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结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤
目的 探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床特点、诊断方法和治疗原则.方法 1996年9月至2006年4月,共17例室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者,其中采用经胼胝体入路11例,经额部皮质造瘘入路6例;所有患者均进行随访,随访时间为3-123个月.结果 17例患者共18个肿瘤,全切15例,大部切除2例,1例患者未行手术治疗,2年后死亡,1例患者在手术后3个月死亡.有3例患者在手术后需要分流.其余15例患者目前均存活良好,无手术相关并发症,肿瘤目前无复发.未见到放疗对肿瘤生长有影响.结论 手术治疗是该肿瘤惟一有效的治疗方法,经胼胝体入路和经额人路均可以很好地切除肿瘤.
关键词： 结节性硬化 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 诊断 手术 -
室管膜下巨细胞星形细胞瘤病理分析
室管膜下巨细胞星形细胞瘤于1999年WHO神经系统肿瘤分类中归入神经上皮组织肿瘤中的星形细胞性肿瘤,为星形细胞性肿瘤的特殊类型,属常染色体显性遗传病,临床上多与结节性硬化综合症(Tuberous sclerosis complex,TSC)伴发[1].本研究收集武警后勤学院附属医院病理科2006年至2014年5月11例确诊室管膜下巨细胞星形细胞瘤病例进行回顾性分析,探讨其临床病理特征.
关键词： 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 结节性硬化综合征 星型细胞瘤 -
结节性硬化症并室管膜下巨细胞星形细胞瘤手术患者远期预后和生活质量评估
目的 总结结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)并室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGA)手术患者远期预后及生活质量.方法 回顾性分析2005年12月-2012年2月我院神经外科手术治疗的19例TSC并SEGA临床资料.结果 19例均行手术治疗,采用经额皮质造瘘入路15例,经胼胝体侧脑室入路4例,术前行脑室腹腔分流术及脑室穿刺外引流各1例.17例行肿瘤全切未再复发,2例行肿瘤部分切除后因残余肿瘤增大,而接受二次手术治疗.本组术后随访5～11年,平均6.9年,其中17例长期存活,死亡及失访各1例.1例术后5年死于突发“脑干出血”,1例术后颅内出血二次手术后出现癫痫及视力下降;1例术后出现肾脏肿瘤于外院手术切除.2例双侧脑室肿瘤均予一侧切除,1例术后对侧肿瘤增大,给予西罗莫司治疗后肿瘤缩小;另1例失访.长期存活患者中,4例术后在家休养,13例目前能生活自理.结论 提高对TSC并SEGA的认识,密切观察患者颅内病变情况,以早期发现SEGA并手术,以取得较好预后;辅助应用mTOR抑制剂可一定程度抑制SEGA生长.
关键词： 结节性硬化症 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 外科手术 预后 生活质量 -
室管膜下巨细胞星形细胞瘤伴发结节性硬化症1例报道
室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subepedymal giant-cell astrocytoma）是一种少见的脑肿瘤，可伴或不伴有脑结节性硬化症(tuberous sclerosis)。现报告一例原发于侧脑室的室管膜下巨细胞星形细胞瘤合并结节性硬化症，分析其特征。 病例 患者女性，17岁。因无明显诱因下出现阵发性头痛伴恶心呕吐一年，近期进行性加剧入院。患者自幼智力低下，1—8岁时间断出现癫痫发作。其曾祖母智力低下，但无类似症状。查体：发育中等，表情呆滞，反应迟钝。口鼻周围密集粟粒大小红色丘疹，呈蝶形分布。牙龈明显增生。腰背部有大约直径15 cm的粗糙无色素斑块。四肢肌张力略高，肘、膝反射亢进，无病理性反射征。眼底检查见视乳头水肿。头颅CT扫描示左侧脑室前角高密度均匀一致占位，脑室扩大；两侧脑室壁室管膜下有多个高密度灶(图1)。染色体未见明显异常。手术所见肿瘤位于左侧脑室前角，内邻室间孔。肿块2.5 cm×2.5 cm×2.5 cm大小。表面光滑，质软易出血。左侧脑室腔扩张，内含较多无色透明脑脊液，两侧脑室壁室管膜下脑实质内见多个散在圆形灰白钙化结节。
关键词： 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 结节性硬化症 -
巨大室管膜下巨细胞星形细胞瘤伴发结节性硬化症1例报告
1临床资料 患者男性,25岁,主因"嗜睡1个月余,四肢乏力伴头晕、视物模糊9 d"收住院,患者于2007年6月1日无明显诱因出现嗜睡,精神较差;于2007年6月20日出现四肢乏力,头晕伴视物模糊;查体:神志清楚,精神萎靡,双瞳孔等大等圆,直径6 mm,直接、间接对光反射迟钝,余神经系统查体阴性.
