首页 > 文献资料
-
成人肝母细胞瘤1例
1 病例介绍``患者,男,55 岁,因"体检发现肝内占位性病变2 周"于2009 年5 月31 日入院.病程中未诉明显不适,查体无明显阳性体征.患者有嗜酒史约30 年,每日约8 两.实验室检查:肿瘤标志物:CA199 177.16 U/ml,AFP 147.82 μg/L ;免疫:HBsAg(+);肝功:ALT 53 IU/L,AST 51 IU/ L,TBIL 21.4 μmol/L,DBIL 9.0 μmol/L,ALP 117 U/L.腹部彩超:肝实质回声增粗不均质,肝右后叶见一大小3.4 cm×3.1 cm 实质不均质回声,胆囊多发息肉,脾大.
-
B超诊断小儿肝母细胞瘤合并肝大一例
患者为两个月女婴.因纳差,腹部膨隆半月余就诊.超声显示肝脏体积明显增大,下界至脐下2.0cm.形态失常,肝包膜凹凸不平,实质回声不均匀,其内可探及多个大小不等的相对弱回声团块,边界清,内回声强弱不均,较大者位于尾状叶,约2.1×1.5 cm.肝内管道系统明显受压,走行异常,部分显示模糊(附图),胆总管门静脉未见明显异常.右肾明显后移.超声提示:肝大并肝内多发实性占位.病理诊断:肝母细胞瘤.
-
11例肝母细胞瘤患儿围手术期的护理
肝脏恶性肿瘤中,肝母细胞瘤十分罕见,好发于2岁以下婴幼儿[1,2].肿瘤多发生在肝右叶,单发、圆形,界限清楚.临床表现为患儿腹部出现进行性增大的肿块,食欲减退,消瘦、贫血,晚期可出现发热、黄疸和腹水等.手术切除是治疗肝母细胞瘤为有效的方法.我院在1996年5月～2002年10月手术切除肝母细胞瘤11例,均获成功,无手术死亡和术后并发症,恢复良好.现将围手术期护理体会报告如下.
-
PRETEXT分期系统结合影像学特点在儿童肝母细胞瘤治疗评价中的应用价值研究
目的:对CT肝脏功能分段法及PRETEXT分期系统并结合影像学特点,在儿童肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)治疗中的有效性进行评价.方法:回顾性分析2012年7月至2016年9月经CT诊断的儿童肝母细胞瘤共36例,分析其临床资料和影像表现,使用CT断层功能分段法及PRETEXT分期对36例肿瘤进行分期,结合影像特点,采用相应的治疗方案进行治疗,对36例病例的治疗效果进行分析.所有病例均经病理证实.结果:36病例:①影像特点:平扫期肿块密度较正常肝脏实质稍低,含有钙化的18例,占50％;2例增强后动脉期明显强化,病理为纯胎儿型;3例增强后呈极轻度强化,为小细胞未分化型;31例增强后呈轻度至中度不均匀强化,为上皮混合型14例及上皮间叶混合型17例.②CT PRETEXT分期:Ⅰ期5例,Ⅱ期12例,Ⅲ期17例,Ⅳ期2例;根据手术结果再次使用PRETEXT分期法进行分期,Ⅰ期5例,Ⅱ期8例,Ⅲ期22例,Ⅳ期1例,总体准确率为86.1％ (31/36).③治疗效果评价:根据PRETEXT分期结合CT表现,Ⅰ期5例和Ⅱ期6/8例直接手术切除;Ⅱ期2/8例由于伴有腹水、肺部转移和门静脉瘤栓,与Ⅲ期22例和Ⅳ期1例先行活检.11/13例直接手术切除病例,2例随访复查无明显复发征象,9例行化疗巩固治疗,无明显异常;25/36例病例经2个化疗期后,均显示瘤体有不同程度的缩小,但所占肝脏的分段不变,随后对肿块进行手术切除.结论:PRETEXT分期系统对肝母细胞瘤治疗方案选择有重要的指导价值,结合肿瘤影像学的特点,对本病进行合理的评估,从而为肿瘤手术时机及化疗方案的调整提供帮助.
