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  • 应用生物信息学挖掘肝母细胞瘤发病差异基因

    作者:陈子月;伍耀豪;曾乐祥;邱荣林;周嘉嘉;张杰;邓小耿

    目的 筛选肝母细胞瘤(hepatoblastoma)组织与小儿正常肝脏组织中的差异表达基因,探究肝母细胞瘤的发病机制,为其诊断和治疗提供新方向.方法 从GEO数据库中检索获取肝母细胞瘤组织和小儿正常肝脏组织的芯片数据,通过R语言软件RSTUDIO筛选芯片中的差异表达基因,使用DAVID数据库对筛选所得的差异表达基因进行功能注释,通过STRING数据库构建蛋白质相互作用网络,并进行中心性分析.结果 经筛选共获得肝母细胞瘤组织中290个差异表达基因,其中上调基因99个,下调基因191个(P<0.05).GO(Gene Ontology)功能注释分析显示,上调差异基因主要涉及细胞分裂、细胞外外泌体、金属离子结合等94个功能簇,下调差异基因主要涉及脂蛋白代谢、细胞外外泌体、血红素结合等100个功能簇.蛋白质相互作用网络分析示IMPDH2、AGXT、ALDH1A1、ALDH2、PFAS、SERPINC1、AGXT2、KNG1、APOA1、MAT1A、APOC3和HSD17B612个基因为与其他节点关系密切的核心调控基因.结论 通过多种生物信息学方法联合分析三组高通量基因芯片,获得了肝母细胞瘤组织与正常小儿肝脏组织间的差异表达基因,并进一步从不同角度分析肝母细胞瘤异常增殖、转移等恶性生物学过程的发生机制,为肝母细胞瘤的诊断和治疗提供新方向.

  • 22例小儿肝脏肿物的治疗体会

    作者:邹焱;何小兵;潘静;杨纪亮;杨天佑;李桂生

    目的:探讨小儿肿物的临床特征、治疗方法及效果。方法回顾性分析我科在2011年1月~2013年6月收治22例小儿肝脏肿物的临床资料,17例患儿行手术治疗,8例肝母细胞瘤患儿术前进行了介入栓塞治疗,10例患儿手术过程中未阻断肝门,7例患儿手术应用了CUSA 和(或)Ligasure 能量平台。结果病理证实肝母细胞瘤14例,未分化胚胎性肉瘤1例,局灶性结节性增生3例,婴儿型血管内皮瘤2例,纤维性错构瘤1例,单纯性囊肿1例。肝切除手术应用CUSA 和 Ligasure 的有8例,平均失血量为121 mL;钳夹法肝切除手术9例,平均失血量为248 mL;两组失血量间的差异有统计学意义(P<0.05)。术中阻断肝门的有7例,平均失血量为170 mL;未阻断肝门的有10例,平均失血量为198.64 mL;两组失血量间的差异无统计学意义。手术7例良性肿瘤术后均无病生存。1例未分化肝胚胎性肉瘤手术后6个月死亡。14例肝母细胞瘤中,9例行手术切除患儿至今仍存活;5例未手术患儿4例死亡,1例存活。结论利用精准肝切除的方法治疗小儿肝脏占位性病变,不论良恶性,都是安全有效的,但对于侵犯肝门或超过3个肝叶以上的肿瘤还需进一步的提高治疗手段。

  • 成人巨大肝母细胞瘤手术切除1例报告

    作者:贾随旺;叶方鹏;李朝龙

    1 病例报告患者男,18岁,因右上腹持续性胀痛1月,乏力、纳差伴发热20余天,双下肢浮肿10d,由消化科转入.查体:营养不良,极度消瘦.腹部高度膨隆,胸腹壁浅静脉怒张,剑突下可扪及15cm ′ 20cm肿物,质硬,有触痛,腰背部、阴囊及双下肢高度水肿.辅助检查:总胆红素35.3mmol/L,白蛋白29.0g/L,球蛋白30.0g/L,HBsAg(-),AFP<25mg/L.