关键词： 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 结节性硬化症 免疫组织化学 -
结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤(1例报告并文献复习)
目的 探讨结节性硬化症(TSC)合并室管膜下巨细胞(SEGA)星形细胞瘤的临床特点.方法 回顾性分析l例结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者的临床资料,并结合文献进行讨论.结果 本例患者确诊为结节性硬化,脑室内肿瘤病理检查为室管膜下巨细胞星形细胞瘤.手术全切除肿瘤后,恢复好.结论 结节性硬化症可合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤,手术切除肿瘤为有效的治疗方法.
关键词： 结节性硬化症 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 诊断 治疗 -
室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床及病理特点分析(附2例报告)
目的 探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGAs) 的临床、病理特征和免疫组化标记及鉴别诊断.方法 分析2例SEGAs患者的临床特点,观察组织病理切片和免疫组化标记.结果 2例SEGAs患者的发病年龄均小于20岁,肿瘤位于侧脑室壁,由肥胖型肿瘤细胞/节细胞样巨细胞和长梭形肿瘤细胞组成,均伴钙化.免疫组化显示,肿瘤细胞表达GFAP、S-100、vimentin、Map-2、Nestin、SOX-2、Caspase-3、Caspase-9、Bax,不表达Neun、CD133、CD34、Ki-67.结论 SEGAs常伴结节硬化复合症,可能起源于多潜能的神经干细胞,存在凋亡机制的激活;需与肥胖细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜下瘤进行鉴别.
关键词： 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 结节性硬化 免疫组化 -
抗肾细胞癌药物依维莫司
诺华(Novartis)制药公司研发的哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂依维莫司(everolimus,商品名:Afinitor)的片剂于2009年3月在美国上市,用于治疗那些使用常规抗癌药物(如舒尼替尼、索拉菲尼)而无效的晚期肾癌患者及伴有结节性硬化症(TS)的室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)患者.
关键词： 肾癌 依维莫司 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 -
结节性硬化症伴梗阻性脑积水1例报道
目的 探讨结节性硬化症(tuberous sclerosis comlex,TSC)伴梗阻性脑积水的临床特点、影像学表现、病理学改变、鉴别诊断及治疗.方法 回顾性分析1例T SC伴梗阻性脑积水患者的临床资料,并结合文献进行讨论.结果 本例患者确诊为TSC,室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGA)待排.结论 TSC可合并SEGA,并致梗阻性脑积水,手术切除肿瘤为有效的治疗方法,辅助应用m TOR抑制剂可一定程度抑制肿瘤生长.
