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结节性硬化综合征的影像诊断价值
目的 探讨结节性硬化综合征的影像学表现及其诊断价值.方法 回顾27例经临床证实的结节性硬化综合征的CT和MRI资料,分析病变影像学表现.结果 CT和MRI显示本组27例(100％)患者存在室管膜下结节,MRI显示26例(90％)患者存在皮层及皮层下结节,表现为脑实质内异常信号灶,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,4例见室管膜下星形细胞瘤,4例合并肾脏血管平滑肌脂肪瘤,1例合并肺部血管淋巴管腺肌瘤病,1例合并肝脏血管平滑肌脂肪瘤.结论 结节性硬化综合征有特征性的影像表现,CT显示室管膜下钙化灶敏感,对结节性硬化的诊断有特征性,MRI对非钙化性病灶敏感,能发现更多病变.
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室管膜下巨细胞星形细胞瘤病理分析
室管膜下巨细胞星形细胞瘤于1999年WHO神经系统肿瘤分类中归入神经上皮组织肿瘤中的星形细胞性肿瘤,为星形细胞性肿瘤的特殊类型,属常染色体显性遗传病,临床上多与结节性硬化综合症(Tuberous sclerosis complex,TSC)伴发[1].本研究收集武警后勤学院附属医院病理科2006年至2014年5月11例确诊室管膜下巨细胞星形细胞瘤病例进行回顾性分析,探讨其临床病理特征.
关键词： 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 结节性硬化综合征 星型细胞瘤 -
结节性硬化症分子生物学研究进展
结节性硬化症的分子病理机制尚未完全阐明,其致病基因TSC1和TSC2编码的错构瘤蛋白和结节蛋白具有肿瘤抑制作用,是细胞生长和增殖的重要调节因子.以往对结节性硬化症的研究多关注TSC1和TSC2基因缺失和突变,本文旨在对结节性硬化症的分子生物学研究进展做一综述.
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血管周上皮样细胞肿瘤
血管周上皮样细胞(PECs)起源于间叶细胞,分布于毛细血管周围,是一种多潜能细胞,其发生的肿瘤称为血管周上皮样细胞肿瘤(PEComas).PEComas是近10几年来新提出的一组间叶源性肿瘤,包括血管平滑肌脂肪瘤、肺的透明细胞"糖"瘤、淋巴管平滑肌瘤病、镰状韧带的透明细胞肌黑色素细胞肿瘤及其它部位罕见的透明细胞瘤.目前尚无定义良、恶性的诊断标准.部分PEComas与结节性硬化综合征的遗传学相关.
关键词： 血管周上皮样细胞肿瘤 血管周上皮样细胞 结节性硬化综合征 雷帕霉素