-
超声诊断小儿肝母细胞瘤的临床价值
目的 探讨彩色多普勒超声诊断在小儿肝母细胞瘤中的临床价值.方法 收集我院小儿肝胆外科2014年3月至2016年3月收治的经临床确诊为肝母细胞瘤、且临床及超声检查资料完整的患儿106例,所有患儿均先后接受彩色多普勒超声检查和手术、病理组织活检,对该组患儿的超声检查结果及术中所见+病理组织活检结果进行回顾性分析,评价彩色多普勒超声在肝母细胞瘤各方面的诊断价值.结果 经临床病史特征、外科手术、血清学检查、彩色多普勒超声及肝穿刺活检确诊定性的106例肝母细胞瘤患儿中,病灶数共106个,均为单发病灶;在术中所见+病理检查(金标准)确诊的106例106个病灶中,经彩色多普勒超声检出106例,漏诊0例,诊断准确率为100%(106/106),漏诊率为0;在肿瘤形态、边界清晰与否、包膜完整与否、有无钙化、囊变及坏死等方面的敏感性(真阳性率)分别为100%,82.47%,80.68%,74.65%,59.09%,45.36%,特异性(真阴性率)均为100%,诊断准确率分别为100%,83.96%,83.96%,83.02%,83.02%,50.00%.彩色多普勒超声与术中所见+病理组织活检结果在肿瘤边界清晰与否、包膜完整与否、有无钙化、囊变及坏死方面比较,差异均有统计学意义(P<0.05),而在肿瘤形态方面比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论 彩色多普勒超声检查可准确、直观地显示小儿肝母细胞瘤病灶的特点,建议将CT与超声诊断相结合,以提高对肿瘤形态、边界、包膜、有无钙化、囊变及坏死等方面的诊断准确率,为临床诊治提供依据.
-
肝肿瘤家族性腺瘤息肉病抑癌基因外显子11的突变研究
目的检测APC(家族性腺瘤息肉病基因)抑癌基因在小儿肝脏肿瘤(hepatic turmors,HT)中的突变情况,并探讨APC抑癌基因的杂合性缺失及变化与HT生物学行为的关系.方法采用聚合酶链反应-单链构象多态性(PCR-SSCP)、聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)方法,对HT患儿共36例及距肿瘤约10 cm以外肝组织30例为对照的APC抑癌基因的突变,进行了研究.结果在肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)患儿组中突变率为61.54%(8/13);神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿组为68.75%(11/16);横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RS)患儿组为57.14%(4/7).实验结果表明,APC抑癌基因在HT中均有较高突变频率,三组比较差异无显著性,而正常组织无突变.结论APC在HT中存在突变;它的突变至少参与了大部分HT的发生发展过程,可能涉及广谱人类肿瘤的发生;它的异常可能是恶性肿瘤中发生较早的事件.
-
小儿原发性肝脏恶性肿瘤的外科治疗
原发性肝脏恶性肿瘤在儿童腹部恶性肿瘤中居第三位，仅次于肾母细胞瘤和神经母细胞瘤，病理类型分为肝母细胞瘤、肝细胞癌和间质肉瘤。我院在近10年间收治33例原发性肝脏恶性肿瘤患儿，现报道如下。临床资料1.一般资料本组33例，男24例，女9例，年龄21天～12岁，平均5.08岁。均以上腹部肿块进行性增大入院，其中伴腹痛13例，发热7例，贫血18例。
-
儿童肝母细胞瘤临床病理特征分析
目的 探讨儿童肝母细胞瘤的临床病理特征.方法 回顾分析经病理检查证实的68例肝母细胞瘤患儿的临床病理资料.结果 68例肝母细胞瘤患儿中男44例、女24例,<3岁55例、≥3岁13例,初发时单发59例,甲胎蛋白(AFP)均明显升高.高危患儿27例,出现转移和/或肝外临近器官侵袭和/或门静脉及肝静脉三分支/下腔静脉受侵22例.术前影像分期PRETEXTⅣ期患儿13例.患儿年龄、AFP浓度、病理类型和PRETEXT分期有显著相关性(P均<0.05);病理学类型和AFP浓度有显著相关性(P=0.002).病理学类型在高危组、标危组之间的分布差异有统计学意义(P=0.043).结论 儿童肝母细胞瘤患儿临床病理特征差异性可能有助有指导临床治疗和预后评估.