关键词： 结节性硬化症 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 癫痫发作 梗阻性脑积水 mTOR抑制剂 -
室管膜下巨细胞星形细胞瘤的MRI诊断
目的研究室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SGCA)的MRI表现,探讨MRI对该病的诊断价值. 资料与方法回顾性分析经手术病理证实的9例SGCA的临床资料和MRI表现,其中男4例,女5例,年龄4～23岁,平均12.9岁.全部病例术前均行MRI平扫和增强检查. 结果所有肿瘤均位于侧脑室孟氏孔附近,3例呈类圆形,6例呈轻度分叶状.平扫T1WI为等或稍低信号,T2WI为等或稍高信号,9例均可见肿瘤周边点状或结节状钙化信号,2例肿瘤内部可见长T1、长T2小囊状信号;增强扫描,肿瘤呈明显均匀或不均匀强化.7例可见室管膜下结节,3例可见皮质结节. 结论 SGCA的MRI表现有一定特征性,有助于术前诊断.
关键词： 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 脑肿瘤 磁共振成像 -
室管膜下巨细胞星形细胞瘤临床病理特征与鉴别诊断
目的:探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGA)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法:回顾性分析8例SEGA患者的临床及影像学资料、组织学形态及免疫组化结果,并进行随访.结果:患者年龄10个月～37岁(平均15.5岁),其中男3例,女5例,发生部位主要在侧脑室,症状以头痛、头晕伴恶心、呕吐(5例)常见,其次为癫痫(2例),1例表现为左眼视力减退,4例伴有不同程度的脑积水.手术方式6例采取完全切除,2例采取次全切除,其中1例次全切除术后行放射治疗.8例均获得随访结果,随访时间4～66个月,2例出现复发且经过次全切除术后带病生存,6例无病生存.CT显示侧脑室壁(Monro孔附近)的实性或囊实性占位,呈高或混杂密度影,边界清楚或呈分叶状,常伴有不规则或结节状钙化灶,有时可见单侧或双侧侧脑室扩张、积水.MRI显示T1WI等或轻微低信号,T2WI高信号,增强后6例实性部分强化,囊性部分不强化.肿瘤细胞形态学表现为从胞质丰富毛玻璃样的多角形细胞到陷于纤维间质中的梭形细胞,可见节细胞样巨锥形细胞.肿瘤细胞呈片状、簇状或血管周栅栏状结构.肿瘤常伴有钙化、丰富扩张毛细血管、血管周围淋巴细胞套、多形性核或多核细胞.所有病例的肿瘤细胞免疫组织化学阳性表达GFAP,S-100,Nestin和Vimentin,2例灶性表达Syn;Neu-N,NF,Olig-2均为阴性,Ki-67标志指数2％～8％.结论:室管膜下巨细胞星形细胞瘤是一种中枢神经系统的罕见良性肿瘤,典型的发生在侧脑室壁,WHO分级为I级.细胞形态学多样,诊断时需要与肥胖型星形细胞瘤、节细胞胶质瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤、横纹肌样脑膜瘤等鉴别.手术全切患者预后好,次全切除患者可以辅助生物靶向治疗.
关键词： 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 结节硬化症 免疫组织化学 鉴别诊断 -
神经内镜辅助下治疗室管膜下巨细胞星形细胞瘤
目的 探讨神经内镜辅助下手术治疗室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的临床疗效.方法 2009年6月～2012年12月,共7例室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者均合并脑积水,在神经内镜辅助下行7例手术,其中额部开颅经胼胝体入路切除肿瘤5例,均为全切除;额部开颅经侧脑室前角切除肿瘤2例,均为全切除;同时行三脑室底造瘘解除脑积水.患者均得到随访,随访时间12～30个月.结果 7例患者肿瘤均为全切除,随访至今无患者死亡,无肿瘤复发,无手术相关的并发症.结论 神经内镜辅助下手术治疗SEGA能减少脑组织创伤,同时解除脑积水,具有较好的临床疗效.