    关键词: 肝母细胞瘤
  • C-myc及增殖细胞核抗原在小儿肝母细胞瘤中表达及其临床意义

    作者:华尧楷;郑妙凌

    目的:探讨C-myc和增殖细胞核抗原(PCNA)在小儿肝母细胞瘤(HB)中表达的临床意义。方法:用免疫组化法检测22例小儿HB组织中C-myc和PCNA的表达。结果:HB组织和正常肝组织中C-myc阳性表达率分别为81.8%(18/22)和33.3%(3/9);PCNA在HB组织和正常肝组织中阳性表达率分别为68.2%(15/22)和阴性(0/9)。HB组织中C-myc和PCNA阳性表达率显著高于正常肝组织(P<0.05)。C-myc和PCNA阳性表达率与HB病理类型无明显相关性(P>0.05)。但与肿瘤临床分期呈正相关,临床分期愈晚期,C-myc和PCNA阳性率愈高。结论:C-myc和PCNA在HB中的表达与HB的发生、发展和预后密切相关,检测C-myc及PCNA对估计HB恶性程度、判断预后及指导治疗有重要意义。

  • 肝母细胞瘤1例

    作者:胡凤琼;林金容

    患儿,男,4个月,因哭闹、发现腹部包块21 d,伴腹胀、面色口唇紫绀在当地医院门诊行CT、B超等检查,诊断为"肝母细胞瘤",2005年3月17日开始在广州市多家大医院门诊就诊,均因为患儿母亲拒绝术前先化疗或介入治疗,坚决要求手术而未能入院治疗.2005年4月4日来本院门诊以肝母细胞瘤收入院,入院查体:肝右肋下4cm,剑突下3 cm,质中、边界清楚,脾肋下未及,Murphy征阴性.实验室检查:血清AFP 312μg/L,腹部CT:肝脏明显增大,右肝区为主,见巨大包块影,大小约10 cm× 10 cm×10 cm,边缘稍模糊,密度不均,内见小片状钙化灶及坏死灶,增强后,肿块呈不均匀强化,大血管明显受压.术后病理:肝母细胞瘤.

  • 1例小儿肝母细胞瘤合并下腔及右心房瘤栓的手术护理

    作者:陈梅丽;李星辉;吴新雁;李焱焱;李龙张辉

    总结1例小儿肝母细胞瘤合并右心房转移瘤的手术护理.术前对患儿进行全面评估,参与多学科联合讨论,确定手术方式和治疗方案,了解手术步骤,包括特殊仪器及手术器械的准备.

  • 肝母细胞瘤综合治疗的疗效观察及护理

    作者:杨巧玲;蒋雨秀;梁丽君;谭丽华;王茂林

    肝母细胞瘤( Hepatoblastoma,HB)好发于婴幼儿,是儿童时期为常见的原发性肝脏恶性肿瘤.上世纪70年代以前,肝母细胞瘤的治疗以单纯手术切除为主,术后没有辅以强力有效的化疗,使肝母细胞瘤患儿的生存率仅为20%~30%[1],而在20世纪80年代以后,由于强力有效的化疗药物,尤其是以铂类药物为主的化疗方案的实施,使肝母细胞瘤患儿的预后得到极大改善,5年生存率达75%,甚至更高[2,3].回顾我院自2000年以来收治的14例肝母细胞瘤患儿,采取了综合治疗的方法,配合积极的护理措施,取得了良好的治疗护理效果,现报道如下.

  • 小儿腹部恶性实体瘤术前介入治疗的临床意义

    作者:曾自三

    小儿腹部恶性实体瘤主要有肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾上腺神经母细胞瘤等.肾母细胞瘤(Nephroblastoma)又称肾胚胎瘤(Renal embryoma)、威尔姆斯瘤(Wilms'Tumor),是由于持续存在的后肾胚基未能分化为肾小管及肾小管,并呈不正常的繁殖、发展而成.

  • 经导管动脉化疗栓塞术治疗肝母细胞瘤

    作者:李龙;陈勇;李彦豪;曾庆乐;何晓峰

    1992~2002年我们对9例肝母细胞瘤患者于手术切除前施行了经导管动脉化疗栓塞术(TACE),现报道如下.