-
儿童肝母细胞瘤36例预后分析
目的 探讨肝母细胞瘤(HB)患儿的预后.方法 回顾性收集2010年9月至2015年2月初治HB患儿的病历及随访资料,总结临床疗效和预后.结果 共纳入HB患儿36例,男23例、女13例,中位年龄20个月.36例患儿的中位随访时间37个月(7~71个月).36例患儿死亡8例,参照美国儿童肿瘤研究组(POG/CCG)亚组分析,Ⅰ、Ⅱ期患儿预后明显好于Ⅲ、Ⅳ期,胎儿型患儿预后明显优于其他亚型(P<0.05).35例患儿疾病初期甲胎蛋白(AFP)水平增高,存活者治疗后AFP水平均降至正常;8例死亡患儿中3例复发后AFP水平增高,5例经辅助化疗AFP水平持续不降.初诊时乳酸脱氢酶(LDH)升高组(>245 U/L)及C反应蛋白(CRP)升高组(>5 mg/L)存活率明显低于正常组,天冬氨酸氨基转移酶(AST)≥80 U/L的患儿存活率明显低于AST<80 U/L的患儿,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 血清AFP可作为HB复发和预后的监测指标.POG/CCG分期、病理分型是评估HB预后的重要因子,血清LDH、CRP、AST水平升高可能与HB患儿预后不良有关.
-
儿童肝母细胞瘤研究现状
肝母细胞瘤(hepatoblastoma, HB)是儿童期常见的肝脏恶性肿瘤。HB起病隐匿，诊断和治疗都有一定的困难。近年来HB的发病率有上升趋势，对HB的研究也逐渐深入。文章就HB的病因、病理分型、临床分期、预后因素及治疗原则等研究结果作一综述。
-
肝母细胞瘤临床病理分析
肝母细胞瘤(hepatoblastoma, HB)是一种肝脏的胚胎性恶性肿瘤，占儿童肝脏原发恶性肿瘤的50%~62%，发病率百万分之0.5~1.5。发病年龄0~5岁，男孩多见，是5岁以下儿童仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤后第3位的腹部恶性肿瘤，占所有儿童肿瘤的1%。本文回顾性分析2例HB患儿的临床表现、组织形态特点、免疫表型及术后随访结果。
-
儿童肝母细胞瘤25例临床分析
目的：总结儿童肝母细胞瘤（HB）的治疗效果，探讨合理治疗策略。方法回顾性分析2009年2月至2013年3月初治的HB患儿的临床及随访资料。结果入选25例初治HB患儿，男14例、女11例，中位发病年龄为25个月（3~92个月）。其中原发肿瘤完整切除18例，存活17例；未完全切除7例，仅1例存活；原发肿瘤完整切除者的生存率明显高于未完整切除者，Ⅰ、Ⅱ期患儿生存率明显高于Ⅲ、Ⅳ期患儿，差异均有统计学意义（P均<0.05）。结论手术完整切除是所有临床分期的HB患儿获得长期无瘤生存的关键，对于复发和转移的HB患儿的治疗策略有待进一步完善。
-
儿童晚期肝母细胞瘤伴肺转移综合诊疗分析:附12例报告
目的 总结晚期儿童肝母细胞瘤伴肺转移的诊疗经验.方法 收集2006年4月-2012年1月收治的12例经病理确诊及分期明确的晚期肝母细胞瘤伴有肺部转移患儿的临床资料,其中男7例、女5例.分析经化疗、介入治疗、手术治疗及自体外周血干细胞移植治疗的临床疗效及随访结果.结果 至2012年2月,12例患儿完全缓解3例,部分缓解4例,死亡4例,进展1例,缓解率达到58.3％(7/12),其中10例患儿随访时间超过12个月(12～66月),95％平均生存可信区间是35.3 ～ 66.8月,5年生存率估计值为30.41％.结论 肺是肝母细胞瘤常见的转移部位,起病隐匿,顶后较差,应注意早期、综合、规律治疗以提高生存率.