关键词： 神经内镜 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 脑积水 -
结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤(附五例报告)
目的 探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的临床表现、影像学特点、病理类型、治疗方法 及预后.方法 同顺性分析我院收治的5例经手术及病理证实的SEGA患者的临床特点、治疗方法 及预后情况并结合文献复习.结果 结节性硬化(TSC)伴SEGA足一种少见的常染色体显性遗传性疾病,多见于儿童.此病在临床上可表现为典型的Vogt三联征:皮脂腺瘤、癫痫发作和智力障碍.由于肿瘤多发生于室间孔附近,故极易阻塞室间孔及第三脑室引起梗阻性脑积水.本组5例患者均经显微手术全切肿瘤,无术后并发症,随访1～8年肿瘤无复发,临床症状消失.结论 SEGA属于级别低预后好的颅内肿瘤,显微外科手术全切肿瘤是目前主要的治疗方法 ,全切后无需放疗和化疗,亦很少复发.
关键词： 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 结节性硬化 显微外科手术 -
室管膜下巨细胞星形细胞瘤的MRI诊断（附15例报告）
目的：探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤（ SEGA）的MRI表现。方法回顾性分析经病理证实的15例SEGA的MRI表现，其中9例行CT扫描。结果15例SEGA中6例合并结节性硬化症。15例SEGA均位于透明隔或孟氏孔附近的侧脑室内，其中右侧脑室5例，左侧脑室8例，双侧脑室2例；13例伴脑积水；15例中12例SEGA肿块边界清楚。 MRI上SEGA呈T1加权像等低混合信号，T2加权像和衰减流体转换复原呈等高混合信号，6例进行弥散加权（ DWI），其中4例呈等信号为主，增强后肿瘤实质部分明显强化。15例SEGA中6例可见室管膜下结节（SEN），增强后均强化。2例进行磁敏感加权（ SWI）检查，CT显示的13个钙化的SEN在SWI上均显示。结论 MRI常规序列与SWI和DWI结合，可提高SEGA的诊断准确性。
关键词： 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 结节性硬化症 磁共振成像 -
室管膜下巨细胞星形细胞瘤临床病理分析
目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的临床病理特征、免疫组化表达及其鉴别诊断.方法分析两例室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床特点,和常规HE染色及IHC表达特点.结果SEGA好发于青年,临床表现为癫痫和侧脑室壁占位.该瘤由分化良好的巨细胞星形细胞和小胶质细胞构成.IHC显示肿瘤细胞表达GFAP、Vim、S-100、Syn.结论室管膜下巨细胞星形细胞瘤是一种较少见的良性肿瘤,诊断时应排除节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、肥胖细胞型星形细胞瘤和巨细胞型胶质母细胞瘤等.
关键词： 脑肿瘤 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 免疫组化 -
结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤1例报告
病例女,12岁,无明显诱因出现双眼视力下降伴头昏、头痛6个月.入院前行颅脑CT提示:第三脑室占位病变;梗阻性脑积水.当时患者先行双侧脑室.腹腔分流术,后再行头部γ-刀治疗.治疗后双眼视力无明显改善.患者无癫痫病史,家族中无类似病人.查体:发育中等,表情呆滞,智力未见明显异常.双侧面颊部见多发蜡样丘疹,大小约1～2 mm.
关键词： 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 结节性硬化 -
结节性硬化与颅内肿瘤
结节性硬化,又称Bouneville病,以智力低下、癫痫发作、面部皮脂腺瘤为主要临床表现.该病可合并各器官肿瘤,部分病例合并颅内胶质瘤,其中以室管膜下巨细胞星形细胞瘤为常见.现就其流行病学、临床特点、肿瘤起源、病理学特点、治疗及预后等方面进行综述.
关键词： 结节性硬化 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 手术治疗 -
室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断和治疗
目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析8例室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者的临床特点、影像学表现及手术方法及疗效。结果8例中枢神经细胞瘤患者，肿瘤全切6例，次全切2例。所有患者均获得随访，7例恢复良好无复发，1例复发再次手术切除。结论室管膜下巨细胞星形细胞瘤早期显微手术切除，可获得良好的治疗效果。
关键词： 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 诊断 显微手术
