并无明显不同,肾上腺皮质激素或激素配合免疫抑制剂仍是其治疗的主要手段.但老年肾病患者有其自身特点,导致其治疗方案的选择受到许多限制,因而,重视并建立适合老年患者的临床治疗方案,仍有待进一步研究.本文旨在探讨中等剂量糖皮质激素联合雷公藤多甙及中医辨证治疗老年肾病综合征的临床体会.1 老年肾病综合征的特点肾病综合征可分为原发性和继发性两大类.原发性肾病综合征的病因尚不清楚,根据国内资料,我国老年人原发性肾病综合征常见的病理类型为膜性肾病、微小病变性肾病.其中膜性肾病占老年原发肾病综合征的比例高达46.2％;其次为系膜增生性肾炎、IgA肾病;其他可表现为新月体肾炎、局灶节段性肾小球硬化、毛细血管内增生性肾炎、膜增殖性肾炎等.老年人继发性肾病综合征的比例要高于青壮年人群,常见的原因为糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病以及各种肿瘤性疾患.此外,血管炎、冷球蛋白血症、系统性红斑狼疮以及某些药物性肾损害导致也是常见原因.