  • 肝母细胞瘤患儿及其母亲孕期特点回顾性分析

    作者:蒲从伦;郭春宝;金先庆;邓春;张明满;李英存;康权

    目的 探讨肝母细胞瘤发生的危险因素,包括婴儿出生以及孕产妇分娩相关的特征.方法 采用病例-对照研究设计,收集肝母细胞瘤患儿及其母亲的病历资料,用Logistic回归模型对婴儿特征指标、母亲怀孕与分娩有关指标进行多因素统计检验. 结果发生肝母细胞瘤风险中低出生体质量儿的比值比为26.0(95%可信区间为14.0~65.7).母亲≤20岁和≥30岁的比值比分别为1.5(95%可信区间为0.6~4.6)和2.6(95%可信区间为1.0~6.7).超重和肥胖母亲的比值比为3.2(95%可信区间为1.0~6.7).孕妇吸烟的比值比为2.9(95%可信区间为1.1~4.2),对>2岁及H{生体质量正常儿童影响较大. 结论肝母细胞瘤的发生与患儿出生体质量及孕妇超重、吸烟等因素有关,应重视围产期卫生保健.

  • 术前应用经导管动脉化疗栓塞治疗儿童肝母细胞瘤的疗效分析

    作者:吴艳梅;王珊;胡显良;张利兵;张英姿;陈联盟;谭培兰

    目的:分析肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)的临床特点,探讨经导管动脉化疗栓塞(transcathere arterial chemoembolization,TACE)在HB中的治疗价值.方法:回顾性分析我院2005年8月至2012年1月收治的5例HB患儿病历资料,根治性手术前均进行2~3次TACE治疗,比较治疗前后甲胎蛋白(alpha fetal protein,AFP)及肿瘤大小变化情况,观察其根治性手术成功率及随访临床疗效.结果:经2~3次TACE治疗后1周复查,4例患儿血清AFP下降63.2%~99.7%,平均82.9%,肿瘤缩小28.7%-76.3%,平均61.4%;1例患儿AFP升高69.8%,肿瘤增大84.5%.4例完成根治性手术,随访6~87月(平均35.6月),无瘤存活至今.1例手术前CT检查发现远处转移,放弃治疗后1月死亡.结论:对于Ⅰ期根治性切除困难的HB,采取术前TACE治疗,不良反应轻,使大部分患儿获得根治性手术切除,术后无瘤生存率高,可将其作为Ⅰ期根治性切除困难的HB术前治疗主要手段.TACE术后AFP及肿瘤大小变化可间接反映HB的远期预后.

  • 人工液胸辅助高强度聚焦超声治疗儿童肝母细胞瘤安全性的观察

    作者:崔洁;唐文;王珊;叶茂;章均;孔祥如

    目的:评估在全身麻醉下人工液胸辅助高强度聚焦超声(high-intensity focused ultrasound,HIFU)治疗儿童肝母细胞瘤的有效性及安全性.方法:回顾性分析在全身麻醉气管插管下,18例肝母细胞瘤患儿,在其右侧胸腔注入200~300 ml生理盐水建立人工液胸.分别于气管插管后5 min(T0)、人工液胸建立后10 min(T1)、HIFU治疗30 min(T2)、1 h(T3)、2 h(T4)及治疗结束时(T5)记录有创血压(invasive arterial pressure,IABP)、心率(heart rate,HR)、气道峰压(peak airway pressure,Ppeak)、胸肺顺应性(compliance of lung,Cmpl)、呼末二氧化碳(end-tidal carbon dioxide partial press,PETCO2)、血氧饱和度(oxygen saturation,SpO2);并在以上各时点及HIFU治疗后24 h(T6)作动脉血气分析.HIFU治疗后第1天及第7天行胸部X线摄片,观察双肺和胸水转归,治疗前后行彩超及增强MRI对比治疗效果.结果:在HIFU治疗过程中,患儿各血流动力学指标均保持稳定.Ppeak在建立人工液胸后较建立人工液胸前明显升高(P<0.05),且持续维持在一个较高水平.Cmpl在建立人工液胸后较建立人工液胸前降低(P<0.05).PETTCO2在HIFU治疗30 min以后较注入胸水前明显升高(P<0.05);动脉血气分析中PO2及PCO2均较建立人工液胸前增高(P<0.05),但pH在各个时间点差异无统计学意义(P>0.05),且以上呼吸参数改变均在临床安全范围内.胸片提示所有患儿胸水在术后7d内全部吸收,且均未出现气胸、血胸等严重并发症.术后影像学检查(MRI或者增强CT)提示所有患儿病灶均达到预定消融效果.结论:全身麻醉下建立人工液胸辅助HIFU治疗儿童肝母细胞瘤是有效、安全的.