-
以性早熟为首发表现的肝母细胞瘤1例报告
肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）是儿童时期常见的原发性肝脏肿瘤，未发生转移的HB预后较好，手术完整切除并辅以化疗，5年生存率可达65%~70%[1]。多数HB特异性地分泌甲胎蛋白（AFP），因此检测AFP水平及其变化对HB的诊断以及疗效、预后评估有重要意义。个别HB可分泌人绒毛膜促性腺激素（β-hCG），引起下丘脑非依赖性性早熟。现报告1例我院收治的以性早熟为首发表现的HB。
-
基于体外化疗药物敏感试验制定中晚期肝母细胞瘤患儿化疗方案的疗效对照研究
目的 评估根据体外化疗药物敏感试验-三磷酸腺苷肿瘤化疗药物敏感试验(ATP-TCA)制定的Ⅲ和Ⅳ期肝母细胞瘤(HB)化疗方案的疗效.方法 纳入2013年6月至2016年6月在北京同仁医院儿科行术后化疗的Ⅲ和Ⅳ期HB患儿,以是否行ATP-TCA分为ATP-TCA组和对照组.ATP-TCA组检测伊立替康(CPT-11)、顺铂(DDP)、长春地辛(VDS)、环磷酰胺(CTX)、吡柔比星(THP)、依托泊苷(VP-16)、紫杉醇(PTX)、5-氟尿嘧啶(5-FU)的体外敏感性,并根据药敏结果制定精准化疗方案.评估2组病死率和生存率等指标.结果 ATP-TCA组纳入38例,2例肿瘤标本细胞数少放弃培养,2例患儿共行2次手术,均进行药敏试验,对照组纳入40例.①ATP-TCA组各种化疗药物的敏感+中度敏感率分别为DDP32例(84.2％)、CPT-11和VD各30例(78.9％)、CTX和5-FU各29例(76.3％)、THP 22例(57.9％)、VP-16 18例(47.3％)、PTX 16例(42.1％).②ATP-TCA组病死率为36.1％ (13/36),对照组为50％(20/40),差异有统计学意义(P=0.048),Ⅲ期病死率ATP-TCA组为15.4％ (2/13),对照组为28.5％ (4/14),差异无统计学意义(P =0.077);Ⅳ期病死率ATP-TCA组47.8％(11/23),对照组为61.5％ (16/26),差异有统计学意义(P=0.005).③生存曲线分析显示,Ⅲ期预期3年生存率ATP-TCA组和对照组分别为75％和55％,Ⅳ期预期3年生存率ATP-TCA组和对照组分别为分别为50％和35％.结论 ATP-TCA可评估化疗药物的敏感性,基于此制定的个体化化疗方案可能可以提高HBⅣ期患儿的生存.
关键词： 体外化疗药物敏感实验 肝母细胞瘤 精准治疗 -
肝母细胞瘤临床病理特征与细胞增殖活性的研究
肝母细胞瘤是儿童常见的肝脏恶性肿瘤，好发于3岁以下儿童。常见的症状、体征为右上腹包块、食欲减退、消瘦、黄疸等。然而由于其发病率较低，约只占肝脏肿瘤的3.4%，故对其病因学、发生与发展机制尚缺乏认识，对预后缺乏客观判断标准。为进一步提高本病的诊断水平，我们总结了我院收治的8例肝母细胞瘤临床病理资料，并对瘤细胞增殖活性相关基因表达、细胞周期及DNA倍体水平进行了研究。 材料与方法 一、常规病理组织制备 8例肝母细胞瘤为我院1983年～1998年收治的患者，肝脏肿瘤切除标本经10%中性福尔马林固定，石蜡包埋制片，HE染色，显微镜下病理形态学检查。 二、肿瘤细胞标志物和增殖活性检测 采用免疫组化ABC方法。AFP、CK8、Vimetin、SMA、PCNA、Ki-67均为DAKO公司产品，DAB显色，按说明操作。
-
儿童肝母细胞瘤的诊疗进展
肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)是儿童常见的肝脏恶性肿瘤,其诊疗方式在近30年逐渐改变,从单一的手术切除治疗发展为多学科综合治疗模式.目前,各大研究中心着重关注于患儿的危险度分组及分层治疗,并在不断寻找新的潜在与预后相关的高危因素.本文从病因学、临床诊断、危险度分组标准、治疗原则及预后因素等方面综述HB的研究进展.
