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前纵隔恶性神经鞘瘤多处转移1例

孙宇;祖金池;郄海玲;孙振卿;肖阔

摘要: 恶性周围神经鞘瘤(malignantperipheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种罕见的来源于周围神经的恶性肿瘤,发病率仅0.0001%,在软组织肉瘤中的发病率为3%~10%[1-3],8%~12%遗传性神经纤维瘤病Ⅰ型(neurofibromatosis type 1,NF-1)患者会发展成MPNST[4].MPNST全身多处器官均可生长,常见于四肢、躯干及头颈部[5];胸部神经鞘瘤多见于后纵隔,前纵隔神经鞘瘤报道罕见.

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