  • 2例高强聚焦超声治疗儿童肝母细胞瘤麻醉处理

    作者:唐文;叶茂;王珊;孔祥如;徐颖

    高强聚焦超声(high intensity focused ultrasound,HIFU)治疗是一种非侵入性局部高温治疗肿瘤的新技术~([1]),其麻醉方法有别于传统的外科手术麻醉.我科率先对2例肝母细胞瘤患儿进行HIFU治疗,采用静吸复合全醉及气管插管控制呼吸方法,并在治疗前行人工胸水协助暴露肿瘤病灶,达到安全有效治疗肿瘤的目的,现报告如下.

  • 成人肝母细胞瘤1例

    作者:李智泉;郭乔楠;柳凤轩;于冬梅

    临床资料:患者,男,57岁,因"右上腹反复疼痛10 d"于2002年4月5日入院.疼痛为持续性钝痛,每次约为10 min后慢慢自行缓解,无恶心、呕吐.查体:生命体征平稳,全身皮肤无黄染,无肝掌及蜘蛛痣,腹部平坦,肝、脾未明显触及肿大.曾有乙肝病史20余年,2型糖尿病史5年.腹部CT示:肝右叶前上段见7.0 cm×5.5 cm的混杂密影,有斑块状致密影及软组织密度影,后者平扫CT值36~38 Hu,边界尚清,初步诊断为:①血管瘤;②炎性假瘤;③肝癌.行肝右叶切除.

  • CT诊断肝母细胞瘤1例报告

    作者:文利;丁仕义

    患者,男,13岁,因反复右季肋部疼痛8 d入院。一般情况好,无其他伴随症状。体检肝脏下缘在右锁骨中线肋缘下5 cm,剑突下8 cm,质软无触痛。实验室检查AFP>1 000 μg/L,CEA 5.96 μg/ml。B超示右肝13.3 cm×13.2 cm的巨大实质不均质肿块,边界尚清,内部回声不均质,似有多个团块融合。CDFI示其血流较丰富,内部有动脉血流频谱。CT表现为肝右叶13 cm×14 cm大小的肿块,边界不清,密度不均匀,其外后份见不规则的更低密度区,肿块内可见散在的小点状、斑点状钙化灶,见图1。CT诊断为“肝母细胞瘤”。术中发现肝脏明显增大,右肝被14 cm×14 cm大小的黄白色肿块所占据,边界欠清。左内、外叶均见较多直径为0.5~1.0 cm的黄白色菜花样结节。病理诊断为“肝母细胞瘤”。

  • TACE治疗不可切除型肝母细胞瘤早期不良反应事件的回顾性分析

    作者:孔祥如;王珊;章均;李长春;欧阳军;赵珍珍;杨超;邓晓斌;彭亮

    目的 探讨经导管肝动脉化疗栓塞(transcatheter arterial chemoembolization,TACE)治疗儿童不可切除型肝母细胞瘤早期不良反应事件的变化规律及临床意义.方法 观察14例不可切除型肝母细胞瘤患儿行TACE治疗前后血清酶学、血常规指标的变化.结果 TACE治疗前后外周血中白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)无显著性变化(P>0.05),不良反应事件较少,等级较低;碱性磷酸酶(ALP)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)水平在TACE治疗前后各时间点差异无统计学意义;TACE治疗后3、5d谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)水平较治疗前显著升高(P<0.05),ALT、AST不良反应事件增多.TACE治疗后7dALT、AST、LDH水平与治疗前差异无统计学意义(P>0.05).结论 TACE治疗儿童不可切除型肝母细胞瘤仅引发肝功能短暂损伤,在7d即可实施后续治疗.

