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Stargardt病的病因及治疗展望
Stargardt病(STGD)是一种黄斑萎缩性遗传性疾病,多见于青少年时期发病,进行性中心视力减退,尚无有效疗法.近年来对STGD遗传学及发病机制的研究有了新的进展,其发病过程可概括为:(1)ABCA4基因的突变导致其编码产物Rim蛋白的缺陷;(2)视杆细胞外节膜盘上Rim蛋白的缺陷导致外节中N-亚视黄基磷脂酰乙醇胺(N-RPE)的积聚;(3)膜盘被视网膜色素上皮(RPE)细胞吞噬后,N-RPE的副产物A2E在RPE细胞中积聚并对其产生破坏;(4)RPE细胞的功能障碍或死亡导致光感受器细胞的萎缩.基础研究进展为临床治疗指明了方向.
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人视网膜色素上皮细胞吞噬过程中细胞内钙离子浓度的变化
视网膜色素上皮(retina pigment epithelium,RPE)细胞具有复杂的结构和特殊的生理机能,RPE吞噬脱落的视细胞外节膜盘(ROS)是视网膜的主要功能之一,这对视细胞外节的更新及维持正常视觉功能至关重要.该功能障碍时引起ROS堆积而导致严重的视网膜疾病[1-4],目前对这类疾病尚无有效的治疗手段.RPE细胞不同的吞噬机制目前尚未阐明.本研究通过对RPE细胞不同吞噬过程中细胞内钙离子变化的测定,探讨RPE细胞吞噬时钙离子信号传导通路的作用,从而进一步了解跨膜信号传导系统在RPE细胞的特异性吞噬过程中所起的作用.