-
儿童肝脏恶性肿瘤52例分析
目的 研究儿童肝脏恶性肿瘤的临床特点.方法 回顾性分析1990～2005年期间收住我院诊断为肝脏恶性肿瘤的52例患儿临床和病理.结果 52例中男:女2.7:1.分类以肝母细胞瘤为主(29/52),其次为肝细胞肝癌(12/52).肝母细胞瘤较多发生在小年龄儿童,29例肝母细胞瘤中24例(82.8%)＜6岁,而12例肝细胞癌中5例(41.7%)＜6岁.HBsAg阳性在肝细胞癌多见,12例肝细胞癌中5例HBsAg标记阳性,29例肝母细胞瘤中仅2例阳性,两者差别有统计学意义(P=0.03).本组肝肿瘤患儿临床表现大多为腹块、腹胀或腹痛.常见体征有肝肿大、脾肿大等.B超和CT等影像学检查示右肝叶病变为多.甲胎蛋白阳性71.4%.结论 儿童肝脏恶性肿瘤多见于男孩,以肝母细胞瘤为多;肝细胞癌患儿乙肝病毒携带率高于肝母细胞瘤,显示乙肝病毒与肝细胞癌关系密切.
-
儿童肝母细胞瘤的CT诊断及其临床应用价值
目的:探讨儿童肝母细胞瘤的CT表现,评价其临床应用价值,以提高肝母细胞瘤CT诊断水平.方法:回顾性分析本院20例经穿刺活检或手术病理证实的肝母细胞瘤CT表现.结果:肿瘤CT表现体积较大、不均匀低密度病灶,其中位于肝右叶11例,肝左叶5例,肝内弥漫性病变4例,11例肿块内见不规则钙化,增强扫描动脉期呈多个结节状或斑片状不均匀强化,密度低于肝组织,门脉期病灶呈低密度,其中10例肿块中见弥漫分布多发小囊,4例见包膜强化,3例瘤内可见迂曲血管.随访,2例发生肝内多发转移,5例发生肺部多发转移,1例发生肝门区、腹膜后多发淋巴结转移及门脉癌栓形成,伴有腹水1例.结论:CT是肝母细胞瘤有价值的影像学方法,能较好显示肿瘤的形态、大小及对血管的侵犯情况,对病灶的定位及定性较为准确,具有一定的特异性.
-
15例儿童肝母细胞瘤的综合治疗效果观察
目的:探讨手术联合化疗治疗儿童肝母细胞瘤的临床疗效.方法:回顾性分析南京医科大学附属南京儿童医院血液肿瘤科2008年8月～2012年5月收治的15例新诊断为肝母细胞瘤的临床资料,并进行随访,总结其临床疗效和生存状况.结果:所有病例的中位随访时间为23.7个月,按照北美儿童肿瘤协作组(POG)分期标准,Ⅰ期3例,Ⅱ期3例,Ⅲ期6例,Ⅳ期3例,15例患儿皆存活,其中Ⅰ期和Ⅱ期病例皆处于完全缓解状态,Ⅲ期病例2例无效,4例完全缓解,Ⅳ期病例1例无效,1例部分有效,l例完全缓解,手术联合化疗治疗的总有效率为80％.结论:儿童肝母细胞瘤能否完全手术切除是其能否获得长期缓解的关键,联合化疗有助于降低儿童肝母细胞瘤的分期并减少其远期复发.