  • 超声诊断56例小儿肝母细胞瘤的临床分析

    作者:邹韧;董南海;顾胜利

    目的 探讨小儿肝母细胞瘤超声特征和鉴别诊断.方法 回顾性分析56例小儿肝母细胞瘤患者的超声表现.结果肿瘤多为体积大,形态较规则,瘤体多为圆形,多数有包膜;边缘界限也各异,以单发多见;肿块回声可等回声、低回声、强回声及混合回声.结论 3岁以内的男孩,血清甲胎蛋白明显增高,超声发现肝脏有实质性肿块时,应高度怀疑肝母细胞瘤.超声不仅能观察肿块的部位、范围、内部结构,而且能反映与周围脏器的关系,因此超声可作为诊断本病的首选方法 .

  • 肝母细胞瘤中的干细胞表面标记物的初步识别

    作者:张守华;肖菊花;邓庆强;徐红艳;罗鸣;谌卫龙;雷俊;陶强

    目的:初步筛选出肝母细胞瘤(HB)中的肿瘤干细胞(NSC)相关表面标记组合,并了解NSC的分布。方法选择入住江西省儿童医院并接受手术的 HB患儿,采用免疫组织化学染色的方法,观察干细胞相关标记物CD34、T hy-1、c-kit、CD56和干细胞生长因子(SCF),在 HB组织及距肿瘤组织边缘3 cm以外的正常肝脏组织的表达和分布。结果 Thy-1、c-kit散在分布于HB组织中,主要集中在汇管区,而正常肝脏组织中不表达;CD34及SCF在HB中的表达明显高于正常肝脏组织(P<0.05),其中CD34主要在血管内皮系统中分布,SCF主要表达在汇管区;CD56表达于成簇的神经纤维组织中,在 HB及正常肝脏组织中表达差异无统计学意义(P>0.05)。结论不同干细胞相关表面标志物分布于 HB组织中,并且集中表达在特定区域。表达 Thy-1/c-kit阳性细胞可能对 HB的发生起一定作用。

  • 儿童肝母细胞瘤诊治进展

    作者:李长春;金先庆

    肝母细胞瘤(hepatocastoma,HB)是儿童常见的肝脏恶性肿瘤,约占15岁以下儿童恶性肿瘤的1%和肝脏原发恶性肿瘤的79%.HB总的发病率是0.5~1.5/1 000 000,但在18个月以内的婴幼儿中被确诊者发病率是11.2/1 000 000.男孩多见,男女比例为1.2~3.6∶1[1].HB在临床上较少见,起病隐匿,多无症状,常给诊断和治疗带来一定难度.本文就近HB的诊断治疗进展有关文献作一综述,为临床HB的诊治提供有益的参考.

  • 肝母细胞瘤6例的临床病理特点及预后的初步报告

    作者:郭庆喜;蒲霞;刘勇

    目的:探讨肝母细胞瘤的临床病理特点及预后.方法:对我院1998~2005年6例肝母细胞瘤临床病理资料进行回顾性分析.结果:上皮型肝母细胞瘤4例,其中胎儿型3例,胚胎型l例;上皮间叶混合型2例.细胞角蛋白(CK)、甲胎蛋白(AFP)、S-100蛋白和波型蛋白(Vimentin)在肿瘤细胞浆的表达分别为5例,4例,2例和2例,增殖细胞核抗原(PCNA)在肿瘤细胞核的表达为5例.手术完整切除肿瘤5例,3例生存期超过5年.结论:肝母细胞瘤各种组织类型的免疫表达各异,组织类型和预后有关,早期诊断和完整切除,可以明显改善疾病的预后.

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